突发性聋诊断与治疗指南(2025年)

突发性聋诊断与治疗指南(2025年)一、疾病定义与流行病学特征突发性聋（SuddenSensorineuralHearingLoss，SSNHL）定义为72小时内突然发生的、至少连续两个相邻频率纯音听阈下降≥30dBHL的感音神经性听力损失，可伴耳鸣、眩晕、耳闷胀感等症状。单侧发病占90%以上，双侧同时或先后发病约占1%-4%。我国流行病学调查显示，年发病率约为5-20/10万，近年呈上升趋势，好发于40-60岁人群，男女比例无显著差异。二、病因与发病机制目前病因尚未完全明确，多认为是多因素共同作用的结果。主要假说包括：1.内耳微循环障碍：耳蜗血管纹血供为终末动脉，易受血栓、痉挛或栓塞影响，导致毛细胞缺血缺氧；2.病毒感染：常见病原体包括巨细胞病毒、风疹病毒、带状疱疹病毒等，通过直接损伤或免疫反应累及内耳；3.膜迷路破裂：剧烈咳嗽、潜水等导致内耳压力骤变，淋巴液外漏引发毛细胞损伤；4.自身免疫性损伤：抗内耳抗原抗体（如抗HSP70抗体）或细胞免疫异常攻击耳蜗结构；5.其他：遗传易感性（如线粒体12SrRNA基因突变）、药物耳毒性、噪声暴露等可能为诱发因素。三、诊断标准与流程（一）诊断标准1.72小时内突发听力下降，至少两个相邻频率听阈≥30dBHL（纯音测听确认）；2.排除传导性听力损失（声导抗检查鼓室图A型或As型，镫骨肌反射存在）；3.无明确耳毒性药物使用史、头部外伤史或其他可解释的耳科疾病。（二）病史采集要点-起病时间：精确到小时（区分突发性与进行性听力下降）；-听力下降特点：单侧/双侧，是否伴耳鸣（持续性/波动性）、眩晕（旋转性/非旋转性）、耳闷；-诱因：近期感染、情绪波动、熬夜、压力、剧烈运动、耳部或头部外伤；-既往史：高血压、糖尿病、高脂血症、自身免疫病（如系统性红斑狼疮）、偏头痛；-用药史：氨基糖苷类、袢利尿剂、化疗药物（如顺铂）等；-家族史：突发性聋或早发性耳聋家族史。（三）体格检查-耳科检查：耳周触诊（排除乳突炎）、耳镜检查（观察鼓膜是否充血、穿孔，排除外耳道耵聍栓塞）；-神经系统检查：面神经功能（排除周围性面瘫）、前庭功能（甩头试验、闭目站立试验）；-全身检查：血压、心率（评估心血管状态）、皮肤黏膜（有无出血点，提示凝血异常）。（四）听力学评估1.纯音测听：确诊金标准，需在发病24小时内完成（最晚不超过72小时），测试频率0.25-8kHz，记录气导和骨导听阈；2.声导抗测试：排除中耳病变（鼓室图B型提示积液，Ad型提示鼓膜松弛）；3.耳声发射（OAE）：耳蜗外毛细胞功能评估，诱发性OAE消失提示耳蜗损伤；4.听性脑干反应（ABR）：蜗后病变筛查（如听神经瘤），Ⅰ波潜伏期延长或V波缺失提示蜗后损伤；5.前庭功能检查：视频头脉冲试验（vHIT）评估半规管功能，前庭自旋转试验（VAT）评估耳石器功能，适用于伴眩晕者。（五）影像学检查1.磁共振成像（MRI）：平扫+增强为首选，重点观察内听道及桥小脑角区，排除听神经瘤（T1加权像强化病灶）、小脑卒中（DWI序列高信号）；2.颞骨CT：怀疑颞骨骨折（如外伤史）或大前庭水管综合征（前庭水管直径≥1.5mm）时选择；3.其他：经颅多普勒（TCD）评估颅内血流，适用于合并脑血管病高危因素者。（六）实验室检查-基础检查：血常规（白细胞升高提示感染）、C反应蛋白（CRP，炎症指标）、凝血功能（D-二聚体升高提示高凝状态）、空腹血糖、血脂（低密度脂蛋白升高与微循环障碍相关）；-特异性检查：甲状腺功能（甲减可能伴听力下降）、自身抗体（抗核抗体、抗磷脂抗体）、病毒血清学（EB病毒、巨细胞病毒IgM）；-基因检测：家族史阳性或青年患者（<30岁）建议检测线粒体12SrRNA、GJB2等基因。四、鉴别诊断1.梅尼埃病：反复发作眩晕（持续20分钟-12小时）、波动性听力下降（以低频为主）、耳闷胀感，甘油试验阳性；2.听神经瘤：单侧渐进性听力下降（可突发），伴耳鸣、面麻，ABR示Ⅰ-Ⅴ间期延长，MRI可见内听道占位；3.大前庭水管综合征：儿童多见，头部轻微外伤后突发听力下降，颞骨CT示前庭水管扩大（>1.5mm）；4.药物性聋：有明确耳毒性药物使用史（如庆大霉素），听力下降呈双侧对称性、渐进性，可伴耳鸣；5.自身免疫性内耳病：双侧波动性听力下降（3个月内进展），伴类风湿关节炎等全身症状，血清抗内耳抗体阳性；6.脑卒中：中枢性听力下降（双侧多见），伴言语障碍、肢体无力，头颅MRI可见责任病灶。五、治疗原则与方案治疗目标：尽早改善内耳血供、减轻炎症反应、挽救受损毛细胞，最大程度恢复听力。黄金治疗窗为发病72小时内，发病2周后疗效显著下降。（一）药物治疗1.糖皮质激素（一线治疗）：-口服：泼尼松/泼尼松龙0.8-1mg/kg/d（最大60mg/d），晨起顿服，连续10-14天，后逐渐减量（每3天减5mg）；-鼓室注射：适用于口服禁忌（如消化道溃疡）或口服无效者，地塞米松（10mg/ml）或甲泼尼龙（40mg/ml）0.5ml/次，经鼓膜前下象限注射，每周2-3次，共4-6次；-联合方案：口服+鼓室注射（尤其重度/极重度聋），可提高有效率20%-30%。2.改善微循环药物：-银杏叶提取物（EGb761）：120-240mg/d，静滴或口服，通过扩张血管、抗血小板聚集改善耳蜗血流；-前列腺素类：贝前列素钠40μgtid，通过抑制血小板聚集、扩张微小动脉增加内耳灌注；-巴曲酶（降纤治疗）：适用于纤维蛋白原>4g/L或D-二聚体升高者，首剂10BU静滴（1小时以上），第3、5天各5BU，监测纤维蛋白原（目标值1.5-2.5g/L），出血倾向者禁用。3.溶栓治疗：-阿替普酶（rt-PA）：严格筛选发病4.5小时内、纯音平均听阈（PTA）≥80dBHL、排除出血风险（如近期手术、消化道溃疡）的患者，剂量0.9mg/kg（最大90mg），10%静推（1分钟），剩余90%静滴（60分钟），需神经科会诊评估。4.神经营养剂：-甲钴胺（维生素B12）：1.5mg/d（口服或肌注），促进神经髓鞘修复；-鼠神经生长因子（mNGF）：30μgqd肌注，连续10-14天，适用于重度聋患者；-三磷酸腺苷（ATP）：40mgtid，提供能量支持毛细胞代谢。（二）高压氧治疗（HBO）-适应症：发病3天内、PTA≥60dBHL或伴眩晕者；-方案：2.0-2.5ATA（绝对大气压），吸氧30分钟×2次（中间空气休息5分钟），每日1次，10-14次为1疗程；-机制：提高血氧分压，改善内耳缺氧，联合激素可使有效率提高至70%以上（单激素治疗约50%-60%）。（三）前庭康复治疗适用于伴持续性眩晕（>1周）或平衡障碍者：-凝视稳定训练：注视移动目标（如手指），头动眼不动，每日3组×10次；-平衡训练：从睁眼站立（双脚并拢）到闭眼站立（单脚），逐步增加难度；-习服训练：暴露于诱发眩晕的动作（如快速转头），每日2-3次，持续4-8周；-辅助工具：眩晕急性发作期可短期使用抗眩晕药（如地芬尼多25mgtid，不超过7天）。（四）手术干预1.内淋巴囊减压术：争议较大，仅适用于药物治疗无效、眩晕严重影响生活且排除蜗后病变者，有效率约30%-40%；2.人工耳蜗植入（CI）：3个月后听力未恢复（PTA≥80dBHL）、言语识别率<50%者，建议尽早植入（发病后6个月内效果更佳）；3.助听器验配：残余听力（PTA40-80dBHL）且言语识别率>50%者，发病1个月后可验配数字式助听器。六、疗效评估与随访（一）疗效评价标准（WHO2023版）-完全恢复：各频率听阈≤25dBHL且达到病前水平；-部分恢复：PTA（0.5、1、2、4kHz）提高≥15dBHL但未完全恢复；-无效：PTA提高<15dBHL或听力下降加重。（二）随访计划-急性期（0-2周）：每3天复查纯音测听，调整激素剂量（如听力无改善，可延长鼓室注射疗程）；-恢复期（3-12周）：每2周随访1次，评估耳鸣、眩晕控制情况，指导前庭康复；-稳定期（3个月后）：每6个月复查听力，监测听力波动（警惕复发或迟发性全聋）；-特殊人群：儿童需每3个月评估言语发育，老年患者关注心脑血管并发症（如激素诱发高血压）。七、特殊人群管理1.妊娠期患者：禁用耳毒性药物（如庆大霉素）、HBO及溶栓治疗，首选鼓室注射地塞米松（证据等级B），密切监测胎儿发育；2.儿童患者：需排除先天性耳聋（如GJB2突变），激素剂量按体表面积计算（1-2mg/kg/d），避免长期使用；3.老年患者：合并高血压/糖尿病时，激素起始剂量减半（30mg/d），监测血糖、血压，联合使用胃黏膜保护剂（如奥美拉唑20mgqd）；4.双侧突发性聋：需重点排查自身免疫病（如韦格纳肉芽肿）、感染（如梅毒），建议住院治疗，强化激素+免疫抑制剂（如环磷酰胺）。八、预防与健康教育-控制基础病：高血压（目标<140/90mmHg）、糖尿病