儿科护理学-内分泌系统疾病患儿的护理

第十三章内分泌系统疾病患儿的护理

第一节生长激素缺乏症

生长激素缺乏症又称垂体性侏儒症,是由于腺垂体分泌的生长激素不足所引起的生长发育障碍，致使

小儿身高低于正常儿两个标准差（-2SD）或在同龄健康儿童生长曲线第3百分位数以下。

一、病因

1.原发性（特发性）

①遗传因素：占5$左右，大多有家族史。

②特发性下丘脑、垂体功能障碍：下丘脑、垂体无明显病灶，但分泌功能不足，是生长激素缺乏的主

要原因。

一懿育异常：GIII）患儿中证实有垂体不发育、发育异常或空蝶鞍等并不罕见。合并有脑发育严重缺陷者

常在早年夭折。

2.继发性（器质性）

①肿瘤：常见有下丘脑肿瘤如颅咽管瘤、神经纤维瘤和错构瘤，垂体腺瘤和神经胶质瘤等。

②颅内感染：如脑炎、脑膜炎等。

③放射性损伤：对颅内肿瘤或白血病脑部放疗以后。

④头部外伤：常见于产伤、手术损伤或颅底骨折等，其中产伤是国内GHD患儿最主要的病因。

二、临床表现

1.原发性生长激素缺乏症

①生长障碍：出生时的身高和体重都正常，1岁以后呈现生长缓慢,随着年龄增长，其外观明显小于实

际年龄。身体各部比例正常，体型匀称，手足较小。

②骨成熟延迟：出牙及骨门闭合延迟,由于下颌骨发育欠佳，恒齿排列不整。骨化中心发育迟缓，骨

龄小于实际年龄2岁以上。

③青春发育期推迟。④智力正常。

.

2.继发性生长激素缺乏症

可发生于任何年龄，病后生长发行开始减慢.

颅内肿瘤则多有头痛、呕吐、视野缺损等颅内压增高和视神经受压迫等症状和体征。

三、治疗原则

采用激素替代治疗。

1.GH替代治疗国产基因重组人生长激素（r-hGH）已被广泛应用,目前大多采用0.lU/kg,每日皮下

注射一次，每周6〜7次的方案，治疗应持续至骨薪愈合为止。

2.合成代谢激素

因各种原因不能应用r-hGH时，可选用促合成代谢药物，常用有苯丙酸诺龙、美雄诺龙、氟甲睾酮等,

国内现用司坦哇醇（康力龙），每日0.05mg/kgo

3.性激素同时伴有性腺轴功能障碍的GHD患儿在骨龄达12岁时即可开始用性激素治疗，以促使第二

性征发育。男孩用长效庚酸睾酮，每月肌注一次，25mg,每3个月增加剂量25mg,直至lOOmg。女孩用妊

马雌酮，剂量自0.3mg/d起，逐渐增加。

四、护理措施

1.指导用药，促进生长发育

生长激素替代疗法在骨在愈合以前均有效，应掌握药物的用量。

若使用促合成代谢激素，应注意其毒副作用，此类药物有一定的肝毒性和雄激素作用，有促使骨箭提

前愈合而反使身高过矮的可能，因此需定期复查肝脏功能，严密随访骨龄发育情况。

第二节先天性甲状腺功能减低症

先天性甲状腺功能减低症是由于甲状腺激素合成或分泌不足所引起，以往称为呆小病或克汀病，是小

儿最常见的内分泌疾病。可分为散发性和地方性两种。

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甲状腺T31T4IHI

一、病因及发病机制

（-）散发性先天性甲低

甲状腺不发育、发育不全或异位是造成先天性甲低最主要的原因，约占90%,亦称原发性甲低。

甲状腺不发育或发育不良是造成先天性甲状腺功能低下的最主要原因。

甲状腺激素合成途径缺陷是引起先天性甲状腺功能低下的第2位原因。

激素缺乏因垂体分泌TSH障碍而造成甲状腺功能低下，常见于特发性垂体功能低下或下丘脑、垂体发

育缺陷。TSH缺乏常与GH、LH等其他垂体激素缺乏并存。

母亲在妊娠期应用抗甲状腺药物该药可通过胎盘抑制胎儿甲状腺激素的合成。

器官反应性低下均为罕见病。

（-）地方性先天性甲低

多因孕妇饮食缺碘导致V

碘缺乏因孕妇饮食中缺碘，致使胎儿在胚胎期即因碘缺乏而导致甲状腺功能低下，从而可造成不可逆

的神经系统损害。

发病机制甲状腺的主要功能是合成甲状腺素（L）和三碘甲状腺原氨酸（T3）0甲状腺激素的主要原

料为碘和酪氨酸。甲状腺激素的合成与释放受下丘脑分泌的促甲状腺激素释放激素（TRH）和垂体分泌的促

甲状腺激素（TSII）控制，而血清T,则可通过负反馈作用降低垂体对TRH的反应性，减少TSH的分泌。T：s的

代谢活性为「的3〜4倍，机体所需的T*约80与星在周围组织中经5'-脱碘醐的作用卜.将T,转化而成的。

甲状腺激素的主要生理作用是：加速细胞内氧化过程，促在新陈代谢，增高基础代谢率；促进蛋白质

合成，增加酶活性；提高糖的吸收和利用；加速脂肪分解、氧化；促进细胞、组织的分化、成熟；促进钙、

磷在骨质中的合成代谢和骨、软骨生长；促进肌肉、循环、消化系统的功能；更重要的是促进中枢神经系

统的生长发育（特别是胎儿期缺乏甲状腺素将造成脑组织严重损害）。

二、临床表现

甲状腺功能减低症的症状出现早晚及轻重与患儿残留的甲状腺组织多少及功能有关。

I.新生儿症状生理性黄疸时间延长达2周以上，伴有反应迟钝、喂养困难、哭声低、腹胀、便秘、声

音嘶哑、脐疝；患儿体温低、末梢循环差、四肢凉、皮肤出现斑纹或硬肿等。

非特异性生理功能低下表现：

新生儿期的表现

三超：过期产、巨大儿、生理性黄疸延迟

三少：少吃、少哭、少动

五低：体温低、哭声低、血压低、反应低、肌张力低

胎便排出延迟，生后常有腹胀，便秘，脐疝，易被误诊为先天性巨结肠;

2.典型病例

（1）特殊面容：头大、颈短、皮肤苍黄、干燥，毛发稀少，面部黏液水肿，眼睑水肿，眼距宽、眼裂

小，屎梁宽平，舌大而宽厚、常伸出口外，腹部膨隆，常有脐疝。

（2）生长发育落后：身材矮小，躯干长而四肢短，上部量与下部量之比＞1.5。囱门关闭迟、出牙迟。

（3）生理功能低下：精神、食欲差，不善活动，安静少哭，嗜睡、低体温、怕冷，脉搏及呼吸均缓慢,

心音低钝，腹胀、便秘，第二性征出现晚等。

（4）智力低下：动作发育迟缓，智力低下，表情呆板、淡漠等。

先天性甲低

男孩，13岁

甲低特殊外表

系12岁女孩，身高仅102cm

12岁女孩，骨龄仅数月

地方性甲状腺功能减低症

三、辅助检查

新生儿筛查

生后2d,新生儿干血滴纸片，检测TSH浓度15〜20niU/L时，再检测血清T』、TSH以确诊,

血清丁3、THTSH测定T3>/下降,TSH增高。

骨龄测定手和腕部X线摄片可见骨龄落后。

甲状腺扫描可检查甲状腺先天缺如或异位。

基础代谢率测定基础代谢率低下。

四、治疗原则终身服用

不论何种原因引起者，应尽早开始中状腺素的替代治疗，先天性者需终生治疗，以维持正常生理功能。

常用药物有甲状腺素干粉片和左旋甲状腺素钠。

甲状腺素干粉片的小剂量为5〜10mg/d,每1〜2周增加1次剂量，直至临床症状改善、血清T,和TSH

正常，即作为维持量使用，约为每日4〜8mg/kg。

五、护理措施

1.保暖注意室内温度，适时增减衣服，避免受凉，重视皮肤护理。

2.保证营养供给指导喂养方法，供给高蛋白、高维生素、富含钙及铁剂的易消化食物。

对吸吮困难、吞咽缓慢者要耐心喂养，提供充足的进餐时间，必要时用滴管喂或鼻饲，以保生长发行

所需。

3.保持大便通畅提供充足液体入量；多吃水果、蔬菜；适当增加活动量；每日顺肠蠕动方向按摩数次；

养成定时排便的习惯；必要时采用缓泻剂、软化剂或灌肠。

4.加强行为训练，提高自理能力通过各种方法加强智力、行为训练，以促进生长发育，使其掌握基本

生活技能。加强患儿日常生活护理，防止意外伤害发生。

5.健康教育

（1）指导用药：使家长及患儿了解终生用药的必要性，以坚持长期服药治疗，并掌握药物服用方法及

疗效观察。

如药量过小，疗效不佳，患儿身高及骨骼生长迟缓；

药量过大时，可引起烦躁、多汗、消瘦、腹痛和腹泻等症状。

（2）宣传新生儿筛查的重要性：本病在遗传、代谢性疾病中发病率最高，早期诊断至为重要，生后1〜

2个月即开始治疗者,可避免严重神经系统损害。

必考点总结：

①病因-先天和孕妇缺碘。

②临床表现-反应差、智力低下、特殊面容与体态、腹胀脐疝、粘液水肿。

③辅助检查-筛查足底干血滴纸片法，确诊抽血。

④治疗原则-终身服药甲状腺素。

张老师模板记忆法

1工,闻粕山'，法

表1#呆板、埃谡、咕酒水髀先天甲.

瓶焦、便能、脐疝♦反应正常

智力正常方理、■打、。工机♦生化及】优异常

女孩，3岁，因生长迟缓伴智力低下来诊，查体：身高：75cm,体重13kg,表情呆板，毛发稀少，皮

肤粗糙，塌鼻梁，舌头宽厚，心音低钝，腹胀，有脐疝，最有诊断价值的检查是

A.甲状腺功能

B.尿有机酸分析

C.染色体核型分析

D.骨龄

E.头颅CT

『正确答案』A

『答案解析」由患儿的临床表现看，有可能是甲状腺功能减低症，故选项中最有诊断价值的检查是甲

状腺功能。

男孩，2岁，智力和生长发育落后,经常便秘。查体：身高70cm,皮肤粗糙，鼻梁低平。舌常伸出口

外，为明确诊断首选检查

A.血钙测定

B.骨龄测定

C.血T3,「、TSH检测

1).血氨基酸分析

E.染色体核型分析

『正确答案』C

『答案解析」由患儿的临床表现看，有可能是甲状腺功能减低症，选项中首选检查是血7,TSH检

测。

新生儿先天性甲状腺功能减低症的典型实险室枪杏结果是

A.AI、TSH正常

B.「I、TSH正常

C.TJ、TSHt

D.TiI、TSHI

E.T$I、TSH正常

『正确答案」C

『答案解析』先天性甲状腺功能减低症：

血清%、T(>TSH测定:13、「下降，TSH增高。

第三节儿童糖尿病

糖尿病是由于胰岛素绝对或相对不足引起的糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱，致使血糖增高、尿糖增加的

一种病症。

糖尿病可分为：

①胰岛素依赖型，即1型糖尿病,多见于青少年，必需胰岛素治疗;

②韭肤总素依赖型,即2型糖尿病.多见于成人.儿童发病甚少：

③其他类型。

一、病因及发病机制

（一）病因

1型糖尿病的发病机制迄今尚未完全阐明.FI前认为与遗传、自身免疫反应及病毒感染等多因素有关。

1.遗传易感性1型糖尿病的遗传易感性是多基因的。

2.自身免疫免疫系统对自身组织的攻击可认为是发生本病的病理生理基础。

3.环境因素除遗传、自身免疫因素外，尚有外来激发因子的作用，如病毒感染（风疹、腮腺炎、柯萨

奇病毒）、化学毒素（如亚硝胺）、饮食（如牛奶）、胰腺遭到缺血损伤等因素的触发。

（二）发病机制

内分泌

外分泌

外分泌■解脑

胰岛细胞

1型糖尿病患儿B细胞被破坏,致使胰岛素分泌不足或完全丧失，是造成代谢紊乱的主要原因，同时由

于胰岛素不足而使反调节激素分泌增加更加剧了代谢紊乱。

二、临床表现

儿童糖尿病起病较急剧，多数患儿表现为多尿、多饮、多食和体重下降“三多一少”的典型症状。

约有40舟患儿首次就诊即表现为糖尿病尿症酸中毒,常由于急性感染、过食、诊断延误或突然中断胰岛

素治疗等而诱发，且年龄越小者发生率越高。

皮肤黏膜干燥，呼吸深长、呼气中有酮味，脉搏细速、血压下降，随即可出现嗜睡、昏迷甚至死亡。

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三、辅助检查

1.尿液检查尿糖阳性，其呈.色强度可粗略估计血糖水平。尿酮体阳性提示有酮症酸中毒；尿蛋白阳性

提示可能有肾脏的继发损害。

2.血糖空腹全血或血浆血糖分别也6.7mmol/L、^7.8mmol/L(120mg/dl.140mg/dl)o1日内任意时

刻(非空腹)血糖》ll.Jmm血/L(200mg/dl)。

3.糖耐量试验

仅用于无明显临床症状、尿糖偶尔阳性而血糖正常或稍增高的患儿。通常采用口服葡萄糖法：试验当

日0时起禁食，在清晨按L75g/kg口服葡萄糖，最大量不超过75g,每克加水2.5ml,于3〜5分钟服完，

在口服前(0分钟)和服后60、120和180分钟，各采静脉血测定血糖和胰岛素含量。正常人0分钟血糖V

6.2mmoI/L(110mg/dl),口服葡萄糖后60和120分钟时血糖分别彳氐于10.Ommol/Lft7.8mmol/L(180mg/dl

和l40mg/dl),糖尿病患儿的120分钟血糖值＞1LImmol/L(200mg/dl),且血清胰岛素峰值低下。

4.糖化血红蜜白(HbA.J检测明显高于正常(正常人〈7%)。

5.血气分析酮症酸中毒时,pH＜7.30,HCO：；＜15mmol/Lo

6.其他胆固醇、甘油三酯及游离脂肪酸均增高，胰岛细胞抗体可呈阳性。

四、治疗要点

积极处理糖尿病酮症酸中毒，纠正代谢紊乱，采用胰岛素替代、饮食控制和运动锻炼相结合的治疗方

案。

五、护理措施

1.饮食控制

食物的热量要适合患儿的年龄、生长发育和日常活动的需要，每日所需热卡为[1000+(年龄X80〜

10C)]kcal,对年幼儿宜稍偏高。

饮食成分的分配为：糖50%、蛋白质20%、脂肪30%。全日热量分3餐，早、午、晚分别占1/5、2/5、

2/5,每餐留少量食物作为餐间点心。

饮食控制以能保持正常体重、减少血糖波动、维持血脂正常为原则。

2.胰岛素的使用

（1）应用方案：新诊断的患儿一般用量为每日0.5〜l.OU/kg。

日前多采用每日皮下注射2次的方案:全日所需总量的2/3在早餐前30分钟注射,1/3在晚餐前30

分钟注射；

每次注射用中效的珠蛋白胰岛素（NPH）和胰岛素（RI）按2:1或3:1混合（或将RI和长效的鱼精蛋

白胰岛素（PZI）按3:1或4:1混合使用）。

（2）胰岛素的注射：

每次注射时尽量用同一型号的皿注射器以保证剂量的绝对准确。按照先RI（正规胰岛素-短效）、后

NPH（中效胰岛素）顺序抽取药物，混匀后注射。

注射部位可选用股前部、腹壁、上臂外侧、臀部，每次注射须更换部位，注射点相隔1〜2cm,1个月

内不要在同一部位注射2次,以免局部皮下脂肪萎缩硬化。

（3）监测：根据尿糖监测结果，每2〜3天调整胰岛素剂量1次,直至尿糖呈色试验不超过“++”。

鼓励和指导患儿及家长独立进行血糖和尿糖的监测，教会其用纸片法检测末梢血糖值，用斑氏试纸或试纸

法作尿糖监测更有利于控制病情。

注意事项：

1）防止胰岛素过量或不足：

胰岛素过量就是在午夜至凌晨时发生低血糖,随即反调节激素分泌增加，使血糖陡升,以致凌晨血、

尿糖异常增高，只需减少胰岛素用量即可消除。

当胰岛素用量不足时可发生“清晨现象”,患儿不发生低血糖，却在清晨5〜9时呈现血糖和尿糖增高,

这是因为晚间胰岛素用量不足所致，可加大晚间胰岛素注射剂量或将NPH注射时间稍往后移即可。

2）根据病情发展调整胰岛素剂量：①急性代谢紊乱期：自症状出现到临床确诊，约数日至数周，一般

不超过1个月，除血糖增高、糖尿和酮尿症外，部分患儿表现为酮症酸中毒，需枳极治疗。②暂时缓解期：

多数患儿经确诊和适当治疗后，临床症状消失、血糖下降、尿糖减少或转阴时，即出现暂时缓解期，此时

胰岛B细胞恢复分泌少量胰岛素，患儿对外源性胰岛素的需要量减少，这种暂时缓解一般持续数周，最长

可