医学生 疑难 Marchiafava - Bignami 病查房课件

一、前言演讲人目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结医学生疑难Marchiafava-Bignami病查房课件医学生疑难病例查房课件：Marchiafava-Bignami病01前言前言站在示教室的白板前，我望着PPT上那张胼胝体异常信号的MRI影像，想起三天前在神经科病房见到的那位患者——52岁的王师傅，浑身酒气，眼神涣散，被家属半拖半扶着走进病房。这是我轮转神经科以来接触的第一例Marchiafava-Bignami病（MBD），一种教科书上仅用半页纸描述的罕见病。MBD由意大利学者Marchiafava和Bignami于1898年首次报道，是一种与长期酗酒密切相关的中枢神经系统脱髓鞘疾病，主要累及胼胝体，也可波及大脑半球白质、脑干等区域。流行病学数据显示，全球发病率不足0.1%，但在慢性酒精依赖人群中，检出率可达1%~2%。由于临床表现缺乏特异性（常表现为认知障碍、步态不稳、癫痫甚至昏迷），且早期MRI特征易被忽视，临床误诊率高达60%。前言作为医学生，我们常被教导“常见病看概率，罕见病看积累”。但MBD的特殊性在于：它不仅是“病”，更是长期酒精滥用的“社会镜像”。王师傅的病例让我深刻意识到，从护理到治疗，我们面对的不仅是胼胝体的病变，更是一个被酒精吞噬了健康、家庭和社会功能的个体。02病例介绍病例介绍王师傅，男，52岁，因“反应迟钝1周，行走不稳3天”于2024年3月15日入院。家属代诉：患者有白酒饮酒史30年，日均饮52度白酒约250ml（折合纯酒精约100g），近5年晨起即饮，曾因“酒精性肝炎”住院2次，未戒酒。1周前家属发现其“变傻了”——炒菜忘关煤气，叫不出孙子名字；3天前走路打晃，扶墙才能移动；1天前出现胡言乱语，夜间不睡觉，今日晨起跌倒1次，遂急诊入院。入院查体：T36.8℃，P92次/分，R18次/分，BP135/85mmHg；意识模糊，定向力障碍（不能准确回答时间、地点、人物），计算力减退（100-7=？需提示）；双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏；双侧鼻唇沟对称，伸舌居中；四肢肌力4级，肌张力略增高，腱反射（++），双侧巴氏征（+）；颈软，无抵抗；心肺腹未见明显异常。病例介绍辅助检查：血常规提示红细胞平均体积（MCV）108fl（升高，提示慢性酒精中毒）；肝功能：ALT89U/L，AST120U/L（AST/ALT＞1，符合酒精性肝损伤）；血氨35μmol/L（正常）；头颅MRI（平扫+增强）：胼胝体体部及压部可见对称性长T1长T2信号，FLAIR呈高信号，DWI序列未见明显扩散受限（见图1），增强扫描无强化——典型MBD影像学表现。初步诊断：1.Marchiafava-Bignami病（慢性进展型）；2.酒精依赖综合征；3.酒精性肝炎。治疗经过：入院后予维生素B1（100mg肌注qd，连续2周）、甲钴胺（0.5mg静滴qd）营养神经；哌甲酯改善认知；同时予泮托拉唑护胃、多烯磷脂酰胆碱保肝；逐步递减地西泮（从10mgbid到停用，共7天）控制酒精戒断反应。03护理评估护理评估接到王师傅的护理任务时，我跟着带教老师仔细做了评估。这不仅是记录生命体征，更是“拼出”患者整体状态的过程。生理评估神经系统：意识模糊（GCS评分12分：E3+V4+M5），定向力、计算力、记忆力均减退；运动功能障碍（行走不稳，肌力4级）；存在病理征（巴氏征+），提示锥体束受累。营养状况：身高170cm，体重58kg，BMI20.1（偏低）；皮肤干燥，皮下脂肪菲薄；血清前白蛋白150mg/L（正常200-400mg/L），提示近期蛋白质摄入不足；维生素B1水平＜70nmol/L（正常70-180nmol/L），存在严重缺乏。潜在风险：因步态不稳、意识障碍，跌倒风险评估（Morse评分）65分（高风险）；因吞咽反射减弱（洼田饮水试验3级），误吸风险高；长期卧床（虽未完全卧床，但活动能力下降），深静脉血栓（DVT）风险评估（Caprini评分）4分（中风险）。心理-社会评估王师傅清醒时反复说“我没病，就是喝多了睡一觉”，对疾病严重性认知不足；家属（妻子和儿子）表现出矛盾情绪——既心疼他“被酒毁了身体”，又因长期照顾产生疲惫感（儿子说：“他醉了就骂人，醒了就求酒喝，我们实在管不了”）。经济方面，家庭月收入8000元，需负担长期治疗（保肝、营养神经药物）及可能的康复费用，压力较大。04护理诊断护理诊断潜在并发症：酒精戒断反应、吸入性肺炎、深静脉血栓。基于评估，我们整理出5项主要护理诊断：急性意识障碍：与胼胝体及大脑白质脱髓鞘导致神经传导异常有关。有受伤的危险：与意识模糊、步态不稳、肌力下降有关。营养失调（低于机体需要量）：与长期酒精摄入抑制食欲、消化吸收功能障碍、维生素B1缺乏有关。焦虑（家属）/知识缺乏（患者及家属）：与疾病罕见性、治疗不确定性及戒酒知识不足有关。03040506010205护理目标与措施护理目标与措施护理目标不是“完成任务”，而是“让患者安全、有尊严地康复”。我们针对每个诊断制定了具体计划。急性意识障碍目标：住院期间患者意识状态改善（GCS评分≥14分），定向力、计算力逐步恢复。措施：每2小时评估GCS评分，观察瞳孔、意识、肢体活动变化，发现嗜睡加重或烦躁不安立即报告医生（曾在第3天发现患者呼之反应迟钝，GCS降至10分，急查头颅CT排除出血，调整脱水剂后缓解）。保持环境安静（病房音量＜40分贝），避免强光刺激；用温和语气重复告知时间、地点（如“王师傅，现在是上午10点，您在神经科病房，我是护士小李”），帮助重建定向力。遵医嘱使用哌甲酯时，观察用药后30分钟、1小时的反应（如是否出现烦躁、心率加快），本例患者用药后2小时计算力略有改善（100-7能算到86）。有受伤的危险目标：住院期间无跌倒、坠床等不良事件发生。措施：床头悬挂“防跌倒”标识，加用双侧床栏（高度超过患者髋部），床旁放置防滑拖鞋；移走病房内障碍物（如多余的椅子）。协助如厕、洗漱时，保持1人全程陪伴；患者行走时使用四角拐杖（初期需2人搀扶，后期可独立使用）。夜间加强巡视（每1小时1次），因患者曾在凌晨2点试图自行如厕而跌倒（虽未受伤，但敲响了警钟）。营养失调目标：2周内血清前白蛋白升至200mg/L，体重增加1-2kg。措施：饮食干预：与营养科协作制定高蛋白、高维生素饮食（如鸡蛋羹、鱼肉泥、新鲜果蔬汁），避免空腹饮酒（虽已戒酒，但习惯需纠正）；每日分5餐（3主餐+2加餐），减少胃肠负担。肠内营养支持：因患者食欲差，初期予安素（肠内营养粉剂）500kcal/日，逐步增加至1500kcal/日；喂食时抬高床头30，喂后保持半卧位30分钟，防止误吸。维生素补充：严格遵循“先维生素B1后葡萄糖”原则（避免葡萄糖输注加重维生素B1消耗），每日肌注维生素B1前核对剂量（100mg），观察注射部位有无红肿（本例未出现）。焦虑与知识缺乏目标：1周内家属焦虑评分（GAD-7）＜10分，患者及家属能复述戒酒、营养相关要点。措施：心理支持：每日与家属沟通10分钟，倾听其照顾压力（妻子说“他不喝酒时像个人，喝了酒就像鬼”），肯定其付出（“您坚持带他来医院，已经做得很好了”）；教家属使用“情绪日记”，记录每日患者进步（如“今天能自己吃半碗粥”）。健康宣教：用图片+通俗语言讲解MBD与酗酒的关系（“酒精就像慢毒药，一点点融化了大脑里连接左右半球的‘桥梁’”）；演示戒酒替代法（想喝酒时含一颗话梅、嚼口香糖）；发放《酒精依赖家庭护理手册》（内含戒断反应识别、应急处理方法）。06并发症的观察及护理并发症的观察及护理MBD的并发症就像“隐藏的雷区”，稍有疏忽就可能加重病情。我们重点关注以下3类：酒精戒断反应王师傅入院第2天出现手抖、出汗、心慌（心率110次/分），是典型的戒断症状。观察要点：每4小时评估戒断严重程度（使用CIWA-Ar量表），注意有无震颤、恶心、焦虑、幻觉（本例未出现幻觉）。护理措施：遵医嘱予地西泮（从10mgbid开始，每2天减2.5mg），用药后观察呼吸、意识（警惕过度镇静）。提供安静环境，避免刺激（如减少探视）；陪伴患者，鼓励表达不适（“您现在是不是觉得心里发慌？我们一起数呼吸，慢慢来”）。吸入性肺炎因患者吞咽反射弱，进食时曾呛咳2次。观察要点：每日听诊双肺呼吸音，监测体温、痰液性状（如出现黄痰、体温＞38℃提示感染）。护理措施：调整食物性状（由流质改为半流质，如粥、软面条），避免稀汤类；喂食时用小勺子，每次量不超过5ml。呛咳后立即头偏向一侧，拍背促进排出；必要时予吸痰（本例未使用）。深静脉血栓（DVT）观察要点：每日检查双下肢皮温、肿胀程度（测量大腿周径），询问有无疼痛（Homan征）。护理措施：指导家属为患者做下肢被动按摩（从足背向大腿方向，每次15分钟，每日2次）。使用抗血栓压力带（间歇充气加压装置），每日2次，每次30分钟。0304020107健康教育健康教育出院前1天，王师傅已经能准确说出“今天是3月28日，我在XX医院神经科”，还能自己走到护士站致谢。但康复的关键在院外，我们做了详细宣教：疾病知识“MBD是酒精对大脑的‘慢性攻击’，如果继续喝酒，可能会再次出现记忆力下降、走路不稳，甚至昏迷。”戒酒指导替代法：想喝酒时做深呼吸（吸气4秒-屏气4秒-呼气6秒，重复5次）、听喜欢的戏曲（王师傅爱听京剧）。家庭支持：家属需“不指责、多鼓励”（如“今天没喝酒，您真棒！”），避免在家中存放酒类。营养与用药继续口服维生素B1（100mgtid）、甲钴胺（0.5mgtid）3个月，复查维生素水平。饮食以“高蛋白（鱼、蛋、奶）+高纤维（蔬菜、燕麦）”为主，避免油腻、辛辣食物。随访计划出院后2周、1个月、3个月复查头颅MRI（观察胼胝体信号变化）、肝功能、维生素B1水平；如有“手抖加重、胡言乱语、发热”立即就诊。08总结总结站在出院窗口，看着王师傅在儿子搀扶下离开，我手里还攥着他塞给我的一颗水果糖——“小李护士，这糖比酒甜。”这是我轮转以来最深刻的一课：MBD的护理，不仅是监测生命体征、预防并发症，更是用耐心重建患者对生活的希望，用专业阻断“酒精-疾病-更严重酒精依赖”的恶性循环。作为