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文档简介

湖北理工学院精品课程医学免疫学1第十九章免疫缺陷病一、概述Immunedeficiencydiseases（IDD） 免疫系统、功能异常→疾病机制：免疫细胞 免疫分子 信号转导等缺陷Back22.分类（1）原发性免疫缺陷病（PIDD）

体液免疫缺陷联合免疫3缺陷补体缺陷吞噬缺陷（2）继发性免疫缺陷病（SIDD）细胞免疫缺陷33.特点反复、持续严重感染伴有自身免疫病好发肿瘤4二、原发性免疫缺陷病（PIDD）免疫系统先天性（多为遗传）发育缺陷所致原发性B细胞缺陷性联无丙种球蛋白血症（男性发病）

Btkgene缺陷→B不能发育（pre-B），不能合成Ig

无生发中心、浆细胞、淋巴滤泡5

T细胞信号转导缺陷

CD3-γ缺陷

ZAP-70缺陷83.联合免疫缺陷（CID）（1）Severecombinedimmunodeficiency（SCID）性联SCID（XSCID）常染色体隐性遗传IL-2R（α、β/γgene）突变，T细胞发育停滞于pro-T

腺苷脱氨酶（ADA）、嘌呤核苷磷酸化酶（PNP）缺陷→T、B发育受阻，停滞于pro-T、pro-B910（2）MHCI、II类分子缺陷

MHCI CD8+Tc功能↓（TAPgene突变）

MHCII CD4+Th功能↓（调节geneCIITA缺陷）11（3）毛细血管扩张性共济失调综合征TCRgene缺陷（4）伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病T、B、血小板缺陷124.补体缺陷（1）补体成分缺陷C3↓→致死性感染（2）CR缺陷CR3、CR4→白细胞粘附缺陷13（3）补体调节因子缺陷

C1INH↓：遗传性血管神经性水肿（C2a过多，血管通透性↑）

DAF、CD59↓：阵发性夜间血红蛋白尿145.吞噬细胞缺陷白细胞慢性肉芽肿反复化脓性感染15Chediak-Higashi综合症——吞噬细胞功能缺陷吞噬细胞功能缺陷反复化脓性感染16三、继发性免疫缺陷病（SIDD）原因 感染 营养不良 药物 手术 创伤等17病因

HIV获得性免疫缺陷综合征（AIDS）1981.6.5USACDC1983.USANIHFranceParis1819DNA毒性HIVI 9.2kb 高 美国、欧洲HIVII 9.26kb 低 非洲202.传播途径性接触血液母胎213.特点机会性感染条件性肿瘤神经系统疾病22234.发病机制*免疫功能紊乱、崩溃（1）CD4Th↓↓ HIV受体——CD4 共受体——CCRHIVCD4CCRCD4Th↓↓24（2）Tc活化→攻击Th HIV（超抗原）、

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