小儿韦格纳肉芽肿成年患者个案护理

小儿韦格纳肉芽肿成年患者个案护理韦格纳肉芽肿（GranulomatosiswithPolyangiitis，GPA）是一种坏死性肉芽肿性血管炎，主要累及小血管和中等血管，可侵犯全身多个系统，其中上呼吸道、下呼吸道和肾脏是最常受累的部位[1]。小儿时期发病的GPA患者在成年后可能面临病情反复、多器官功能损害及长期治疗带来的并发症等问题，护理难度较大。本文通过对1例小儿韦格纳肉芽肿成年患者的个案护理，总结护理经验，为临床类似病例的护理提供参考。一、案例背景与评估（一）患者基本信息患者男性，28岁，因“反复咳嗽、咳痰10年，加重伴气促1周，皮肤瘀斑3天”于2025年3月10日入院。患者18岁时（2015年）因“鼻塞、流涕、咳嗽、咯血”在外院就诊，行鼻窦CT示“鼻窦黏膜增厚，多发鼻窦炎症”，肺CT示“双肺多发结节影”，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检测示抗蛋白酶3（PR3）-ANCA阳性（滴度1:320），肾穿刺活检提示“坏死性肾小球肾炎”，诊断为“小儿韦格纳肉芽肿”。予甲泼尼龙冲击治疗（500mg/d，连续3天）后改为口服泼尼松（60mg/d）联合环磷酰胺（CTX）静脉冲击治疗（0.8g/月），病情控制后逐渐调整药物剂量。近5年规律服用泼尼松（10mg/d）维持治疗，未规律复查ANCA及相关指标。患者否认高血压、糖尿病等慢性病史，否认药物过敏史，无家族遗传病史。（二）现病史患者10年来反复出现咳嗽、咳痰，多为白色黏痰，偶有黄痰，无咯血，曾多次在外院予抗感染治疗后症状缓解。1周前患者受凉后咳嗽、咳痰加重，痰液变为黄脓痰，量约50ml/d，伴活动后气促，休息后可缓解，无发热、胸痛。3天前发现双下肢出现散在针尖大小瘀斑，压之不褪色，无瘙痒、疼痛，未予特殊处理。为求进一步诊治来我院就诊，门诊以“韦格纳肉芽肿活动期”收入我科。（三）体格检查体温36.8℃，脉搏88次/分，呼吸22次/分，血压125/80mmHg，血氧饱和度（SpO）94%（自然状态下）。神志清楚，精神状态稍差，全身皮肤黏膜无黄染，双下肢可见散在针尖大小瘀点、瘀斑，压之不褪色。双侧颈部可触及多个黄豆大小淋巴结，质软，活动度可，无压痛。双侧鼻腔黏膜充血、肿胀，可见少量脓性分泌物，双侧扁桃体无肿大。胸廓对称，呼吸运动稍促，双肺呼吸音粗，可闻及散在湿啰音。心率88次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。（四）辅助检查1.实验室检查：血常规：白细胞计数12.5×10/L，中性粒细胞比例82.3%，血红蛋白115g/L，血小板计数350×10/L；C反应蛋白（CRP）85mg/L；血沉（ESR）105mm/h；尿常规：尿蛋白（++），尿红细胞（+++），尿白细胞（+）；肾功能：血肌酐135μmol/L，尿素氮8.5mmol/L；肝功能：谷丙转氨酶45U/L，谷草转氨酶38U/L，白蛋白32g/L；ANCA检测：抗PR3-ANCA阳性（滴度1:640），抗髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阴性；凝血功能：凝血酶原时间12.5s，活化部分凝血活酶时间35s，纤维蛋白原4.5g/L，D-二聚体0.8mg/L。2.影像学检查：胸部CT示双肺多发斑片状、结节状阴影，部分病灶内可见空洞形成，双肺下叶可见条索状阴影，双侧少量胸腔积液；鼻窦CT示双侧上颌窦、筛窦、额窦黏膜增厚，窦腔内可见积液；腹部B超示双肾大小正常，实质回声稍增强，皮髓质分界欠清晰。3.其他检查：肺功能检查示轻度限制性通气功能障碍，FEV/FVC85%，FEV占预计值78%，FVC占预计值75%；皮肤瘀斑处活检提示“小血管周围中性粒细胞浸润，可见核尘，符合血管炎改变”。（五）病情评估根据患者临床表现、实验室检查及影像学结果，结合韦格纳肉芽肿疾病活动评分（BVAS）[2]，该患者BVAS评分为18分（咳嗽咳痰3分、气促2分、肺部湿啰音3分、皮肤瘀斑4分、尿蛋白2分、尿红细胞2分、ESR及CRP升高2分），提示韦格纳肉芽肿处于中度活动期。患者目前存在肺部感染、肺功能受损、肾脏损害及皮肤血管炎表现，需积极控制病情活动，防治并发症。二、护理问题与诊断（一）气体交换受损与肺部炎症、肺组织破坏及胸腔积液有关患者表现为咳嗽、咳痰加重，活动后气促，SpO94%（自然状态下），双肺可闻及散在湿啰音，胸部CT示双肺多发斑片状阴影及少量胸腔积液，肺功能检查示轻度限制性通气功能障碍，均提示气体交换功能受损。（二）皮肤完整性受损与血管炎导致皮肤瘀点、瘀斑有关患者双下肢出现散在针尖大小瘀点、瘀斑，皮肤活检提示小血管周围中性粒细胞浸润，符合血管炎改变，存在皮肤完整性受损的风险。（三）体液过多与肾脏损害导致蛋白尿、水钠潴留有关患者尿常规示尿蛋白（++），血白蛋白32g/L，虽目前双下肢无水肿，但肾功能已有轻度受损（血肌酐135μmol/L），若病情控制不佳，易出现水钠潴留，导致体液过多。（四）营养失调：低于机体需要量与慢性炎症消耗、蛋白质丢失有关患者长期患病，慢性炎症状态导致机体消耗增加，同时尿蛋白丢失引起蛋白质摄入不足与丢失过多，白蛋白32g/L低于正常范围（35-50g/L），存在营养失调的问题。（五）有感染的危险与长期使用糖皮质激素及免疫抑制剂导致免疫力低下有关患者长期服用泼尼松及环磷酰胺等免疫抑制剂，白细胞计数虽在正常范围，但中性粒细胞比例升高（82.3%），提示可能存在潜在感染，且免疫力低下易诱发各种感染。（六）焦虑与疾病反复发作、担心预后有关患者患病10年，病情反复，此次再次出现病情活动，担心疾病进展及治疗效果，精神状态稍差，存在焦虑情绪。（七）知识缺乏与对疾病的长期管理、药物不良反应及自我护理知识了解不足有关患者近5年未规律复查ANCA及相关指标，对疾病的活动监测、药物调整及自我护理知识掌握不够，导致病情控制不佳。三、护理计划与目标（一）短期目标（入院1-7天）1.患者咳嗽、咳痰症状减轻，气促缓解，SpO维持在95%以上。2.双下肢皮肤瘀点、瘀斑无新增，原有瘀斑逐渐消退。3.尿常规指标有所改善，尿蛋白、尿红细胞减少，肾功能稳定。4.患者营养状况得到改善，白蛋白水平有所上升。5.无感染发生，体温正常，血常规及炎症指标（CRP、ESR）下降。6.患者焦虑情绪减轻，能主动与医护人员沟通病情。7.患者了解疾病活动期的治疗方案及注意事项。（二）长期目标（入院8-30天及出院后）1.患者肺部炎症得到控制，肺功能逐渐恢复，日常活动无明显气促。2.皮肤完整性保持良好，无皮肤感染及新的血管炎表现。3.肾功能维持稳定，尿蛋白、尿红细胞持续减少或转阴。4.患者营养状况良好，白蛋白维持在正常范围。5.掌握自我监测感染的方法，避免感染发生。6.患者情绪稳定，积极配合治疗及随访。7.患者掌握疾病的长期管理知识，能规律服药、定期复查。四、护理过程与干预措施（一）气体交换受损的护理1.环境与体位护理：保持病室空气清新，温湿度适宜（温度22-24℃，湿度50-60%），每日开窗通风2次，每次30分钟。指导患者采取半坐卧位或端坐位，以利于肺部扩张，减轻呼吸困难。避免患者剧烈活动，限制探视人员，减少肺部感染的机会。2.氧疗护理：监测患者SpO变化，当SpO<93%时给予鼻导管吸氧，氧流量2-3L/min，维持SpO在95%以上。观察患者吸氧后的反应，如呼吸频率、节律及精神状态的变化，定期复查动脉血气分析，根据结果调整氧疗方案。3.呼吸道护理：指导患者有效咳嗽咳痰，协助其翻身拍背（每2小时1次），促进痰液排出。给予雾化吸入治疗（生理盐水20ml+氨溴索30mg，每日2次），稀释痰液，便于咳出。必要时给予吸痰，严格执行无菌操作，避免交叉感染。观察痰液的颜色、性质、量及气味，做好记录，为医生调整治疗方案提供依据。4.病情观察：密切监测患者的生命体征，尤其是呼吸频率、节律及深度的变化。观察患者咳嗽、咳痰、气促的程度，以及肺部啰音的变化情况。定期复查胸部CT及肺功能，评估肺部病变及肺功能恢复情况。5.用药护理：遵医嘱给予抗感染治疗（头孢哌酮舒巴坦钠3.0g，每8小时1次静脉滴注），观察药物的疗效及不良反应，如有无皮疹、胃肠道反应等。同时给予甲泼尼龙琥珀酸钠40mg，每日1次静脉滴注，控制病情活动，注意观察激素的副作用，如血糖升高、血压升高、消化道出血等。（二）皮肤完整性受损的护理1.皮肤评估：每日观察患者双下肢皮肤瘀点、瘀斑的数量、大小、颜色及分布情况，做好记录。评估皮肤有无破损、感染迹象，如红肿、渗液等。2.皮肤清洁与保护：保持患者皮肤清洁干燥，每日用温水擦浴，避免使用刺激性肥皂或沐浴露。穿着宽松、柔软、透气的棉质衣物，避免摩擦皮肤。剪短患者指甲，避免搔抓皮肤，防止皮肤破损。3.局部护理：对于未破损的瘀点、瘀斑，可给予冷敷，减轻局部充血水肿。若皮肤出现破损，及时给予碘伏消毒，涂抹抗生素软膏（莫匹罗星软膏），并用无菌纱布覆盖，防止感染。4.用药护理：遵医嘱给予改善微循环的药物（前列地尔注射液10μg，每日1次静脉滴注），促进皮肤血管炎的恢复。观察药物的不良反应，如有无面部潮红、头痛等。（三）体液过多的护理1.病情监测：每日监测患者的体重、血压变化，记录24小时出入量。观察患者有无水肿迹象，如眼睑、双下肢水肿等。定期复查尿常规、肾功能及电解质，评估肾脏功能及体液平衡情况。2.饮食护理：给予低盐饮食（每日盐摄入量<3g），避免食用腌制食品、咸菜等。指导患者适量饮水，根据出入量及肾功能情况调整饮水量，一般每日饮水量为前一日尿量+500ml。3.用药护理：遵医嘱给予利尿剂（呋塞米20mg，每日1次口服），观察药物的疗效及不良反应，如有无电解质紊乱（低钾血症、低钠血症）、低血压等。定期复查电解质，及时补充钾离子。（四）营养失调的护理1.营养评估：每日评估患者的营养状况，包括体重、白蛋白、血红蛋白等指标。询问患者的食欲、进食情况，有无恶心、呕吐等消化道症状。2.饮食指导：给予高蛋白、高热量、高维生素易消化的饮食，如瘦肉、鱼类、蛋类、奶制品、新鲜蔬菜和水果等。根据患者的口味和饮食习惯，制定个性化的饮食方案，增加患者的食欲。避免食用辛辣、刺激性食物，防止加重胃肠道负担。3.营养支持：若患者食欲差，进食量不足，遵医嘱给予肠内营养制剂（瑞素，500ml/d）口服或鼻饲。必要时给予静脉营养支持，如白蛋白、氨基酸等，改善患者的营养状况。4.病情观察：观察患者的体重变化、白蛋白水平及精神状态，评估营养支持的效果。（五）有感染危险的护理1.环境管理：保持病室清洁卫生，每日用含氯消毒剂（500mg/L）擦拭床头柜、床栏、地面等，定期进行空气消毒（紫外线照射，每日2次，每次30分钟）。限制探视人员，避免交叉感染。2.病情监测：密切监测患者的体温变化，每日测量体温4次，若体温超过37.3℃，及时报告医生。观察患者有无咳嗽、咳痰加重，皮肤有无红肿、渗液，口腔有无溃疡等感染迹象。定期复查血常规、CRP、ESR等炎症指标，评估有无感染发生。3.口腔护理：指导患者每日早晚刷牙，饭后漱口，使用软毛牙刷，避免损伤口腔黏膜。若出现口腔溃疡，给予口腔溃疡贴膜或西瓜霜喷剂局部应用，促进溃疡愈合。4.皮肤护理：保持皮肤清洁干燥，避免皮肤破损，防止皮肤感染。定期翻身，避免压疮的发生。5.用药护理：严格遵医嘱使用免疫抑制剂，避免自行增减药物剂量。观察药物的不良反应，如白细胞减少等，定期复查血常规，若白细胞计数<3.0×10/L，及时报告医生，给予升白细胞药物治疗。（六）焦虑的护理1.心理评估：与患者进行沟通交流，了解其焦虑的原因及程度，采用焦虑自评量表（SAS）对患者进行评估，SAS评分为55分，提示轻度焦虑。2.心理支持：向患者讲解疾病的相关知识，包括病因、临床表现、治疗方案及预后等，让患者了解疾病的可控性，增强其治疗信心。鼓励患者表达自己的感受，耐心倾听其诉求，给予情感上的支持和安慰。3.家庭支持：与患者家属沟通，鼓励家属多陪伴患者，给予患者关心和照顾，让患者感受到家庭的温暖。指导家属如何帮助患者缓解焦虑情绪，共同参与患者的护理过程。4.放松训练：指导患者进行放松训练，如深呼吸、冥想、听轻音乐等，缓解焦虑情绪。每日安排适当的活动，如散步、阅读等，转移患者的注意力。（七）知识缺乏的护理1.疾病知识宣教：采用口头讲解、发放宣传手册、多媒体等方式，向患者及家属讲解韦格纳肉芽肿的疾病知识，包括疾病的活动监测指标（ANCA、CRP、ESR、尿常规、肾功能等）、常见的诱发因素（感染、劳累、情绪波动等）及预防措施。2.药物知识宣教：向患者详细介绍所用药物的名称、剂量、用法、作用及不良反应，如糖皮质激素可能引起血糖升高、血压升高、消化道出血等，免疫抑制剂可能引起白细胞减少、肝肾功能损害等。指导患者按时服药，不可自行增减药物剂量或停药。告知患者出现药物不良反应时及时就医。3.自我护理知识宣教：指导患者养成良好的生活习惯，规律作息，避免劳累。注意个人卫生，预防感染。合理饮食，低盐、高蛋白、高热量、高维生素饮食。适当进行体育锻炼，增强体质，但避免剧烈运动。指导患者定期复查，出院后第1个月每周复查1次血常规、尿常规、CRP、ESR，第2-3个月每2周复查1次，3个月后每月复查1次，半年后每3个月复查1次ANCA及肝肾功能。4.出院指导：为患者制定出院指导计划，包括出院后的用药、饮食、活动、复查时间及注意事项等。留下联系方式，方便患者及家属随时咨询。五、护理反思与改进（一）护理亮点1.个性化护理方案：针对患者的具体病情及个体差异，制定了个性化的护理方案，如根据患者的营养状况制定了高蛋白、高热量的饮食计划，根据患者的焦虑程度给予了相应的心理支持和放松训练，提高了护理的针对性和有效性。2.多学科协作：在护理过程中，积极与医生、营养师、药师等多学科团队成员沟通协作，共同探讨患者的治疗和护理方案，及时调整护理措施，确保患者得到全面、优质的护理服务。3.细致的病情观察：密切监测患者的生命体征、症状体征、实验室检查及影像学结果的变化，及时发现病情变化，为医生调整治疗方案提供了及时、准确的依据，避免了并发症的发生。（二）护理不足1.患者对疾病的长期管理意识有待提高：虽然在住院期间对患者进行了详细的知识宣教，但患者近5年未规律复查的经历表明，其对疾病的长期管理意识仍有待加强，出院后可能存在不按时复查、自行调整药物剂量等问题。2.皮肤护理的细节有待完善：在患者皮肤瘀斑的护理过程中，虽然采取了清洁、保护等措施，但对于瘀斑消退情况的观察记录不够详细，对患者皮肤舒适度的关注还需进一步加强。3.营养支持的效果评估不够及时：虽然给予了患者营养支持，但对营养支持效果的评估主要依赖于实验室指标，对患者实际进食情况及营养状况的主观感受评估不够及时、全面。（三）改进措施1.加强出院后随访管理：建立患者出院后随访档案，采用电