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文档简介
传染性单核细胞增多症一、概述1.定义由EB病毒引起的一种急性或亚急性淋巴细胞良性增生的传染病。Self-limitingdisorderoflymphoidtissuecausedbyinfectionwithEpsteinBarrvirus(infectiousmononucleosis).Characterisedbytheappearanceofmanylargelymphoblastsinthecirculation.EB病毒(Epstein-Barrvirus,EBV)
Epstein和Barr于1964年从非洲儿童恶性淋巴瘤(Burkitt’slymphoma)细胞培养中最早发现主要侵犯B细胞
EBV属疱疹病毒γ亚科,外层有囊膜,囊膜内是核衣壳,它是20面体,有160个壳粒,最内层为大分子的双链DNA。
EBV生物学性状2.发病情况传染源:患者、隐性感染者传播途径:唾液传播,偶尔输血感染感染类型:增殖性感染:
初次感染幼儿隐性感染多见青春期原发性感染50%引起传染性单核细胞增多症
非增殖性感染:潜伏感染→引起细胞转化→恶性转化传染性单核细胞增多症
青春期初次感染非洲儿童恶性淋巴瘤(Burkitt瘤)
发病前有重度EBV感染EBV引起细胞转化血清学证据:患儿体内EBV-Ab水平高瘤组织中EBVDNA和EBNA
鼻咽癌:见于我国广东,广西,湖南
瘤组织中有EBV-DNA,EBNA血清中EBV抗体增高鼻咽癌治疗好转后,EBV抗体水平↓EB病毒感染所致疾病发病机理:
唾液
EB
咽喉部
淋巴组织
病毒
淋巴结
良性增生
B细胞
T细胞
自制临床特点:发热咽峡炎淋巴结肿大部分患者有肝、脾肿大、皮疹二、实验室检查血象hemogram:起病一周内白细胞计数多为正常,继之逐渐增高。WBC10~30×109/LDCLC>50%,伴有异型淋巴细胞增多IM血象:I型异淋细胞
IM血象:异淋II型淋巴细胞IM血象:DowneyIII型异型淋巴细胞2.骨髓象bonemarrow:通常无特征性改变。骨髓增生明显活跃淋巴细胞可以增加,出现一定量的不典型淋巴细胞,不如血象明显。粒系、红系、巨核系无明显变化IM骨髓象IM骨髓象3.微生物学检查EBV分离培养困难血清试验serologicfinding抗原antigen抗体antibodyEB病毒核抗原(EBNA)在疾病早期出现,并长期存在膜抗原(MA)
抗膜抗体是病毒的中和抗体,其高峰出现虽然较晚,但以后可持续终生早期抗原(EA)
在疾病的急性期有80%的阳性率病壳抗原(VCA)
IgM抗体急性期阳性率最高,急性期可首先出现,并很快达高滴定度,是传单患者急性期诊断的重要指标,以后在数周内消失。IgG抗体在发病两星期达高峰,以后以低水平存在持续终生,虽不能作为近期感染指标,但可用作流行病学调查。淋巴细胞决定抗原(LYDMA)EBV特异性抗原:潜伏感染:EBV核抗原(EBNA)
增殖性感染:早期抗原(EA)衣壳抗原(VCA)膜抗原(MA)抗EBV抗体的阳性率出现时间及持续时间抗体测定方法滴度(1:)阳性率(%)出现时间高峰持续时间VCA-IgGIIF*10~1280100病初第1~2周终身低滴度VCA-IgMIIF10~16097病初第1~2周2~3个月VCA-IgAIIF10~4080病初第1~2周近似VCA-IgMEA-IgGIIF5~32050~80比抗VCA略晚比抗VCA略晚数月抗EBNAAGIF**5~160100恢复期后恢复期后终身抗MAIIF恢复期后恢复期后终身*间接免疫荧光法**抗补体荧光免疫法可用核酸杂交和PCR等方法检测细胞内EBV基因组及其表达产物
4.肝功能测定5.脑脊液检查6.尿液检查三、诊断及鉴别诊断诊断1.临床表现2.实验室检查(1)血象(2)嗜异性凝集试验、鉴别吸收试验(3)抗EB病毒抗体检查3.排除其他淋巴细胞增多疾病鉴别诊断传单和急淋、传淋的鉴别
四、治疗1.支持疗法2.抗生素3.肾上腺皮质激素4.丙种球蛋白5.抗病毒制剂6.防治并发症疗效标准1、治愈患者全面符合下述标准(1)症状与体征消失(2)血象和肝功能等实验室检查恢复正常(3)并发症治愈(4)观察一个月无复发2、好转患者符合下述标准,并维持三个月以上(1)症状与体征好转(2)血象与肝功能等实验室检查好转(3)并发症好转或治愈3、无效患者除下述标准外,血清学检查EB病毒早期抗体的存在也是预后不佳的依据(1)症状与体征无好转或恶化(2)血象与肝功能等实验室检查无好转或恶化(3)并发症发生或恶化
五、预后六、防治
国内试验研制的EBV疫苗,用以预防传染性单核细胞增多症,并考虑用于非洲儿童恶性淋巴瘤和鼻咽癌的免疫预防。
发热、咽痛、淋巴结肿大急性感染性疾病无皮疹排除急性皮疹性传染病无腮腺肿大、疼痛排除流行性腮腺炎无药物过敏史排除药物过敏引起的淋巴细胞增多巨细胞病毒感染、传淋、急淋、急性扁桃体炎、结核排除鉴别类白血病反应Leukomoidreaction一、概述1.定义
机体受某些疾病或外界因素激发后,造血组织出现的一种异常反应,其血象类似白血病,但非白血病。2.特点外周血出现幼稚细胞而白细胞值高低不一,或外周血不见幼稚细胞但白细胞显著增高(>50×109/L)幼稚细胞百分比常不高,NAP积分明显升高多有明显病因原发疾病好转或解除后,可迅速自愈,预后良好二、发病机制1.细胞调控机制改变2.髓外造血3.血细胞的再分布三、分型与诊断按外周血白细胞多少分
白细胞增多型白细胞不增多型(<10×109/L)按病情缓急分
急性型、慢性型按细胞类型分按细胞类型分:中性粒细胞型淋巴细胞型单核细胞型嗜酸性粒细胞型浆细胞型四、诊断
1.有明确的病因如感染、中毒、恶性肿瘤等。2.原发病治愈或好转后,类白血病反应可迅速消失3.血红蛋白、血小板计数大致正常4.根据白细胞计数和分类情况各型类白血病反应诊断(1)粒细胞型类白血病反应
白细胞计数>50×109/L或外周血白细胞计数<50×109/L
,但出现原粒、幼粒细胞,成熟中性粒细胞胞浆中常出现中毒颗粒和空泡,NAP积分增高。骨髓象除了有粒细胞增生和左移现象外,没有白血病细胞的形态特点。血象:血象NAP染色:骨髓象:中性粒细胞型类白和慢粒鉴别特点类白反应慢粒贫血一般无或轻度有实验室脾肿大一般无或轻度有进行性治疗反应去除病因后血抗白血病治疗后血象恢复象好转白细胞总数50~100×109/L>100×109/L临床分类中性分叶不同中幼粒细胞、晚幼程度左移粒细胞、杆状核、分叶核为主,同时有嗜酸、嗜碱增多血小板无明显变化可以下降红细胞无明显变化可以下降NAP积分明显增加下降或0Ph染色体无90%以上病例有
(2)淋巴细胞型类白反应
血象白细胞明显增多大于50×109/L,其中淋巴细胞40%以上;或白细胞小于50×109/L,其中异形淋巴细胞应大于20%以上,并有幼稚淋巴细胞出现。血象:血象:(3)单核细胞型类白反应
血象白细胞大于30×109/L,单核细胞大于30%;若白细胞小于30×109/L,幼单细胞应>5%。血象:(4)嗜酸性粒细胞类白反应
外周血嗜酸性粒细胞明显增加,但无幼稚嗜酸粒细胞出现;骨髓中原始细胞比例不增加,嗜酸粒细胞形态无异常。血象:(5)浆细胞型类白反应
白细胞总数增多或不增多,外周血浆细胞>2%。(6)红白血病型类白反应
外周血白细胞及有核红细胞总数>50×109/L,并有幼稚粒细胞;若白细胞总<50×109/L,原粒细胞应>2%。骨髓中除粒细胞系增生外,尚有红细胞系增生。血象:五、类白血病和白血病的鉴别诊断
粒细胞减少症Granulocytopernia一、概述1.定义
外周血中持续粒细胞低于2.0×109/L即粒细胞减少症;持续粒细胞低于(0.5~1.0)×109/L即粒细胞缺乏症。2.病因和发病机制粒细胞生成后体内分布情况:
循环池进入外周血骨髓中成熟粒细胞边缘池(贮备池)进入组织化学因素物理因素生物因素骨髓受损伤其他:脾亢、免疫因素、遗传因素原因不明3.临床表现非特异性表现粒细胞缺乏时,严重感染症状二、实验室检查1.
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