医学生 罕见进行性核上性眼肌麻痹查房课件

一、前言演讲人目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结医学生罕见进行性核上性眼肌麻痹查房课件01前言前言第一次接触“进行性核上性眼肌麻痹”（ProgressiveSupranuclearPalsy，PSP）这个病名，是在神经内科轮转时跟着带教老师查房。当时病历上“罕见”“神经变性病”“误诊率高”这些关键词刺痛了我的神经——作为医学生，我们习惯了在教科书上划重点，但面对真实的罕见病患者时，那些干巴巴的病理描述突然有了温度：他们可能是被误诊为“帕金森”多年的老人，可能是因为反复跌倒被家人误解“不专心”的父亲，更可能是因吞咽困难逐渐失去进食尊严的生命。PSP是一种少见的进行性神经系统变性疾病，全球发病率约1-6/10万，好发于50-70岁，男性略多。其核心病理特征是中脑黑质、脑桥被盖部、基底节等部位神经元丢失及tau蛋白异常聚集，临床表现以核上性眼肌麻痹（垂直凝视障碍）、轴性肌张力障碍（颈部过伸）、假性球麻痹（吞咽/构音障碍）、步态失用（反复跌倒）和认知障碍为“五大主征”。由于症状与帕金森病、多系统萎缩等重叠，早期误诊率高达60%-80%。前言今天要分享的，是我参与全程护理的一位PSP患者的查房记录。从第一次见他时因垂直凝视障碍反复撞门框，到后来因吞咽困难只能吃糊状食物；从家属“这病到底能不能治”的焦虑，到我们逐步建立的“延缓功能衰退、提升生活质量”的护理目标——这段经历让我深刻体会到：对罕见病患者而言，精准的护理有时比“特效药”更能延长有尊严的生命。02病例介绍病例介绍患者王XX，男，65岁，退休教师，主因“双眼上视困难3年，反复跌倒1年，吞咽费力2月”于2023年8月收入我科。现病史：3年前无诱因出现双眼上视费力，看高处物体需仰头，未重视；1年前开始行走时频繁向前倾倒（尤其起步和转身时），曾2次跌伤头部；2月前出现进食时呛咳，固体食物需碾碎，近1月体重下降5kg。外院曾诊断“帕金森病”，予美多芭治疗（最大剂量600mg/d），但肢体震颤、强直无改善，反因颈部肌张力增高出现“向后挺脖子”（颈后仰）。既往史：高血压病史5年（规律服用氨氯地平，血压控制130/80mmHg）；否认糖尿病、甲亢、头部外伤史；吸烟30年（已戒5年），偶饮酒。病例介绍专科查体：神清，构音含糊；眼球运动：向上凝视完全不能（Bell征阴性），向下凝视受限（仅能达中线），水平凝视正常；头位：下颌上抬、颈部过伸（“望天征”）；肌张力：颈部及躯干铅管样增高，四肢肌张力轻度增高；步态：起步困难（冻结步态），转身需小碎步（“转身失用”），步基宽；吞咽功能：洼田饮水试验Ⅳ级（分2次咽下，有呛咳）；认知：MMSE评分22分（注意力、执行功能减退）。辅助检查：头颅MRI（2023.8）：中脑萎缩（“蜂鸟征”阳性），第三脑室及脚间池扩大；多巴胺转运体显像（DAT）：双侧纹状体摄取轻度降低（与帕金森病典型“后壳核显著减低”不同）；血清铜蓝蛋白、甲状腺功能、维生素B12均正常（排除其他变性病）。初步诊断：进行性核上性眼肌麻痹（理查森综合征型，最常见亚型）。03护理评估护理评估接手王老师的护理时，我和责任护士张姐做了系统评估——不仅要关注躯体症状，更要捕捉他和家属的心理需求。身体功能评估运动功能：垂直凝视障碍（向上/下受限）导致空间感知异常（如看不见楼梯台阶）；颈部过伸影响重心平衡（行走时易前扑）；躯干肌张力高导致转身困难；四肢肌力5级，但精细动作（系纽扣）笨拙。吞咽功能：洼田试验Ⅳ级，吞咽启动延迟，咽反射减弱，进食流质（如水）呛咳明显，糊状食物可缓慢咽下。认知与精神：MMSE22分（正常≥27），主要表现为注意力分散（交谈时易被环境声音打断）、执行功能下降（如无法按步骤完成“先拿杯子再倒水”）；情绪低落（自述“活着麻烦家人”）。生活自理能力Barthel指数评分45分（中度依赖）：进食需协助（20分）、穿衣需部分帮助（10分）、如厕需监督（5分）、行走需搀扶（10分）。心理社会评估患者退休前是重点中学语文老师，性格要强，发病后因“连抬头看黑板都做不到”产生强烈病耻感；老伴（58岁，退休工人）承担主要照护，因不了解PSP病程（“这病是不是会越来越傻？”）长期失眠；独子在外地工作，每月回家1次，因“帮不上忙”自责。潜在风险评估跌倒风险：Morse评分65分（高风险）——年龄＞65岁（25分）、近期跌倒史（25分）、使用降压药（10分）、步态不稳（5分）。误吸风险：因吞咽障碍，进食时误吸导致吸入性肺炎概率高。压疮风险：Braden评分16分（中度风险）——活动能力受限（3分）、移动能力受限（3分）、营养摄入减少（4分）。04护理诊断护理诊断01基于评估结果，我们团队（医生、护士、康复师、心理师）共同梳理出5项核心护理诊断：05焦虑/抑郁：与疾病进展不可逆、社会角色丧失（教师→依赖者）、家庭照护压力有关。03吞咽障碍：与假性球麻痹（延髓核上性损害）、咽反射减弱有关。02有跌倒的危险：与核上性眼肌麻痹（垂直凝视障碍致空间感知异常）、躯干肌张力增高（平衡障碍）、步态失用有关。04自理能力缺陷：与运动功能减退（颈部过伸、肢体僵硬）、认知障碍（执行功能下降）有关。营养失调（低于机体需要量）：与吞咽困难致进食减少、消化吸收功能减退有关。0605护理目标与措施护理目标与措施我们的核心目标是：2周内降低跌倒/误吸风险，1月内改善进食效率（每日摄入热量≥1800kcal），3月内维持现有运动功能（延缓衰退），同时缓解患者及家属焦虑。防跌倒护理（首要目标）环境改造：病房地面防滑（每日检查），移除床旁障碍物；床栏双侧升起（高度过患者髋部），床尾加缓冲垫（防坠床后头部撞击）；卫生间安装L型扶手（高度90cm，符合颈部过伸患者抓握角度）；走廊增设低位扶手（患者因仰头，高位扶手抓握困难）。步态训练：康复师指导“视觉提示法”——在地面贴黄色胶带（模拟台阶），训练患者“先看胶带再迈脚”（弥补垂直凝视障碍导致的“看不见台阶”）；转身时指导“分步骤转身”（先转上半身，再移动下肢），避免小碎步导致失衡。辅助工具：配置四脚助行器（带座椅，便于跌倒前支撑），助行器高度调整至患者双手自然下垂时手腕横纹水平（避免弯腰增加颈部负担）；家属陪同时使用“转移带”（环绕患者腰部，避免拉拽手臂导致脱臼）。123吞咽障碍干预（改善营养关键）进食管理：体位调整为端坐位（头部略前倾，利用重力辅助吞咽），颈部过伸时用软枕垫于背部（避免后仰加重误吸）；食物选择密度均匀的糊状（如稠粥、果泥），避免混合质地（如汤泡饭）；喂食速度控制为“每口5ml，间隔30秒”，喂食时用小勺轻压舌面刺激吞咽反射。康复训练：每日2次口腔感觉刺激（冰棉棒轻擦软腭、咽后壁），增强吞咽敏感性；进行“门德尔松手法”训练（吞咽时自主上提喉结，延长会厌闭合时间）；家属同步学习“Valsalva呼吸法”（进食前深吸气→屏气→吞咽→缓慢呼气），减少误吸。营养支持：请营养科制定高能量密度食谱（如添加奶粉的稠粥、鸡蛋羹+营养强化剂），每日监测体重（目标每周下降＜0.5kg）；若经口摄入不足（＜60%需求），短期（≤2周）予鼻饲辅助（选择细管径鼻胃管，减少咽部刺激）。123生活自理能力提升穿衣辅助：选择前开襟、宽松衣物（避免套头衫），裤子用弹力腰（减少弯腰）；教家属“穿衣三步法”——先穿患侧（若有）→再穿健侧→最后整理领口。认知训练：针对执行功能下降，采用“任务分解法”（如“倒水”分解为“拿杯子→拧开水龙头→接半杯→关水龙头”），用便签纸写步骤贴在显眼处（患者因上视困难，便签贴于桌面）；每日15分钟注意力训练（听新闻后复述关键词）。心理支持（被忽视的“治疗”）患者层面：我和张姐每天晨晚间护理时主动聊天（从“您以前教语文的，最喜欢哪篇课文？”切入），帮他用手机视频“云批改”孙子的作文（他说“这让我觉得还有用”）；请康复师录制他“用助行器走10米”的视频，告诉他“今天比昨天多走了2步”。家属层面：每周组织1次“照护沙龙”，邀请PSP患者家属一起分享（有位阿姨说“我家老头也总撞门，原来不是他故意的”）；教老伴“10分钟放松法”（睡前听轻音乐+渐进式肌肉放松），联系社区志愿者每周2次上门陪诊（减轻照护负担）。06并发症的观察及护理并发症的观察及护理PSP患者因运动、吞咽、认知多系统受累，并发症是加速病情恶化的“隐形杀手”，必须“早发现、早干预”。吸入性肺炎（最常见）观察要点：每日监测体温（＞37.3℃警惕）、呼吸频率（＞20次/分）、痰液性状（黄色脓痰提示感染）；听诊双肺湿啰音（尤其右肺下叶）；定期查血常规（中性粒细胞升高）、胸片（斑片状阴影）。护理措施：进食后保持端坐位30分钟，避免立即平卧；指导有效咳嗽（深吸气→屏气2秒→爆发性咳嗽）；痰液黏稠时予雾化（生理盐水+氨溴索），必要时吸痰（严格无菌操作，避免刺激咽部）。跌倒相关损伤（如骨折、颅内出血）观察要点：跌倒后重点检查头部（有无血肿、意识改变）、髋部（疼痛、活动受限）、腕部（“银叉样”畸形提示Colles骨折）；即使无明显外伤，也需观察24小时（迟发性颅内出血可能）。护理措施：跌倒后立即评估生命体征（血压、心率），安抚患者情绪（避免因紧张加重血压波动）；若怀疑骨折，制动后立即联系放射科检查；颅内出血高危者（高血压病史）监测瞳孔（双侧等大等圆）、意识（GCS评分）。压疮（长期卧床/活动减少）观察要点：重点检查骨隆突处（骶尾部、髋部、踝部），皮肤有无发红（指压不褪色）、水疱、破溃；Braden评分＜12分时每2小时翻身，≥12分时每3小时翻身。护理措施：使用气垫床（压力＜32mmHg），翻身时“平移法”（避免拖擦）；皮肤发红处予赛肤润按摩（改善循环），水疱用无菌注射器抽液（保留疱皮），破溃处用藻酸盐敷料覆盖（吸收渗液、促进愈合）。07健康教育健康教育出院前1周，我们针对王老师一家做了分层健康教育——患者需要“如何安全生活”，家属需要“如何科学照护”，社区需要“如何延续支持”。对患者运动指导：每日坚持“眼球追踪训练”（用手指在眼前水平/垂直移动，尽量转动眼球跟随），延缓眼肌麻痹进展；颈部拉伸（双手托住后枕部，缓慢低头，维持5秒，重复10次），缓解颈后仰。01饮食提醒：避免稀液体（如水、汤），可添加增稠剂（如淀粉）至“蜂蜜状”；进食时关闭电视（减少注意力分散），餐后漱口（预防口腔感染）。02安全警示：外出必须佩戴防跌倒手环（内置定位），避免独自上下楼梯；家中地面保持干燥（防滑垫定期清洗），楼梯加装双侧扶手（低位+高位）。03对家属照护技巧：学习“吞咽时拍背法”（手掌空心，从下往上轻拍背部，促进食物下行）；掌握“体位转移”（从床到轮椅：让患者双手抱家属颈部，家属双手托住患者臀部）；记录“症状日记”（跌倒时间、进食量、呛咳次数），复诊时供医生参考。心理调适：接受“疾病不可逆”的现实，但明确“积极护理可延缓衰退”；鼓励家属加入“PSP患者家属群”（分享经验，减少孤独感）；必要时寻求心理医生帮助（如出现持续失眠、情绪低落超过2周）。对社区联系社区卫生服务中心，建立“罕见病随访档案”，每2周上门评估（吞咽、运动功能）；协调无障碍设施（如楼梯扶手加固、社区活动中心地面防滑）；培训社区护士“洼田试验”“Morse评分”操作，提升基层识别并发症能力。08总结总结参与王老师的护理3个月，我最大的感悟是：罕见病的“罕见”，不仅在于发病率低，更在于社会认知的“罕见”——很多患者因症状不典型被误诊多年，很多家属因缺乏照护知识陷入绝望。但护理的价值，恰恰在于“用专业填补认知空白，用耐心对抗疾病无情”。01PSP目前尚无治愈方法，平均生存期5-7年，但通过精准的护理（防跌倒、改善吞咽、心理支持），可以让患者在病程中保留更多“生活自理的尊严”：能自己吃一顿不呛咳的饭，能在家人搀扶下晒10分钟太阳，能通过视频和学生说一句“我很好”——这些