消化内科核心疾病原发性硬化性胆管炎课件

消化内科核心疾病原发性硬化性胆管炎课件演讲人目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结01前言前言作为消化内科的临床护理工作者，我常被患者的一句“这病到底能不能治好？”问得心头一紧。原发性硬化性胆管炎（PrimarySclerosingCholangitis，PSC），这个被称为“沉默的胆管杀手”的疾病，近年来在临床中并不少见。它以肝内外胆管慢性非特异性炎症、纤维化和节段性狭窄为特征，最终可进展为胆汁性肝硬化、肝衰竭甚至胆管癌。数据显示，PSC好发于20-50岁中青年，男性多见，约70%-80%的患者合并炎症性肠病（尤其是溃疡性结肠炎），但发病机制至今未明，可能与遗传、免疫、肠道菌群失调等多因素相关。不同于其他肝病，PSC的治疗手段有限：熊去氧胆酸（UDCA）是目前唯一被推荐的药物，但仅能部分改善生化指标；终末期患者需肝移植，却面临供体短缺和术后复发风险。这意味着，护理工作在延缓疾病进展、改善患者生活质量中扮演着关键角色。我曾参与过十余个PSC患者的全程护理，深切体会到：从缓解皮肤瘙痒到预防胆管炎，从营养支持到心理疏导，每一个护理细节都可能成为患者对抗疾病的“救命稻草”。02病例介绍病例介绍去年3月，我科收治了一位让我印象深刻的患者——38岁的张先生。他捂着右上腹走进病房时，皮肤泛着暗黄色，双臂布满抓痕。“护士，我痒得整宿睡不着，抓得皮都破了。”他声音沙哑，眼神里满是疲惫。主诉：反复皮肤瘙痒6个月，加重伴尿黄、眼黄1周。现病史：6个月前无诱因出现全身皮肤瘙痒，以夜间为甚，外院按“过敏性皮炎”治疗（口服氯雷他定、外用激素软膏）无效；1周前发现尿液呈浓茶色，眼白发黄，伴乏力、食欲减退（每日进食量约平时1/3），右上腹隐痛（评分3分，NRS量表）。既往史：10年前确诊溃疡性结肠炎，长期口服美沙拉嗪，病情控制尚可；无肝炎病史，无烟酒嗜好。病例介绍查体：体温36.8℃，血压120/75mmHg；皮肤、巩膜中度黄染，胸背部可见散在抓痕，无渗液；腹软，肝肋下2cm可触及，质韧，无明显压痛；脾未触及；移动性浊音阴性。辅助检查：肝功能示总胆红素（TBil）89μmol/L（正常3.4-17.1），直接胆红素（DBil）62μmol/L（正常0-6.8），碱性磷酸酶（ALP）480U/L（正常45-125），γ-谷氨酰转移酶（GGT）520U/L（正常7-45）；血常规、乙肝五项、丙肝抗体阴性；抗核抗体（ANA）1:100（弱阳性），抗中性粒细胞胞浆抗体（p-ANCA）阳性；MRCP（磁共振胰胆管成像）显示肝内胆管节段性狭窄，呈“串珠样”改变，肝外胆管局部狭窄。初步诊断：原发性硬化性胆管炎（活动期）；溃疡性结肠炎（缓解期）。03护理评估护理评估面对张先生这样的患者，护理评估需要“多维度、细观察”。我带着责任护士小陈，从生理、心理、社会支持三个层面展开：生理评估症状与体征：重点关注“痒、黄、痛、瘦”。张先生的瘙痒程度如何？他说“白天还能忍，晚上一脱衣服就像有千万只蚂蚁爬，必须抓出血才舒服点”，属于中重度瘙痒（VAS评分7分）；黄疸进展快，1周内从无到中度，需警惕胆管梗阻加重；右上腹隐痛虽轻，但需与胆管炎鉴别；近1个月体重下降3kg（原65kg，现62kg），提示营养摄入不足。实验室指标：ALP、GGT显著升高是PSC的特征（反映胆管损伤），DBil占比高（>60%）符合胆汁淤积表现；p-ANCA阳性支持免疫相关发病机制；需动态监测肝功能、血常规（感染指标）、CA19-9（胆管癌筛查）。影像学与并发症风险：MRCP显示的“串珠样”胆管改变是PSC典型表现，需关注是否合并胆管扩张（提示梗阻）；患者有溃疡性结肠炎病史，需警惕肠道炎症活动是否影响肝病进展。心理评估张先生是家中独子，妻子全职照顾10岁女儿，经济压力主要靠他跑运输维持。“我这病是不是治不好了？以后还能开车吗？”他反复询问，焦虑评分（GAD-7）12分（中度焦虑）。妻子悄悄告诉我：“他最近总躲在卫生间哭，说怕拖累我们。”社会支持家庭支持较好，妻子全程陪护，但对PSC认知几乎为零，认为“瘙痒就是皮肤病”；经济状况一般，担心长期治疗费用（尤其后续可能的肝移植）；患者文化程度初中，需用通俗语言解释病情。04护理诊断护理诊断基于评估，我们明确了4个主要护理诊断：皮肤完整性受损的危险与胆汁淤积性瘙痒、患者反复抓挠有关（依据：皮肤抓痕存在，瘙痒VAS7分）。营养失调：低于机体需要量与胆汁分泌障碍导致脂肪吸收不良、食欲减退有关（依据：1月体重下降3kg，进食量减少）。焦虑与疾病慢性进展、预后不确定、经济压力有关（依据：GAD-7评分12分，反复询问预后）。潜在并发症：胆管炎、肝硬化、胆管癌与胆管狭窄、胆汁淤积、长期炎症刺激有关（依据：MRCP显示胆管狭窄，ALP持续升高）。05护理目标与措施护理目标与措施针对诊断，我们制定了“症状控制-营养支持-心理疏导-并发症预防”的阶梯式目标，具体措施如下：（一）皮肤完整性维护（目标：1周内瘙痒VAS评分≤4分，无新抓痕）环境干预：调整病房温度22-24℃，湿度50%-60%（干燥会加重瘙痒）；为张先生更换棉质宽松衣物，避免化纤摩擦。皮肤护理：指导每日温水擦浴（水温≤40℃），禁用肥皂（碱性刺激）；擦身后立即涂抹不含酒精的保湿乳（如凡士林）；修剪指甲并戴棉质手套入睡，防止无意识抓挠；瘙痒发作时，用冷毛巾湿敷或轻拍（代替抓挠），必要时用炉甘石洗剂外涂。药物干预：遵医嘱予UDCA（15mg/kg/d，分3次口服）改善胆汁淤积；晚间加用氯雷他定10mg（缓解瘙痒）；观察药物不良反应（如腹泻，UDCA常见）。护理目标与措施（二）营养支持（目标：2周内体重稳定，血清前白蛋白≥150mg/L）饮食指导：制定“低脂、高蛋白、高碳水”食谱，每日脂肪摄入≤40g（避免动物油，用橄榄油、菜籽油）；增加优质蛋白（鱼、蛋、豆制品），每日1.2-1.5g/kg；主食以米饭、面条为主（提供能量）；因胆汁酸缺乏影响脂溶性维生素吸收，补充维生素A（胡萝卜、南瓜）、D（每周2次日晒30分钟）、E（坚果、植物油）、K（菠菜、西兰花），必要时口服复合维生素（如善存）。中链甘油三酯（MCT）补充：MCT无需胆汁乳化即可吸收，为张先生添加MCT油（5-10ml/次，随餐服用），改善能量摄入。食欲调节：少量多餐（每日5-6餐），避免空腹；烹饪时用姜、蒜提味，避免油腻气味；餐前30分钟口服消化酶（如复方阿嗪米特），促进消化。焦虑缓解（目标：2周内GAD-7评分≤7分）建立信任关系：我每天晨间护理时陪张先生聊10分钟，从“今天瘙痒有没有轻一点？”“女儿最近学习怎么样？”切入，逐渐让他愿意倾诉。疾病知识教育：用图卡解释PSC的“胆管变硬-胆汁排不出-皮肤变黄变痒”过程，强调“虽然不能根治，但规范治疗可以控制进展”；对比他入院前后的肝功能（ALP从520降至450），用数据增强信心。家庭支持动员：单独与张妻沟通，教她“多听少说”（不急于反驳他的担忧）、“用行动支持”（比如削个苹果、捏捏肩）；鼓励女儿视频时说“爸爸加油，我等你回家陪我写作业”，张先生每次看完视频都会红着眼圈说“为了她们，我得撑住”。专业心理介入：联系医院心理科，进行2次认知行为治疗（CBT），帮助他识别“我肯定治不好”的不合理信念，替换为“我现在在好转，一步步来”。并发症预防（目标：住院期间无胆管炎、肝性脑病等并发症）胆管炎监测：每日测量4次体温，观察有无寒战、腹痛加重（评分>3分）、黄疸加深；定期复查血常规（中性粒细胞升高提示感染），一旦怀疑胆管炎，立即通知医生（可能需抗生素治疗）。01肝硬化预警：每周测量腹围，记录24小时出入量（尿量<1000ml/d需警惕腹水）；观察有无扑翼样震颤（肝性脑病早期）、性格改变（如沉默或烦躁）；指导避免高蛋白饮食突然增加（诱发肝性脑病）。01胆管癌筛查：告知张先生每3-6个月复查CA19-9（正常值<37U/ml），每年做1次MRCP或超声内镜（EUS），如有体重骤降（>5%）、腹痛加剧，立即就诊。0106并发症的观察及护理并发症的观察及护理PSC的并发症如同“隐藏的地雷”，需要护士有“火眼金睛”。以张先生为例，住院第10天，他突然寒战、体温39.2℃，右上腹疼痛评分5分，我们立即警惕胆管炎：胆管炎观察要点：体温骤升、寒战、腹痛加重、黄疸加深（TBil较前升高>20%）、血常规中性粒细胞>80%。护理措施：立即安置患者半卧位（减轻腹痛），吸氧（3L/min）；快速建立静脉通路（遵医嘱予头孢哌酮舒巴坦抗感染）；物理降温（冰袋敷腋窝、腹股沟），避免酒精擦浴（刺激皮肤）；每小时监测生命体征，记录寒战持续时间；安慰患者“这是胆管里的炎症，我们已经用药了，很快会退烧”。肝硬化若患者进展至肝硬化，需重点观察腹水（腹围增加、下肢水肿）、肝性脑病（计算力下降、睡眠倒错）。护理上需限制钠盐（<2g/d）、控制入量（前1日尿量+500ml）；用乳果糖保持大便通畅（每日2-3次），减少氨吸收；避免使用镇静剂（诱发肝昏迷）。胆管癌约10%-15%的PSC患者最终发展为胆管癌，需关注CA19-9持续升高（>200U/ml提示可能）、影像学出现胆管占位。护理中要做好心理支持，避免“谈癌色变”，鼓励患者“早发现早治疗，手术或靶向治疗仍有希望”。07健康教育健康教育出院前，张先生的瘙痒VAS评分降至2分，体重稳定在62kg，GAD-7评分6分（轻度焦虑）。我们为他制定了“出院后3个月关键期”健康教育计划：用药指导UDCA需长期服用（至少2年），不可自行停药，注意观察大便次数（腹泻>3次/天需复诊）。美沙拉嗪继续按原剂量服用（溃疡性结肠炎活动可能加重肝病），避免使用非甾体抗炎药（如布洛芬，肝毒性）。自我监测每日记录“三颜色”：尿色（深黄→浓茶提示胆红素升高）、大便颜色（灰白→陶土色提示胆管梗阻）、皮肤瘙痒程度（用1-10分评分）。每周称体重（波动>2kg需就诊），每月查1次肝功能（重点看ALP、GGT）。生活方式运动：选择散步、太极拳等低强度运动（每日30分钟），避免剧烈运动（加重肝负担）。皮肤护理：居家可用燕麦浴（燕麦片煮水后泡澡）缓解瘙痒，避免热水烫洗。饮食：继续低脂饮食，避免火锅、油炸食品；不吃生食（预防肠道感染，诱发UC活动）。随访计划每3个月复查MRCP（观察胆管狭窄进展）、CA19-9；每年评估肝纤维化程度（FibroScan）。出现以下情况立即就诊：发热>38.5℃、腹痛持续>2小时、大便呈陶土色、体重1月下降>5%。08总结总结回想起张先生出院时，他握着我的手说：“护士，以前我觉得这病没救了，现在才知道，好好护理比吃药还重要。”这句话让我更深刻理解了护理的意义——在尚无特效治疗的PSC面前，我们无法“治愈”，但可以通过细致的症状