胰管中断综合征的诊治2026

胰管中断综合征的诊治2026胰管中断综合征(disconnectedpancreaticductsynd是指有分泌活性的胰腺组织的主胰管(mainpancreaticduct,MPD)与下游MPD之间缺乏连续性，这部分胰腺组织产生的胰液无法通过离断的MPD流入下游MPD和消化道，从而产生了持续的炎症物质积聚、MPD其最常见病因，因此DPDS是ANP的常见局部聚焦于ANP相关DPDS(ANP-DPDS)的诊治。2018年欧洲消化内镜DPDS,也是推荐参考ANP-DPDS的诊治。主要原因是ANP-DPDSstent,LAMS)的成功应用也使其吸引了众多关注，而CP或胰腺恶性肿诊断。其他如外伤或者手术导致的DPDS发病率低、也未达成共识。最近，笔者关注到国外学者开始明确区别DPDS和ANP-DPDS,并不再将DPDS的临床表现局限于胰周液体积聚fistula,EPF)等局部并发症，认为腹痛也可以是DPDS唯一临床症状。本文通过结合国内外最新文献进展和笔者所“胰管中断”指一种解剖学状态，即无论是否存在临床症状，有活性的胰腺上游组织(往脾门方向)与十二指肠之间的连续性被中断。而DPDS则腺组织内，并(或)渗漏至胰腺外区域，可能引发多种临床症状。因此，DPDS的诊断必须满足两个条件，即中断的胰管，以及离断的远端后表现为频繁、反复或长期连续的腹痛。部分患者(如CP、胰腺肿瘤患者)随着胰腺外分泌功能不断下降，腹痛症状反而减轻，甚至消失。腹痛也可出现于DPDS合并胰腺内外瘘，如胰腺假性囊肿(pancreaticpseudocystcollection,PPC)增大、囊内出血、囊肿感染、腹膜炎或者2.胰腺内外瘘：包括持续的PFC、反复发作的PPC、胰源性胸腹水以及难PFC,根据胰液的路径，可形成PPC、胸腹水等胰内瘘。胰液局限于腹膜后、纵隔或网膜囊，随后被非上皮化囊壁包围，会在4~6周内形成PPC;如果胰液进入腹腔或胸膜腔等内部空间，则形成胰源性腹水和胸腔积液。如果将其拔除，胰液将通过皮肤表面排出，形成持续性EPF。胰腺内外瘘临床症状多种多样，可能完全无症状，也可能出现饱腹感、恶心、呕吐、3.内外分泌功能不全：这是DPDS的远期并发症。一项针对DPDS患者的长期随访研究显示，16%~52%的患者会出现糖尿病。胰腺实质的进行性萎缩可能是其主要发生机制，且发生于胰腺近端(偏胰头部)的DPDS容易发生远端胰腺实质萎缩。因此，DPDS可以发展为CP,并伴胰腺内胰腺内分泌或外分泌功能不足显著降低患者生活不显影和(或)造影剂外渗。胰管造影还可提示下游胰管是否狭窄或存在结石。但目前认为ERCP在DPDS中的治疗作用优于诊断作用。例如胰腺严重水肿压迫MPD而导致ERCP的导丝无法进入胰管时，ERCP难以诊断是否存在胰管断裂，且有可能发生ERCP相关并发症，此时可通过MRCP明确判断胰管情况，再根据结果进行ERCP治疗。估胰腺头、体、尾区域MPD断裂和PFC形态的重要工具。但PFC的存在可能会影响上游胰管和胰腺实质的观察，特别当PFC体积较大，或者当其位于胰腺体尾部时；PFC引流后EUS可以观察到胰管中断部位、局部实质以及上下游胰管情况。因此对于EPF或者重度胰管阻塞引起的DPDS患者，EUS可以实现DPDS的诊断和评估。一项前瞻性研究将21例EUS引导下胰腺包裹性坏死(walled-offpancreaticnecrosi清创引流的DPDS患者进行EUS、CT、ERCP检查，其中3例ERCP研究中达100%,与CT结果一致。鉴于EUS引导下坏死组织清除术已pancreaticductdrainage,EUS-PDD)也已成为重要的DPDS内镜治疗手段。而EUS评估PFC内部坏死成分的占比、囊壁及内部血管情况也将影响后续囊肿引流方案的制定。可见EUS在DPDS的临床诊治过程中早在1989年，Smedh等通过3例病例报道首次提出DPDS的概念。DPDS的分类出现较晚，2017年的Mutignani分类是基于胰管成像和病因对胰瘘进行分级，其中Ⅱ型中伴胰管成像中断(Ⅱc)提示DPDS,该分类考虑了MPD状态(完整、部分断裂、完全断裂),未考虑胰腺远端实质的功能。2018年的Dhir分类通过显示胰管破裂与局部病灶的相对位置进行分类，将I、Ⅱ型归入DPDS,但I型与DPDS定义“远端胰腺功能保留”不符。笔者目前更赞同2020年Proenca等和2024年WONDERFUL(WONandperipancreaticfluidcollection)小组提出的DPDS分类。前者关注胰管造影表现，诊断DPDS更准确，后者则关注胰管中断部位(头或体尾部)和中断长度，有助于DPDS治疗策略的制类是巨大PFC、WON或两者混合型，不论其存在于胰腺的位置；第Ⅱ类包括主胰管结石嵌顿和(或)重度狭窄、EPF以及小体积PFC(<5cm),短节段而不论其存在于胰腺的任何位置(图1)。此二分类法有助于治疗Ila胰头部胰管中断Ⅱb胰体尾部胰管中断Ic短节段胰管中断胰管结石嵌顿和(或)重度狭窄、胰外痿以及小体积五、治疗展的研究中有3例EPF患者通过“等待”最终拔除外引流管，在此等待2.内镜治疗：在保守治疗无效的情况下，DPDS过去是通过远端胰腺切除首选治疗方案。特别是LAMS的应用，彻底改变了DPDS合并WON患者的治疗格局。近期一项纳入21项、共583例患者的荟萃分析评估了内较高的临床成功率(ERCP81%,EUS跨壁引流92%,远端胰切除术80%,囊肿-空肠吻合术84%)。然而，目前尚无DPDS多学科治疗的指南或共(1)ERCP经乳头途径：DPDS通过ERCP经乳头胰管支架桥接两断端示，经乳头胰管支架置入术仅使9.6%(3/31)的DPDS患者恢复MPD完整性。但如果中断胰管的长度较短即分类Ⅱc型的DPDS,则是桥接治疗的理想适应证。例如，对于<5cm的胰腺小囊肿或PFC经皮穿刺引起仅通过支架维持胰头部胰液流出也有治疗益处，且支架置入失败时，经乳头支架置入可单独成式也存在风险，如造成本来无菌的PFC感染、术后胰腺炎，以及引起CP特征性改变。因此ERCP经乳头胰管支架置入术仅适用于特定DPDS患者群体。(2)EUS介入治疗：EUS对DPDS的介入性干预措和EUS引导下胰周积液引流术(EUS-guideddrainageforPFC,EUS或者小体积PFC的DPDS患者(分类Ⅱ型)。EUS-PDD技术要求较高，技术成功率为80%,不良事件发生率达20%。技术难度取决于上游MPD的宽度和长度，上游MPD较长的患者(Ⅱa型)相较于较短的患者(Ⅱb型)更适合该技术。另有文献报道采用EUS引导的会合术处理胰管断裂或中断。笔者在治疗ERCP失败的CP相关DPDS(CP-DPDS)患者时使用了EUS-PDD技术，虽然再干预率高于手术组，但其技术成功率、临床成功率以及并发症发生率均与笔者所在长海医院对于分类I型或紧贴胃壁的体尾部较小体积PFC(3~5cm,即部分Ⅱb型)的DPDS,引流积液往往就可改善症状，因此通常可直接行囊肿引流为其疗效与外科手术相当，死亡率、并发症发生率较低，住院时间更短。但是引流之后如何处理也是个难题。一项包含5项研究、共941例PFC患者的荟萃分析显示，DPDS与EUS-PFD治疗的短期临床结局(技术成功率、临床成功率及操作相关不良事件)无关，但DPDS患者在临床成功后发生PFC复发的风险是胰管完整患者的7倍。另一项包含689例DPDS患者的7项研究荟萃分析表明，长期放置透壁塑料支架可降低PFC复发风险。然而印度近期一项随机对照试验数据防PFC复发效果不佳。另外，部分PFC或W括支架移位、胃肠道梗阻、穿孔、感染、出血或内镜干预无效的患者。一项前瞻性研究显示，68%(202/299)的DPDS患者需要手术干预，临床成功率达89%。手术可作为DPDS的最后解决方案，但手术方式多样，应根据具体病情权预的发生率为8.1%,而手术切除患者则无需再次干预。但胰腺切除会增加术后胰腺内外分泌功能不全的风险。若胰腺腺切除联合胰岛细胞自体移植以降低糖尿病发生风险，或采用Roux-en血栓栓塞及出血，发生率高达46%~52%。因此，外科手术被视为DPDS4.其他治疗：MPD梗阻是DPDS的病因，也与患者临床症状直接在CP患者中，胰管结石和(或)胰管纤维化狭窄导致的MPD梗阻较为 (>5mm)或内镜取石失败的MPD阳性结石，首选体外震波碎石术(extracorporealshockwavelithotripsy,ESWL)进行治疗。ESWL石被击碎，碎石成功后结石随胰液排出或通过ERCP取出。通过ESWL和ERCP,MPD结石的完全清除率、MPD引流率可分别达70%、90%解患者疼痛和胰腺功能的保留也有重要意义。但是对于阴性结石和(或)伴有胰管狭窄的DPDS患者，直接行ESWL基本无效。对于无法使用ESWL或在充分进行ESWL后未碎裂的结石，可使用胰管镜引导下的碎石术，目前最常用的为液电碎石术和激光碎石术。在一项包括441例患者的17项研究荟萃分析中，胰管镜引导下碎石术对结石的完全清除率为81%,临床成功率为90%,不良事件率为12%,是胰管结石的一种有潜治疗基本沿用CP的治疗策略，碎石技术的应用使得大部分DP得了较好的治疗效果，而少数治疗困难或效果欠佳者(如Ⅱ型)则需要考实质功能存在”,以上两者导致上游胰腺持续分泌胰液，引发多种症状。DPDS的存