淋巴瘤专业知识宣讲培训课件

淋巴瘤专业医学知识宣讲概念淋巴瘤(lymphoma）是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤。分类：霍奇金淋巴瘤（HL）非霍奇金淋巴瘤（NHL）临床特点发病率、死亡率分布：中国以NHL为主西方国家以HL多见误诊率较高的血液系统恶性肿瘤可以治愈的肿瘤

病因和发病机制免疫功能低下病毒：EBV、HTLV-Ⅰ细菌感染：幽门螺杆菌电离辐射遗传因素霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma，HL)病理Reed-Sternberg细胞为其特征性表现HL的病理分型___________________________________________________________________________________________________分型临床特点—————————————————————————————————————————————————————————————————淋巴细胞为主型病变局限，预后较好结节硬化型年轻人多见，诊断时多为Ⅰ、

Ⅱ期，预后相对好混合细胞型有播散倾向，预后相对较差淋巴细胞削减型老年多见，诊断时多为Ⅲ、Ⅳ

期，预后差————————————————————————————————————————————————————————————————————————

临床表现辅助检查血液和骨髓检查。化验检查：血沉、乳酸脱氢酶、肝功、肾功。影像学检查：B超、摄片、CT等。病理学检查：选取合适的淋巴结进行淋巴结切片、印片、淋巴结细针穿刺涂片、免疫组化、染色体、基因检查。其它：剖腹探查。诊断包括临床诊断、分型、分期和分组诊断。分期Ⅰ期：病变累及一个淋巴结区（Ⅰ）或一个淋巴系统以外的器官或部位的局部侵犯（ⅠE）。Ⅱ期：病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区（Ⅱ），或一个以上的淋巴结区伴一个结外器官或组织的局部侵犯（ⅡE）。分期Ⅲ期：横膈上下均有淋巴结病变（Ⅲ

），可伴脾累及（ⅢS）、结外器官局限受累（ⅢE），或脾与局限性结外器官受累（ⅢSE）。Ⅳ期：1个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。如骨髓（M）、肺实质（L）、胸膜（P）、肝脏（H）、骨骼（O）、皮肤（D）等分组A：无全身症状B：有全身症状

＊发热38℃以上，连续3天以上，且无感染原因。

＊

6个月内体重减轻10％以上。

＊盗汗。影响预后的因素年龄：小于50岁者比大于50岁的生存率高。性别：女性生存率较高。病理：淋巴细胞为主型预后最好，5年生存率为94.3%，淋巴细胞削减型预后最差，5年生存率仅为27.4%。分期：Ⅰ期5年生存率为92.5%，Ⅳ期为

31.9%。分组：有B症状者预后差。化疗MOPP方案：氮芥4mg/m2，d1、d8长春新碱1～2mg，d1、d8甲基苄肼70mg/(m2.d)口服，d1～14强地松40mg/d口服，d1～14COPP方案：环磷酰胺：600mg/m2疗程间休息2周化疗ABVD方案：阿霉素25mg/m2，d1、d15博莱霉素10mg/m2，d1、d15长春花碱6mg/m2，d1、d15甲氮咪胺375mg/m2，d1、d15疗程间休息2周化疗不良反应：＊MOPP方案：影响生育功能、引起继发性肿瘤、免疫功能抑制、股骨头坏死。＊ABVD方案：肺纤维化、心脏损害、脱发。用法：完全缓解后巩固2个疗程即结束治疗，但总疗程不少于6个疗程。

非霍奇金淋巴瘤(nonHodgkinlymphoma，NHL)病理诊断依靠病理检查结果的一类肿瘤。病理界最难诊断、误诊率最高（25%）的一类疾病。病理学分类最复杂、最混乱的一类疾病。

WHO的2001年新分类B细胞淋巴瘤前B细胞肿瘤前B淋巴母细胞性白血病／淋巴瘤（B-ALL）成熟（外周）B细胞淋巴瘤慢性淋巴细胞性白血病／小淋巴细胞性淋巴瘤（B-CLL/SLL）前淋巴细胞性白血病（B-PLL）淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）脾边缘区B细胞淋巴瘤，±绒毛状淋巴细胞（SMZL）毛细胞白血病（HCL）浆细胞骨髓瘤／浆细胞瘤（PCM/PCL）

MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT-MZL）淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤，±单核样B细胞淋巴瘤（MZL）滤泡性淋巴瘤（FL）(分级I、II、III)

套细胞淋巴瘤(MCL)

弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBLC）变型：中心母细胞性、免疫母细胞、富于T细胞和组织型、淋巴瘤样肉芽肿型、间变性大B细胞型、浆母细胞型亚型：纵隔(胸腺)、血管内、原发性渗出性淋巴瘤，伯基特淋巴瘤（BL）T细胞淋巴瘤前T细胞肿瘤前T淋巴母细胞淋巴瘤／白血病（T-LBL/ALL）成熟T细胞和NK细胞肿瘤慢性前淋巴细胞性白血病（T-PLL）颗粒淋巴细胞性白血病（T-LGL）侵袭性NK细胞白血病（ANKCL）成人T细胞淋巴瘤／白血病（ATCL/L）（SMZL）结外NK／T细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL）肝脾γδT细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤覃样肉芽肿／Sezary综合征间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），T和裸细胞，原发性皮肤型外周T细胞淋巴瘤，无其他特征（PTCL）血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（AITCL）间变性大细胞性淋巴瘤（ALCL），T和裸细胞，原发性全身型临床特点随年龄增长而发病增多，男性多于女性。多为侵袭性，除惰性淋巴瘤外，一般发展迅速，易早期发生远处扩散。常原发累及结外淋巴组织，往往跳跃式播散，越过邻近淋巴结向远处淋巴结转移。全身症状不及HL多见，且多见于疾病晚期。临床表现淋巴结肿大：无痛性、进行性、质韧结外侵犯：咽淋巴环、肝脾肿大、胃肠道、肺和胸膜、乳腺、神经系统、骨骼和骨髓、皮肤全身症状：发热、消瘦、盗汗、贫血、乏力

辅助检查血液和骨髓检查。化验检查：血沉、乳酸脱氢酶、肝功、肾功、抗人球蛋白试验、血清蛋白电泳。影像学检查：B超、摄片、CT等。病理学检查：选取合适的淋巴结进行淋巴结切片、印片、淋巴结细针穿刺涂片、免疫组化、染色体、基因检查。其它：剖腹探查。诊断确诊依赖于组织学活检。分期与分组参照HL的AnnArbor分期体系。鉴别诊断★NHL是临床误诊率最高的恶性肿瘤之一。

淋巴结肿大的鉴别淋巴结炎淋巴结核坏死性淋巴结炎恶性肿瘤淋巴结转移鉴别诊断

结外淋巴瘤的鉴别消化道及其他腹部肿瘤肺结节病、肺癌、结核性胸膜炎其他：乳腺癌、皮肤结节性红斑、皮肤瘙痒症、急性肾盂肾炎、慢性肾衰竭、血液病发热的鉴别治疗原则以化疗为主，放疗仅用于残留肿块的消除。生物治疗骨髓或造血干细胞移植。手术治疗：仅适于巨大包块有压迫症状或明显脾功能亢进时。化疗惰性淋巴瘤主张姑息性治疗原则

观察、局部放疗、全身化疗＊单药口服：苯丁酸氮芥、环磷酰胺＊氟达拉滨：25mg/(m2.d)，每月5d，可连用6~9疗程＊美罗华＊联合化疗：COP、CHOP化疗CHOP方案环磷酰胺750mg/m2,d1阿霉素50mg/m2,d1长春新碱1.4mg/m2,d1强地松100mg/m2口服,d1~5每3周为一周期化疗

侵袭性淋巴瘤治疗应以化疗为主＊

CHOP方案为标准治疗方案。＊第二、第三代治疗方案：m-BACOD、

M-BACOD、ProMACE-MOPP、

MACOP-B、COP-BLAM方案。＊借用急性淋巴细胞白血病的化疗方案：

VDLP方案生物治疗单克隆抗体：CD20单抗干扰素α：可延长患者的无病存活期胃MALT淋巴瘤：抗幽门螺杆菌治疗基因治疗：Bcl-2反义寡核苷酸治疗生物治疗CD20单抗（Rituximab，美罗华）＊作用机制：人鼠嵌合型单抗，可与B淋巴细胞上的CD20结合并引发B细胞溶解的免疫反应，包括补体依赖性细胞毒性和抗体依赖性细胞的细胞毒性。＊用法用量：375mg/m2/次，缓慢静滴，qw×4次；滴注前30分钟给与抗过敏药。不良反应：过敏反应骨髓或造血干细胞移植按照IPI指标，凡属低危及中低危者，以CHOP方案化疗为主，CR后复发者，可在首次复发时或再次化疗取得CR后，对符合移植条件者试用自身干细胞支持下的超大剂量化疗。若一开始就不能取得CR，也可考虑超大剂量化疗及自身干细胞移植。若一开始IPI指标提示为高危或中危者，通常CHOP方案不能治愈，可考虑一开始就采用超大剂量化疗及自身干细胞移植。HL与NHL的比较鉴别点HLNHL年龄青年多，儿童少各年龄均可，男多于女起病60-80%以无痛性颈锁骨上淋巴结肿大为首发表现，其次为腋下以无痛性颈锁骨上淋巴结肿大为首发表现者较HL少，常以高热及各系统症状起病结外侵犯可有，多为病情后期，可原发累及结外淋巴组织，器官累及较HL多见，播散沿淋巴引流方向进行可多中心起病，跳跃性播散肝脾肿大较少见较HL多见，亦多为病情后期皮肤损害皮肤瘙痒，带状疱疹肿块、浸润性斑块、皮下结节等，皮肤瘙痒少见预后较NHL好多为侵袭性，进展迅速观察要点1.观察患者有无贫血、乏力、消瘦、盗汗、发热、皮肤癌痒、肝脾肿大等全身症状。2.观察患者淋巴结肿大所累及范围、大小。3.观察有无深部淋巴结肿大引起的压迫症状，如纵隔淋巴结肿大引起咳嗽、呼吸困难、上腔静脉压迫症，腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管引起肾盂积水。4.观察有无骨骼浸润，警惕病理性骨折、脊髓压迫症发生护理措施1.基础护理积极预防口腔、皮肤、呼吸道及肠道感染的发生，加强口腔及皮肤的护理，保持病室