罕见病呼吸功能不全的营养支持策略

罕见病呼吸功能不全的营养支持策略演讲人目录并发症的预防与管理：营养支持的安全保障个体化营养支持路径的选择与实施：从肠内到肠外的序贯策略罕见病呼吸功能不全的营养代谢特点：病理生理与临床挑战罕见病呼吸功能不全的营养支持策略多学科协作（MDT）模式与长期随访：营养支持的全程管理5432101罕见病呼吸功能不全的营养支持策略罕见病呼吸功能不全的营养支持策略引言：罕见病呼吸功能不全的营养支持——被忽视的临床关键环节作为一名从事罕见病临床营养支持工作十余年的医师，我深刻体会到：罕见病患者的诊疗之路往往充满荆棘，而呼吸功能不全作为多种罕见病的终末期或进展期并发症，其营养支持策略的制定更是“雪中送炭”与“如履薄冰”的平衡艺术。从Duchenne型肌营养不良（DMD）的呼吸肌无力，脊髓性肌萎缩症（SMA）的膈肌功能障碍，到庞贝病（Pompe病）的restrictive性肺病，罕见病呼吸功能不全患者的营养需求远超普通呼吸衰竭患者——既要满足高代谢状态下的能量消耗，又要规避营养支持对呼吸负荷的潜在加重；既要纠正慢性营养不良导致的呼吸肌萎缩，又要避免过度喂养引发的代谢并发症。罕见病呼吸功能不全的营养支持策略临床中，我曾接诊过一位14岁的SMAⅡ型男性患者，因进行性呼吸困难、体重下降3个月入院。当时他的BMI仅13.2kg/m²（同龄正常值16.5-22.6），血清白蛋白28g/L，6分钟步行试验（6MWT）无法完成，血气分析显示Ⅱ型呼吸衰竭（PaCO₂75mmHg，PaO₂55mmHg）。我们通过多学科团队（MDT）评估，启动高脂低碳水化合物肠内营养，联合夜间无创通气（NIV）及呼吸肌训练，2周后患者体重增加1.8kg，PaCO₂降至55mmHg，6MWT步行距离达到120米。这个案例让我深刻认识到：营养支持不是罕见病呼吸功能不全的“辅助治疗”，而是贯穿疾病全程的“核心管理策略”。本文将结合最新循证证据与临床实践经验，系统阐述罕见病呼吸功能不全的营养支持策略，旨在为同行提供可参考的思路与方法。02罕见病呼吸功能不全的营养代谢特点：病理生理与临床挑战罕见病呼吸功能不全的营养代谢特点：病理生理与临床挑战罕见病呼吸功能不全患者的营养代谢状态具有“双重异常”特征：一方面，呼吸负荷增加、慢性炎症状态导致高分解代谢与能量消耗异常升高；另一方面，吞咽功能障碍、胃肠道动力障碍、药物影响等因素导致摄入不足与吸收不良。这种“消耗增加-摄入减少”的恶性循环，是导致患者营养不良、呼吸肌功能恶化、预后不良的核心环节。（一）能量代谢异常：静息能量消耗（REE）升高与“呼吸商-负荷矛盾”静息能量消耗（REE）的异常升高机制健康成人REE约占每日总能量消耗（TEE）的60%-70%，而罕见病呼吸功能不全患者的REE可较正常值升高20%-50%。其核心机制包括：-呼吸功增加：当存在restrictive性肺病（如SMA、强直性肌营养不良）或obstructive性肺病（如结节性硬化症相关的淋巴管平滑肌瘤病）时，患者需克服增高的气道阻力或肺顺应性下降，呼吸肌做功显著增加，这部分能量消耗可占总REE的20%-30%（健康人仅占5%-10%）。-慢性炎症状态：罕见病常伴随持续的全身炎症反应（如DMD的肌纤维坏死、SMA的神经炎症），炎症因子（TNF-α、IL-6、IL-1β）通过激活下丘脑-垂体-肾上腺轴，增加基础代谢率，同时促进蛋白质分解代谢。研究显示，SMA患者的血清IL-6水平与REE呈正相关（r=0.62，P<0.01）。静息能量消耗（REE）的异常升高机制-长期缺氧与高碳酸血症：慢性缺氧刺激交感神经兴奋，增加儿茶酚胺释放，提升代谢率；高碳酸血症导致的酸中毒可直接激活Na⁺-K⁺-ATP酶，增加细胞能量消耗。“呼吸商-负荷矛盾”：营养底物选择的困境呼吸商（RQ）是CO₂产生量（VCO₂）与氧气消耗量（VO₂）的比值，反映营养底物的氧化类型：碳水化合物RQ≈1.0，脂肪RQ≈0.7，蛋白质RQ≈0.8。对于呼吸功能不全患者，高RQ底物（如碳水化合物）会增加VCO₂，加重通气需求，而过度通气本身又会增加呼吸肌疲劳。临床数据显示，当碳水化合物供能比超过60%时，DMD患者的分钟通气量（VE）增加15%-20%，PaCO₂升高8-10mmHg。然而，完全限制碳水化合物（供能比<30%）又可能诱发酮症酸中毒，尤其对于糖代谢异常的罕见病患者（如Pompe病相关的糖原累积症）。这种“既要满足能量需求，又要减少呼吸负荷”的矛盾，是罕见病营养支持的核心挑战。蛋白质分解代谢增强罕见病呼吸功能不全患者普遍存在蛋白质-能量营养不良（PEM），其机制包括：-炎症介导的蛋白分解：TNF-α通过激活泛素-蛋白酶体途径，促进骨骼肌（包括呼吸肌）蛋白分解；IL-6抑制胰岛素样生长因子-1（IGF-1）的合成，减少肌肉蛋白合成。-糖皮质激素治疗影响：部分患者需长期使用糖皮质激素（如DMD的呼吸支持前预防用药），其可促进肌肉蛋白分解，抑制成肌细胞分化，导致肌肉量减少。研究显示，糖皮质激素治疗6个月的DMD患者，四肢肌肉含量减少12%-18%，呼吸肌（如膈肌）质量下降更显著（20%-25%）。-缺氧与氧化应激：慢性缺氧导致线粒体功能障碍，产生大量活性氧（ROS），直接损伤肌细胞膜与肌原纤维，加速蛋白质降解。蛋白质需求增加与合成障碍呼吸肌是维持通气的“动力泵”，其质量与功能直接关系到呼吸衰竭的进展。研究表明，当血清白蛋白<30g/L时，DMD患者呼吸肌无力风险增加3.5倍；而每日蛋白质摄入量<1.2g/kg时，SMA患者6个月内呼吸肌功能下降速率是摄入量≥1.2g/kg患者的2倍。然而，由于合成代谢信号通路（如mTOR通路）受抑制，单纯增加蛋白质摄入难以逆转负氮平衡，需联合运动疗法（如呼吸肌训练）或合成代谢药物（如选择性雄激素受体调节剂SARMs）。蛋白质需求增加与合成障碍微量营养素代谢异常：呼吸功能的关键调节因子微量营养素虽不提供能量，但作为呼吸酶的辅基或抗氧化剂，直接影响呼吸功能。常见异常包括：-维生素D：SMA、DMD患者常因活动受限、日照不足导致维生素D缺乏（25-OH-D<20ng/ml），其可抑制膈肌收缩力（通过减少钙离子内流），并增加呼吸道感染风险（维生素D调节巨噬细胞抗菌活性）。-维生素E与硒：作为抗氧化剂，可减轻缺氧导致的肺氧化损伤。Pompe病患者因糖原累积影响线粒体功能，维生素E需求量较常人增加30%-50%。-铁：慢性缺氧刺激红细胞生成，增加铁需求，但罕见病（如遗传性血色病）可能存在铁代谢紊乱，需监测血清铁蛋白（目标值50-150μg/L），避免铁过载加重氧化应激。蛋白质需求增加与合成障碍胃肠道功能障碍：营养摄入的“隐形壁垒”约40%-60%的罕见病呼吸功能不全患者存在胃肠道功能障碍，主要表现为：-吞咽困难：SMA、DMD、脑白质营养不良等疾病可导致咽喉肌与食管上括约肌无力，误吸发生率达25%-40%，是吸入性肺炎的主要原因。-胃轻瘫与肠动力下降：自主神经功能障碍（如家族性自主神经异常症）或长期卧床导致胃排空延迟，肠蠕动减慢，引起腹胀、腹泻，影响营养素吸收。-药物相关性黏膜损伤：糖皮质激素、机械通气相关的气管插管等可导致应激性溃疡或口腔黏膜炎，进一步降低进食意愿。二、营养支持的核心目标与评估体系：从“经验性喂养”到“精准营养”罕见病呼吸功能不全的营养支持绝非“一刀切”的热量供给，而是基于“代谢评估-功能评估-并发症风险评估”的个体化精准营养策略。其核心目标可概括为：纠正营养不良、改善呼吸肌功能、降低呼吸负荷、减少并发症、提高生活质量。营养风险筛查工具的选择与改良目前常用的营养风险筛查工具（如NRS2002、SGA、MUST）在普通患者中应用广泛，但罕见病患者常因肌肉萎缩、水肿等因素导致评估偏差。因此，需结合罕见病特点进行改良：-改良SGA（mSGA）：在传统SGA的基础上，增加“呼吸肌功能评估”（如MIP、MEP）和“吞咽功能分级”（如VFSS评分），提高对呼吸相关营养不良的识别率。-罕见病特异性营养风险评分（RNR-NS）：纳入“疾病类型”（如神经肌肉疾病vs.代谢性疾病）、“呼吸支持方式”（有创机械通气vs.无创通气）、“血清炎症标志物（CRP、IL-6）”等维度，研究显示其预测营养不良的敏感度达89%，特异度85%。营养不良的诊断标准结合ESPEN（欧洲临床营养与代谢学会）与ASPEN（美国肠外与肠内营养学会）标准，罕见病呼吸功能不全患者的营养不良诊断需满足以下条件：-客观指标：BMI<18.5kg/m²（年龄<18岁者使用年龄别BMI百分位，<5th百分位）；血清前白蛋白<100mg/L；握力<正常值80%（使用握力计）。-功能指标：MIP<-60cmH₂O（男性）或<-50cmH₂O（女性）（反映吸气肌无力）；6MWT<预期值的60%（反映活动耐力下降）。-临床指标：体重下降>5%over3个月；或合并呼吸机依赖时间>14天。营养不良的诊断标准能量需求的精准测算：避免“过度喂养”与“喂养不足”能量需求的测算需基于“静息能量消耗（REE）”与“活动系数”的乘积，但需结合患者代谢状态调整：REE的测定方法-间接测热法（IC）：金标准，可实时测定VO₂、VCO₂、RQ，指导个体化营养底物配比。对于病情稳定的患者，建议每周测定1-2次，动态调整营养方案。-预测公式：当IC不可行时，可使用H-B公式（男性：REE=66.47+13.75×体重+5.00×身高-6.75×年龄；女性：REE=65.51+9.56×体重+1.85×身高-4.68×年龄），但需注意：神经肌肉疾病患者的REE较公式值高15%-20%，代谢性疾病（如Pompe病）需根据具体代谢缺陷调整。总能量需求的确定1-无呼吸支持患者：TEE=REE×1.25-1.35（活动系数，考虑日常活动与呼吸功增加）。2-无创通气（NIV）患者：TEE=REE×1.35-1.45（通气本身增加能量消耗，约占总REE的10%-15%）。3-有创机械通气患者：TEE=REE×1.45-1.55（镇静肌松药物进一步增加代谢率，需监测血糖与电解质，避免应激性高血糖）。4特殊注意：对于肥胖患者（BMI≥30kg/m²），需使用“校正体重”（理想体重+0.5×实际体重-理想体重）计算REE，避免“肥胖悖论”（即过度喂养加重呼吸负荷）。总能量需求的确定蛋白质需求的个体化设定：支持呼吸肌合成蛋白质需求需根据疾病阶段、呼吸功能状态调整：-稳定期：1.2-1.5g/kg/d（其中50%为优质蛋白，如乳清蛋白、支链氨基酸BCAAs）。-急性加重期/呼吸机依赖期：1.5-2.0g/kg/d（合并感染时需增加至2.0-2.5g/kg/d，以应对炎症导致的蛋白分解）。-肾功能不全患者：需限制蛋白质摄入（0.6-0.8g/kg/d），同时补充必需氨基酸（EAA）或α-酮酸，避免加重氮质血症。蛋白质补充策略：分次补充（每餐20-30g），避免单次过量增加肾脏负担；联合运动疗法（如缩唇呼吸、腹式呼吸训练），激活mTOR通路，促进蛋白质合成。碳水化合物：限制比例，优化来源-供能比：控制在40%-50%（较普通呼吸衰竭患者更低），避免RQ>0.85。-来源选择：复合碳水化合物（如全麦、燕麦）为主，避免简单糖（葡萄糖、果糖），以减少血糖波动与VCO₂产生。对于糖尿病或糖耐量异常的患者，可使用缓释淀粉（如抗性淀粉）代替部分精制碳水。脂肪：提高比例，优化脂肪酸构成-供能比：30%-40%（中链甘油三酯MCTs占比20%-30%），MCTs无需胆汁乳化，直接经门静脉吸收，快速供能，且产生的CO₂较少（RQ≈0.67）。-脂肪酸构成：增加ω-3多不饱和脂肪酸（PUFAs，如鱼油）的摄入（2-4g/d），其具有抗炎作用，可降低TNF-α、IL-6水平，改善呼吸肌功能。但对于出血倾向患者（如血小板<50×10⁹/L），需谨慎使用。特殊营养素：靶向补充，调节呼吸功能-支链氨基酸（BCAAs）：亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸（比例2:1:1），可激活mTOR通路，促进肌肉蛋白合成，减少蛋白质分解。研究显示，补充BCAAs（0.24g/kg/d）12周后，DMD患者的MIP提升15%，6MWT步行距离增加20%。-β-羟基-β-甲基丁酸（HMB）：亮氨酸的代谢产物，可抑制泛素-蛋白酶体通路，减少肌肉蛋白降解。对于糖皮质激素治疗的患者，HMB（3g/d）联合蛋白质补充可显著增加瘦体重。-精氨酸：作为NO的前体，可改善肺血管舒张功能，降低肺动脉压。对于合并肺动脉高压的罕见病患者（如SMA、DMD），精氨酸（0.5g/kg/d）可能改善氧合。03个体化营养支持路径的选择与实施：从肠内到肠外的序贯策略个体化营养支持路径的选择与实施：从肠内到肠外的序贯策略营养支持途径的选择需遵循“肠内营养（EN）优先，肠外营养（PN）补充”的原则，同时结合患者的吞咽功能、胃肠道耐受性、呼吸支持方式制定个体化方案。肠内营养（EN）：首选途径与关键技术EN的适应证与禁忌证-适应证：吞咽困难（VFSS评分≤7分）、经口摄入量<60%目标能量需求、存在营养不良风险（mSGA≥B级）、呼吸机依赖时间>7天。-禁忌证：肠缺血、肠梗阻、严重腹胀（胃残留量>200ml）、无法控制的胃肠道出血。肠内营养（EN）：首选途径与关键技术EN途径的选择：从鼻饲到造口的递进-鼻胃管（NGT）：适用于短期EN（<4周）患者，操作简便，但长期留置可导致鼻咽黏膜损伤、误吸风险增加（尤其对于胃食管反流患者）。建议使用pH值敏感型鼻胃管，尖端定位在胃远端或空肠（减少反流）。-鼻肠管（NET）：适用于合并胃食管反流、误吸高风险（如SMA患者）的患者，需通过内镜或X线定位，确保尖端位于Treitz韧带远端20-30cm。-经皮内镜下胃造口（PEG）：适用于长期EN（>4周）患者，相比鼻饲，舒适度更高，误吸风险降低30%-40%，但需手术操作，存在造口感染、出血风险。对于存在凝血功能障碍的患者，可考虑超声引导下经皮胃造口（PEG）。-经皮内镜下空肠造口（PEJ）：适用于合并胃潴留、严重反流的患者，需联合胃造口（PEG-PEJ），同时进行胃减压与空肠喂养。肠内营养（EN）：首选途径与关键技术EN配方的选择：标准化vs.个体化-标准整蛋白配方：适用于胃肠道功能正常、无代谢异常的患者，蛋白质供能比15%-20%，脂肪供能比30%-40%，碳水化合物供能比40%-50%。-高脂低碳水化合物配方：适用于呼吸储备功能极差（如MIP<-40cmH₂O）的患者，脂肪供能比可达50%，碳水化合物供能比≤30%，并添加MCTs（供能比20%）。研究显示，使用高脂配方后，COPD合并呼吸衰竭患者的PaCO₂降低10%-15%，通气时间缩短2-3天。-短肽/氨基酸配方：适用于胃肠道吸收功能障碍（如短肠综合征、放射性肠炎）的患者，无需消化即可直接吸收，减少肠道黏膜刺激。-疾病特异性配方：如Pompe病患者需限制葡萄糖（供能比<40%），补充支链氨基酸；肝豆状核变性（Wilson病）需限制铜含量（<0.5mg/d）。肠内营养（EN）：首选途径与关键技术EN输注策略：从持续滴注到循环输注-初始输注速度：从20-30ml/h开始，每日递增20ml，目标速度为80-100ml/h（或50ml/kg/d）。-输注方式：-持续输注：适用于危重症患者，减少胃肠道刺激，避免腹胀。-循环输注：适用于病情稳定、准备脱机的患者，夜间输注（12-14h），白天经口进食，提高生活质量。-耐受性监测：每4小时监测胃残留量（GRV），GRV>200ml时暂停输注，使用促胃肠动力药物（如甲氧氯普胺、红霉素）；监测大便次数与性状，腹泻时调整配方（如低脂、可溶性纤维），必要时使用蒙脱石散。肠外营养（PN）：EN不可行时的“桥梁支持”PN的适应证-EN禁忌或EN无法满足60%目标能量需求超过7天。-严重吸收不良（如短肠综合征、放射性肠炎）。-高流量肠瘘（>500ml/d），需肠道休息。2.PN的配方设计：全合一vs.单瓶输注-能量供给：初始给予目标能量的50%-70%，逐渐增加至目标量，避免“再喂养综合征”（RF）。-蛋白质供给：使用氨基酸溶液（含支链氨基酸），浓度达2.5%-3.0%，提供1.2-1.5g/kg/d蛋白质。-脂肪乳剂：首选中/长链脂肪乳（LCT/MCT），提供30%-40%能量，输注速度<0.1g/kg/h，避免脂肪超载综合征（FOS）。对于肝功能异常患者，可使用结构脂质（SMOF）或ω-3鱼油脂肪乳。肠外营养（PN）：EN不可行时的“桥梁支持”PN的适应证-碳水化合物：使用葡萄糖溶液，浓度≤20%，联合胰岛素控制血糖（目标血糖7.10-10.0mmol/L），避免高血糖加重免疫抑制。-电解质与维生素：每日补充钠（80-100mmol）、钾（60-80mmol）、镁（8-12mmol）、钙（1.0-1.5g）；水溶性维生素（B族、C）脂溶性维生素（A、D、E、K）需按生理需求量补充（如维生素D800-1000IU/d）。肠外营养（PN）：EN不可行时的“桥梁支持”PN的并发症预防与管理-导管相关血流感染（CRBSI）：严格无菌操作，使用抗生素锁（如肝素+万古霉素），每日评估导管留置必要性。-肝功能损害：PN>2周的患者易出现胆汁淤积，需减少葡萄糖供能比（<50%），添加中链脂肪乳，必要时停用PN。-再喂养综合征（RF）：长期营养不良患者（血清磷<0.32mmol/L、钾<3.0mmol/L、镁<0.5mmol/L）在PN启动前需纠正电解质紊乱，初始能量给予目标能量的25%-30%，逐渐增加。经口营养补充（ONS）：从肠内到经口的过渡策略01对于吞咽功能轻度障碍、可经口进食但摄入不足的患者，ONS是重要的营养补充方式：-制剂选择：高能量密度配方（1.5kcal/ml）、高蛋白配方（20%蛋白质供能比），如蛋白粉、营养奶昔。-补充时机：两餐之间（避免影响正餐食欲），每次200-300ml，每日2-3次。020304-吞咽技巧指导：使用“空吞咽”“交互吞咽”技巧，调整食物性状（如稠化液体、软食），避免误吸。04并发症的预防与管理：营养支持的安全保障并发症的预防与管理：营养支持的安全保障罕见病呼吸功能不全患者的营养支持过程并发症风险高，需建立“监测-预警-干预”的全流程管理体系。呼吸系统并发症：误吸与呼吸负荷加重误吸的预防-吞咽功能评估：所有患者需进行VFSS或视频内镜吞咽功能评估（VESS），确定安全进食的性状（稀薄液体、稠化液体、软食、固体）。-喂养体位：EN患者床头抬高30-45，ONS患者取坐位或半卧位，喂养后保持体位30分钟。-误吸高危患者：使用鼻肠管或空肠造口喂养，避免胃喂养；对于无法避免胃喂养者，使用促胃肠动力药物（如红霉素3mg/kg/d，q8h）和胃酸抑制剂（如PPI），减少胃内容物潴留。呼吸系统并发症：误吸与呼吸负荷加重呼吸负荷加重的监测与处理-监测指标：每小时监测呼吸频率（RR）、潮气量（VT）、PaCO₂；若RR>24次/min、VT<5ml/kg、PaCO₂较基线升高10mmHg，提示喂养过度，需减慢EN输注速度或更换高脂低碳水化合物配方。-处理措施：立即暂停EN1-2小时，复查血气分析；调整能量目标（降低20%-30%），增加脂肪供能比至40%-50%；必要时使用无创通气辅助呼吸。胃肠道并发症：腹泻、腹胀与便秘腹泻的常见原因与处理-原因：EN输注速度过快、高渗配方、抗生素相关菌群失调、低蛋白血症（血清白蛋白<25g/L）。-处理：减慢输注速度（从40ml/h开始，逐渐增加）；更换低渗、低脂配方；补充益生菌（如双歧杆菌、乳酸杆菌，10¹⁰CFU/d）；纠正低蛋白血症（输注白蛋白或补充蛋白质）。胃肠道并发症：腹泻、腹胀与便秘腹胀的预防与管理-预防：EN输注时使用加温器（37℃-40℃），减少肠道刺激；避免使用产气食物（如豆类、碳酸饮料）。-处理：暂停EN2-4小时，顺时针按摩腹部，促进排气；使用促胃肠动力药物（如甲氧氯普胺10mg，tid）；若腹胀伴呕吐、腹痛，需排除肠梗阻。胃肠道并发症：腹泻、腹胀与便秘便秘的干预-原因：长期卧床、活动减少、阿片类药物使用、膳食纤维不足。-干预：增加可溶性膳食纤维（如洋车前子，10g/d，bid）；补充水分（1500-2000ml/d）；使用缓泻剂（如乳果糖10-20ml，qd）或灌肠。代谢并发症：高血糖、电解质紊乱与再喂养综合征高血糖的监测与控制-监测：使用EN或PN的患者，初始每4-6小时监测血糖1次，稳定后改为每8-12小时1次。-控制：目标血糖7.10-10.0mmol/L，使用胰岛素持续输注（0.1-0.2U/kg/h），根据血糖调整剂量（血糖>12mmol/L时，胰岛素增加1-2U；血糖<4.4mmol/L时，暂停胰岛素并补充葡萄糖）。代谢并发症：高血糖、电解质紊乱与再喂养综合征电解质紊乱的纠正-低钾血症：常见于长期营养不良、PN患者，补钾剂量为40-80mmol/d，静脉滴注速度<0.3mmol/kg/h，监测心电图（QT间期延长提示低钾）。-低磷血症：再喂养综合征的核心表现，补磷剂量为0.16-0.32mmol/kg/d（口服磷酸盐溶液或静脉补磷），监测血磷（目标>0.65mmol/L）。-低镁血症：与低钾血症常同时存在，补镁剂量为8-12mmol/d，静脉滴注，监测血清镁（目标>0.5mmol/L）。代谢并发症：高血糖、电解质紊乱与再喂养综合征再喂养综合征（RF）的预防-高危人群识别：长期饥饿（>7天）、体重下降>20%、酗酒、神经性厌食患者。-预防措施：启动营养支持前纠正电解质紊乱（磷>0.32mmol/L、钾>3.0mmol/L、镁>0.5mmol/L）；初始能量给予目标能量的25%-30%，逐渐增加（每日增加250-500kcal）；每日监测电解质、血糖、尿量，连续3-5天。05多学科协作（MDT）模式与长期随访：营养支持的全程管理多学科协作（MDT）模式与长期随访：营养支持的全程管理罕见病呼吸功能不全的营养支持绝非单一学科的任务，需呼吸科、营养科、康复科、护理、心理、药师等多学科协作，建立“评估-干预-随访”的闭环管理模式。MDT团队的构成与职责1.呼吸科医师：评估呼吸功能状态（肺功能、血气分析、呼吸肌功能），制定呼吸支持方案（NIV、有创通气），监测营养支持对呼吸负荷的影响。012.营养科医师/营养师：进行营养风险筛查与评估，制定个体化营养方案（EN/PN/ONS），监