脊髓硬脊膜动静脉瘘：临床表现、预后及影像学特征（综述）

脊髓硬脊膜动静脉瘘：临床表现、预后及影像学特征(综述)脊髓硬脊膜动静脉瘘(Spinalduralarte后。本研究回顾了冰岛SDAVF病例的临床表现、诊断及预后，旨在提高对这种罕见但可能导致严重功能障碍疾病的认识。我们回顾性分析了2003年至2024评估影像学检查中的SDAVF特征，并使用改良Rankin量表(mRS)和改良Aminoff-Logue量表(mALS)评估预后。共发现7例患者(4例男性),平均年龄64岁，平均病程21个月。所有患者均存在运动、感觉和步态障碍以及膀胱功能障碍。肠道功能障碍(83%)也很常见。尽管磁共振成像(MRI)显示典型的手术结扎治疗，mRS评分平均改善1分，mALS评分中步态改善最为明显，平均改善1.5分。对于出现进行性脊髓病症状的中老年患者，应考虑SDAVF的可能。进行至少包括胸椎和腰椎的MRI检查至关重要，以确保覆盖瘘口所在节段。多节段T2高信号和明显的髓周流空信号应提示进行DSA进一步评估。增强扫描和MR血管成像也有助于SDAVF的诊断并指导DSA检查。管性病变，估计发病率为每年5-10/百万人。虽然这类血管病变相对罕见，但却SDAVF常见于中老年患者，表现为非特异性的进行性脊髓病症状，这间盘退行性疾病或其他脊柱病变。大约五分之一的患者甚至接受了不必要的手术。恰当的放射学成像对于诊断至关重要。磁共振成像(MRI)是首选的影像学检查方法。代表脊髓水肿的髓内T2高信号是最常见的发现，通常为多节段性，显示不均匀强化。高达43%的病例中，在对比剂强化节段内存在一个不连续的、成像(MRA)也可能有助于定位瘘口并指导诊断必需的数字减影血管造影 (DSA)。选择性供应节段动脉的DSA将显示早期静脉充盈、神经根髓静脉的逆转诊至本机构的SDAVF病例，在转诊前均有较长的病程。作为冰岛唯一的三级医疗中心，我们决定通过一系列病例分析来评估冰岛SDAVF患者的临床表现和本研究旨在：(1)回顾我们队列中的发病率和预后情况；(2)提高对这种罕方法我们使用国际疾病分类第十版和可计费手术操作代码，检索了2003年至2024年间在本机构所有诊断为和/或接受SDAVF治疗的患者。人身体辅助下行走的患者评定为mRS4分或更高，而能够在辅助工具帮助或无需帮助下行走的患者评定为mRS3分或更低。研究期间共发现7例患者，其中4例为男性。所有患者均在2014年至2024年间确诊。平均发病年龄为64岁。所有患者在就诊时均有慢性、进行性加重的症状，其中1例患者因急性加重而接受了进一步检查。在就诊症状中，所有病例见。肠道功能障碍也很常见(表1)。表1脊髓硬脊膜动静脉瘘患者的就诊症状(其中1例患者因存在造口，无法评估肠道功能)患者数(百分比)-神经根性疼痛-背痛病程特点-进行性-亚急性-慢性基础上急性加重1(14%)5例患者最初进行了腰椎MRI检查，2例患者进行了胸腰椎MRI检查。所号边缘和髓周血管流空信号(图1;表2)。其中1例患者最初的MRI检查结果呈阴性，因为在其腰椎部位未观察到SDAVF的典型特征。在5例接受钆对比剂图1:矢状位T2加权磁共振成像显示脊髓硬脊膜动静脉瘘的典型表现，可见多节段性髓内T2高信号(红箭)、T2低信号边缘(白箭)及明显的髓周流空信号(蓝箭)表2MRI影像特征概览及确诊前被误读的MRI次数MRI特征患者数(百分比)髓周血管流空信号7(100%)被误读的MRI次数-1次误读为阴性4(57%)-2次误读为阴性2(29%)-3次误读为阴性1(14%)图2:对比剂增强后矢状位T1加权磁共振成像，显示在一段较长的钆剂强化区域内存在一局灶性无强化区(红箭),即所谓的“缺失征”尽管存在典型的SDAVF特征，MRI结果仍常被误判(表2)。我们的队列在临床和影像学上均曾被误诊(表3)。其中，3例患者在确诊前有过两次临时诊断。表3确诊前放射科医生和/或临床医生误诊情况概览(7例患者中共出现10次误诊)临时诊断误诊次数(百分比)椎管/椎间孔狭窄3(30%)1例患者在误诊为横贯性脊髓炎后接受了皮质类固醇激素治疗，并在给药后出现急性截瘫。已知皮质类固醇激素可引起SDAVF急性加重，这促使我们重新评估之前的MRI,从而怀疑SDAVF并通过DSA确诊。从发病到首次MRI的平均时间为17个月，到通过DSA确诊的平均时间为21个月。所有患者均显示胸腰段(Th4至L1)存在瘘口。Adamkiewicz动脉位于Th6至L1之间，其中1例患者的该动脉与瘘口共源于同一节段动脉(图3)。图3:一名疑似SDAVF患者的数字减影血管造影图像；经右侧第12肋间口连接区域(白箭),从而确诊SDAVF;请注意，Adamkiewicz动脉(红箭)与表4基于改良Rankin量表(mRS)与改良Aminoff-Logue量表(mALS)评月)患者(年龄，性别)68M58M67M57M61F65F69F患者(年龄，性别)68M58M67M57M61F至MRI时间(月)至确诊时间(月)随访时间(月)胸11-右胸11-右胸9-右胸4-右腰1-右用用适腰1-左胸10-左1适工图4:患者1(A、B)与患者2(C、D)的术中图像及相应吲哚菁绿(ICG)脉早期充盈(白箭)以冰岛目前约38万的人口计算，年发病率估计为1至4例。此外，在我们MRI检查经过了相当长的时间，且首次MRI往往只包含腰椎。所有患者至少有外，因为退行性改变是MRI上的常见发现，尽管不一定有症状。有许多重叠特征，但MRI上的多节段T2高信号结合髓周流空信号实际上是