临床小肠神经内分泌肿瘤的影像表现

小肠神经内分泌肿瘤(Smallbowel

neuroendocrine

neoplasms,SB-NENs)患

者：男，70岁主

诉

：间断腹痛、腹胀30余年现病史：患者30余年前无明显诱因开始出现间断性脐上腹痛、腹胀，腹痛呈绞痛，发作间隔10余天，每次持续约2-3天，症状

在饭前、傍晚明显，发作后伴有呕吐及大便习惯改变，表现为腹

泻2-3次，偶有夜间痛醒。于当地医院行"小肠造影"示"小肠狭

窄、变形",具体部位不详，予以热敷、服用"麻仁丸"等保守处

理后可暂时缓解，但仍反复发作。病程中，症状未发作时大便正

常，食纳一般，睡眠一般，近期体重无明显变化。既往史、家族史：-基本资料专科检查：腹部正常，无蠕动波，腹式呼吸存在，腹壁静脉无曲张，无手术瘫痕，腹壁柔软，无压痛，腹肌无紧张，无反跳痛。Murphy

征阴性，肝脏未

触及，脾脏未触及，腹部无包块，移动性浊音阴性，双侧肾区无叩痛，

肠鸣音正常，4次/分。检验项目检验值单位正常参考值甲胎蛋白2.52ng/mL≤7.00癌胚抗原0.53ng/mL≤5.0糖类抗原19-9<0.600U/mL≤30.00糖类抗原72-43.30U/mL<6.90细胞角蛋白19片段2.98ng/mL<3.30神经元特异性烯醇化酶10.81ng/mL<16.30基本资料实验室检查：检查所见：给予病人保温措施后，双气囊小肠镜经肛顺利插入距回盲瓣回肠侧100cm,

见一憩室，憩室内粘膜光滑，憩室旁回肠肠腔狭窄，见溃疡形成，周围粘膜充血水肿，前方肠管扭曲，反复尝试，内镜无法通过，予

一枚和谐夹标记，退镜观察，余所见回肠、回盲瓣、结直肠粘膜正常，血管纹理清楚，皱囊完整，未见出血、溃疡及新生物。56

回盲瓣双气囊小肠镜检查8平扫CT值：43HU

动脉期CT

值：129HU

静脉期CT值：77HU小肠CT

平扫+增强平扫CT值：49HU

动脉期CT

值：165HU

静脉期CT值：137HU小肠CT

平扫+增强小肠CT

平扫+增强小肠CT

平扫+增强1、征象问题：请描述以上病例的影像学征象。问题1、征象问题：请描述以上病例的影像学征象。右中腹部部分小肠(回肠)走行扭曲，管壁增厚，管腔狭窄，其近端小肠部分扩张增强后小肠管腔内多发结节状强化灶，动脉期明显强化，静脉期强

化稍减退周围脂肪间隙稍模糊伴多发肿大淋巴结影问题2、印象诊断：根据临床资料和影像表现，该病例最可能的诊断是什么?问题2、印象诊断：根据临床资料和影像表现，该病例最可能的诊断是什么?答案：多发小肠神经内分泌肿瘤(Smallbowelneuroendocrineneoplasms,SB-NENs)问

题病灶多发淋巴结转移病灶富血供，动脉期明显强化，静脉期强化稍减退明显关键影像学特征间质瘤神经内分泌肿瘤

腺癌>淋巴瘤淋巴结转移间质瘤增强实性部分明显渐进性强化可伴有肝脏、腹膜转移淋巴结转移罕见定位：小肠病灶：多发异位胰腺多为单发病理组成决定强化方式息肉、腺瘤淋巴瘤多为肠壁局限性/弥漫性增厚轻中度强化多有肠系膜肿大淋巴结腺癌最常见恶性肿瘤多呈轻中度强化可有淋巴结、肝脏转移息肉、腺瘤边缘光整、体积小

渐进性强化无淋巴结转移本例诊断分析思路小肠神经

内分泌肿瘤强化方式术中探查：肝、脾、胃、腹盆腔未见明显异常，可见少量腹水，回

肠部分自身粘连成团，部分回肠与升结肠粘连，距回盲部约120cm

可触及回肠内肿瘤占位，局部狭窄，周围肠

管扩张。回肠即为病变肠管，考虑肿瘤可能性较高，按计划行小肠肿瘤切除术。手术记录(小肠)神经内分泌肿瘤，多灶；最大者浸润肠壁全层至浆膜下脂肪结

缔组织，可见脉管内瘤栓及神经侵犯；两侧切缘未见肿瘤累及；肠周淋

巴结见肿瘤转移；(小肠系膜切缘)脂肪组织，未见肿瘤累及。免疫标记：

(小肠及周围淋巴结)肿瘤细胞SSTR2(3+),MGMT

(

部分+,部分缺失),CK-pan(++),CgA(+++),Syn(+++),INSMI

(+),Ki67

(原发灶3%+,转移灶8%),结合HE

切片热点区查见核分裂

像3-4/10

HPF,

本例为神经内分泌瘤，NET

G2。病理小肠神经内分泌肿(Smallbowel

neuroendocrine

neoplasms,SB-NENs)■可发生于全身各处，肺内最为多见，小肠次之；起源于小肠黏膜或黏膜下层神经内分泌细胞■根据肿瘤是否分泌激素及产生激素相关症状，分为功能性和非功能性■非功能性NEN

常起病隐匿，临床表现缺乏特异性，可表现为腹痛、腹胀、排便习惯改变、肠梗阻和消化道出血等■功能性NEN

依据分泌激素不同，临床表现不同分泌激素常见部位转移比例%主要症状胃泌素十二指肠50-60卓-艾综合征(消化性溃疡)生长抑素十二指肠、

空肠50-60糖尿病、胆石症、腹泻、

胃酸缺乏产5-羟色胺小肠>60类癌综合征低分化神经内分泌癌(NEC)■诊断GEP-NEN

必做免疫组化包括上皮标志物(如CK、CK8/18等)、突

触素

(Syn)、

嗜铬素

(CgA)、Ki-67增殖指数■依据WHO2022年发布的标准对胃肠道NEN

进行分类和分级，分级根据

核分裂象计数和(或)Ki-67增殖指数进行分类

分化

核分裂像

Ki-67高分化神经内分泌肿瘤(NET)G1

良好

<2

<3G2

良好

2~20

3~20G3

良好

>20

>20LCNEC:大细胞NEC差

>20>20%(常>70%)SCNEC:小细胞NEC差

>20>20%(常>70%)病理影像表现■SB-NENs

以回肠最常见，十二指肠最少见■病灶多数较小，直径常在5-30mm■

呈T2WI

稍高信号、T1WI

等信号，可单发或多发，超过40%为多发■

位于小肠壁的原发灶呈结节状、斑块状，常伴浆膜面回缩■多数病灶强化明显，动脉期明显强化，静脉期及延迟期强化程度减低√

76Y,

女性√

回肠末端、单发、斑块状√

87Y,

男性√空肠、多发、结节状√

66Y,

女性√

回肠、多发、斑块状影像表现■肠系膜转移较常见，因病灶促结缔组织反应常见，常呈星芒状，邻近肠管

牵拉聚集，可导致肠梗阻，肠系膜转移性肿块内钙化亦较常见■转移淋巴结常明显强化，可成簇围绕肠系膜血管致血管狭窄或闭塞，从而

引起周围静脉充血或静脉曲张■

肝转移通常为富血供病变，动脉期强化较明显■位于十二指肠壶腹周围区病灶可阻塞胆总管致胆管扩张√右中腹部肠系膜转移淋巴

结，伴钙化√周围结缔组织增生形成星

芒状改变√肿块导致静脉回流阻塞，

肠系膜外周静脉扩张√

80Y,男性√

肠系膜转移淋巴结√

56Y,

男性√末端回肠、斑块状，伴周围明显强化肠系膜转移淋巴结

√肝内多发转移灶，动脉期强化明显2023-04-24每日精读：小身体、大能耐-小肠神经内分泌肿瘤影像表现空肠NEC,

伴肠系膜淋巴结转移免疫组化标记示：CK-pan(+),CK7(+/-),CK20(-),CDX-2(+),Syn(+),CgA(-

),CD56(+),

Ki-67(>75%+),本例符合神经内分泌癌影像表现鉴别诊断一异位胰腺■

指胰腺正常解剖部位之外出现的胰腺组织，属于一种先天变异■

消化道的异位胰腺为黏膜下无包膜的孤立性结节，其长径往往与所在器官

长轴平行，边界清楚■

强化方式与其病理组成相关

(腺泡为主要成分者强化显著;导管为主要成

分者强化明显弱于正常胰腺；混合型其强化近于正常胰腺)2023-11-13每日思辨

：本是同根生，“脐凹”来认证-异位胰腺鉴别诊断一息肉、腺瘤■

多为腔内生长的类圆形结节■

边缘光整，体积较小，多小于3cm■

增强扫描呈渐进性强化■

无淋巴结转移鉴别诊断一间质瘤■

可伴坏死、囊变、出血■

病灶富血供，增强后呈渐进性持续强化，且以周边强化更明显■

常见肝脏、腹膜转移■

淋巴结转移罕见2018-12-17每日精读：Thegistof

theGIST-十二指肠间质瘤鉴别诊断一腺癌■

最常见的小肠恶性肿瘤，多好发于中老年人■

多

伴管腔狭窄，粘膜破坏，可伴近端肠管梗阻扩张■

病灶多呈轻中度强化，血供较神经内分泌肿瘤低■

周围可伴转移淋巴结2024-01-19每日思辨：柔肠百结Ⅲ-肠道淋巴瘤鉴别诊断一淋巴瘤■

分为局限性和弥漫性管壁增厚■

一般不伴梗阻，可出现“动脉瘤样扩张”■

增强后呈轻中度强化■

可伴有肠系膜淋巴结肿大■治疗方式多样，多学科整合诊疗可以给予患者个体化的治疗方案√内镜：主要适用于局限于黏膜和黏膜下层，无区域淋巴结和远处转移，病灶最大直径≤1cm

的低级别

(G1/G2

级)、分化好的NET√外科：十二指肠病灶直径<1cm

位于壶腹周围区域的肿瘤，可采取外科局部切除并淋巴结活检或清扫；空/回肠NENs

应首先考虑根治性/姑息性手术切除原发灶及区域淋巴结√肝内转移灶治疗常用手段有经肝动脉途径介入治疗，如肝动脉栓塞术/肝动脉化疗栓塞术和肝动脉放射性微球栓塞等■预后：分化好的NET即使出现远处转移，亦能获得较长生存期，行根治性切除术后的患者，生存期可长达5-10年；分化差的预后较差治疗与预后■根据肿瘤是否分泌激素及产生激素相关症状，分为功能性和非功能性，临床表现各不相同■SB-NENs

以回肠最常见，可单发或多发，超过40%为多发■位于小肠壁的原发灶呈结节状、斑块状，病灶强化明显，动脉期明

显强化，静脉期及延迟期强化程度减低■淋巴结转移及肝脏转移常见，转移病灶强化明显，可伴钙化，肠系

膜常呈星芒状■治疗方案与预后取决于肿瘤分化程度油小结中华肿瘤杂志2022年12月第44卷第12期ChinJ

Oncol.December

2022.Vol,44.No.12

·1305·.指南与共识.中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(2022年版)中国临床肿瘤学会神经内分泌肿瘤专家委员会通信作者：白春梅，中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肿瘤内科，北京100730,Email:baichunmeil964@163.com;徐建明，解放军总医院第五医学中心肿瘤医学部肿瘤内科，北京100071,Email:jmxu2003@163.comReceived:13February2023Revised:20

February2023Accepted:20February2023

DOl:10.1111/jne.13249European

NeuroendocrineTumorSociety(ENETS)2023guidancepaperfordigestive

neuroendocrinecarcinomaHalfdan

Sorbye¹◎

|EnriqueNicola

Fazio⁵|Nicholas

Simon

Valentina

Ambrosini⁹.10

|AnnePavel³|Margot Knigge⁷|EmanuelTiensuu

Janson¹²Grande²|MarianneReed⁶◎

|Ulrich

Couvelard¹¹|Eva专家点评Joumalof

NeuroendocrinologyWILE