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文档简介

主任医师

《诊断学》消化系统疾病诊断学第9版Jaundice第十七节黄疸(P36)jaundice?jaundice什么是黄疸?jaundice?jaundic

黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。

Jaundiceisduetoelevatedserumbilirubin,resultinginskin,mucousmembranesandsclerayellowingsymptomsandsigns.若血中胆红素浓度升高,而临床上尚未出现肉眼可见的黄疸者,称为隐性黄疸。

Iftheconcentrationofbilirubininthebloodiselevated,butthereisnovisiblejaundiceinclinic,itiscalledrecessivejaundice.

定义

Definition

血清中胆红素的浓度

Serumbilirubinconcentration正常人:1.7~17.1μmol/LNormalpersons隐性黄疸:17.1~34.2μmol/LRecessivejaundice黄疸:>34.2μmol/LJaundice胆红素的来源

Sourcesofbilirubin胆红素在血液中的转运

Transportofbilirubininblood胆红素在肝内的代谢

Bilirubinmetabolismintheliver胆红素的排泄

Excretionofbilirubin

胆红素的代谢

Bilirubinmetabolism正常人每日生成胆红素约200~250mgNormalpeopleproducebilirubinabout200~250mgperday.“旁路”胆红素衰老的红细胞1.骨髓幼稚红细胞的血红蛋白2.肝内含亚铁血红素的蛋白质过氧化氢酶过氧化物酶细胞色素氧化酶肌红蛋白80~85%15~20%其他物质

(一)胆红素的来源

Sourcesofbilirubin衰老红细胞血红素加氧酶胆绿素还原酶单核巨噬系统分解血红蛋白。胆绿素胆红素非结合胆红素(unconjugatedBilirubin,UCB)

(一)胆红素的来源

Sourcesofbilirubin血红素9血浆胆红素清蛋白血管与血清中的清蛋白结合,形成胆红素-清蛋白复合物

清蛋白胆红素

(二)胆红素在血液中的转运

Transportofbilirubininblood(三)胆红素在肝内的代谢

Bilirubinmetabolismintheliver

葡萄糖醛酸

Alb胆红素胆红素YZ胆红素-葡萄糖醛酸酯Alb胆红素结合胆红素(CB)conjugatedBilirubinH+O2+胆红素肠肝循环非结合胆红素结合胆红素尿胆原粪胆原(四)胆红素的排泄

Excretionofbilirubin

非结合胆红素UCB

UnconjugatedBilirubin

结合胆红素CB

ConjugatedBilirubin脂溶性,不溶于水,不能从尿中排出

血中与清蛋白结合水溶性,可从尿中排出肝中与葡萄糖醛酸结合

总胆红素(Total

bilirubin,TB)

UCB与CB的比较胆红素正常代谢示意图门静脉肝脏肠循环系统红细胞(RBC)单核-巨噬细胞系统血红蛋白肾尿胆原与葡萄糖醛酸结合肠肝循环尿胆原粪胆原结合胆红素(CB)非结合胆红素(UCB)10-20%黄疸的分类

Classificationofjaundice(一)按病因学分类

Classificationbyetiology(二)按胆红素性质分类

Classificationaccordingtothenatureofbilirubin门静脉肠肝脏循环系统红细胞(RBC)单核-巨噬细胞系统血红蛋白尿胆素与葡萄糖醛酸结合肠肝循环尿胆原粪胆素结合胆红素(CB)非结合胆红素(UCB)1.溶血性黄疸2.肝细胞性黄疸ⅹ3.胆汁淤积性黄疸(阻塞性黄疸)4.先天性非溶血性黄疸按病因分类示意图

按胆红素性质分类:

Classificationaccordingtothenatureofbilirubin1、以UCB增高为主的黄疸

JaundicewithincreasedUCB

2、以CB增高为主的黄疸

JaundicewithincreasedCB溶血性黄疸

Hemolyticjaundice肝细胞性黄疸

Hepatocytejaundice胆汁淤积性黄疸

Cholestaticjaundice先天性非溶血性黄疸(了解)

Congenitalnonhemolyticjaundice

病因、发生机制和临床表现

Etiology,pathogenesisandclinicalmanifestations(一)发病机制:

1、大量RBC破坏→UCB↑→超过肝脏处理能力→UCB↑

2、贫血、缺氧等→削弱正常肝细胞代谢能力→UCB↑溶血性黄疸

Hemolyticjaundice门静脉肝脏肠循环系统红细胞(RBC)单核-巨噬细胞系统血红蛋白肾尿胆原与葡萄糖醛酸结合肠肝循环尿胆原粪胆原结合胆红素(CB)非结合胆红素(UCB)10-20%溶血性黄疸发生机制示意图胆红素正常代谢示意图

UCB↑↑

(二)病因Pathogeny:1、先天性溶血性贫血:海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症。Congenitalhemolyticanemia:thalassemiaandhereditaryspherocytosis

2、后天性获得性溶血性贫血:自身免疫性溶血性贫血、不同血型输血后的溶血、蚕豆病、蛇毒等。Acquiredhemolyticanemia:autoimmunehemolyticanemia,hemolysisafterbloodtransfusionofdifferentbloodgroups,broadbeandisease,snakevenom,etc.溶血性黄疸

Hemolyticjaundice(三)临床表现Clinicalmanifestation皮肤黏膜颜色:浅柠檬色。

Skinandmucosacolor:lightlemon.1、急性溶血时:发热、寒战、头痛、呕吐,严重者有急性肾功能衰竭。Acutehemolysis:fever,chills,headache,vomiting,severecasesofacuterenalfailure.

2、慢性溶血时;贫血、脾肿大。

Chronichemolysis,anemiaandsplenomegaly.溶血性黄疸

Hemolyticjaundice溶血性黄疸

Hemolyticjaundice血清:UCB

CBTB(四)实验室检查特点

Laboratoryexaminationcharacteristics尿:尿胆原尿胆红素大便:粪胆素大便:粪色加深(-)

正常大便:粪胆素大便:粪色加深(一)发病机制

1、肝细胞受损→不能将UCB完全转化为CB→UCB↑

2、合成的CB经→①损害和坏死肝细胞→入血→CB↑→②水肿致肝内胆管阻塞→排泌困难→反流入血→CB↑肝细胞性黄疸

Hepatocytejaundice肠门静脉肝脏循环系统红细胞(RBC)单核-巨噬细胞系统血红蛋白肾尿胆原↑与葡萄糖醛酸结合肠肝循环尿胆原粪胆原结合胆红素(CB)非结合胆红素(UCB)10-20%尿胆红素(+)各种肝病肝细胞性黄疸发生机制示意图胆红素正常代谢示意图UCB↑CB↑(二)病因Pathogeny病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症等。Viralhepatitis,cirrhosis,toxichepatitis,leptospirosis,septicemia,etc.(三)临床表现Clinicalmanifestation

皮肤、黏膜浅黄至深黄色。原发病表现:疲乏、食欲减退、严重者有出血倾向。

Theskinandmucousmembranearepaleyellowtodeepyellow.Primarysymptomsincludefatigue,lossofappetite,andbleedingtendencyinseverecases.肝细胞性黄疸

Hepatocytejaundice血清:UCB

CB

TB尿:尿胆原尿胆红素大便:粪胆素大便:粪色变浅或无明显变化(+)(四)实验室检查特点

Laboratoryexaminationcharacteristics肝细胞性黄疸

Hepatocytejaundice(一)发病机制→阻塞上方压力↑→小胆管、毛细胆管破裂→CB反流入血→CB↑→毛细胆管通透性↑→胆汁浓缩、流量减少胆道内胆盐沉淀、胆栓形成CB↑肝内外阻塞胆汁淤积性黄疸

Cholestaticjaundice肠门静脉肝脏循环系统红细胞(RBC)单核-巨噬细胞系统血红蛋白肾尿胆原肠肝循环尿胆原粪胆原非结合胆红素(UCB)与葡萄糖醛酸结合结合胆红素(CB)ⅹ胆汁淤积性黄疸发生机制示意图各种梗阻因素尿胆红素(+++)胆红素正常代谢示意图CB↑↑(二)病因Pathogeny1、肝内胆汁淤积:药物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化。Intrahepaticcholestasis:drugcholestasisandprimarybiliarycirrhosis.2、肝外胆汁淤积:胆总管结石、蛔虫、肿瘤等。Extrahepaticcholestasis:choledocholithiasis,Ascaris,tumorandsoon.胆汁淤积性黄疸

Cholestaticjaundice(三)临床表现Clinicalmanifestation皮肤呈暗黄色、甚至黄绿色。

Theskinisdarkyellowandevenyellowishgreen.尿色深、白陶土大便。

Deepurineandwhiteclaystools.皮肤瘙痒。

SkinItch.胆汁淤积性黄疸

Cholestaticjaundice胆汁淤积性黄疸

Cholestaticjaundice血清:UCB

CB

TB尿:尿胆原尿胆红素()大便:粪胆素大便:粪色变浅或呈白陶土色(-)(-)(四)实验室检查特点

Laboratoryexaminationcharacteristics1.Gilbert综合征3.Rotor综合征2.Crigler-Najjar综合征4.Dubin-Johnson综合征肝细胞对CB向毛细胆管排泄障碍致血中CB增加肝细胞对摄取UCB及排泄CB存在先天性障碍葡萄糖醛酸转移酶缺乏血中UCB增多肝细胞摄取UCB障碍及葡萄糖醛酸转移酶不足致血中UCB增加先天性非溶血性黄疸

Congenitalnonhemolyticjaundice肝内外性胆汁淤积

先天性或后天性溶血性贫血溶血表现各种肝病肝原发病表现胆道阻塞表现正常正常或轻度↑<20%20~50%>50%正常深黄色正常或稍浅浅黄或白陶土色1、伴发热:急性胆管炎、肝脓肿等。

Accompaniedbyfever:acutecholangitis,liverabscess,etc.2、伴上腹剧痛:胆道结石、蛔虫等。

Accompaniedbyepigastricpain:biliarycalculi,Ascarisandsoon.

伴上腹钝痛或胀痛:肝炎、肝脓肿、肝癌。Accompaniedbyupperabdominalpainorpain:hepatitis,liverabscess,livercancer.

伴随症状

Concomitantsymptoms右上腹剧痛伴发热、黄疸者,称Charcot三联征,提示急性化脓性胆管炎。

PatientswithseverepainintherightupperquadrantwithfeverandjaundicearereferredtoasCharcottriad,suggestingacutesuppurativecholangitis.

3、伴肝肿大Accompaniedbyhepatomegaly:轻中度肿大:病毒性肝炎、急性胆道感染;

Mildtomoderateenlargement:viralhepatitisandacutebiliarytractinfection.明显肿大:原发性肝癌;

Obviousenlargement:primarylivercancer.4、伴胆囊肿大:胆总管梗阻。

Gallbladderenlargement:obstructionofcommonbileduct.

伴随症状

Concomitantsymptoms5、伴脾肿大:病毒性肝炎、肝硬化、淋巴瘤等。

Withspleno

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