《内科护理》课件-第3章 第08节 心肌病

第八节心肌疾病病人的护理重点和难点重点扩张型、肥厚型心肌病的发病机制难点扩张型、肥厚型心肌病的床表现、肥厚型心肌病的护理要点课程导入课程导入2013年初，24岁的武汉青山区女孩小菲(化名)确诊患上扩张型心肌病。鉴于此病多为遗传，在专家建议下，小菲的母亲刘女士接受了相关检查，查出同样患有此病，只是症状较轻。“救女儿！”刘女士没有迟疑。2015年7月10日，一位脑死亡患者捐献的心脏，恰好与小菲配型成功。小菲在武汉大学人民医院心血管外科成功换心，获得重生。在母亲的悉心照顾下，小菲身体逐渐恢复，并开始正常工作和生活。但2016年2月，刘女士突然咳嗽不止，心律失常反复发作。经检查，她的扩张型心肌病病情急剧加重，必须“换心”。课程导入小菲生长在一个重组家庭，为了给她治疗，家里已负债10万余元人民币。如今，母亲病倒，再去哪里筹钱？继父果断拍板：卖房救人。6月初，52岁的刘女士入住武汉大学人民医院，一边治疗一边等待心脏移植。入院一个多星期后，一位因意外导致严重颅脑损伤的脑死亡患者捐献的心脏，与刘女士配型成功。6月13日，武汉大学人民医院心血管外科王志维教授专家团队，为刘女士顺利进行心脏移植。当晚9时，刘女士脱离呼吸机，并主动要求进水进食，14日转入普通病房。概述1．心内膜

2．心肌层3．心外膜心壁心室肌（厚）心房肌（薄）左心室肌（厚）右心室肌（薄）知识回顾概述

心肌疾病（heartmuscledisease）是指除冠心病、高血压性心脏病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、肺源性心脏病等外，以心肌病变为主要特征的一组疾病。概念

心肌病则是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病。

概述在住院患者中，心肌病占心血管疾病的0.6%～4.3%。近年有增加趋势，在因心血管疾病死亡的尸体解剖中，心肌病占0.11%。流行病学特点

心肌病的分类类别特点扩张型心肌病（DCM）左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍肥厚型心肌病（HCM）左心室或双心室肥厚，多为非对称性室间隔肥厚限制型心肌病（RCM）左室充盈状态，单或双心室舒张容积正常或降低，心室充盈受限制

致心律失常型右室心肌病右心室进行性纤维脂肪变，右室功能障碍未定型心肌病左室致密化不全（LVNC）、应激性心肌病以形态功能为依据的分类（ESC，2008年）一、扩张型心肌病

（DCM）

概述扩张型心肌病（DCM）以一侧或双侧心腔扩大、收缩性心力衰竭为主要特征的一组疾病，常伴有心律失常。临床最常见的一种类型。各年龄段均可发病，以中青年最多，男性多于女性（2.5:1）。我国发病率13/10万-84/10万。

定义【病因及发病机制】本病的病因迄今未明，目前认为持续病毒感染是重要原因。病因持续病毒感染（柯萨奇病毒）自身免疫（细胞、自身抗体或细胞因子等介导的）心肌损伤扩张型心肌病遗传因素（25-30%）【病因及发病机制】病理改变以心腔扩张为主肉眼心室扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成，常伴有附壁血栓组织学非特异性心肌细胞肥大、变性，不同程度的纤维化

病理改变附壁血栓【护理评估】健康史有无造成心肌损害的因素有无使用对心肌损害的药物家族中有无类似的疾病各年龄均可发病，但以中年居多，起病较缓主要临床表现为：心力衰竭心律失常栓塞【护理评估】身体状况充血性心力衰竭的表现劳力性呼吸困难、端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难咳嗽、咳痰咯血乏力、消瘦、头晕少尿、水肿、肾功能损害腹胀、食欲不振【护理评估】身体状况症状充血性心力衰竭的表现心脏增大、心律加快颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性肝肿大、伴压痛水肿：胸水、腹水体征【护理评估】身体状况心律失常：各种快速、缓慢型心律失常，室内阻滞较常见栓塞：肺栓塞多见，病人表现为胸痛、咯血、肺动脉高压症状【护理评估】身体状况X线检查

示心影扩大，常伴有肺瘀血征象。心电图可出现心房颤动、房室传导阻滞等各种心律失常以及ST-T异常、低电压、病理性Q波。【护理评估】辅助检查超声心动图各心腔均扩大，以左室扩张早而显著，瓣膜正常，心室壁活动减弱，呈“大腔小口”样改变，心肌收缩力下降。其他心导管检查和心导管造影，心内膜心肌活检、核素显影等。【护理评估】辅助检查暂无特异性治疗方法原则：控制心力衰竭和心律失常，预防栓塞和猝死，改善心肌代谢

治疗原则及主要措施【护理评估】措施：改善心肌代谢：辅酶Q10、B族维生素、曲美他嗪，可改善心肌代谢和保护心肌。中医中药治疗：中药黄芪。手术治疗心脏移植术。治疗原则及主要措施【护理评估】预后5年存活率40%，10年存活率22%。短者在发病后1年内死亡，长者可存活20年以上。心脏扩大明显、心力衰竭持久或心律失常顽固者预后不佳。不少患者可有猝死。二、肥厚性心肌病

（HCM）肥厚型心肌病（HCM）由常染色体显性遗传所致的心室壁明显肥厚，心室腔缩小，左室充盈受限，舒张期顺应性下降为特征的心肌病。

概述定义梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚型心肌病根据左心室流出道有无梗阻

概述肥厚发生于心室壁的任何部位，是对称性，或是非对称性。分类

概述我国HCM的患病率未180/10万。好发于男性，特别是年轻人。心源性猝死最常见的原因。流行病学特点【病因与发病机制】遗传因素环境因素

约30%～40%有明确家族史，有18种突变基因与本病有关

儿茶酚胺代谢异常、高血压和高强度体力活动可能是本病的促进因素

病因病变以心肌肥厚为主心脏重量增加左心室形态学改变，为不均等的心室间隔增厚，即心室壁各处肥厚程度不等组织学特征：心肌细胞肥大，以左室间隔改变明显病理改变【病因与发病机制】【护理评估】健康史家族中有无被确诊的病例家族中是否有猝死的病例病人的患病情况起病多缓慢，部分病人可无自觉症状，在体检或在猝死时发现。症状：劳力性呼吸困难、心前区痛、乏力、心悸流出道梗阻病人：起立或运动时出现头晕与昏厥、神志丧失晚期：心力衰竭、猝死【护理评估】身体状况体征：心浊音界扩大、晚期易发生房颤胸骨左缘3～4肋间和心尖区听到粗糙混合性杂音，杂音既具喷射性杂音的性质，亦有反流性杂音的特点【护理评估】身体状况X线检查：心影正常或增大心电图：最常见左心室肥大和继发性ST-T改变，病理性Q波较常见【护理评估】身体状况超声心动图（主要手段）：对本病诊断具有重要意义，可显示出左心室壁及室间隔的非对称肥厚。心血管检查和心血管造影：可发现病人左室舒张压末期压力增高，心室造影显示左室腔狭窄，心壁增厚。【护理评估】身体状况基本原则：改善舒张功能，防止心律失常的发生【护理评估】治疗原则及主要措施重症梗阻性肥厚型心肌病安装起搏器、室间隔化学消融、手术等疗法猝死高危者安装植入型心律转复除颤器（ICD）心房颤动者使用华法林抗凝

预后病程发展缓慢，预后不定。可以稳定多年不变，但一旦出现症状则可以逐步恶化，猝死与心力衰竭。【常用护理诊断/问题】疼痛：胸痛与心肌耗氧增加和供血供氧下降有受伤的危险与头晕及晕厥有关恐惧与预后较差，且有猝死危险有关潜在并发症：心力衰竭、栓塞、心律失常、猝死【护理措施】1.休息与活动依据病人心功能情况安排休息与活动。无明显呼吸困难者：在护士指导下适量活动。呼吸困难、咳嗽、咳痰病人：坐位或半坐位休息。卧床期间，病人定时变换体位，活动四肢，预防压疮、深静脉血栓及肺部感染等。一般护理【护理措施】2.吸氧低流量氧气吸入，1～2L/min。严重呼吸困难或有胸痛者，高流量氧气吸入，减少探视。一般护理【护理措施】3.饮食护理低盐：不超过5g/d为宜。低脂：减少胆固醇、低密度脂蛋白的摄入。适量粗纤维素，保持大便通畅。少量多餐，促进心肌代谢。一般护理【护理措施】生命体征，精神状态、食欲、尿量变化。水肿病人，观察尿量变化及水肿消退情况。胸痛病人，观察疼痛。脑、肺和肾等内脏及周围动脉栓塞的症状。心电变化。

病情观察洋地黄中毒毒性反应胃肠道症状最为常见，表现为厌食、恶心、呕吐；精神神经症状，常见有头痛、疲乏、烦躁、易激动；视觉异常，表现为视力模糊、黄视、绿视症心脏：心律失常，常见有室性期前收缩呈二联律或三联律、房性期前收缩、心动过速，心房颤动，房室传导阻滞等【护理措施】用药护理【护理措施】1.疾病知识指导根据心功能情况，指导活动，避免劳累保持居住环境事宜，预防呼吸道感染HCM病人应避免情绪激动，持重或屏气用力及剧烈的运动等，减少晕厥和猝死的危险有晕厥史及家族史者，避免独自外出健康指导【护理措施】2.用药指导告知病人坚持药，提高生存年限告知药物的名称、剂量用法作用及不良反应强调遵医服药，不能私自增减药量健康指导【护理措施】3.定期复查定期门诊随访一般出院后一月复诊一次，之后根据情况复诊症状加重时，立即就诊，以防止延误病情健康指导结语

扩张型心肌病病程长短不等，心衰出现频度较高，预后不良。死亡原因多为心力衰竭、严重心律失常。肥厚型心肌病自然病程长，呈良性进展。死亡高峰多在儿童和青少年。主要死亡原因为心脏性猝死、心力衰竭、卒中。

思考题以下是肥厚型心肌病常见的临床表现，除了

A.劳力时呼吸困难

B.胸痛

C.起立或运动时眩晕甚至晕厥

D.猝死

E.咯血

答案：E思考题扩张型心肌病患者的最主要的临床表现是A.呼吸道感染B.室性心律失常C.心力衰竭D.晕厥E.房室传导阻滞答案：C思考题扩张型心肌病病人晚期出现的临床表现为A.肺循环及体循环瘀血

B.乏力