医学生 疑难肉芽肿性多血管炎查房课件

一、前言演讲人目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结医学生疑难肉芽肿性多血管炎查房课件01前言前言作为呼吸与危重症医学科的带教老师，每次带领医学生查房时，最希望他们能记住的不是刻板的诊断公式，而是临床思维中“打破常规”的勇气——尤其是面对那些“不按教科书出牌”的疑难病例。肉芽肿性多血管炎（GranulomatosiswithPolyangiitis,GPA），曾被称为韦格纳肉芽肿，就是这样一类让许多医生“头痛”的疾病。它发病率低（年发病率约1-3/10万），临床表现却极其复杂，可累及上呼吸道、肺、肾脏、皮肤、眼、神经系统等多个器官，且早期症状常与感染、结核、肿瘤等混淆，误诊率高达30%-50%。上周三的晨间查房，我们就遇到了这样一位患者：52岁的张女士，因“反复鼻塞、咳嗽3月，加重伴咯血1周”入院，外院曾按“慢性鼻窦炎”“肺炎”治疗无效。当我翻开她的病历本，看到胸部CT提示“双肺多发结节伴空洞”、尿常规显示“镜下血尿”时，心里就咯噔了一下——这不是典型的“三联征”（上呼吸道、肺、肾受累）吗？但她的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）初筛却是阴性，这又让诊断蒙上了一层迷雾。前言今天的查房，我想带大家从这个“不典型”的病例入手，不仅要理清GPA的诊疗思路，更要聊聊作为护理团队，我们如何在“不确定”中为患者撑起安全网。毕竟，医学的温度，往往藏在那些“教科书之外”的细致与坚持里。02病例介绍病例介绍张女士，52岁，家庭主妇，既往体健，无吸烟史、结核接触史。3个月前无诱因出现鼻塞、流清涕，外院诊断“慢性鼻窦炎”，予鼻渊通窍颗粒、头孢类抗生素治疗2周，症状未缓解，反出现阵发性干咳。1月前咳嗽加重，伴活动后气促，当地医院查胸片示“双肺斑片影”，按“社区获得性肺炎”予莫西沙星静滴10天，咳嗽稍减轻，但仍间断低热（37.5-38℃）。1周前晨起突发痰中带血，每日2-3次，量约5-10ml，伴乏力、食欲下降（体重1月内减轻4kg），遂转诊我院。入院查体：T37.8℃，P92次/分，R20次/分，BP135/85mmHg；神志清，精神弱；双侧鼻腔可见少量脓性分泌物，鼻中隔无穿孔；双肺呼吸音粗，右肺中下野可闻及细湿啰音；腹软无压痛，双下肢无水肿；皮肤未见皮疹、结节；神经系统查体阴性。病例介绍辅助检查：血常规示WBC11.2×10⁹/L（中性粒细胞82%），Hb105g/L（轻度贫血）；CRP58mg/L（正常＜10），ESR45mm/h；尿常规：蛋白（+），红细胞25-30/HP，尿红细胞位相提示畸形红细胞占70%（提示肾小球源性血尿）；血生化：Scr128μmol/L（正常＜106），估算肾小球滤过率（eGFR）68ml/min（轻度下降）；胸部高分辨CT（HRCT）：双肺多发结节（最大约2.5cm），部分伴空洞形成，洞壁不规则，双下肺可见磨玻璃影；鼻窦CT：双侧上颌窦、筛窦黏膜增厚，局部可见骨质破坏；ANCA初筛（间接免疫荧光法）阴性，但复查胞浆型ANCA（c-ANCA）+蛋白酶3（PR3）抗体定量为32RU/ml（正常＜20）；鼻黏膜活检：小血管炎伴肉芽肿形成（见多核巨细胞及中性粒细胞浸润）。病例介绍结合临床表现、影像学及病理结果，最终诊断：肉芽肿性多血管炎（活动期，累及上呼吸道、肺、肾脏）。03护理评估护理评估面对这样一位“诊断波折、多器官受累”的患者，护理评估必须“多维度、动态化”。我们团队在她入院24小时内完成了首次系统评估，并在治疗过程中每日追踪变化。身体状况评估呼吸系统：咳嗽性质（阵发性刺激性干咳→痰中带血）、频率（夜间加重）、痰液性状（白色黏痰→血性痰）；呼吸频率（静息20次/分，活动后26次/分）、深度（浅快）；氧饱和度（未吸氧时94%，活动后90%）；肺部体征（右肺细湿啰音）。肾脏功能：尿量（每日约1500ml）、尿色（淡黄→淡红）、尿蛋白（+）；血肌酐（128μmol/L）、eGFR（68ml/min）；有无水肿（双下肢无）、高血压（BP135/85mmHg）。上呼吸道：鼻塞程度（双侧，需经口辅助呼吸）、分泌物性状（脓性，无臭味）；鼻黏膜情况（充血、肿胀，无破溃）；嗅觉（减退）。全身症状：体温（37.8℃）、体重（1月下降4kg）、食欲（每日进食约200g）、乏力（不能完成日常家务）。心理社会评估入院时张女士反复问：“我是不是得了肺癌？”“怎么治了这么久都不好？”说话时手指不停绞着被角，眼神焦虑。其丈夫陪同，但因儿子在外地工作，主要照顾者为丈夫（退休工人，对医学知识了解有限）。经济方面，家庭年收入约8万元，医保覆盖60%，担心后续治疗费用。治疗相关评估入院后予甲泼尼龙（40mg/d）诱导缓解，联合环磷酰胺（0.6g/周）免疫抑制，辅以止血（氨甲环酸）、护胃（泮托拉唑）、补钙（碳酸钙D3）治疗。需评估药物副作用风险：激素可能导致血糖升高、感染；环磷酰胺可能引起骨髓抑制、出血性膀胱炎；免疫抑制状态下易继发肺部感染。04护理诊断护理诊断基于评估结果，我们列出了以下5项主要护理诊断（按优先级排序）：气体交换受损与肺血管炎、肺泡出血有关在右侧编辑区输入内容依据：活动后气促（R26次/分）、氧饱和度下降（活动后90%）、HRCT示磨玻璃影（提示肺泡渗出）。依据：已出现痰中带血（每日5-10ml）、尿红细胞增多（25-30/HP）、Scr升高（128μmol/L）。2.潜在并发症：大咯血、急性肾衰竭与肺小血管损伤、肾小球肾炎有关疼痛（鼻塞）与鼻黏膜炎症、鼻窦充血有关依据：患者主诉“鼻子堵得慌，像塞了棉花”，VAS评分4分（0-10分）。营养失调：低于机体需要量与食欲下降、慢性消耗有关依据：体重1月下降4kg（占原体重6%）、每日进食量＜200g、Hb105g/L（轻度贫血）。焦虑与疾病诊断不明、治疗效果不确定有关依据：反复询问病情、睡眠差（夜间醒3-4次）、家属对治疗方案有疑虑。05护理目标与措施护理目标与措施护理目标需具体、可衡量，措施要紧扣“多器官保护”与“个体化支持”。我们为张女士制定了以下计划：气体交换受损目标：1周内活动后气促减轻（R≤24次/分），静息氧饱和度≥95%。措施：氧疗管理：予鼻导管低流量吸氧（2L/min），监测指脉氧，根据血氧调整流量（不超过3L/min，避免抑制呼吸驱动）；呼吸训练：指导腹式呼吸（吸气时腹部隆起，呼气时收缩，5-10分钟/次，3次/日），改善通气效率；体位干预：取半卧位（床头抬高30），减少回心血量，减轻肺淤血；环境控制：保持病房湿度50%-60%，避免冷空气、粉尘刺激；病情观察：每4小时听诊肺部啰音变化，记录咳嗽频率及痰量（尤其注意痰中血量是否增加）。潜在并发症：大咯血、急性肾衰竭目标：住院期间不发生大咯血（单次＞50ml或24小时＞300ml），Scr不超过150μmol/L。措施：大咯血预防：-绝对卧床（咯血时取患侧卧位，头偏向一侧）；-避免用力咳嗽（必要时予可待因镇咳，但需警惕抑制咳嗽反射导致窒息）；-监测凝血功能（PLT、PT/APTT），观察皮肤黏膜有无出血点；-备齐急救物品（负压吸引器、气管插管包、垂体后叶素）。急性肾衰竭预防：-记录24小时出入量（目标尿量＞1500ml/d）；潜在并发症：大咯血、急性肾衰竭STEP3STEP2STEP1-限制钠盐（＜3g/d）、蛋白质（0.8g/kg/d，以优质蛋白为主）；-监测Scr、BUN、eGFR（每周2次），观察有无少尿（＜400ml/d）、水肿；-环磷酰胺使用后鼓励多饮水（每日＞2000ml），碱化尿液（口服碳酸氢钠），预防出血性膀胱炎。疼痛（鼻塞）目标：3日内鼻塞缓解，VAS评分≤2分。1措施：2局部护理：生理盐水鼻腔冲洗（2次/日），清除分泌物；3药物辅助：遵医嘱予布地奈德鼻喷剂（1喷/侧，2次/日），减轻黏膜充血；4物理缓解：热敷鼻根（40℃热毛巾，每次10分钟），促进血液循环；5评估效果：每日询问患者鼻塞感受，观察鼻腔通气情况（可用棉絮测试气流）。6营养失调目标：2周内体重稳定，Hb≥110g/L。01措施：02饮食指导：制定高热量、高蛋白、易消化食谱（如鱼肉粥、蒸蛋、豆腐），避免辛辣刺激；03少食多餐（每日5-6餐），餐间补充营养剂（如全营养配方粉）；04监测体重（每日晨起空腹测量）、血常规（每周1次）；05心理支持：鼓励家属自带患者喜爱的食物（如张女士偏好的小米粥、酱牛肉），提升进食意愿。06焦虑目标：1周内焦虑评分（GAD-7）从12分（中度焦虑）降至7分以下（轻度）。措施：认知干预：用通俗语言解释病情（“您的病是血管的炎症，不是癌症，规范治疗可以控制”），展示类似病例的康复案例；家属教育：单独与张女士丈夫沟通，讲解治疗方案的必要性（“激素和环磷酰胺是控制炎症的关键，虽然有副作用，但我们会密切监测”），指导其多陪伴、鼓励；放松训练：教患者正念呼吸（闭眼专注呼吸10分钟/次，2次/日），播放轻音乐助眠；建立信任：责任护士每日固定时间与患者聊天（如晨间护理时询问“昨晚睡得怎么样？”），逐步建立安全感。06并发症的观察及护理并发症的观察及护理GPA活动期易发生多系统并发症，其中最危险的是大咯血和急性肾衰竭，而长期使用免疫抑制剂还可能继发感染（如肺部真菌、结核）。我们的观察重点如下：大咯血早期信号：咳嗽突然加剧、喉头发痒、胸闷、呼吸急促、血氧骤降；痰中血量增多（＞10ml/次）、颜色变鲜红（提示小动脉破裂）。护理应对：立即取患侧卧位（右肺病变为主，取右侧卧位），头偏向一侧，防止血液误吸；保持呼吸道通畅（必要时吸痰）；快速建立静脉通道（备垂体后叶素、氨甲苯酸）；通知医生，准备气管插管或支气管镜止血。急性肾衰竭早期信号：尿量减少（＜1000ml/d）、尿色加深（茶色）、下肢水肿（按压胫骨前有凹陷）、恶心呕吐（毒素蓄积刺激胃肠道）。护理应对：严格限制液体入量（前1日尿量+500ml）；监测电解质（尤其血钾，高钾可致心律失常）；必要时联系肾内科会诊，准备血液透析。机会性感染早期信号：体温持续＞38.5℃（激素可能掩盖感染症状）、咳嗽加重伴黄脓痰、口腔白膜（鹅口疮）、肛周红肿（隐球菌感染）。护理应对：加强手卫生（接触患者前后严格洗手）；口腔护理（碳酸氢钠溶液漱口，2次/日）；环境消毒（紫外线照射30分钟/次，2次/日）；留取痰、血、尿培养，及时调整抗生素。07健康教育健康教育出院前3天，我们为张女士和家属开展了“一对一”健康教育，重点围绕“自我监测、用药依从性、生活方式”三方面，用“讲-演示-反馈”模式确保掌握。疾病知识“张姐，您的病是血管的慢性炎症，需要长期治疗。虽然ANCA刚开始是阴性的，但结合病理和症状，诊断是明确的。规范治疗可以控制炎症，避免肺、肾进一步损伤。”用药指导激素（甲泼尼龙）：“现在每天40mg，需要逐渐减量（每2周减5mg），不能自行停药，否则炎症会反弹。注意监测血糖（家里备血糖仪，空腹＜7mmol/L）、血压（每天测1次）。”环磷酰胺：“每周打1次针，累计剂量不超过12g（降低卵巢早衰、膀胱癌风险）。用药后要多喝水（每天2000ml），如果小便发红、尿痛，马上来医院。”辅助用药：“钙片要和激素一起吃（早餐后），护胃药（泮托拉唑）餐前吃，别漏了。”自我监测“回家后要记‘三日记’：体温（每天早晚测）、尿量（用带刻度的杯子量）、症状（咳嗽次数、痰中是否带血、鼻塞程度）。如果出现高热（＞39℃）、大口咯血（一口＞50ml）、少尿（一天＜400ml），立即打120！”生活方式饮食：“低盐（每天＜5g）、优质蛋白（鸡蛋、牛奶、瘦肉），别吃太补（如人参、蜂皇浆，可能激活免疫）。”活动：“3个月内避免剧烈运动（如爬山、跳广场舞），可以慢走（每次20分钟，每天2次）。”防护：“戴口罩（防冷空气、粉尘），别去人多的地方（防感冒），家里别养花草（防过敏）。”08总结总结查房结束时，张女士已经住院10天。她的痰中带血消失了，鼻塞明显缓解（能经鼻顺畅呼吸），Scr降至112μmol/L，复查胸部CT显示空洞缩小、磨玻璃影吸收。