2025年内科学颅内静脉窦血栓形成的诊断与治疗试题及答案

2025年内科学颅内静脉窦血栓形成的诊断与治疗试题及答案一、单项选择题（每题2分，共20分）1.颅内静脉窦血栓形成（CVST）最常见的首发症状是：A.癫痫发作B.意识障碍C.头痛D.肢体偏瘫答案：C解析：CVST患者中约90%以头痛为首发症状，多表现为持续性、进行性加重的全头痛或局限性头痛，与静脉回流障碍导致的颅内压增高及脑膜刺激有关。2.以下哪项不属于CVST的遗传性危险因素？A.抗凝血酶Ⅲ缺乏B.蛋白C缺乏C.抗心磷脂抗体阳性D.因子VLeiden突变答案：C解析：抗心磷脂抗体阳性属于获得性易栓因素（如抗磷脂综合征），而遗传性危险因素主要包括抗凝血酶Ⅲ、蛋白C、蛋白S缺乏及因子VLeiden突变、凝血酶原G20210A突变等。3.对于怀疑CVST的患者，首选的影像学检查是：A.头颅CT平扫B.头颅MRI+MRVC.数字减影血管造影（DSA）D.经颅多普勒超声（TCD）答案：B解析：MRI+MRV可同时显示脑实质病变（如静脉性梗死、出血）及静脉窦血流信号缺失，对CVST的敏感性和特异性均＞90%，是首选检查。CT平扫仅能发现部分直接征象（如“空三角征”），但易漏诊；DSA为金标准但为有创检查，通常用于不典型病例或需要介入治疗时。4.急性CVST患者抗凝治疗的初始药物首选：A.华法林B.达比加群酯C.普通肝素D.低分子肝素（LMWH）答案：D解析：2024年《中国颅内静脉系统血栓形成诊断与治疗指南》推荐，急性CVST患者应尽早启动抗凝治疗，初始首选低分子肝素（LMWH），因其抗凝效果稳定、出血风险低且无需常规监测APTT。华法林需与LMWH重叠使用至INR达标（2.0-3.0）；新型口服抗凝药（如达比加群）目前仅推荐用于非急性期且无颅内出血的患者。5.CVST合并颅内出血时，抗凝治疗的原则是：A.绝对禁忌，需立即停用所有抗凝药物B.若出血量小且无活动性出血，仍应启动抗凝治疗C.仅可使用普通肝素，禁止使用LMWHD.需等待出血完全吸收后再开始抗凝答案：B解析：多项研究（如CLOT试验）证实，CVST合并颅内出血并非抗凝治疗的禁忌证。即使存在小灶性出血（如静脉性梗死伴出血），抗凝治疗仍可改善预后（降低血栓进展和复发风险），但需密切监测影像学变化及凝血功能。6.关于CVST的血管内治疗，以下哪项描述错误？A.适用于抗凝治疗无效且病情进展的患者B.包括静脉窦内溶栓、机械取栓及球囊扩张C.发病24小时内是血管内治疗的最佳时间窗D.治疗后需继续抗凝以预防再栓答案：C解析：CVST的血管内治疗无严格时间窗限制，主要指征为抗凝治疗48-72小时后神经功能仍进行性恶化、出现脑疝或严重颅内压增高（如GCS评分≤8分）。发病时间并非绝对限制，需结合临床状态评估。7.儿童CVST最常见的诱因是：A.先天性心脏病B.脱水或感染（如中耳炎、鼻窦炎）C.遗传性易栓症D.自身免疫性疾病答案：B解析：儿童CVST多与感染（如中耳炎引发乙状窦血栓）、脱水（如腹泻、高热）及围产期因素（如产伤、窒息）相关，遗传性易栓症占比相对较低（约10%-20%）。8.妊娠期及产褥期CVST的高峰发生时间是：A.妊娠早期（1-12周）B.妊娠中期（13-28周）C.妊娠晚期（29-40周）D.产后2周内答案：D解析：妊娠期CVST多发生于妊娠晚期（占60%），但产褥期（产后2-4周）为高峰（占40%），与分娩后凝血因子升高、活动减少及子宫复旧释放促凝物质有关。9.CVST患者出现视乳头水肿时，最关键的对症治疗是：A.甘露醇脱水降颅压B.糖皮质激素减轻炎症C.乙酰唑胺减少脑脊液分泌D.视神经鞘减压术答案：A解析：视乳头水肿提示颅内压显著升高（＞200mmH₂O），需立即使用甘露醇（0.5-1g/kg，q6-8h）快速降低颅内压，避免视神经损伤及脑疝。乙酰唑胺（抑制碳酸酐酶减少脑脊液分泌）为长期降颅压药物；糖皮质激素仅用于合并静脉炎或自身免疫性疾病的患者；视神经鞘减压术为二线治疗，仅用于药物无法控制的严重视乳头水肿（如视力进行性下降）。10.CVST的预后评估中，最关键的指标是：A.发病时GCS评分B.血栓累及的静脉窦数量C.是否合并脑实质出血D.抗凝治疗开始的时间答案：A解析：多项研究表明，发病时Glasgow昏迷评分（GCS）是CVST预后的最强预测因子。GCS≤8分（重度意识障碍）患者死亡率可达30%以上，而GCS≥13分患者预后良好率＞80%。其他因素（如血栓范围、出血）虽影响预后，但GCS更直接反映脑功能损伤程度。二、多项选择题（每题3分，共15分）1.以下哪些是CVST的典型临床表现？（）A.搏动性头痛伴恶心呕吐B.局灶性癫痫（如杰克逊发作）C.双侧下肢无力（旁中央小叶受累）D.同向性偏盲（枕叶静脉梗死）答案：ABCD解析：CVST的临床表现多样，取决于血栓累及的静脉窦及脑静脉：①上矢状窦血栓常导致颅内压增高（头痛、呕吐）及旁中央小叶受损（双下肢无力、尿失禁）；②横窦-乙状窦血栓可伴耳后疼痛、乳突区压痛；③皮层静脉血栓易引发局灶性癫痫；④枕叶静脉梗死可导致同向性偏盲。2.头颅CT对CVST的提示性征象包括：（）A.空三角征（增强扫描）B.条索征（皮层静脉高密度）C.低密度梗死灶伴周围高密度出血（静脉性梗死）D.脑沟消失、脑室缩小（颅内压增高）答案：ABCD解析：CT平扫可发现：①直接征象：皮层静脉或静脉窦高密度（“条索征”“致密三角征”）；②间接征象：静脉性梗死（低密度灶，常伴出血）、弥漫性脑水肿（脑沟消失、脑室缩小）。增强扫描可见“空三角征”（静脉窦壁强化，中心血栓无强化）。3.以下哪些情况需延长CVST患者的抗凝治疗疗程？（）A.特发性CVST（无明确诱因）B.遗传性易栓症（如因子VLeiden突变）C.合并活动性肿瘤D.首次发作且诱因可逆（如脱水）答案：ABC解析：抗凝疗程需个体化：①可逆性诱因（如脱水、短期口服避孕药）：3-6个月；②特发性或遗传性易栓症：6-12个月；③合并肿瘤、抗磷脂综合征等持续高危因素：长期抗凝（≥12个月或终身）。4.CVST患者出现癫痫时，以下处理正确的是：（）A.所有癫痫发作均需长期抗癫痫治疗B.首次发作（非惊厥性）可暂不使用抗癫痫药C.局灶性癫痫首选卡马西平或奥卡西平D.癫痫持续状态需静脉注射地西泮或丙戊酸钠答案：BCD解析：CVST患者癫痫的处理原则：①仅20%-30%患者需长期抗癫痫治疗，首次发作（尤其是症状性、单发性）可观察；②局灶性癫痫首选卡马西平（需注意与华法林的相互作用）或奥卡西平；③癫痫持续状态需紧急控制（地西泮首剂10mg静推，后续丙戊酸钠维持）；④避免使用酶诱导型抗癫痫药（如苯妥英钠），以免影响华法林疗效。5.关于CVST的诊断标准（2024年更新版），以下符合确诊条件的是：（）A.临床症状符合CVST，且MRV显示静脉窦血流信号缺失B.头颅CT发现“空三角征”，但DSA未证实血栓C.病理证实静脉窦内血栓（如手术或尸检）D.临床表现不典型，但D-二聚体显著升高（＞5μg/mL）答案：AC解析：2024年CVST诊断标准：①确诊：影像学（MRV/CTV/DSA）证实静脉窦或脑静脉血栓，或病理证实；②可能诊断：临床症状符合且存在危险因素，影像学提示静脉窦血流异常（如MRV信号减弱），但未完全确认。D-二聚体升高仅提示高凝状态，无特异性；CT“空三角征”需结合临床或其他影像学确认。三、简答题（每题10分，共30分）1.简述CVST的诊断流程。答案：CVST的诊断需结合临床表现、危险因素及影像学检查，具体流程如下：（1）临床评估：重点询问头痛特点（持续性、进行性加重）、伴随症状（恶心呕吐、视力下降、局灶神经功能缺损、癫痫）及危险因素（如妊娠、口服避孕药、感染、易栓症）。（2）初步检查：①实验室：血常规（感染）、凝血功能（D-二聚体升高提示高凝）、易栓筛查（抗心磷脂抗体、蛋白C/S、抗凝血酶Ⅲ）；②影像学：首选MRI+MRV（显示脑实质病变及静脉窦血流），若无法行MRI（如体内金属植入物），选择CT+CTV（CT平扫+增强显示静脉窦血栓）。（3）确诊检查：若MRI/MRV不典型或需介入治疗，行DSA（金标准，可显示静脉窦充盈缺损及侧支循环）。（4）鉴别诊断：需排除脑梗死（动脉性，呈楔形低密度）、脑出血（高血压性多为基底节区）、脑膜炎（发热、脑膜刺激征，脑脊液白细胞升高）、脑肿瘤（占位效应明显，增强可见强化）。2.试述CVST的抗凝治疗方案及注意事项。答案：抗凝是CVST的核心治疗，方案如下：（1）急性期（＜30天）：首选低分子肝素（LMWH），剂量为1mg/kg皮下注射，q12h（肾功能不全者调整剂量）。无需常规监测APTT，仅需关注血小板（预防HIT）。（2）桥接治疗：LMWH使用5-7天后，加用华法林，目标INR2.0-3.0，重叠使用至INR达标后停用LMWH。（3）长期抗凝：根据诱因调整疗程：①可逆性诱因（如脱水、短期避孕药）：3-6个月；②特发性或遗传性易栓症：6-12个月；③持续高危因素（如肿瘤、抗磷脂综合征）：长期抗凝（≥12个月或终身）。（4）新型口服抗凝药（NOACs）：如利伐沙班（15mgbid×21天，后20mgqd），仅推荐用于非急性期（＞30天）、无颅内出血且无严重肾功能不全（CrCl≥50ml/min）的患者。注意事项：①合并颅内出血时，若为小灶性（出血量＜10ml）且无活动性出血，仍需抗凝（LMWH剂量可减半）；②治疗期间监测：LMWH需监测血小板（每3天1次，至第14天）；华法林需监测INR（初始2-3天1次，稳定后每月1次）；NOACs监测抗Xa因子活性（必要时）；③出血并发症处理：若发生严重出血（如消化道、颅内大量出血），停用抗凝药并给予拮抗剂（华法林用维生素K，LMWH用鱼精蛋白，NOACs用特异性逆转剂如阿哌沙班用AndexanetAlfa）。3.列举CVST的常见并发症及处理原则。答案：CVST的常见并发症及处理如下：（1）颅内压增高：表现为头痛、呕吐、视乳头水肿，严重者脑疝。处理：①一线：甘露醇（0.5-1g/kgq6-8h）或高渗盐水（3%NaCl100mlq8h）；②二线：乙酰唑胺（250mgtid）减少脑脊液分泌；③三线：去骨瓣减压术（用于药物无法控制的脑疝）。（2）癫痫发作：约30%患者出现，以局灶性发作为主。处理：①单发性发作：观察，暂不抗癫痫；②反复或持续性发作：首选左乙拉西坦（1000mgbid，肾功能不全调整）或奥卡西平（300mgbid）；③癫痫持续状态：地西泮（10mg静推）+丙戊酸钠（15-30mg/kg静滴）。（3）静脉性脑梗死/出血：与动脉性梗死不同，多为非楔形、伴出血的低密度灶。处理：无需抗血小板（抗凝已覆盖），仅需控制血压（目标＜140/90mmHg），避免过度降颅压导致出血扩大。（4）神经功能缺损（如偏瘫、失语）：早期康复治疗（发病48小时后生命体征稳定即可开始），包括运动疗法、语言训练及针灸。（5）脑积水：罕见，多因脑脊液吸收障碍引起。处理：腰穿放液试验（释放10-20mlCSF后症状改善），必要时脑室-腹腔分流术。四、病例分析题（共35分）病例摘要：患者女性，28岁，因“头痛伴恶心呕吐1周，加重伴右侧肢体无力2天”入院。既往体健，末次月经3周前（未避孕），近1月因“痤疮”口服炔雌醇环丙孕酮片（含雌激素）。查体：T36.8℃，P88次/分，BP125/75mmHg；神清，语利，双侧视乳头水肿（+），右侧鼻唇沟变浅，右上肢肌力3级，右下肢肌力4级，右侧巴氏征（+）。辅助检查：血常规：WBC8.2×10⁹/L，PLT256×10⁹/L；D-二聚体3.2μg/mL（正常＜0.5）；凝血功能：PT12.3s，APTT35.1s，INR1.0；头颅MRI：左侧顶叶可见片状长T1长T2信号，FLAIR呈高信号，DWI未见明显高信号；MRV：上矢状窦中后段血流信号缺失，左侧横窦血流减弱。问题：1.该患者的初步诊断及诊断依据是什么？（10分）2.需与哪些疾病鉴别？（8分）3.请制定详细的治疗方案（包括急性期及长期管理）。（12分）4.若患者治疗3天后出现意识模糊（GCS12分→9分），复查头颅CT示左侧顶叶血肿扩大（约15ml），应如何调整治疗？（5分）答案：1.初步诊断：颅内静脉窦血栓形成（上矢状窦+左侧横窦）；静脉性脑梗死（左侧顶叶）；高凝状态（口服含雌激素避孕药）。诊断依据：①青年女性，有口服含雌激素避孕药（已知CVST危险因素）；②临床表现：头痛进行性加重，伴颅内压增高（恶心呕吐、视乳头水肿）及局灶神经功能缺损（右侧肢体无力、中枢性面瘫）；③辅助检查：D-二聚体升高（提示高凝）；MRI示左侧顶叶非DWI高信号（与动脉性梗死不同，符合静脉性梗死）；MRV明确上矢状窦中后段及左侧横窦血流缺失（直接证据）。2.鉴别诊断：①动脉性脑梗死：多急性起病（数小时达峰），DWI呈高信号（扩散受限），梗死灶呈楔形（按血管分布区），而本例DWI阴性、病灶非楔形，不符合；②脑出血：多有高血压史，起病急骤，CT示高密度灶，本例MRI为长T1长T2信号（亚急性期出血为短T1），且无高血压病史，不支持；③颅内感染（如脑膜炎）：多有发热、脑膜刺激征（颈强直），脑脊液白细胞升高，本例无发热，脑脊液未提示感染，可排除；④脑肿瘤：起病缓慢（数周至数月），MRI可见占位效应及强化，本例起病仅1周，无明显占位效应，不支持。3.治疗方案：急性期（入院1-4周）：①抗凝治疗：立即启动低分子肝素（依诺肝素1mg/kg皮下注射，q12h），目标预防血栓进展及复发。治疗第3天加用华法林（初始3mgqd），监测INR，待INR连续2天≥2.0后停用低分子肝素，维持INR2.0-3.0。②降颅压治疗：20%甘露醇125ml静滴，q8h（监测肾功能及电解质）；联合乙酰唑胺250mgtid（减少脑脊液分泌），目标将颅内压控制在＜200mmH₂O（可通过腰穿测压或临床症状评估）。③对症支持：控制血压（目标＜140/90mmHg，避免过高加重出血）；右上肢制动（预防深静脉血栓）；营养支持（保证热量1500-2000kcal/d）。④病因治疗：停用炔雌醇环丙孕酮片，更换为不