夏世文新生儿黄疸的研究进展课件

胆红素的生理作用抗自由基作用对心血管的保护作用抗感染抗变态反应1.病理作用神经系统损害肾脏损害心肌损害等

影响因素胆红素浓度，尤其是游离胆红素机体状态病因及药物2.生理性黄疸近年按北美的标准足月儿总胆红素≤220.6μmol/L(12.9mg/dl)早产儿≤256.5μmol/L(15mg/dl)患儿一般状况良好受多种因素的影响3.

高胆红素血症诊断临床表现血清胆红素足月儿12mg/dl，早产儿15mg/dl）经皮胆红素测定*ETCOHPLC4.病理性黄疸早：黄疸多于生后24小时内出现重：血清总胆红素值超过前述足月儿和早产儿胆红素值快：胆红素每日上升速度超过85μmol/L(5mg/dl)，血清结合胆红素＞34μmol/L(2mg/dl)长：黄疸持续时间足月儿＞2周，早产儿＞4周，或黄疸退而复现。5.我国足月新生儿血清总胆红素峰值10~12.1mg/dl25%健康足月儿总胆红素水平大于13mg/dl,未经治疗无核黄疸发生者而部分早产儿TSB仅171.0～205.2μmol/L(10～12mg/dl)已发生核黄疸，且胎龄越小，体重越低，发生率越高干预标准的提出6.7.流行病学调查收集数据统计足月健康新生儿不同的小时胆红素数据统计不同百分位值；第40百分位值，第70百分位值与第95百分位值。小时胆红素不仅可作为干预标准，还可利用出院时的小时胆红素百分位值列线图预测之后的总胆红素值发展趋势。小时-胆红素值的来源8.小时胆红素线列图(Butani,1999)小时-胆红素值小时-胆红素值9.10.高危区：初生72小时内小时总胆值在第95百分位以上,存在发生重度黄疸与胆红素脑病的可能；低危区指胆红素值在第40百分位以下,之后不太会发生与黄疸有关的临床问题；中间区胆红素在第40到95百分位之间的区间，中间区又可分为高危中间区与低危中间区，危险度介于前两者之间。11.N

出院前总胆值（百分位区）新生儿总数2840之后>95百份位例数及比例低危范围（<P40）1765（61.8%）0

低中度危险(P40-75)556（19.6%）12(2.26%)高中度危险(P75-95)356（12.5%）46(12.9)高危范围（>P95）172（6.0%）68(39.5)预测重度黄疸12.临床危险因素和出院前胆红素的危险区域，尤其是GA，是最为准确的风险评估策略

pediatrics,2008;121(1):e170-17913.新生儿黄疸诊治中的问题对核黄疸的发生仍需重视对高胆红素血症的治疗过度

--过多的光疗

--对停母乳的指针掌握不严部分单位对换血指针过宽缺乏系统的随访14.母乳性黄胆Gartner等于1960年提出于生后3-5天胆红素增高，1-2周达到高峰，持续3-4周不退国外标准:生后1周出现,达六周?可能机理：

–

孕-3(a),20b-二醇

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非酯化脂肪酸

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β-葡萄糖醛酸苷酶

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其他:UGT基因多态性15.母乳性黄疸的诊断与治疗问题•

母乳性黄疸与核黄疸问题•

母乳喂养黄疸与母乳性黄胆•

母乳量的估计•

停母乳24-72h，•

酶诱导剂问题16.对核黄疸和胆红素脑病的认识问题核黄疸是一个病理学名词，当大脑，主要脑的核团和小脑被胆红素浸染，并因胆红素毒性引起慢性永久性损害即称为核黄疸核黄疸是胆红素脑病的慢性型，死亡率和患病率均较高

pediatrics2009;123(2):524-53217.胆红素脑病则是胆红素神经毒性引起相应的临床症状。分为急性胆红素脑病和慢性胆红素脑病。急性一般指1周内出现上述情况。18.胆红素脑病分期在我国多版的教科书内均把胆红素脑病分为：警告期、痉挛期、恢复期、后遗症期但近年欧美国家多将胆红素脑病分为急性胆红素脑病和慢性胆红素脑病。19.急性胆红素脑病分为3期初期：轻度迟钝，肌张力地下，运动减少，吸吮欠佳，哭声高尖中期：中度吃顿，易激惹，肌张力变化以增高为主，角弓反张，吃奶和哭声同轻度极期：极度迟钝至昏迷，肌张力增高，角弓反张，拒食，哭声高尖

pediatrics2009;123(2):524-53220.慢性胆红素脑病(核黄疸）则主要表现为椎体外运动异常，如舞蹈病、手足徐动型脑瘫，上视性麻痹（“落日眼”），感应性耳聋、牙釉质发育不全和智力障碍等

pediatrics2009;123(2):524-53221.核黄疸的高危因素（Maisels,2001)生后48h出院的新生儿，无随访，尤其是35W-37W24h内出现黄疸未连续监测对高胆的危险因素缺乏认识对新生儿黄疸的临床表现严重性缺乏认识尽管已经发现明显的黄疸和开始光疗，但延误了对MSB的测定家长的忽视早期严重黄疸的表现如喂养困难，缺乏活力等22.核黄疸的高危因素（WatchkoJF,2009)晚期早产儿生理性体重丢失较多的母乳喂养儿其他：G6PD,ABO溶血，东亚人种、24h内出现黄疸、头颅血肿等23.胆红素脑病的诊断早产、低温、缺氧、酸中毒、低蛋白血症TSB脑脊液中胆红素浓度正常值：0.24±0.10mg/dl临床症状24.胆红素脑病所致的听力损伤高胆红素血症引起的脑干神经核损害使听力异常，包括听力缺失或耳聋听神经病也称听不同步多见于高胆红素血症患儿在听神经并，即使ABR完全缺失耳蜗微音器反射仍然存在，所以人工耳蜗植入有效25.评估高胆红素血症神经损伤的客观指标典型的机型胆红素脑病的临床表现典型的神经影像改变（MRI):T1W1双侧苍白球对称性高信号核黄疸后遗症临床表现26.评估高胆红素血症神经损伤的客观指标到目前为止，高胆红素血症与一些轻微或隐匿的神经系统异常关系尚不清楚，但应引起重视学习障碍孤独症多动ADHA非进行性发育延迟27.28.高胆红素血症的检测出生早期胆红素检测:生化和经皮法呼出气体CO含量及血中碳氧血红蛋白(COHb)检测中国当代儿科杂志，2006年8月第8卷第4期

危险因素的评估：早产、低温、缺氧、酸中毒、低蛋白血症及间接胆红素/白蛋白比值

29.高胆红素血症病因诊断酶和基因的研究感染性黄疸溶血病的诊断阻塞性黄疸引起黄疸的代谢性疾病的诊断30.半乳糖血症果糖血症高絡氨酸血症甲低a1