2025年神经内科考试题及答案

2025年神经内科考试题及答案一、单项选择题（每题2分，共30分）1.患者主诉左侧面部麻木伴右侧上下肢无力3天，查体发现左侧角膜反射消失，左侧痛温觉减退（以口周明显），右侧肢体肌力3级，病理征阳性。病变最可能定位在：A.左侧内囊B.右侧延髓C.左侧脑桥D.右侧中脑答案：C解析：交叉性感觉障碍（同侧面部+对侧肢体）提示脑干病变。脑桥病变可累及三叉神经核（同侧面部感觉障碍）及皮质脊髓束（对侧肢体无力），符合题干表现。2.吉兰-巴雷综合征患者发病2周时，脑脊液典型改变为：A.白细胞数显著升高，蛋白正常B.蛋白-细胞分离（蛋白升高，细胞数正常）C.糖和氯化物降低D.寡克隆区带阳性答案：B解析：吉兰-巴雷综合征脑脊液特征为蛋白-细胞分离，通常在发病后1-2周出现，3-4周最明显。3.患者突发意识丧失、四肢抽搐，持续10分钟未缓解，急诊处理首选药物是：A.地西泮静脉推注B.苯妥英钠静脉滴注C.丙戊酸钠口服D.咪达唑仑肌肉注射答案：A解析：癫痫持续状态的一线治疗为静脉注射地西泮（成人10-20mg，缓慢推注），需在5分钟内给药以终止发作。4.典型偏头痛发作前常见的先兆症状是：A.畏光畏声B.视野缺损（如闪光暗点）C.恶心呕吐D.颈部僵硬答案：B解析：典型偏头痛先兆以视觉症状最常见（如闪光、锯齿状暗点），持续20-30分钟后出现头痛。5.帕金森病患者出现“剂末现象”的主要原因是：A.多巴胺受体敏感性降低B.左旋多巴半衰期短（约1.5小时）C.胆碱能系统亢进D.异动症的代偿反应答案：B解析：剂末现象（疗效减退）因外源性左旋多巴血浆半衰期短，导致两次服药间多巴胺水平波动，需增加服药次数或使用长效制剂。二、多项选择题（每题3分，共15分，多选、少选、错选均不得分）1.以下属于帕金森病非运动症状的是：A.便秘B.嗅觉减退C.冻结步态D.抑郁答案：ABD解析：非运动症状包括自主神经功能障碍（便秘、尿频）、感觉障碍（嗅觉减退、疼痛）、精神症状（抑郁、焦虑）；冻结步态属于运动症状中的步态障碍。2.急性脊髓炎的临床表现包括：A.病前1-2周有上呼吸道感染史B.脊髓休克期（早期弛缓性瘫痪）C.传导束型感觉障碍（平面以下痛温觉消失）D.尿潴留（早期）或尿失禁（恢复期）答案：ABCD解析：急性脊髓炎多急性起病，病前常有感染史；脊髓休克期表现为弛缓性瘫，休克期后转为痉挛性瘫；感觉障碍呈传导束型；自主神经功能障碍早期为尿潴留，后期可能出现尿失禁。3.关于癫痫持续状态的定义，正确的是：A.一次癫痫发作持续超过5分钟B.两次以上发作间期意识未完全恢复C.全面强直-阵挛发作持续超过30分钟D.局灶性发作持续超过15分钟答案：AB解析：2015年国际抗癫痫联盟定义：单次发作持续≥5分钟，或2次以上发作间期意识未恢复至基线水平，需按持续状态处理。4.阿尔茨海默病的核心临床特征包括：A.情景记忆障碍（近事遗忘）B.执行功能障碍（如计划能力下降）C.视空间障碍（如迷路）D.命名性失语答案：ABCD解析：AD核心症状为进行性认知功能减退，早期以情景记忆障碍最突出，逐渐出现执行功能、视空间、语言（命名、找词困难）等多领域损害。5.多发性硬化的临床分型包括：A.复发-缓解型（RRMS）B.继发进展型（SPMS）C.原发进展型（PPMS）D.进展复发型（PRMS）答案：ABCD解析：2013年McDonald标准将MS分为上述四型，其中RRMS最常见（约85%），随病程进展可能转化为SPMS。三、简答题（每题8分，共40分）1.简述上运动神经元瘫痪与下运动神经元瘫痪的鉴别要点。答案：（1）瘫痪分布：上运动神经元瘫为肌群瘫（如偏瘫、截瘫）；下运动神经元瘫为局限肌群瘫（如单瘫）。（2）肌张力：上运动神经元增高（痉挛性瘫）；下运动神经元降低（弛缓性瘫）。（3）腱反射：上运动神经元亢进；下运动神经元减弱或消失。（4）病理反射：上运动神经元阳性；下运动神经元阴性。（5）肌萎缩：上运动神经元无或轻度废用性萎缩；下运动神经元明显（失神经萎缩）。（6）肌电图：上运动神经元无失神经电位；下运动神经元有纤颤电位、正锐波。2.列举急性缺血性卒中静脉溶栓的主要适应症（2023年AHA/ASA指南更新要点）。答案：（1）发病时间：≤4.5小时（rt-PA）或≤6小时（替奈普酶）；醒后卒中且最后正常时间≤4.5小时（需多模式影像学评估）。（2）年龄：≥18岁（无明确上限，需个体化评估）。（3）神经功能缺损：NIHSS评分4-25分（轻度卒中如NIHSS≤3分需权衡出血风险）。（4）CT/MRI排除脑出血，无早期大面积脑梗死（梗死体积＜1/3MCA供血区）。（5）未使用抗凝药物（INR≤1.7，或未用直接口服抗凝药且最后一次服药＞48小时）。（6）血糖＞2.7mmol/L且＜22.2mmol/L。3.简述阿尔茨海默病的诊断标准（2023年NIA-AA标准）。答案：（1）临床核心标准：隐袭起病、进行性加重的认知功能减退（情景记忆+至少1个其他认知域损害）。（2）生物标志物支持：①脑脊液：Aβ42降低，t-tau/p-tau升高；②淀粉样蛋白PET：皮层淀粉样沉积；③结构MRI：内侧颞叶萎缩（海马、内嗅皮质）；④分子影像学（FDG-PET）：顶颞叶代谢降低。（3）排除其他原因（如血管性痴呆、路易体痴呆、额颞叶痴呆等）。4.多发性硬化的McDonald诊断标准（2021年修订版）核心要点。答案：（1）空间多发性（DIS）：需满足以下任意1项：①2个或以上CNS典型病灶（脑室旁、近皮质、幕下、脊髓）；②1个典型病灶+阳性既往MRI（与当前发作时间间隔≥30天）；③脑脊液寡克隆区带阳性（仅当MRI不充分时）。（2）时间多发性（DIT）：需满足以下任意1项：①临床发作间隔≥30天；②MRI显示新发T2/钆增强病灶（与基线MRI间隔≥30天）；③首次发作时同时存在无症状钆增强病灶和非增强病灶（提示不同时间发病）。（3）需排除其他疾病（如系统性红斑狼疮、血管炎、脊髓肿瘤等）。5.癫痫药物治疗的选择原则（根据发作类型和综合征）。答案：（1）全面强直-阵挛发作（GTCS）：首选丙戊酸钠、拉莫三嗪、左乙拉西坦；（2）局灶性发作（伴或不伴意识障碍）：首选卡马西平、奥卡西平、拉莫三嗪；（3）失神发作：首选乙琥胺、丙戊酸钠；（4）肌阵挛发作：首选丙戊酸钠、左乙拉西坦；（5）Lennox-Gastaut综合征（LGS）：首选丙戊酸钠、托吡酯、氯硝西泮；（6）婴儿痉挛症：首选促肾上腺皮质激素（ACTH）、氨己烯酸；（7）需遵循单药治疗、小剂量起始、缓慢加量、长期规律用药原则，避免突然停药。四、案例分析题（共15分）【案例1】患者男性，65岁，既往高血压病史10年（未规律服药），因“突发右侧肢体无力伴言语不清2小时”急诊入院。查体：BP185/105mmHg，神清，混合性失语（口语表达、理解均障碍），右侧鼻唇沟变浅，伸舌右偏，右侧上肢肌力0级，下肢肌力2级，右侧病理征阳性，右侧痛温觉减退（以面部及上肢明显）。急诊头颅CT未见高密度影，DWI-MRI显示左侧额颞顶叶皮层下片状高信号。问题：（1）定位诊断及依据（5分）；（2）定性诊断及最可能病因（5分）；（3）急性期治疗原则（5分）。答案：（1）定位诊断：左侧大脑中动脉供血区（左侧额颞顶叶）。依据：右侧中枢性面舌瘫+右侧肢体偏瘫（皮质脊髓束受损），混合性失语（优势半球额颞叶语言中枢受损），右侧偏身感觉障碍（顶叶皮层下感觉传导束受损），DWI显示左侧额颞顶叶病灶符合MCA分布。（2）定性诊断：急性缺血性卒中（脑梗死）。最可能病因：大动脉粥样硬化（患者有长期高血压病史，未控制血压，易导致MCA主干或分支动脉粥样硬化斑块形成，继发血栓栓塞）。（3）急性期治疗原则：①静脉溶栓评估：发病2小时在rt-PA溶栓时间窗（≤4.5小时）内，无禁忌证（如CT无出血，NIHSS评分≥4分），应尽快给予rt-PA（0.9mg/kg，最大90mg，10%静脉推注，剩余90%1小时滴注）；②血压管理：溶栓前血压＞185/110mmHg需降压（首选拉贝洛尔、尼卡地平），目标≤185/110mmHg；未溶栓者血压≤220/120mmHg可观察，＞220/120mmHg需缓慢降压；③抗血小板：未溶栓者发病24小时后给予阿司匹林（300mg/d）或氯吡格雷（75mg/d），双抗治疗（如高危非心源性）可联用21天；④他汀类药物：强化降脂（LDL-C目标＜1.8mmol/L）；⑤神经保护：可选用依达拉奉右莰醇等（改善侧支循环）；⑥并发症预防：预防肺部感染、深静脉血栓（气压治疗+低分子肝素）、应激性溃疡（PPI）等；⑦康复治疗：病情稳定后24-48小时开始早期康复（良肢位摆放、被动运动）。【案例2】患者女性，32岁，因“双眼视力下降伴双下肢麻木1周”入院。既往史：1年前曾出现左下肢无力，经激素治疗后完全缓解。查体：视力左眼0.2，右眼0.3，双侧视乳头边界清（无水肿），双下肢肌力4级，肌张力稍高，膝反射亢进，双侧巴氏征阳性，胸6以下痛温觉减退。颈椎MRI：C3-4脊髓内条片状长T2信号（增强后有强化）；头颅MRI：侧脑室旁多发类圆形长T2信号（无强化）。脑脊液检查：白细胞5×10⁶/L，蛋白0.5g/L，寡克隆区带阳性。问题：（1）最可能的诊断及诊断依据（5分）；（2）需与哪些疾病鉴别（5分）；（3）急性期治疗方案（5分）。答案：（1）诊断：多发性硬化（复发-缓解型）。诊断依据：①两次临床发作（1年前左下肢无力，本次视力下降+双下肢麻木）；②多部位受累（脊髓、视神经、脑室旁），符合空间多发性（DIS）；③两次发作间隔＞30天，符合时间多发性（DIT）；④脑脊液寡克隆区带阳性支持MS；⑤排除其他疾病（如视神经脊髓炎谱系病、急性播散性脑脊髓炎）。（2）鉴别诊断：①视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）：多为单时相或复发，水通道蛋白4（AQP4）抗体阳性，脊髓病灶长节段（＞3个椎体），头颅MRI多无典型脑室旁病灶；②急性播散性脑脊髓炎（ADEM）：病前多有感染/疫苗史，单时相，病灶较大且融合，激素治疗后多完全恢复；③脊髓肿瘤：起病缓慢，进行性加重，MRI可见占位效应，脊髓增粗；④系统性红斑狼疮（SLE）：多系统受累（皮肤、肾脏），抗核抗体等自身抗体阳性；⑤脊髓血管病：起病急骤，有脊髓缺血或出血表现，DSA可见血管异常。（3）急性期治疗方案：①大剂量糖皮质激素：甲泼尼龙1g/d静脉滴注，连续3-5天，后改为泼尼松60mg/d口服，4-6周内缓慢减量（避免复发）；②血浆置换（PE）：若激素治疗无效（如视力无改善），可予5次PE（每次1-1.5倍血浆容量）；③免疫球蛋白（IVIG）：0.4g/(kg·d)，连续5天（