肺淋巴管肌瘤病合并气胸个案护理

肺淋巴管肌瘤病合并气胸个案护理一、案例背景与评估（一）患者基本信息患者李女士，35岁，已婚，育有1子（5岁），无业。因“反复胸闷、气促3年，加重伴右侧胸痛2天”于202X年X月X日入院。患者既往无高血压、糖尿病、哮喘等慢性病史，无吸烟史，无粉尘、化学物质接触史，家族中无类似疾病患者。（二）主诉与现病史患者3年前无明显诱因出现活动后胸闷、气促，休息后可缓解，未予重视。1年前上述症状加重，伴干咳，于当地医院行胸部CT检查示“双肺弥漫性囊状影”，转诊至上级医院，经肺功能检查、血清血管内皮生长因子-D（VEGF-D）检测（结果为1800pg/mL，正常参考值＜800pg/mL）及胸腔镜下肺活检，确诊为“肺淋巴管肌瘤病（LAM）”，予“西罗莫司1mg/晚口服”治疗，症状稍缓解。2天前患者晨起后突发右侧胸痛，呈针刺样，随呼吸加重，伴明显胸闷、气促，休息后无缓解，步行50米即需驻足，无发热、咳痰、咯血，遂来我院就诊，急诊胸部X线示“右肺气胸，肺组织压缩约30%”，为进一步治疗收入呼吸内科。（三）体格检查入院时体温36.8℃，脉搏102次/分，呼吸24次/分，血压125/80mmHg，血氧饱和度（SaO2）88%（未吸氧状态）。神志清楚，精神烦躁，口唇轻度发绀。胸廓对称，右侧呼吸动度减弱，右侧叩诊呈鼓音，左侧叩诊呈清音；右侧呼吸音明显减弱，左侧呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率102次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。（四）辅助检查胸部影像学：急诊胸部X线片（202X年X月X日）示右肺野外带无肺纹理区，肺组织压缩约30%，纵隔无明显移位；胸部CT（入院当日）示双肺弥漫性薄壁囊状影，直径2-10mm，以中下肺野为主，囊壁光滑，无明显实性成分，右肺上叶、中叶见大片无肺纹理区，肺组织压缩约35%，双侧胸膜无增厚，无胸腔积液。血气分析（未吸氧，入院时）：pH7.42，PaCO235mmHg，PaO265mmHg，BE-1.2mmol/L，HCO3-22.5mmol/L，提示轻度低氧血症。肺功能检查：FEV1（第一秒用力呼气容积）1.8L（占预计值62%），FVC（用力肺活量）2.5L（占预计值70%），FEV1/FVC72%，DLco（肺一氧化碳弥散量）58%预计值，提示轻度阻塞性通气功能障碍伴弥散功能减退。实验室检查：血常规示白细胞计数6.5×109/L，中性粒细胞百分比68%，血红蛋白135g/L；肝肾功能、电解质、凝血功能均正常；血清VEGF-D1650pg/mL（较1年前下降150pg/mL）；肿瘤标志物（CEA、CA125、NSE）均在正常范围。心电图：窦性心动过速，心率105次/分，无ST-T段异常。（五）病情评估患者目前诊断明确为“肺淋巴管肌瘤病（LAM）、右侧自发性气胸”，存在轻度低氧血症，活动耐力显著下降，因疾病反复及突发胸痛存在焦虑情绪；LAM作为罕见的弥漫性肺疾病，患者及家属对疾病认知不足，需加强健康指导；同时需警惕气胸加重、胸腔感染、肺功能进一步恶化等并发症。二、护理问题与诊断（一）气体交换受损与肺组织压缩、LAM导致的肺弥散功能减退有关依据：患者未吸氧时SaO288%、PaO265mmHg，伴胸闷、气促，胸部CT示右肺压缩约35%，肺功能提示DLco58%预计值。（二）急性疼痛（右侧胸痛）与气胸导致的胸膜牵拉、刺激有关依据：患者主诉右侧针刺样胸痛，随呼吸加重，疼痛视觉模拟评分（VAS）4分，因疼痛出现烦躁情绪，活动受限。（三）焦虑与疾病反复（LAM病史3年）、突发气胸致症状加重、担心治疗效果及预后有关依据：患者入院时精神烦躁，反复询问“气胸会不会再发”“LAM能不能治好”，夜间入睡困难，需家属陪伴。（四）知识缺乏与LAM疾病罕见、患者及家属获取疾病信息渠道有限有关依据：患者不知晓LAM的病因、治疗方案（如西罗莫司需长期服用的原因），对气胸诱因（如剧烈咳嗽、提重物）及自我护理方法不了解，入院时未规律监测肺功能。（五）潜在并发症：气胸复发、胸腔感染、肺功能恶化、药物不良反应（西罗莫司相关）依据：LAM患者气胸复发率高达60%-80%；患者拟行胸腔闭式引流术，存在侵入性操作相关感染风险；LAM呈进行性进展，长期可能导致肺功能恶化；西罗莫司可能引起白细胞减少、口腔溃疡、血脂升高等不良反应。三、护理计划与目标（一）总体目标通过针对性护理干预，改善患者气体交换功能，缓解胸痛与焦虑情绪，提高患者及家属疾病认知水平，预防并发症，促进患者康复，提升生活质量。（二）具体目标气体交换：入院72小时内，患者未吸氧状态下SaO2升至92%以上，PaO2≥80mmHg，胸闷、气促症状明显缓解，活动耐力提升至可步行100米无明显不适。疼痛管理：入院24小时内，患者右侧胸痛VAS评分降至2分以下，无因疼痛导致的烦躁、活动受限。情绪改善：入院3天内，患者焦虑情绪缓解，能主动与医护沟通病情，夜间入睡时间≥6小时，无需家属持续陪伴。知识掌握：出院前，患者及家属能准确复述LAM的病因、治疗方案、气胸诱因，掌握氧疗、呼吸功能锻炼方法，知晓定期复查项目（肺功能、胸部CT、VEGF-D）。并发症预防：住院期间无气胸复发、胸腔感染；出院前复查血常规、血脂正常，无西罗莫司相关不良反应；出院后1个月随访，无气胸再发。四、护理过程与干预措施（一）气体交换受损的护理氧疗护理：入院后立即予鼻导管吸氧，初始氧流量2-3L/min，每小时监测SaO2，根据结果调整氧流量。入院当日16：00患者SaO2降至85%，伴烦躁，立即将氧流量增至4L/min，同时复查血气分析，结果示PaO272mmHg；18：00患者SaO2升至90%，调整氧流量至3L/min。告知患者氧疗的目的（改善低氧血症）及注意事项（不可自行调节氧流量、避免氧管脱落），每日更换鼻导管，保持鼻腔清洁，预防鼻腔黏膜干燥。胸腔闭式引流护理：因患者右肺压缩35%，伴低氧血症，遵医嘱于入院当日17：00行右侧胸腔闭式引流术。术前向患者解释手术目的（排出胸腔内气体，促进肺复张）、流程及配合要点（术中保持镇静，避免咳嗽），缓解其紧张情绪；术中协助医生摆体位（半坐卧位），监测生命体征（心率、血压、SaO2），患者术中SaO2维持在88%-90%，无明显不适。术后固定引流管，标记引流管长度（初始长度25cm），确保引流管通畅，避免扭曲、受压；引流瓶置于床旁低于胸壁引流口60-100cm处，防止逆行感染；观察引流液颜色、量（术后24小时内引流液为淡红色，量约15mL），记录水柱波动情况（正常波动范围4-6cm）。术后6小时协助患者取半坐卧位，鼓励其进行有效咳嗽（按住引流口周围皮肤，避免牵拉疼痛），促进胸腔内气体排出；术后第1天复查胸部X线，示右肺压缩降至15%，水柱波动减弱（2-3cm）；术后第3天复查胸部X线，示右肺完全复张，遵医嘱夹闭引流管24小时，无胸闷、气促，于术后第4天拔除引流管，拔管后按压穿刺点5分钟，覆盖无菌纱布，观察24小时无渗血、渗液。病情监测：每2小时监测生命体征（体温、脉搏、呼吸、血压、SaO2），记录胸闷、气促症状变化。入院第2天患者呼吸频率降至20次/分，心率90次/分，SaO2（3L/min吸氧）93%；入院第3天呼吸频率18次/分，心率85次/分，SaO2（2L/min吸氧）94%，遵医嘱改为间断吸氧（白天吸氧8小时，夜间停氧）。每日观察患者胸廓运动情况（双侧呼吸动度是否对称）、呼吸音变化（右侧呼吸音逐渐增强），及时发现肺复张情况。活动指导：根据患者耐受情况制定活动计划，避免过度活动加重呼吸困难。入院当日卧床休息，协助床上翻身（每2小时1次）；术后第1天允许床边坐起，每次15-20分钟，每日3次；术后第2天协助床边站立，缓慢行走50米，每日2次；术后第3天可自主行走100米，无胸闷、气促。活动时密切观察患者反应，若出现SaO2下降至90%以下、胸闷加重，立即停止活动并休息。（二）急性疼痛的护理疼痛评估：采用VAS评分法，每4小时评估患者胸痛程度，记录疼痛部位、性质、持续时间及诱发因素。入院时患者VAS评分4分，右侧胸痛随呼吸、咳嗽加重；入院后12小时VAS评分3分；入院后24小时VAS评分1分。药物止痛：遵医嘱予布洛芬缓释胶囊0.3g口服，每12小时1次，告知患者药物作用（缓解轻中度疼痛）及可能的不良反应（胃肠道不适），嘱其饭后服用，减少胃肠道刺激。患者服药后无恶心、胃痛等不适，胸痛明显缓解。非药物止痛：指导患者采用放松疗法，如缓慢深呼吸（用鼻吸气3秒，用嘴呼气5秒，重复10次）、渐进式肌肉放松（从脚部开始，逐组肌肉紧张5秒后放松10秒，依次向上至头部），每日2次，每次15分钟，帮助缓解疼痛相关焦虑。协助患者调整舒适体位，避免右侧卧位压迫胸腔，减轻胸膜牵拉痛；咳嗽时用手按住右侧胸壁，减少胸廓活动，缓解疼痛。（三）焦虑的护理心理沟通：每日与患者沟通30分钟，倾听其顾虑（如担心气胸复发影响照顾孩子、担心LAM进展致呼吸困难加重），用通俗易懂的语言解释病情（如“LAM虽无法根治，但规律服用西罗莫司可延缓进展，气胸经引流后多数可治愈，复发可通过预防措施减少”），介绍科室成功治疗的类似案例（如“去年有一位LAM合并气胸的患者，治疗后恢复良好，目前已能正常生活”），增强其治疗信心。家庭支持：与患者家属沟通，告知家属患者目前的焦虑情绪及家庭支持的重要性，鼓励家属多陪伴、安慰患者，共同参与护理计划（如协助患者进行呼吸功能锻炼），让患者感受到家庭关怀。患者家属表示会积极配合，每日陪伴患者进行床边活动，夜间给予心理安慰。睡眠改善：创造安静舒适的睡眠环境，保持病房温度22-24℃，湿度50%-60%，夜间关闭不必要的灯光，减少噪音干扰。指导患者睡前避免饮用咖啡、浓茶，睡前1小时进行放松疗法，必要时遵医嘱予佐匹克隆3.75mg口服（仅入院第1晚服用1次），患者后续夜间入睡时间均≥6小时，睡眠质量改善。（四）知识缺乏的护理疾病知识指导：采用“一对一讲解+图文手册”的方式，向患者及家属讲解LAM的病因（与女性激素相关，育龄女性多见）、临床表现（反复气胸、进行性呼吸困难、干咳）、治疗方案（长期服用西罗莫司抑制病情进展，避免使用雌激素类药物）；讲解气胸的诱因（剧烈咳嗽、提重物、剧烈运动、便秘时用力排便）、症状（突发胸痛、胸闷、气促）及紧急处理方法（立即休息、吸氧，及时就医）。发放图文手册（含LAM病理示意图、气胸预防要点），让患者及家属随时查阅。用药指导：详细告知患者西罗莫司的服用方法（每晚固定时间口服1mg，不可漏服、随意增减剂量）、作用机制（抑制细胞增殖，延缓LAM进展）、服药周期（需长期服用，不可自行停药）及不良反应（可能出现口腔溃疡、白细胞减少、血脂升高，定期复查可及时发现并处理）。教会患者观察不良反应，如出现口腔溃疡可使用康复新液含漱，出现乏力、发热及时告知医生。自我护理指导：指导患者氧疗自我管理（在家中若出现胸闷、气促，可予鼻导管吸氧2L/min，监测血氧饱和度，若SaO2持续＜90%及时就医）；教授呼吸功能锻炼方法（腹式呼吸：双手分别置于胸部、腹部，吸气时腹部隆起，呼气时腹部凹陷，每次10-15分钟，每日3次；缩唇呼吸：用鼻吸气，用嘴缩唇呈口哨样呼气，吸气与呼气时间比1:2，每日2次，每次10分钟），改善肺通气功能；指导患者合理饮食（清淡易消化，多吃富含膳食纤维的食物如芹菜、香蕉，预防便秘；避免辛辣刺激食物，减少咳嗽诱因）、规律作息（避免熬夜，保证每日睡眠7-8小时）、适度活动（选择散步、太极拳等低强度运动，避免剧烈运动、提重物，活动量以不出现胸闷、气促为宜）。复查指导：告知患者定期复查的重要性及项目，出院后1个月复查胸部CT、肺功能、血常规、血脂、血清VEGF-D；之后每3个月复查肺功能、血清VEGF-D，每6个月复查胸部CT；若出现突发胸痛、胸闷、气促加重，或发热、咳嗽、咳痰，需立即就医。（五）并发症预防的护理气胸复发预防：密切观察患者有无胸闷、气促加重、胸痛再发，监测SaO2变化，若出现SaO2下降、呼吸频率加快，及时复查胸部X线。指导患者避免气胸诱因，如住院期间避免剧烈咳嗽（若有咳嗽，遵医嘱予氨溴索口服液止咳化痰）、避免提重物（协助患者完成洗漱、进食等日常活动）、保持大便通畅（每日评估排便情况，入院第2天患者出现排便困难，遵医嘱予乳果糖口服液15mL口服，次日顺利排便）。胸腔感染预防：严格执行无菌操作，胸腔闭式引流术前后消毒穿刺部位皮肤，每日更换引流瓶及连接管，观察穿刺点有无红肿、渗液（术后穿刺点无异常）；指导患者深呼吸、有效咳嗽，促进肺部扩张，减少肺部感染风险；监测体温变化（住院期间体温均在36.5-37.2℃），若出现发热、咳嗽、咳痰，及时送检血常规、痰培养。肺功能保护：避免患者接触烟雾、粉尘等刺激性气体（病房禁止吸烟，保持空气流通）；指导患者坚持呼吸功能锻炼，每日评估锻炼效果（如呼吸频率逐渐下降，活动耐力提升）；遵医嘱规律服用西罗莫司，避免使用可能加重肺损伤的药物（如阿司匹林、布洛芬等非甾体抗炎药需在医生指导下使用，避免长期大量服用）。药物不良反应监测：每日观察患者有无口腔溃疡（住院期间无口腔溃疡）、皮疹（无皮疹出现）；出院前复查血常规（白细胞计数6.8×109/L）、血脂（总胆固醇4.5mmol/L，甘油三酯1.8mmol/L），均在正常范围；告知患者出院后若出现乏力、头晕、皮肤瘀斑，及时就医复查。五、护理反思与改进（一）护理效果评价气体交换：出院时患者未吸氧状态下SaO293%，PaO282mmHg，胸闷、气促症状完全缓解，可自主行走200米无不适，达到预期目标。疼痛管理：入院24小时后患者胸痛VAS评分降至1分，之后无胸痛发作，无因疼痛导致的活动受限，目标达成。情绪改善：出院前患者焦虑情绪明显缓解，能主动向医护人员咨询出院后的注意事项，夜间入睡时间≥7小时，无需家属陪伴，目标实现。知识掌握：出院前通过提问方式评估，患者及家属能准确复述LAM的病因、西罗莫司服用方法、气胸诱因，掌握腹式呼吸、缩唇呼吸方法及复查时间，知识掌握良好。并发症预防：住院期间无气胸复发、胸腔感染，无西罗莫司相关不良反应；出院后1个月随访，患者无气胸再发，复查肺功能示FEV11.9L（占预计值65%），较入院时改善，血清VEGF-D1600pg/mL，病情稳定。（二）护理过程中的不足疾病认知指导深度不足：患者虽掌握了LAM的基本知识，但对西罗莫司长期服用的具体疗程（需根据病情调整，可能终身服用）、药物剂量调整依据（根据血清药物浓度、VEGF-D水平）了解不充分，后续需进一步细化用药指导内容。长期康