医学生 疑难血友病查房课件

一、前言演讲人目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结医学生疑难血友病查房课件01前言前言站在示教室的投影仪前，我望着屏幕上“疑难血友病护理查房”的标题，指尖轻轻叩了叩讲台上的病例本——这是我跟随血液科张主任参与的第12例血友病患者护理，却也是最让我触动的一次。血友病，这个被称为“玻璃人”的出血性遗传病，在教科书上不过是几页纸的描述：X染色体隐性遗传、凝血因子Ⅷ（FⅧ）或Ⅸ（FⅨ）缺乏、反复关节/肌肉出血……但当我真正面对14岁的小航时，才明白“疑难”二字背后的重量——他不仅是重型血友病A（FⅧ活性<1%），更因反复右膝关节出血导致滑膜增生、活动受限，近3个月还出现了输注凝血因子后疗效减弱的迹象。查房，从来不是简单的病例复述。作为医学生，我们需要从“知其然”走向“知其所以然”：如何通过护理评估捕捉隐匿的出血风险？怎样制定个体化的疼痛管理方案？面对患者因疾病反复产生的心理波动，护理干预该如何精准“破局”？这些问题，正是今天这场查房要探讨的核心。02病例介绍病例介绍小航是我在血液科实习的第3周收治的患者。记得那天他坐着轮椅被推进病房，母亲攥着病历本的手微微发抖：“医生，孩子膝盖又肿了，这次疼得连饭都吃不下……”现病史：小航，14岁，男性，主因“右膝关节肿痛伴活动障碍5天，加重1天”入院。5天前体育课慢跑后出现右膝隐痛，未重视；1天前疼痛加剧，无法站立，局部皮温升高、拒按。近3个月规律输注重组人FⅧ（20IU/kg，每周2次），但止血时间较前延长（以往24小时内缓解，此次超过48小时）。既往史：出生8个月时因“头部碰撞后皮下血肿2周未消”确诊血友病A（重型），10岁起出现右膝关节反复出血（年均6次），12岁行膝关节MRI提示“滑膜增厚、软骨轻度损伤”。无肝炎、结核病史，无药物过敏史。家族史：母亲为FⅧ基因携带者（因子活性58%），舅舅因“颅内出血”于25岁去世。病例介绍查体：T36.8℃，P88次/分，R18次/分，BP110/70mmHg；神志清，痛苦面容；右膝关节肿胀（周径较左膝大4cm），皮肤紧张发亮，压痛（++），活动度：屈曲30（正常135），伸直0（正常0）；余关节无红肿；全身皮肤未见瘀斑，口腔黏膜无出血点；浅表淋巴结未触及肿大。实验室检查：FⅧ活性0.8%（正常50%-150%）；FⅧ抑制物检测（Bethesda法）2.5BU（≥0.6BU提示存在抑制物）；D-二聚体0.3mg/L（正常<0.5mg/L）；血常规：Hb125g/L，PLT256×10⁹/L；凝血功能：APTT68秒（正常25-35秒），PT12秒（正常11-14秒）。影像学：右膝关节超声示“关节腔积液（深度1.2cm），滑膜增厚（最厚处0.5cm）”。病例介绍这个病例的“疑难”在于两点：其一，小航已出现FⅧ抑制物（中和性抗体），这是替代治疗的“拦路虎”，会导致因子输注效果下降、出血更难控制；其二，反复关节出血进入“炎症-出血”恶性循环，若不干预，很可能发展为血友病性关节炎（HA），甚至致残。03护理评估护理评估拿到小航的病例后，我和带教老师王护士进行了系统的护理评估——这不是简单的“查体征”，而是像拼拼图一样，把生理、心理、社会因素逐一归位。身体状况评估出血相关评估：重点关注右膝关节。触诊时，小航疼得倒吸冷气：“阿姨，轻点儿……走路时像有针在扎。”疼痛评分（NRS）7分（0-10分）；关节周径测量（髌骨上缘10cm处）：右32cmvs左28cm；皮温：右膝37.5℃（对侧36.8℃），符合急性出血期表现。治疗反应评估：查阅近3个月的输注记录，发现小航的FⅧ用量从最初的20IU/kg增至30IU/kg，但止血时间仍延长。结合抑制物检测结果（2.5BU），提示存在低滴度抑制物（<5BU），这可能是疗效减弱的主因。并发症风险评估：小航右膝已出现滑膜增厚，属于HAⅠ期（WHO分期），若反复出血，6-12个月可能进展为软骨破坏（Ⅱ期）。此外，抑制物的存在增加了肌肉/内脏出血风险，需重点监测。心理社会评估小航妈妈偷偷告诉我：“孩子最近总说‘活着没意思’，上次出血时他把药瓶摔了……”和小航聊天时，他盯着窗外说：“同学都去打球，我只能坐轮椅；别人体育课拿奖状，我却在医院扎针……”14岁，正是青春期敏感的年纪，疾病不仅带来身体痛苦，更剥夺了他的社交归属感。SAS焦虑自评量表得分52分（临界值50分），提示轻度焦虑。家庭支持系统小航父亲常年在外打工，母亲全职照顾他，家庭月收入约6000元（其中40%用于因子输注）。母亲能正确配制因子制剂，但对“抑制物”“关节保护”等知识了解有限，曾误让小航做“靠墙静蹲”锻炼导致出血。04护理诊断护理诊断基于评估结果，我们梳理出5项核心护理诊断，每项都像一把钥匙，对应着小航当前最迫切的需求：急性疼痛：与右膝关节出血、炎症反应有关（依据：NRS7分，主诉“针扎样疼痛”，活动受限）。有出血加重的危险：与FⅧ活性低下、存在抑制物有关（依据：FⅧ活性0.8%，抑制物2.5BU，近期输注疗效减弱）。躯体活动障碍：与膝关节肿胀、疼痛及长期出血导致的结构损伤有关（依据：膝关节屈曲仅30，无法站立行走）。焦虑：与疾病反复、社交受限及治疗负担有关（依据：SAS52分，主诉“活着没意思”，拒绝配合治疗）。护理诊断知识缺乏（特定）：缺乏血友病抑制物管理、关节保护及自我监测的相关知识（依据：母亲误判锻炼方式，对抑制物危害认知不足）。05护理目标与措施护理目标与措施护理计划不是“模板填空”，而是针对小航的“私人定制”。我们与医生、康复师、心理师组成MDT团队，制定了“止血-镇痛-功能恢复-心理支持”的递进式方案。目标1：48小时内疼痛评分降至≤3分措施：RICE原则（休息、冰敷、加压、抬高）：协助小航取平卧位，右膝下垫软枕（抬高20）；用冰袋（包裹毛巾）间断冰敷（每次15分钟，间隔30分钟），避免冻伤；弹力绷带从踝部向大腿方向加压包扎（以能插入1指为宜）。药物镇痛：遵医嘱予对乙酰氨基酚15mg/kg（q6h），避免使用NSAIDs（可能加重出血）；观察用药后30分钟疼痛变化（小航反馈“没那么扎了”，2小时后NRS降至5分）。分散注意力：教小航使用“4-7-8呼吸法”（吸气4秒-屏息7秒-呼气8秒），并借给他PSP游戏机（他最爱《口袋妖怪》），查房时他笑着说：“打游戏时疼好像轻了点儿。”目标2：住院期间无新增出血（包括关节、黏膜、内脏）措施：环境安全管理：病房地面铺防滑垫，移除床旁桌锐角（用软套包裹）；指导小航“三不”原则：不挖鼻孔、不用硬毛牙刷、不突然改变体位。替代治疗护理：因存在抑制物，医生调整方案为“重组人凝血因子Ⅶa（rFⅦa）50μg/kg，q2h×3次”（绕过FⅧ通路止血）。输注时严格核对剂量（小航体重42kg，每次2100μg），观察有无发热、皮疹（此次未出现）；记录输注后30分钟、6小时的APTT（从68秒降至45秒，提示有效）。出血监测：每4小时观察右膝周径（24小时后缩小1cm）、皮肤黏膜（无瘀点瘀斑）、尿液颜色（澄清）；询问有无头痛、腹痛（警惕颅内/腹腔出血）。目标3：出院前右膝屈曲度增加至60措施：早期康复介入：康复师制定“无痛范围内活动”计划：术后48小时（出血控制后）开始被动关节活动（由治疗师辅助屈膝至20-30，每天2次，每次5分钟）；3天后增加股四头肌等长收缩训练（绷紧大腿肌肉5秒，放松5秒，10次/组，3组/天）。支具辅助：佩戴膝关节支具（锁定在0-30），既限制过度活动，又避免关节强直。小航一开始抗拒：“戴这个像机器人。”我蹲下来和他说：“你看，上次没戴支具，不小心翻身就疼得哭；现在戴着，妈妈扶你坐起来都稳当多了。”他想了想说：“那我试试。”目标4：住院期间焦虑评分降至≤45分措施：同伴支持：联系了医院“血友之家”的志愿者——18岁的小林（同样是重型血友A，已上高中）。小林视频时说：“我初二时也觉得活着没劲，但后来学会了编程，现在帮病友做科普公众号。你不是一个人！”小航眼睛亮了：“真的？那我也想试试。”家庭参与：每天下午留30分钟“家庭时间”，让小航妈妈陪他拼乐高（他选了“宇宙飞船”）。妈妈说：“以前总盯着他吃药，反而闹矛盾；现在一起玩，他愿意和我说话了。”认知行为干预：用“情绪温度计”教小航识别焦虑（“当你觉得‘活着没意思’时，温度计到了几格？”），然后引导他找“证据”（“上周你帮邻床爷爷拿水杯，他夸你懂事，这是不是‘有意义’的事？”）。目标5：出院前母亲掌握抑制物管理及关节保护要点措施：“三明治”教育法：先肯定母亲的照护（“您每天按时给小航打针，特别不容易”），再指出误区（“靠墙静蹲会增加膝关节压力，以后避免”），最后示范正确方法（“直腿抬高训练：平躺，腿伸直抬起30，保持5秒，10次/组”）。图文手册：自制“抑制物小课堂”：用漫画画出血友病、抑制物、rFⅦa的关系（“FⅧ像修路工人，抑制物像捣乱的坏分子，rFⅦa是备用修路队”）；关节保护要点总结为“三轻”（轻走、轻坐、轻搬）。情景模拟：让母亲模拟“小航突然鼻出血”的处理：“先坐直，头前倾，用拇指和食指捏鼻翼10分钟，同时冰敷鼻梁——对，就是这样！”06并发症的观察及护理并发症的观察及护理血友病的并发症像“隐形的炸弹”，护理中必须“眼观六路”。针对小航的情况，我们重点关注以下3类：血友病性关节炎（HA）小航的右膝已处于HAⅠ期，若控制不佳，可能进展为Ⅱ期（软骨破坏）甚至Ⅲ期（关节强直）。观察要点：①关节周径每周测量2次（此次住院期间从32cm降至30cm）；②活动度变化（出院前屈曲60）；③是否出现“晨僵”（小航说“早上膝盖有点硬，但活动5分钟就好了”，属于早期信号）。护理上除了康复训练，还指导母亲“关节出血后24小时内开始活动”（避免粘连），并预约了3个月后的膝关节MRI复查。抑制物相关并发症抑制物不仅降低因子疗效，还可能导致“突破性出血”（即使规律输注仍出血）。我们教会小航和母亲识别“危险信号”：①输注因子后6小时仍有疼痛加重；②出现“新部位出血”（如牙龈、血尿）；③APTT较基线延长>10秒。此次住院期间，小航输注rFⅦa后APTT稳定在40-45秒，未出现突破性出血。心理行为问题长期疾病折磨可能导致抑郁、社交退缩。小航入院时拒绝和病友交流，我们通过“血友儿童小组”（每周1次游戏治疗）帮助他融入：第一次小组活动，他缩在角落；第三次，他主动教大家玩“你画我猜”。出院前，他悄悄告诉我：“护士姐姐，我加了小林的微信，他说要教我做公众号。”07健康教育健康教育出院不是终点，而是“自我管理”的起点。我们为小航制定了“三级教育计划”：一级：立即执行（出院1周内）用药：rFⅦa需冷藏（2-8℃），配制时用无菌注射用水（沿瓶壁缓慢注入，避免泡沫）；记录每次输注的时间、剂量、反应（附“用药日记卡”）。出血应急：制作“出血处理流程图”（关节出血→RICE+联系医生；鼻出血→捏鼻翼+冰敷；头痛/呕吐→立即就诊）。二级：3个月内强化（结合门诊随访）关节保护：避免跑跳、爬山，可选择游泳（水的浮力减轻关节压力）；运动前需输注因子（预防剂量：rFⅦa20μg/kg）。抑制物监测：每4周检测FⅧ活性及抑制物滴度（若>5BU需调整方案）。三级：长期管理（青春期至成年）心理支持：推荐加入“血友青年联盟”（线上社群），定期参加线下活动（如“无障碍研学”）。生育指导：待小航成年后，需提前进行遗传咨询（若婚育，女儿有50%概率为携带者，儿子有50%概率患病）。出院那天，小航坐着轮椅却挺直了背，手里攥着我们送的“勇气手账本”（每页贴着他住院期间的进步：“今天能自己吃饭啦”“疼痛评分降到2分”“和小林视频30分钟”）。他妈妈红着眼眶说：“以前总觉得这病没个头，现在知道怎么一步步走了。”08总结总结多学科协作是关键：从医生调整治疗方案，到康复师设计训练计划，再到心理师疏导情绪，每个环节都环环相扣。03健康教育要“接地气”：用“漫