肝胆外科疾病诊疗指南

肝胆外科疾病诊疗指南肝胆外科疾病涉及肝脏、胆囊、胆管、胰腺等重要器官的病变，其诊疗需结合疾病特点、患者个体情况及最新循证医学证据，制定规范化、个体化的方案。以下从常见疾病的诊疗要点展开阐述。一、肝细胞癌（HCC）诊疗要点肝细胞癌是我国最常见的肝脏恶性肿瘤，占原发性肝癌的85%-90%，其发生与慢性乙型肝炎病毒（HBV）感染（我国约80%患者）、丙型肝炎病毒（HCV）感染、酒精性肝病、非酒精性脂肪性肝炎（NASH）及肝硬化密切相关。临床表现：早期多无特异性症状，部分患者可表现为乏力、食欲减退、右上腹隐痛；中晚期出现肝区持续性胀痛或钝痛（肿瘤生长牵拉肝包膜所致）、进行性消瘦、发热（多为低热，与肿瘤坏死吸收或代谢产物有关）、黄疸（肿瘤压迫胆管或合并肝硬化肝功能失代偿）及腹水（门脉高压或肿瘤腹膜转移）。特殊表现包括癌旁综合征（如低血糖、高钙血症、红细胞增多症）。辅助检查：1.血清学检测：甲胎蛋白（AFP）是HCC最常用的肿瘤标志物，诊断阈值为≥400μg/L（持续4周或≥200μg/L持续8周），但约30%患者AFP阴性，需结合其他指标（如异常凝血酶原DCP、高尔基体蛋白73GP73）。2.影像学检查：-超声（US）：作为初筛手段，可发现≥1cm的结节，彩色多普勒血流成像（CDFI）可评估血供；-多期增强CT/MRI：是HCC诊断的关键，典型表现为“快进快出”（动脉期强化，门脉期/延迟期廓清）；-超声造影（CEUS）：对≤2cm结节的诊断价值与增强CT/MRI相当；3.病理学检查：超声或CT引导下肝穿刺活检是AFP阴性或影像学不典型患者的确诊依据，需结合HCC病理诊断标准（如细胞异型性、假腺管结构、网状纤维减少）。诊断标准：依据《原发性肝癌诊疗指南（2022年版）》，满足以下任一条件可诊断：-具有肝硬化背景，AFP≥400μg/L且排除妊娠、生殖腺胚胎源性肿瘤及活动性肝炎，结合增强影像学符合HCC特征；-增强CT/MRI或CEUS显示肝脏占位符合“快进快出”特征，且直径≥2cm；-肝脏占位直径1-2cm，两种影像学检查（如增强CT+MRI或CEUS+MRI）均显示“快进快出”特征；-肝脏占位经穿刺活检证实为HCC。治疗原则：遵循分期治疗策略（BCLC分期系统）：1.极早期（BCLC0期）及早期（A期）：首选根治性治疗，包括：-肝切除术：适用于单个肿瘤（直径≤5cm）或≤3个肿瘤（最大直径≤3cm），肝功能Child-PughA级或B级（经短期治疗可恢复至A级），无门脉高压或轻度门脉高压（脾脏肿大但血小板≥70×10⁹/L）；-局部消融治疗（射频消融RFA、微波消融MWA、冷冻消融）：适用于单个肿瘤≤5cm或≤3个肿瘤≤3cm，无法耐受手术或拒绝手术者；-肝移植术：符合米兰标准（单个肿瘤≤5cm或≤3个肿瘤≤3cm）或扩展标准（如UCSF标准）的患者，尤其合并终末期肝病者。2.中期（B期）：以经导管动脉化疗栓塞（TACE）为首选，联合靶向治疗（如仑伐替尼）或免疫治疗（如PD-1抑制剂）可提高疗效；3.晚期（C期）：系统性治疗为主，一线方案包括靶向药物（索拉非尼、仑伐替尼）联合免疫治疗（帕博利珠单抗、卡瑞利珠单抗），或双免疫联合（如CTLA-4抑制剂+PD-1抑制剂）；4.终末期（D期）：以支持治疗为主，改善生活质量，控制疼痛、腹水等症状。随访管理：根治性治疗后每3个月复查AFP、腹部超声，每6个月行增强CT/MRI；TACE或系统治疗患者每2-3个月评估疗效（依据mRECIST标准），调整治疗方案；同时需监测肝功能、病毒载量（HBV/HCV患者需长期抗病毒治疗）。二、胆囊结石诊疗要点胆囊结石是最常见的胆囊疾病，我国成人发病率约10%-15%，女性多于男性（2-3:1），与年龄增长、肥胖、高脂饮食、妊娠及胆囊排空障碍相关。临床表现：-无症状胆囊结石（约50%）：仅体检发现；-有症状胆囊结石：典型表现为胆绞痛（进食油腻后突发右上腹阵发性绞痛，可放射至右肩背部，伴恶心、呕吐），常合并慢性胆囊炎（反复上腹胀痛、嗳气、消化不良）；-并发症：急性胆囊炎（持续性右上腹疼痛、发热、Murphy征阳性）、胆囊坏疽或穿孔（剧烈腹痛、腹膜刺激征）、胆总管结石（黄疸、胆管炎）、胆源性胰腺炎（血淀粉酶升高）、Mirizzi综合征（胆囊管结石压迫肝总管致梗阻性黄疸）。辅助检查：-超声（首选）：诊断准确率＞95%，可显示结石大小、数量及胆囊壁厚度（＞3mm提示慢性炎症）；-CT/MRI：用于评估并发症（如胆囊周围渗出、胆总管扩张），MRCP可明确胆管结石；-实验室检查：急性胆囊炎时白细胞、中性粒细胞升高，ALT、AST、胆红素可轻度升高；合并胆管炎时胆红素显著升高，ALP、GGT升高。诊断：结合典型症状（胆绞痛）及超声发现胆囊结石即可确诊，需与胃食管反流病、消化性溃疡、心绞痛等鉴别。治疗原则：1.无症状胆囊结石：观察随访（每6-12个月超声检查），但存在以下情况需手术：-结石直径≥3cm（癌变风险增加）；-胆囊壁钙化或瓷化胆囊（癌变率10%-30%）；-合并胆囊息肉（直径≥1cm）；-胆囊壁增厚≥3mm（慢性胆囊炎）；-儿童胆囊结石（易进展为并发症）；-糖尿病患者（感染风险高）。2.有症状或并发症胆囊结石：首选腹腔镜胆囊切除术（LC），具有创伤小、恢复快的优势；急性胆囊炎发作72小时内可行LC，超过72小时或炎症严重者先抗感染治疗（头孢类+甲硝唑），3个月后择期手术；3.特殊情况处理：-合并胆总管结石：术前MRCP或术中胆道造影明确，可行LC+胆总管切开取石+T管引流，或术前ERCP取石+LC；-无法耐受手术者（如心肺功能不全）：可短期予熊去氧胆酸溶石（仅适用于胆固醇结石，直径＜5mm，胆囊功能正常），但复发率高；-胆囊癌高危患者（如瓷化胆囊、胆囊萎缩）：需扩大切除（胆囊床肝组织楔形切除+淋巴结清扫）。术后管理：LC术后6小时可进食流质，24小时下床活动；监测有无胆漏（腹腔引流液胆红素升高）、出血（心率增快、血压下降）；胆囊切除后综合征（上腹痛）需排除残余结石或Oddi括约肌功能障碍，予对症治疗（解痉、抑酸）。三、肝外胆管结石诊疗要点肝外胆管结石分为原发性（胆管内形成，多为胆色素结石）和继发性（胆囊结石排入胆管），可引起胆管梗阻、感染及肝损害。临床表现：-无症状结石：仅影像学发现；-典型表现：Charcot三联征（腹痛、寒战高热、黄疸），腹痛为右上腹或剑突下阵发性绞痛，寒战高热（体温39-40℃，与胆道感染细菌入血有关），黄疸呈波动性（结石移位可暂时缓解）；-重症胆管炎（急性梗阻性化脓性胆管炎AOSC）：在Charcot三联征基础上出现Reynolds五联征（休克、神经精神症状），表现为血压下降、意识模糊，需紧急处理。辅助检查：-超声：可显示胆总管扩张（直径＞8mm）及下段结石（受肠气干扰检出率约60%）；-MRCP（首选）：可清晰显示胆管结石位置、数量及胆管扩张程度，准确率＞95%；-ERCP：兼具诊断与治疗作用（取石、支架置入），但为有创操作；-实验室检查：白细胞及中性粒细胞升高，总胆红素（以结合胆红素为主）、ALP、GGT升高，严重感染时血培养可阳性。诊断：根据Charcot三联征结合影像学（MRCP或超声）发现胆管结石即可确诊，需与胰头癌、壶腹周围癌（无痛性进行性黄疸）鉴别。治疗原则：以解除胆道梗阻、控制感染为核心。1.急诊处理：AOSC患者需立即抗休克（补液、血管活性药物）、广谱抗生素（覆盖革兰阴性菌及厌氧菌，如头孢哌酮舒巴坦+甲硝唑），同时紧急胆道引流（首选ERCP鼻胆管引流或PTCD经皮肝穿刺胆管引流，病情稳定后2-3天取石）；2.择期治疗：-ERCP取石：适用于胆总管结石直径＜2cm，无胆管狭窄，是首选微创方式；-腹腔镜胆总管切开取石（LCBDE）：结合LC，适用于结石直径≤2cm，胆管直径＞1cm，术后放置T管或一期缝合；-开腹手术：用于结石巨大（＞2cm）、胆管狭窄、合并肝内胆管结石或多次胆道手术史者，行胆总管切开取石+T管引流（T管保留2-3周，经T管造影确认无残余结石后拔管）；3.预防复发：术后予熊去氧胆酸（300mgbid）减少胆色素结石形成，合并胆囊结石者需切除胆囊（避免结石再次排入胆管）。四、肝脓肿诊疗要点肝脓肿主要分为细菌性肝脓肿（最常见，占80%）和阿米巴性肝脓肿（与溶组织内阿米巴感染相关），前者多继发于胆道感染（如胆管结石、化脓性胆管炎）、腹腔感染（如阑尾炎、胰腺炎）或血行感染（如败血症）。临床表现：-细菌性肝脓肿：高热（弛张热，体温38-40℃）、寒战、肝区持续性钝痛（深呼吸或体位改变时加重）、乏力、食欲减退；查体肝大、肝区叩击痛，部分患者出现黄疸（脓肿压迫胆管或肝功能损害）；-阿米巴性肝脓肿：起病较缓，发热（多为低热）、肝区痛，常有阿米巴痢疾史（腹泻、黏液脓血便），脓肿多为单发（右肝多见），脓液呈巧克力色（坏死组织溶解）。辅助检查：-超声（首选）：可显示肝内低回声或无回声区，边界不清，内可见分隔；-CT/MRI：能准确定位脓肿大小、数量及与周围组织关系，增强扫描可见脓肿壁环形强化；-实验室检查：细菌性肝脓肿白细胞显著升高（＞15×10⁹/L），中性粒细胞比例＞80%，C反应蛋白（CRP）升高；阿米巴性肝脓肿白细胞轻度升高，血清阿米巴抗体阳性；-穿刺抽脓：细菌性肝脓肿脓液呈黄白色，培养可检出大肠埃希菌、克雷伯菌等；阿米巴性肝脓肿脓液找到滋养体可确诊。诊断：根据发热、肝区痛、肝大结合影像学发现肝内液性暗区可初步诊断，穿刺抽脓及病原学检查明确类型。治疗原则：1.细菌性肝脓肿：-抗生素治疗：经验性选择三代头孢（如头孢曲松）+抗厌氧菌药物（甲硝唑），根据药敏调整，疗程4-6周；-穿刺引流：超声或CT引导下经皮肝穿刺置管引流（适用于脓肿直径≥5cm，或药物治疗3-5天无效），每日冲洗至脓液减少、体温正常；-手术切开引流：用于脓肿位置表浅（靠近腹壁）、多发脓肿或穿刺引流失败，经腹或经腹膜外切开，放置多根引流管；2.阿米巴性肝脓肿：-抗阿米巴治疗：首选甲硝唑（0.4gtid×10天），联合氯喹（0.5gqd×2天，后0.25gqd×2-3周）；-穿刺引流：脓肿直径≥10cm、位于肝左叶（易破入心包）或药物治疗无效时，需穿刺抽脓（每次抽脓≤200ml，避免感染扩散）；-手术治疗：仅用于脓肿破裂（如破入腹腔、胸腔）或穿刺引流失败。预后：早期诊断并规范治疗者预后良好，延误治疗可导致脓肿破裂（死亡率＞50%）、败血症或多器官功能衰竭。五、肝硬化门脉高压症诊疗要点肝硬化门脉高压症是各种慢性肝病（如乙肝肝硬化、酒精性肝硬化）进展至失代偿期的标志，病理基础为肝内血管阻力增加（肝窦毛细血管化、假小叶形成）及门脉血流量增加（内脏高动力循环），主要表现为脾大、脾功能亢进、食管胃底静脉曲张（EV）及腹水。临床表现：-脾大与脾功能亢进：脾大程度与门脉高压相关（肋下可触及），血常规示白细胞（＜3×10⁹/L）、血小板（＜50×10⁹/L）减少；-食管胃底静脉曲张：无出血时多无症状，破裂出血表现为呕血（鲜红色或咖啡样）、黑便，可伴失血性休克（血压下降、心率＞120次/分）；-腹水：腹胀、移动性浊音阳性，大量腹水可引起呼吸困难、脐疝；-其他：肝性脑病（意识障碍）、肝肾综合征（少尿、血肌酐升高）。辅助检查：-胃镜（金标准）：可评估EV程度（轻度：直径＜5mm；中度：5-10mm；重度：＞10mm）及红色征（预测出血风险）；-影像学：超声（脾大、门脉直径＞13mm、脾静脉直径＞10mm）、CT/MRI（显示侧支循环如胃冠状静脉迂曲）；-肝静脉压力梯度（HVPG）：＞12mmHg可诊断门脉高压，＞20mmHg提示出血后再出血风险高；-实验室检查：肝功能Child-Pugh分级（评估预后，A级5-6分，B级7-9分，C级10-15分），凝血功能（PT延长、INR升高）。治疗原则：1.食管胃底静脉曲张出血（EVB）的治疗：-急性出血期：-复苏：快速补液（晶体液+胶体液），维持血红蛋白＞70g/L（避免过度输血加重门脉压力）；-药物治疗：生长抑素（奥曲肽25-50μg/h持续泵入）或血管加压素（联用硝酸甘油减少副作用），降低门脉压力；-内镜治疗：首选内镜下套扎术（EVL）或硬化剂注射（EIS），止血率＞90%；-TIPS（经颈静脉肝内门体分流术）：用于药物+内镜治疗失败，或Child-PughC级患者（降低门脉压力，控制出血）；-外科手术：断流术（贲门周围血管离断术）或分流术（门腔分流），仅用于TIPS不可行时；-预防再出血：-药物：β受体阻滞剂（普萘洛尔，目标心率降低25%或静息心率55-60次/分）联合硝酸酯类（单硝酸异山梨酯）；-内镜：EVL每2-4周1次，直至静脉曲张消失；-TIPS：适用于高风险再出血（HVPG＞20mmHg）或药物+内镜失败；2.腹水管理：-限钠（＜2g/d）、限水（1-1.5L/d，血钠＜125mmol/L时限水至＜1L/d）；-利尿剂：螺内酯（100mg/d）+呋塞米（40mg/d），比例100:40，根据尿量调整（目标体重下降0.3-0.5kg/d，有腹水者0.5-1kg/d）；-难治性腹水：腹腔穿刺放液（每次≤5L，同时补充白蛋白8-10g/L），或TIPS、肝移植；3.脾功能亢进：脾动脉栓塞术（部分性，保留脾免疫功能）或脾切除术（仅用于严重血小板减少＜20×10⁹/L且出血风险高者）；4.肝移植：终末期肝病（Child-PughC级或MELD评分≥15分）的唯一根治手段，需评估全身情况及供体匹配。六、胰腺导管腺癌诊疗要点胰腺导管腺癌（PDAC）是最常见的胰腺恶性肿瘤，占胰腺癌的85%，起病隐匿，进展迅速，5年生存率＜10%，高危因素包括吸烟、糖尿病、慢性胰腺炎、家族史（BRCA1/2突变）。临床表现：-早期：无特异性症状，可表现为上腹胀痛（餐后加重）、食欲减退、乏力；-中晚期：-腹痛：持续性钝痛或钻痛，向腰背部放射（肿瘤侵犯腹腔神经丛）；-黄疸：胰头癌压迫胆总管致进行性无痛性黄疸（尿色深、大便陶土色），可伴皮肤瘙痒；-消瘦：肿瘤消耗+胰酶分泌不足（脂肪泻、营养不良）；-其他：血糖异常（肿瘤破坏胰岛β细胞）、血栓性静脉炎（Trousseau征）。辅助检查：-肿瘤标志物：CA19-9（敏感性80%，特异性70%，＞1000U/ml提示预后差）、CEA（升高提示转移）；-影像学：-超声（初筛）：可发现胰头占位，但受肠气干扰；-增强CT（首选）：显示肿瘤大小、位置及血管侵犯（肠系膜上静脉/动脉SMV/SMA包绕＞180°提示不可切除）；-MRI/MRCP：评估胆管、胰管扩张（双管征提示胰头癌）；-EUS（超声内镜）：对≤2cm肿瘤检出率＞90%，可引导穿刺活检；-病理学：EUS-FNA或CT引导下穿刺活检，免疫组化（CK19、CA19-9阳性）确诊。诊断：结合CA19-9升高、影像学发现胰腺占位及病理结果可确诊，需与慢性胰腺炎（钙化、胰管结石