川崎病讲课课件

皮肤粘膜淋巴结综合征MCLS

川崎病（KD）P191川崎病讲课川崎病（KD）川崎病是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。发病年龄以婴幼儿多见。日本小儿科教授川崎富作1967年首先报道川崎病讲课发病病因机理病因未明，推测与以下因素有关：感染：β-溶血琏球菌，EB病毒。免疫反应：急性期都有免疫失调的情况，可能与一定宿主感染多种病原引发的免疫介导有关。其他：与药物，化学元素物质过于敏感有关。川崎病讲课病理变化

Ｉ期（1－２周）全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒细胞，单核细胞浸润，此为早期表现，程度最轻。Ⅱ期（2－４周）此期最危险，易致死亡，表现中等大小动脉的全层血管炎，细胞内膜浸润，此期过后基本形成冠状动脉瘤，血管内膜增生、肥厚。Ⅲ期（４－７周）小血管及微血管炎消退，中等动脉发生肉芽肿。Ⅳ期（７周－４年）瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄，易致血栓形成－→致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因，另可引起动脉瘤破裂（狭窄－→心脏代偿收缩－→动脉壁压力增大－→动脉瘤破裂）川崎病讲课图片川崎病讲课口唇川崎病讲课手足硬性水肿川崎病讲课膜状脱皮川崎病讲课川崎病讲课其他表现泌尿系统：脓尿，尿蛋白；消化系统：肝功能改变；脑：无菌性脑炎（易激惹，烦燥不安）。川崎病讲课辅助检查血液学：WBC增高，PLT早期正常，2－3周增多，ESR明显增快免疫学：血清免疫物升高胸部平片：肺纹理增多，模糊或有片状阴影，心影可扩大川崎病讲课超声急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣，主动脉瓣返流可有冠状动脉异常，如扩张，瘤，狭窄等川崎病讲课心电图

早期示窦性心动过速，非特异性ST-T变化川崎病讲课第三届国际川崎病会议修订的诊断标准（1988年12月修订）A:发热持续5天以上B:1.四肢末端变化：在急性期有手足硬性水肿，掌（跖）及指（趾）端有红斑；在恢复期，甲床被膜移行处有膜样脱皮。

2.皮疹：多形性红斑，躯干部多，不发生水疱及痂皮。

3.两眼非化脓性结膜炎

4.口腔粘膜：口唇潮红，杨梅舌，口、咽部粘膜弥漫性充血。

5.急性非化脓性颈部淋巴结肿大，直径＞1.5cm。符合上述主要症状4项以上者即可诊断。只具备3项或3项以下，则需超声心动图证实有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤可诊断。川崎病讲课鉴别诊断败血症（血培养阳性，抗生素治疗有效）渗出性多形红斑（婴儿少见）幼年型类风湿关节炎全身型（无眼结合膜充血，无口唇发红，无手足硬肿等）猩红热（发热当日或次日出疹，呈粟粒样均匀丘疹，青霉素治疗有效）川崎病讲课急性期治疗控制炎症（必须强调在发病后１０天之内用药）：

1）口服阿司匹林：第一周给药比在以后给药动脉瘤发病率要下降，但需剂量较大：每天30-50mg/kg(日本剂量，美国为80－100mg/kg)，甚至达到每天50-100mg/kg，常用前者剂量，一般用到热退后减量至5mg/kg.d持续用药至症状消退，皮疹、手足、ESR正常，一般需用1-3个月。有冠脉扩张者长时间用阿斯匹林至冠脉内径<3mm。

2）丙种球蛋白：①经典用法：400mg/kg.d×5天；②大剂量法：1.0g/kg.d×2天,此法临床最常用，最经济，一般第一天后可退热；③特大剂量法：2.0g/kg.d×1天，此法对发病5-7天的病人，用此剂量可迅速控制急性期炎症。

3）皮质激素抗血小板聚集：潘生丁：3-5mg/kg.d

川崎病讲课其它治疗抗凝治疗溶栓治疗冠状动脉搭