【外科学9版】第53章 男性生殖系统肿瘤

作者:孙颖浩单位:海军军医大学第五十三章

泌尿、男生殖系统肿瘤第一节肾肿瘤第二节尿路上皮肿瘤第三节前列腺癌第四节睾丸肿瘤第五节阴茎癌第六节阴囊Paget's病重点难点熟悉了解掌握泌尿、男生殖系统肿瘤的定义，临床表现，诊断及鉴别诊断泌尿、男生殖系统肿瘤的病理分类、影像学表现及治疗原则泌尿、男生殖系统肿瘤的流行病学及治疗进展肾肿瘤第一节肾细胞癌（RenalCellCarcinoma，RCC），起源于肾实质泌尿小管上皮系统的恶性肿瘤，又称肾腺癌，简称肾癌1.流行病学男女比例约为3∶2，占成人恶性肿瘤2%～3%，肾恶性肿瘤的80%～90%

2.病因学（1）遗传（2）吸烟（3）肥胖（4）高血压（5）饮食（6）职业接触一、肾细胞癌肾细胞癌的病理亚型AB病理类型比例透明细胞癌70%～80%乳头状细胞癌10%～15%嫌色细胞癌3%～5%集合系统管癌<1%未分类肾细胞癌1%～3%多房囊性肾透明细胞癌罕见肾髓质癌罕见A.肾透明细胞癌大体病理B.肾透明细胞癌的HE染色3.病理学4.临床表现（1）肾癌三联征：①血尿；②疼痛；③腹部肿块由于B超、CT技术的普及，早期肾癌检出率提高，典型的“三联征”现在已经少见。多数病人仅出现上述症状的一项或两项，三项都出现者占10%左右（2）副瘤综合征：①发热；②高血压；③血沉增快；④高钙血症；⑤高血糖；⑥红细胞增多症；⑦肝功能异常；⑧消瘦贫血；⑨体重减轻恶病质（3）转移症状：①骨痛；②持续性咳嗽；③咯血；④神经麻痹约有30%的病人因转移症状，如疼痛等初次就诊，40％～50％的病人在初次诊断后出现远处转移5.诊断及鉴别诊断MRIA.平扫，T2加权像右肾单纯囊肿（8.5cm），左肾肿瘤B.增强，T1加权像左肾肿瘤，左肾静脉内癌栓（箭头）CTA.平扫，右肾背侧可见实性肿块B.增强，右肾背侧肿块明显强化肾癌诊断主要通过影像学诊断，包括B超，CT，MRI检查。肾癌需要与以下疾病进行鉴别：1.肾盂癌；2.肾错构瘤；3.肾腺瘤；4.肾囊肿6.治疗外科治疗：①根治性肾切除术；②保留肾单位手术；③射频消融；④冷冻消融；⑤高强度聚焦超声；⑥肾动脉栓塞根治性肾切除术:临床分期I期（不适合肾部分切除），II期的肾癌病人保留肾单位手术：临床分期I期的肾癌病人，或解剖性或功能性的孤立肾，根治性肾切除术将会导致肾功能不全或尿毒症的病人开放手术向微创手术转变二维手术向三维手术转变综合治疗：肾癌对放疗、化疗不敏感，免疫治疗仅对10%～20%人有效晚期治疗以靶向药物治疗为主。①络氨酸激酶抑制剂；②单克隆抗体；③mTOR抑制剂一线治疗二线治疗三线治疗舒尼替尼帕唑帕尼贝伐珠单抗+IFN-α西罗莫司尼鲁单抗卡博替尼阿西替尼索拉非尼依维莫斯尼鲁单抗卡博替尼依维莫斯索拉非尼卡博替尼阿西替尼依维莫斯小儿最常见的恶性肿瘤，约占所有儿童期恶性肿瘤的6%～7%80％以上在5岁以前发病，发病平均年龄平均3.5岁。偶见于成人与新生儿。男：女比例相当。双侧者约占5%1.流行病学特点二、肾母细胞瘤2.病理特征肾母细胞瘤常常有假包膜，切面均匀呈灰白色，常有出血与梗死典型组织学特征为由胚芽、上皮和间质三种成分组成的恶性混合瘤分子病理：肾母细胞瘤主要有WT1基因突变、WTX基因缺失以及染色体11p15位点基因变异等典型组织学特征（Campell11edit）腹部肿块：90%病人有无症状腹部肿块，是最常见也是最重要的症状血尿：20%病人初诊时有血尿高血压：25%病人初诊时有高血压其它：发热、厌食、体重减轻等3.临床表现临床症状及体征：小儿腹部肿块影像学：B超、CT及MRI等影像学检查有决定意义。B超：实性占位性质；腹部CT和MRI显示肿瘤侵犯周围组织等；胸部X线和CT了解肺转移情况诊断4.诊断和鉴别诊断鉴别诊断巨大肾积水：积水柔软、囊性感，B超检查易与肿瘤鉴别神经母细胞瘤：可早期转移至颅骨和肝，IVU可见到被肿瘤向下推移的正常肾，骨髓穿刺检查有助于与肾母细胞瘤鉴别B超CTCampell11edit综合治疗：应用手术、化疗和放疗。经腹根治性肾切除应作为大多数病人的起始治疗术前辅助化疗：计划行保留肾单位手术病人、无法行一期切除的肿瘤病人以及癌栓达肝静脉上的肿瘤病人术前辅助放疗：适用于曾用化疗而肿瘤缩小不明显的巨大肾母细胞瘤。术后放疗应不晚于10天，否则局部肿瘤复发机会增多治疗方案5.治疗方案及预后预后肾母细胞瘤的5年生存率显著提高，已达90%以上成人肾母细胞瘤病人预后极差，并需要更强化的治疗临床表现：80％以上在5岁以前发病，发病平均年龄平均3.5岁。腹部肿块是最常见也是最重要的症状。其它有血尿、高血压等诊断：腹部肿瘤+影像学检查（B超、CT、MRI）治疗：应用手术、化疗和放疗的综合治疗肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipma，AML）又称肾错构瘤，是一种由血管、平滑肌组织和脂肪组成的肾脏良性肿瘤

1.定义三、肾血管平滑肌脂肪瘤2.临床特点中年女性多见，年龄多为30～60岁，约有20%～30%的AML病人合并有结节性硬化症（tuberoussclerosiscomplex，TSC），TSC是一种以双肾多发错构瘤、皮脂腺腺瘤、癫痫、智力低下及眼部视网膜等处病变等为特征的常染色体显性遗传病，这些临床特征并不都是全部表现，大约50%的结节性硬化征病人会伴发AML。我国肾血管平滑肌脂肪瘤病人绝大多数并不伴有结节性硬化

3.病理大体：肿瘤大小不一，可向肾脏外或集合系统生长，缺乏完整被膜但界限清楚，切面呈灰白、灰黄或混杂黄色，部分可见出血灶肿瘤出血的病理基础是因为肿瘤含有丰富的血管组织，而血管壁厚薄不一缺乏弹性，血管迂曲形成动脉瘤样改变，受外力击打容易破裂镜检：镜下见肿瘤由成熟的脂肪组织、血管和平滑肌以不同比例构成，也可混有纤维组织4.临床表现泌尿系统表现肾血管平滑肌脂肪瘤缺乏特异性临床表现，肿瘤较小可无任何临床症状。如突发局部疼痛可能因肿瘤内部出血；大体积的肿瘤突发破裂可能引起腹腔大出血，出现急性腰腹痛、低血容量性休克、血尿、腹部包块等临床表现肾外表现合并TSC者可表现为面部蝶形分布的皮脂腺腺瘤、癫痫、智力减退等5.诊断及鉴别B超肾血管平滑肌脂肪瘤内含有脂肪组织，脂肪与周围组织声阻差大，所以B超表现为强回声；肾癌因不含脂肪组织，B超检查则多表现为低回声5.诊断及鉴别CT单侧或双侧的肾脏增大或局部突出，类圆形或分叶状不均匀肿块，其中可见斑片状/多灶性低密度脂肪影（CT值为-20HU或更低），境界一般较清。当CT在肾病变中扫描到即使极少量的脂肪组织时，就可以排除肾癌，考虑为肾血管平滑肌脂肪瘤。增强扫描中脂肪病灶无明显强化，脂肪内间隔可有强化。平滑肌、血管部分的病灶

图a：

左肾下极错够瘤，CT平扫期间肿瘤内部含有负值（脂肪成分），肾癌中不包含脂肪成分图b：左肾下极错够瘤，除平扫期表现为负值部分无强化外肿瘤其余部分不均匀强化abMRI肾血管平滑肌脂肪瘤的脂肪组织在T1WI、T2WI上表现出中、高信号灶，T2WI抑脂像呈现低信号或信号明显下降，这是与肾癌鉴别最具特征性的征象

cd图c：磁共振T1WI脂像左肾肿瘤内部高信号（脂肪信号）

图d：磁共振T1WI抑脂像左肾肿瘤内部信号降低5.诊断及鉴别肾血管造影肾血管平滑肌脂肪瘤的瘤体内血管壁厚薄不一缺乏弹性，血管迂曲形成动脉瘤样改变，50%的肾血管平滑肌脂肪瘤病人通过造影检查可以发现动脉瘤样扩张

图片摘自坎贝尔泌尿外科学（第九版）6.治疗治疗原则肾血管平滑肌脂肪瘤的治疗需要考虑到疾病的自然病程，尤其是出血的风险。无论采取何种治疗方式，均应把肾功能的保留放在首要位置

保守观察：肿瘤<4cm时建议保守观察，每6～12月密切监测肿瘤变化

介入治疗：急性或可能危及生命的出血进行手术探查大多需要切除肾脏，因此对于合并结节性硬化症、双侧病变、肾功能不全、合并内科或泌尿系统疾病导致肾功能损害病人应当考虑行选择性肾动脉栓塞

手术治疗：肿瘤破裂出血无条件行肾动脉栓塞止血时选择行手术治疗，此时开放手术较微创手术更为合适，手术应尽可能在止血、切除肿瘤的基础上保留正常肾组织；肿瘤>4cm时发生破裂出血的风险上升，可考虑行保留肾单位手术，首选腹腔镜下肾部分切除术或智能臂辅助腹腔镜肾部分切除术

尿路上皮肿瘤第二节1.流行病学膀胱癌是泌尿系统最常见的恶性肿瘤之一，在我国的发病率为8/105人，位居恶性肿瘤的第九位（一）流行病学及病因2.病因环境因素：（1）吸烟（2）长期接触联苯胺等工业化学产品（3）其他如血吸虫感染、泌尿系结石、慢性尿路感染、环磷酰胺、长期饮用砷含量高或氯消毒水、咖啡及染发一、膀胱癌基因因素：膀胱癌的发生是癌基因和抑癌基因平衡失调导致的1.组织类型（二）病理学2.组织学分级（1）尿路上皮癌>90%（2）鳞状细胞癌或腺细胞癌各占2%～3%（3）未分化癌罕见（1）乳头状瘤（2）乳头状低度恶性倾向的尿路上皮肿瘤（3）低级别乳头状尿路上皮癌（4）高级别乳头状尿路上皮癌分化越差，恶性程度越高3.生长方式（1）乳头状癌（2）浸润性癌（3）原位癌（CIS）4.浸润深度（1）非肌层浸润性膀胱癌（NMIBC）80%（2）肌层浸润性膀胱癌（MIBC）20%膀胱癌局部浸润深度1.病史（三）临床诊断2.尿液检查对于40岁以上的病人出现无痛性肉眼血尿，应首先考虑泌尿系尿路上皮肿瘤可能，尤其是膀胱癌（1）尿常规检查RBC>5个/HP（2）尿脱落细胞特异性高，且与肿瘤分化相关（3）尿液荧光原位杂交技术（FISH）尿液荧光原位杂交技术3.超声检查：无创、方便、经济，适用于初筛膀胱右侧壁中低回声占位膀胱左侧壁中低回声占位，血供丰富4.静脉肾盂造影（IVU）：可了解肿瘤是否浸润输尿管口及有无上尿路肿瘤或积水上尿路显影正常，无积水，膀胱左侧壁充盈缺损膀胱右侧壁充盈缺损5.CT和MRI：可判断浸润深度、范围及周围淋巴、脏器情况，MRI适用于肾功能较差者CT示膀胱底部占位MRI示膀胱右侧底部占位6.膀胱镜检查：膀胱镜检查下病理活检是膀胱癌诊断的金标准Tis：黏膜表层Ta：上皮基底膜内T1：黏膜固有层T2：侵及肌层T3、T4膀胱镜下可见不同病理类型的膀胱癌1.原则（三）治疗策略（1）手术治疗为主，辅以放化疗（2）根据分化程度、分期情况及病人全身情况选择合适的手术方案2.NMIBC的治疗（1）TURBt（2）经尿道激光手术（3）术后行辅助性膀胱灌注治疗，包括膀胱灌注化疗和膀胱灌注免疫治疗手术治疗2.MIBC的治疗（1）根治性膀胱切除术+尿流改道术（2）保留膀胱的综合治疗：适用于不能耐受或不愿接受根治性膀胱切除术的MIBC（3）转移性膀胱癌的治疗：首选化疗，必要时行姑息性手术手术治疗间断无痛肉眼血尿（1）血尿条形样血块镜下血尿二、肾盂、输尿管癌（2）腰部胀痛

常因肿瘤侵犯引起尿路梗阻和肾积水所致，少部分血块堵塞输尿管时，可引起肾绞痛（3）腰部或腹部肿物晚期可出现腰部或腹部肿块，常伴发全身转移症状，如：消瘦、贫血，下肢水肿及骨痛等1.临床表现CTU（首选）：主要表现为肾盏、肾盂或输尿管某一部位充盈缺损、增厚或梗阻等（1）影像学检查MRU：用于一些不能接受CT检查的病人静脉肾盂造影：传统诊断方法，它可发现肾盂、输尿管癌部位的充盈缺损、梗阻或充盈不全，以及集合系统未显影

2.诊断（2）膀胱镜和尿路细胞学或FISH检查（3）诊断性输尿管镜检查可直接观察输尿管、肾盂及集合系统可疑病灶并进行活检，但会增加膀胱癌复发的几率

影像学检查（1）肾细胞癌有明显的肾实质内占位效应，容易导致肾轮廓局部隆起性改变。CT检查早期明显强化，实质期强化下降，表现为“快进快退”影像学表现

3.鉴别诊断（2）肾盂内血块和坏死组织平扫容易与肾盂癌混淆，但是动态扫描缺乏强化

（3）肾盂旁蔓状血管瘤平扫境界清楚，增强扫描强化显著

（4）输尿管狭窄结石、感染或手术等病史，部分因为先天原因

（5）输尿管息肉少见的良性肿瘤，常继发于结石；原发性输尿管息肉常表现为长段息肉，不伴肾积水

（1）根治性肾、输尿管切除包括肾脏及输尿管全长和输尿管开口部位的膀胱壁（开放、腹腔镜或机器人辅助）4.治疗（2）输尿管局部节段切除对于输尿管中下段肿瘤可作局部切除，尤其是对于远端输尿管肿瘤，可行远端输尿管切除后输尿管再植

（3）肾盂、输尿管上段肿瘤内镜下手术切除或激光切除（4）综合性治疗（化疗、放疗）手术切除肾血管平滑肌脂肪瘤是最常见的肾脏良性肿瘤之一，女性多见肿瘤较小时临床症状不典型，多数病人经体检发现肿瘤内部发现CT负值或磁共振下表现为脂肪信号可排除肾癌，考虑为肾血管平滑肌脂肪瘤肿瘤增大、破裂出血需急诊治疗，尽可能保护肾功能，可行选择性肾动脉栓塞止血小于4cm肾血管平滑肌脂肪瘤以观察随访为主大于4cm肿瘤建议行保留肾单位手术第五十三章

泌尿、男生殖系统肿瘤第一节肾肿瘤第二节尿路上皮肿瘤第三节前列腺癌第四节睾丸肿瘤第五节阴茎癌第六节阴囊Paget's病前列腺癌第三节1.老年男性的常见疾病发病率2.不同国家和种族的发病率差别很大欧美发病率最高，目前在美国前列腺癌的发病率已经超过肺癌外科学（第9版）一、流行病学1.病因尚不明确2.有家族史的发病率高3.双氢睾酮在前列腺癌发生过程中发挥重要作用外科学（第9版）二、病因1.98%为腺癌（一）病理特点2.前列腺的外周带是癌最常发生的外科学（第9版）三、病理3.分化程度差异大4.组织学分级根据腺体分化程度和肿瘤的生长形式来评估其恶性程度，Gleason分级系统应用最为普遍5.前列腺癌大多数为雄激素依赖型（二）临床分期（TNM分期系统）外科学（第9版）三、病理1.多无明显临床症状2.常在体检时直肠指检或检测血清PSA值升高被发现外科学（第9版）四、临床表现3.前列腺癌出现远处转移时可以引起骨痛、脊髓压迫神经症状及病理性骨折1.输入标题直肠指检、血清前列腺特异性抗原（prostate-specificantigen，PSA）测定和超声引导下前列腺穿刺活检是诊断前列腺癌的三个主要方法2.CT对早期前列腺癌的诊断价值不大。MRI对前列腺癌的诊断优于其他影像学方法外科学（第9版）五、诊断3.全身核素骨显像和MRI可早期发现骨转移病灶4.确诊依靠经直肠B超引导下前列腺系统性穿刺活检1.T1a期，一般病灶小，细胞分化好可以不作处理，严密观察随诊根据病人的年龄、全身状况、临床分期及病理分级等综合因素考虑2.T1b、T2期的癌可以行根治性前列腺切除术外科学（第9版）六、治疗3.T3、T4期前列腺癌以内分泌治疗为主4.外放射治疗对前列腺癌的局部控制有效，适用于局部有扩散的前列腺癌5.对内分泌治疗失败的病人也可行化学治疗前列腺腺癌一般发展缓慢不主张对75岁以上，预测寿命低于10年的病人行根治性前列腺切除术内分泌治疗和放射治疗对多数病人可望获得5年以上的生存率外科学（第9版）六、治疗睾丸肿瘤第四节外科学（第9版）一、流行病学睾丸肿瘤比较少见，仅占男性全部恶性肿瘤的1%～2%青壮年男性（15～34岁）中最常见的实体肿瘤，几乎都属于恶性精原细胞瘤在35～39岁发病率最高，胚胎癌、畸胎瘤好发于25～35岁，绒毛膜癌好发于20～30岁，卵黄囊瘤好发于婴幼儿，恶性睾丸淋巴瘤好发于50岁以上双侧睾丸肿瘤占睾丸肿瘤的2%～3%外科学（第9版）二、病因睾丸肿瘤的确切病因不清楚隐睾发生睾丸肿瘤的机会是正常睾丸的3～14倍种族、遗传、化学致癌物质、感染、内分泌外科学（第9版）睾丸细胞类型三、病理外科学（第9版）三、病理原发性肿瘤生殖细胞肿瘤：占90%～95%

精原细胞瘤、胚胎癌、畸胎瘤、绒毛膜癌和卵黄囊瘤等非生殖细胞肿瘤：占5%～10%

睾丸间质细胞瘤和支持细胞瘤继发性肿瘤淋巴瘤白血病外科学（第9版）四、临床表现多数表现为阴囊无痛性肿块，睾丸肿胀或变硬少数可出现疼痛性肿块、局部红肿伴发热（肿瘤出血、梗死、坏死）腹部或腹股沟部肿块并逐渐增大（隐睾）男性乳房女性化（HCG升高）胸痛、咳嗽、咯血、呕吐、颈部肿块、骨痛、下肢水肿、神经系统表现（转移灶症状）外科学（第9版）五、诊断查体肿瘤标志物影像学睾丸增大或扪及肿块，透光试验阴性腹股沟淋巴结是否肿大男性乳房女性化甲胎蛋白（AFP）人绒毛膜促性腺激素-β亚基（β-HCG）乳酸脱氢酶（LDH）超声CT、MRI胸片外科学（第9版）六、治疗手术根治性睾丸切除术腹膜后淋巴结清扫术（非精原细胞瘤）辅助性放疗（精原细胞瘤）辅助性化疗严密监测外科学（第9版）男性生殖系统阴茎癌第五节外科学（第9版）1.病因：阴茎癌绝大多数发生于有包茎或包皮过长的病人2.病理：绝大多数是鳞状细胞癌，基底细胞癌和腺癌少见3.临床表现：典型的菜花样，质较硬,表面坏死形成溃疡，渗出物恶臭。常可触及双侧腹股沟质地较硬、肿大的淋巴结。晚期肿瘤病人除腹股沟和盆腔淋巴结转移外，远处转移可达肺、肝和骨4.治疗方式：手术：阴茎部分切除术。术后放疗。术后化疗5.预防：应及早行包皮环切术。包皮过长易上翻暴露阴茎头者，应经常清洗，保持局部清洁阴囊Paget病第六节（一）定义即Paget‘sdisease，是一种皮肤恶性肿瘤，多发生于老年患者，又称阴囊湿疹样癌、阴囊炎性癌。1874年，Paget首次描述了乳腺Paget病。乳腺外Paget病（EMPD）则多见于体内大汗腺分布区，如腋下、肛周、外阴、眼睑、腘窝等处。1889年Crocker首次报道发生于阴囊的Paget病

阴囊Paget病表现阴囊Paget病表现（二）发病特点1.多发生于超过50岁的老年人

2.病情进展缓慢，病程可达