2025 成人原发性胆汁性胆管炎进展期治疗策略课件

一、前言演讲人目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结2025成人原发性胆汁性胆管炎进展期治疗策略课件01前言前言站在2025年的临床视角回望，原发性胆汁性胆管炎（PrimaryBiliaryCholangitis，PBC）的诊疗已从“小众罕见病”逐渐走进更多医护人员的视野。作为一种以肝内小胆管非化脓性炎症为特征的自身免疫性肝病，PBC好发于35-70岁女性（男女比例约1:9），我国流行病学调查显示，其患病率已从2010年的1.9/10万升至2023年的4.5/10万，且约30%患者确诊时已处于进展期。所谓“进展期”，通常指患者出现门脉高压、肝功能失代偿（如腹水、食管胃底静脉曲张）或肝外并发症（如骨质疏松、脂溶性维生素缺乏），此时疾病自然病程加速，5年生存率不足60%。前言作为临床护理工作者，我深刻体会到：进展期PBC的治疗绝非单一药物所能应对——从熊去氧胆酸（UDCA）的规范使用到奥贝胆酸（OCA）等新药的联合方案，从营养支持到并发症管理，从患者心理疏导到长期随访指导，每一个环节都需要医护、患者、家属的紧密协作。今天，我将结合一例典型进展期PBC患者的全程照护经验，与大家分享我们的思考与实践。02病例介绍病例介绍2024年10月，我科收治了58岁的张女士。初见时，她扶着家属的胳膊缓缓走进病房，眉头紧蹙，右手不时搔抓双侧小腿——那片皮肤早已被抓得泛红，还零星分布着血痂。主诉：乏力、皮肤瘙痒1年余，尿黄、眼黄伴腹胀2个月。现病史：1年前无诱因出现乏力，白天稍活动即感疲惫，夜间因皮肤瘙痒（以四肢伸侧、背部为主）频繁失眠；外院查抗线粒体抗体（AMA）M2亚型阳性，ALP（碱性磷酸酶）420U/L（正常35-100），诊断“PBC”，予UDCA13mg/kg/d口服，症状无明显缓解。2个月前出现尿色深如浓茶，巩膜及皮肤黄染，腹胀渐加重，伴食欲减退（每日进食量约平时1/3）、双下肢轻度水肿。既往史：否认肝炎、高血压、糖尿病史；无饮酒、服药史（除UDCA）；月经10年前已绝经。病例介绍查体：T36.5℃，P88次/分，R18次/分，BP120/75mmHg；慢性病容，皮肤巩膜重度黄染，可见肝掌，无蜘蛛痣；双下肢皮肤抓痕伴色素沉着，无皮疹；腹膨隆，移动性浊音（+），肝肋下3cm、质硬，脾肋下2cm；双下肢凹陷性水肿（+）。辅助检查：肝功能：总胆红素（TBil）182μmol/L（正常3.4-17.1），直接胆红素（DBil）128μmol/L，ALT89U/L，AST102U/L，ALP580U/L，γ-GT620U/L；血常规：Hb98g/L（正常115-150），PLT85×10⁹/L；腹部超声：肝硬化，脾大（长径13cm），腹腔积液（最深约6cm）；病例介绍骨密度：腰椎T值-2.8（骨质疏松）；胃镜：食管下段静脉曲张（中度，红色征阳性）。结合病史、抗体及影像学，张女士被明确诊断为“PBC进展期（肝硬化失代偿期，Child-PughB级7分）”。她的治疗与护理，正式拉开了序幕。03护理评估护理评估面对张女士这样的进展期患者，护理评估必须“多维度、动态化”。我们团队在入院24小时内完成了系统评估，并在后续治疗中持续更新。健康史评估通过与患者及家属沟通，我们梳理出关键线索：症状演变：瘙痒从“夜间偶发”到“昼夜持续”，提示胆汁淤积加重；乏力进行性加重，与肝功能减退、营养吸收障碍相关；腹胀、尿黄则是腹水、高胆红素血症的表现。治疗依从性：患者严格按医嘱服用UDCA，但疗效不佳（ALP未降至正常1.67倍以下），符合“UDCA应答不佳”标准（2023年EASL指南），需考虑加用OCA或其他二线药物。危险因素：绝经后女性（雌激素水平下降可能影响免疫调节）、无肝毒性物质接触史，排除其他肝病可能。身体状况评估除了常规生命体征，我们重点关注：皮肤黏膜：黄染程度（经皮测疸仪显示前额15mg/dl）、抓痕深度（部分达真皮层）、有无新发瘀斑（PLT降低提示凝血功能异常）；腹部体征：腹围（入院时92cm）、肠鸣音（3次/分，提示肠动力减弱）、肝脾大小及质地（肝大、质硬符合肝硬化表现）；营养状态：体重52kg（身高160cm，BMI20.3），但近期3个月体重下降4kg（占原体重7%），提示重度营养风险；活动耐力：平路行走50米即感乏力，需坐下休息，日常生活能力（ADL）评分65分（轻度依赖）。心理社会评估访谈中，张女士反复说：“我怎么会得这个病？吃了药怎么越来越重？”言语间充满焦虑。其丈夫因需照顾她已暂停工作，经济压力大；女儿在外地上班，只能周末探望。我们通过焦虑自评量表（SAS）测评，得分为58分（中度焦虑），主要担忧点包括：“瘙痒什么时候能好？”“腹水会不会消？”“会不会发展成肝癌？”这一系列评估结果，为后续护理诊断与措施提供了明确方向。04护理诊断护理诊断基于NANDA（北美护理诊断协会）标准，结合进展期PBC的病理生理特点，我们为张女士确定了以下核心护理诊断：皮肤完整性受损：与胆汁酸沉积刺激皮肤、患者搔抓有关（依据：双下肢皮肤抓痕伴血痂，瘙痒VAS评分7分）；营养失调（低于机体需要量）：与胆汁淤积导致脂类消化吸收障碍、食欲减退有关（依据：体重下降、血清前白蛋白150mg/L（正常200-400））；体液过多：与门脉高压、低白蛋白血症引起腹水有关（依据：腹围92cm，移动性浊音阳性，双下肢水肿）；活动无耐力：与肝功能减退、贫血、营养摄入不足有关（依据：ADL评分65分，行走50米即乏力）；32145护理诊断焦虑：与疾病进展、治疗效果不确定及经济压力有关（依据：SAS评分58分，反复询问预后）；潜在并发症：上消化道出血、肝性脑病、骨质疏松性骨折（依据：食管静脉曲张中度、PLT降低、骨密度T值-2.8）。这些诊断环环相扣——胆汁淤积是“源头”，引发瘙痒、营养吸收障碍；肝功能失代偿导致腹水、凝血异常；而长期病痛又加剧心理负担，形成“生理-心理”的恶性循环。05护理目标与措施护理目标与措施针对上述诊断，我们制定了“个体化、多靶点”的护理目标，并在医疗团队指导下落实措施。皮肤完整性受损目标：1周内瘙痒VAS评分降至≤4分，2周内皮肤抓痕愈合，无感染。措施：止痒护理：每日用32-35℃温水（避免热水加重瘙痒）清洁皮肤，禁用肥皂；涂抹含尿素（10%-20%）、炉甘石的保湿乳，2次/日；指导患者戴棉质手套入睡，剪短指甲，瘙痒时轻拍而非抓挠。药物干预：遵医嘱予考来烯胺（早餐前1袋）吸附肠道胆汁酸，加用氯雷他定10mgqd抗过敏；观察药物副作用（如考来烯胺可能引起便秘，予乳果糖10mltid预防）。环境调节：保持病房湿度50%-60%，温度22-24℃，减少皮肤干燥刺激。营养失调目标：2周内体重稳定，血清前白蛋白升至200mg/L以上。措施：饮食指导：制定“低脂（<40g/d）、高蛋白（1.2-1.5g/kg/d）、高维生素”饮食方案，选择鱼、蛋、乳清蛋白粉（避免植物蛋白加重氨负荷）；补充脂溶性维生素（A、D、E、K），予口服复合制剂（如善存银片），必要时肌注维生素K1（因胆汁淤积影响吸收）。肠内营养支持：患者食欲差，加用短肽型肠内营养剂（如瑞代）500ml/d，分2次口服（餐后1小时，避免饱胀）。监测与调整：每日记录饮食量，每周测体重2次，复查前白蛋白、总胆固醇（过低提示脂肪吸收严重障碍，需调整脂肪供给）。体液过多目标：1周内腹围减少5-8cm，双下肢水肿消退，24小时尿量维持1500-2000ml。措施：限盐限水：每日钠盐摄入<2g（约1啤酒瓶盖），水分<1500ml（包括饮食中的汤、粥）；指导患者记录24小时出入量，重点关注尿量（每小时尿量<30ml时及时报告）。利尿护理：遵医嘱予螺内酯（100mgqd）+呋塞米（20mgqd），监测血钾（螺内酯保钾，呋塞米排钾，需动态调整剂量）；每日晨测腹围（平脐水平）、体重（空腹、排尿后）。体位管理：腹水严重时取半卧位，双下肢抬高15，促进静脉回流；避免长时间坐位（加重下肢水肿）。活动无耐力目标：2周内可独立行走100米无明显乏力，ADL评分≥80分。措施：渐进式活动：从床上坐起（5分钟/次，3次/日）→床边站立（2分钟/次，2次/日）→室内慢走（10米/次，2次/日），逐步增加强度；活动时监测心率（不超过静息心率+20次/分）、血氧（≥95%）。能量支持：活动前30分钟予小剂量点心（如饼干+牛奶），避免低血糖；活动后协助按摩四肢，缓解肌肉疲劳。焦虑目标：1周内SAS评分降至≤50分，患者能表达3条以上应对疾病的积极方法。措施：认知干预：用图文手册讲解PBC进展期的治疗进展（如OCA可改善ALP应答），展示同类患者治疗前后的指标对比（如ALP下降、腹水消退），纠正“治不好”的错误认知。社会支持：联系其女儿视频沟通，鼓励家属参与护理（如协助涂抹保湿乳）；组织“肝病患者互助小组”，邀请治疗效果好的患者分享经验。放松训练：指导每日10分钟正念呼吸（用鼻深吸4秒，屏息2秒，用口慢呼6秒），播放轻音乐帮助入睡。这些措施实施后，张女士的状态逐渐改善：第3天瘙痒评分降至5分，第5天腹围减至88cm，第7天能在病房内行走50米，SAS评分降至52分。更让我们欣慰的是，她开始主动询问饮食搭配，甚至和同病房患者交流“如何把蛋白粉加到粥里更好喝”。06并发症的观察及护理并发症的观察及护理进展期PBC如同“多米诺骨牌”，一个并发症可能引发连锁反应。我们始终保持高度警觉，重点关注以下风险：上消化道出血张女士胃镜提示中度食管静脉曲张（红色征阳性），出血风险高。观察要点：有无呕血、黑便（隐血试验每日1次）；有无头晕、心悸、出冷汗（提示低血压）；避免腹压骤增（如用力排便、剧烈咳嗽），予乳果糖保持大便通畅（每日1-2次软便）。应急护理：备三腔二囊管于床旁；一旦出现呕血，立即取侧卧位，保持呼吸道通畅，建立静脉通道，配合医生予生长抑素、内镜下套扎。肝性脑病肝功能减退导致氨代谢障碍，需警惕前驱症状。观察要点：性格改变（如张女士原本温和，突然烦躁或淡漠）；计算力下降（如“100-7=？”连续3次错误）；扑翼样震颤（让患者双臂平举、手指分开，观察有无不自主抖动）。预防措施：限制蛋白质摄入（血氨升高时降至0.5g/kg/d）；予乳果糖酸化肠道（pH<5.5可减少氨吸收）；避免使用镇静剂（如地西泮可能诱发昏迷）。骨质疏松性骨折张女士骨密度T值-2.8，已属骨质疏松，加之PLT低（出血风险），需重点防护。观察要点：有无腰背部疼痛（可能提示椎体压缩性骨折）；日常活动是否需辅助（如起床、转身时有无困难）。护理措施：补充钙剂（1200mg/d）+维生素D3（800IU/d），指导餐后1小时服用（减少胃部刺激）；病房地面防滑，床栏拉起，移走多余家具；避免剧烈运动（如弯腰提重物），建议打太极拳等低冲击运动。骨质疏松性骨折幸运的是，在整个住院期间（21天），张女士未发生上述并发症。出院时，她的TBil降至112μmol/L，ALP420U/L（较前下降27.6%），腹围78cm，体重53kg，SAS评分45分——这些数据背后，是医疗、护理、患者三方的共同努力。07健康教育健康教育出院并不意味着照护结束。我们为张女士制定了“3个月强化期+终身随访”的健康教育计划，重点涵盖以下内容：疾病知识普及用通俗语言解释PBC的本质（自身免疫攻击小胆管→胆汁淤积→肝纤维化→肝硬化），强调“规范治疗可延缓进展”；告知OCA的作用（通过FXR受体减少胆汁酸合成）及可能的副作用（瘙痒加重、腹泻），提醒“即使症状缓解也不能自行停药”。用药指导UDCA需餐中服用（提高生物利用度），OCA从小剂量（5mgqd）开始，每2周评估ALP、肝功能，逐步加量至10mgqd；利尿剂（螺内酯+呋塞米）需按医嘱调整，避免自行增减（如尿量>2500ml/d时需停用呋塞米）；记录“用药日记”，包括服药时间、剂量、不适反应（如皮肤瘙痒是否加重），复诊时携带。生活方式指导饮食：继续低脂高蛋白饮食，避免生鱼片、醉虾等可能含肝吸虫的食物；忌辛辣（刺激胃肠道）、忌烫食（损伤食管黏膜）；活动：每日散步30分钟（餐后1小时），避免晨跑（空腹易低血糖）；监测：每周测体重（晨起空腹）、腹围（平脐），记录尿量；每月查肝功能、ALP、血常规，每3个月查腹部超声+胃镜（监测静脉曲张），每6个月查骨密度。紧急情况识别明确告知“红色预警信号”：呕血/黑便、意识模糊、持续右上腹剧痛、24小时尿量<500ml，出现时立即就诊。出院前，张女士认真记录着这些要点，她丈夫握着我的手说：“以前总觉得这病没法治，现在知道只要好好配合，还是能控制的。”那一刻，我深切感受到健康教育的力量——它不仅传递知识，更给患者希望。08总结总结从张女士的案例中，我们深刻认识到：2025年的进展期PBC治疗，已从“以药物为中心”转向“多维度全程管理”。护理工作在其中扮演着“协调者”“教育者”“观察者”的多重角色——既要精准评估病情变化，又要帮助患者建立治疗信心；既要