线状IgA大疱性皮病婴儿个案护理

线状IgA大疱性皮病婴儿个案护理一、案例背景与评估（一）一般资料患儿男性，5月龄，因“全身反复出现水疱、糜烂2月余”于2025年3月10日入院。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，生后母乳喂养至4月龄，目前混合喂养（母乳+配方奶）。父母非近亲结婚，否认家族遗传性疾病史，否认药物过敏史。患儿入院时体重6.8kg，体温37.2℃，脉搏132次/分，呼吸32次/分，经皮血氧饱和度98%（自然空气下）。（二）主诉与现病史患儿2月前（3月龄时）无明显诱因于面部出现散在米粒大小水疱，疱液清亮，壁薄易破，破后形成糜烂面，无明显渗液。家长自行予“婴儿湿疹膏”外涂，症状无缓解，水疱逐渐蔓延至躯干、四肢。1月前至当地医院就诊，查血常规：WBC12.5×10⁹/L，N45%，L50%，Hb115g/L，PLT280×10⁹/L；C反应蛋白（CRP）8mg/L；皮肤分泌物培养无致病菌生长。予“炉甘石洗剂”“莫匹罗星软膏”外用及“氯雷他定糖浆”口服治疗1周，皮损仍进行性加重，部分糜烂面出现淡黄色渗液，患儿哭闹不安，吃奶量较前减少约1/3，为求进一步诊治转入我院。（三）既往史、个人史及家族史既往史：否认新生儿窒息、黄疸病史，否认肺炎、腹泻等感染性疾病史，按国家免疫规划程序完成预防接种。个人史：生后母乳喂养，4月龄起添加配方奶，无辅食添加史；睡眠尚可，近1月因皮肤瘙痒夜间易醒；大小便正常。家族史：父母体健，否认家族中类似皮肤病史，否认自身免疫性疾病史。（四）体格检查一般情况：神志清楚，精神稍差，哭闹不安，查体欠合作。全身皮肤黏膜：面部、躯干、四肢可见广泛分布的水疱，大小不等，直径0.2-1.5cm，疱壁紧张，部分水疱顶端可见脐凹样改变，疱液清亮或淡黄色；约30%水疱已破溃，形成糜烂面，表面覆淡黄色薄痂，部分糜烂面有少量渗液，边界较清，无明显红肿。尼氏征阴性。眼结膜无充血，口腔黏膜无糜烂、溃疡，肛周皮肤无异常。淋巴结：全身浅表淋巴结未触及肿大。头颈部：前囟平软，约1.5cm×1.5cm，颅缝无分离，眼睑无水肿，外耳道无异常分泌物。胸部：胸廓对称，呼吸平稳，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心脏：心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部：平软，肝脾未触及肿大，肠鸣音正常，约4次/分。四肢：四肢活动可，关节无肿胀，神经系统检查未见异常。（五）辅助检查1.实验室检查：血常规（入院当日）：WBC13.8×10⁹/L，N52%，L43%，Hb108g/L，PLT310×10⁹/L；CRP15mg/L；血沉（ESR）25mm/h；生化检查：ALT35U/L，AST40U/L，总蛋白55g/L，白蛋白32g/L，球蛋白23g/L，电解质正常；凝血功能：PT12.5s，APTT35s，TT16s，FIB2.8g/L；免疫球蛋白：IgG7.5g/L，IgA1.2g/L，IgM1.8g/L，C30.9g/L，C40.25g/L；抗核抗体（ANA）阴性，抗双链DNA抗体阴性。2.皮肤组织病理检查（右上肢水疱边缘皮肤活检）：表皮下水疱形成，疱内及真皮乳头层可见中性粒细胞浸润，偶见嗜酸性粒细胞；直接免疫荧光（DIF）：基底膜带（BMZ）可见线状IgA沉积，荧光强度+++；间接免疫荧光（IIF）：血清中可检测到抗BMZIgA抗体，滴度1:32。3.皮肤分泌物培养+药敏（入院第2日）：金黄色葡萄球菌生长，对万古霉素、利奈唑胺敏感，对青霉素、头孢唑林耐药。（六）专科评估采用皮肤损伤面积及严重程度指数（BSA）评估：患儿全身皮肤损伤面积约40%，其中水疱占15%，糜烂结痂占25%；根据线状IgA大疱性皮病疾病活动度评分（LABDDAI）：水疱数量10-20个，糜烂面积10%-30%，瘙痒明显，评分为12分（中度活动）。患儿因皮肤瘙痒及疼痛，出现哭闹频繁、睡眠障碍、进食减少等情况，家长因患儿病情反复及对疾病认知不足，表现出明显焦虑情绪。二、护理问题与诊断（一）皮肤完整性受损与疾病导致的表皮下水疱、糜烂有关。诊断依据：患儿全身可见广泛水疱、糜烂面，部分覆痂皮，BSA损伤面积约40%。（二）有感染加重的风险与皮肤屏障功能破坏、皮肤分泌物培养出金黄色葡萄球菌、机体免疫力较低有关。诊断依据：皮肤糜烂面存在渗液，血常规示WBC及CRP升高，皮肤分泌物培养见金黄色葡萄球菌生长。（三）营养失调：低于机体需要量与皮肤损伤导致能量消耗增加、瘙痒疼痛影响进食有关。诊断依据：患儿近1月吃奶量减少约1/3，入院时体重6.8kg，低于同龄婴儿平均体重（7.5kg左右），白蛋白32g/L（正常35-50g/L）。（四）舒适度改变：瘙痒、疼痛与皮肤炎症反应、水疱破溃及糜烂面刺激有关。诊断依据：患儿哭闹频繁，夜间易醒，查体时触碰皮肤即出现烦躁不安。（五）体温过高的风险与皮肤感染扩散有关。诊断依据：皮肤存在感染性病灶，血常规及炎症指标升高。（六）家长焦虑与患儿病情反复、对疾病预后不确定、缺乏疾病相关知识有关。诊断依据：家长频繁询问病情，情绪紧张，担心治疗效果及患儿未来生活质量。（七）知识缺乏：家长对线状IgA大疱性皮病的病因、治疗及护理知识不足诊断依据：家长对疾病名称陌生，不了解日常护理中的皮肤保护、饮食注意事项及药物使用方法。三、护理计划与目标（一）总体目标患儿皮肤损伤逐渐愈合，感染得到控制，营养状况改善，舒适度提高，家长焦虑情绪缓解，掌握疾病相关护理知识，顺利出院并能进行家庭延续护理。（二）具体目标1.皮肤完整性受损：入院1周内水疱停止新发，原有水疱逐渐干涸；2周内糜烂面缩小，结痂开始脱落；出院时皮肤损伤面积缩小至10%以内，无新发水疱及糜烂。2.感染控制：入院3日内体温维持在正常范围（36.5-37.5℃）；1周内血常规及CRP恢复正常，皮肤分泌物培养转阴，糜烂面渗液减少、无异味。3.营养改善：入院1周内吃奶量恢复至病前水平（每日800-1000ml）；出院时体重增长至7.2kg以上，白蛋白水平恢复正常（≥35g/L）。4.舒适度提高：入院3日内患儿哭闹次数减少50%，夜间连续睡眠时间达到4-5小时；1周内瘙痒、疼痛症状明显缓解，患儿能安静配合查体。5.体温管理：住院期间体温维持在正常范围，无发热发生。6.家长焦虑缓解：入院3日内家长能主动与医护人员沟通，情绪较前平稳；出院前家长能正确描述疾病相关知识及护理要点，焦虑评分降低50%以上。7.知识掌握：出院前家长能正确执行皮肤护理、药物使用、饮食喂养等护理措施，掌握病情观察要点及紧急情况处理方法。四、护理过程与干预措施（一）皮肤护理1.水疱护理：严格执行无菌操作，对于直径＜0.5cm的小水疱，避免挤压，予无菌纱布保护，防止破溃；对于直径≥0.5cm的大水疱，用无菌注射器在水疱低位抽取疱液（保留疱壁），抽液后立即用聚维酮碘溶液消毒局部皮肤，再外涂莫匹罗星软膏，最后覆盖无菌油纱布。操作过程中动作轻柔，避免损伤周围正常皮肤，每日操作1次，观察水疱变化。2.糜烂面护理：采用暴露疗法与湿敷交替进行。对于渗液较多的糜烂面，先用生理盐水彻底清洁，去除表面坏死组织及分泌物，然后用0.1%依沙吖啶溶液浸湿无菌纱布（湿度以不滴水为宜）湿敷，每次20分钟，每日3次；湿敷后待创面稍干，外涂重组人表皮生长因子凝胶，促进创面愈合，再涂抹氧化锌油保护创面。对于渗液较少的糜烂面，直接外涂莫匹罗星软膏联合重组人表皮生长因子凝胶，每日3次。创面护理时严格遵循无菌原则，使用一次性无菌器械及敷料，避免交叉感染。3.皮肤清洁：每日用37-38℃的温开水为患儿进行擦浴，避免使用肥皂、沐浴露等刺激性清洁用品。擦浴时动作轻柔，避开糜烂面，用无菌纱布蘸水轻轻擦拭正常皮肤及结痂处（避免强行剥离痂皮）。擦浴后及时用柔软毛巾吸干皮肤水分，保持皮肤干燥。4.敷料选择与更换：根据创面情况选择合适敷料，对于渗液较多的创面选用吸收性好的泡沫敷料，对于干燥创面选用油纱布。敷料更换时观察创面愈合情况，如发现敷料渗液浸透、污染或松动时及时更换，更换频率根据创面渗液量而定，一般每日1-2次。5.皮肤保护：患儿衣物选择柔软、透气的纯棉材质，宽松舒适，避免过紧摩擦皮肤；床单、被套每日更换，保持清洁平整；剪短患儿指甲，戴上棉质手套，防止搔抓皮肤导致创面加重；避免患儿长时间压迫同一部位，每2小时更换一次体位，翻身时动作轻柔，避免拖、拉、拽等动作。（二）感染预防与控制1.环境管理：将患儿安置在单人隔离病房，保持病房安静、整洁，温度控制在24-26℃，湿度50%-60%。每日开窗通风2次，每次30分钟，通风时注意保暖，避免患儿受凉。病房内每日用含氯消毒剂（500mg/L）擦拭地面、床栏、床头柜等物体表面2次，空气消毒机每日消毒2次，每次2小时。2.无菌操作：医护人员接触患儿前严格执行手卫生，戴口罩、帽子，必要时戴无菌手套。各项操作如创面护理、静脉穿刺等严格遵守无菌技术操作规程，避免医源性感染。患儿使用的医疗器械如注射器、体温计、血压计等专人专用，使用后严格消毒灭菌。3.病情观察：密切观察患儿体温变化，每4小时测量一次体温，体温超过37.5℃时及时报告医生，并遵医嘱采取降温措施。观察皮肤创面情况，注意有无渗液增多、颜色改变、异味及新发水疱，定期复查血常规、CRP及皮肤分泌物培养，及时了解感染控制情况。4.药物应用：遵医嘱给予万古霉素注射液（15mg/kg，每8小时一次）静脉滴注抗感染治疗，输注前严格核对药物名称、剂量、有效期，输注过程中密切观察有无皮疹、寒战、发热等不良反应。外用莫匹罗星软膏时，均匀涂抹于创面，厚度约0.1cm，确保药物覆盖整个创面。（三）营养支持护理1.喂养方案制定：根据患儿体重及营养状况，制定个性化喂养方案。患儿目前混合喂养，母乳不足时补充深度水解蛋白配方奶（因普通配方奶可能增加皮肤过敏风险），每日喂养6-8次，每次150-200ml，保证每日总奶量达到800-1000ml。喂养时采取少量多次的方式，避免患儿因哭闹导致呛咳、误吸。2.喂养护理：喂养前洗净双手，清洁乳头或奶瓶奶嘴，确保喂养卫生。喂奶时将患儿抱起，采取头高脚低位，喂奶后轻拍患儿背部，排出胃内空气，防止吐奶。观察患儿进食情况，记录每次吃奶量、吃奶时间及有无呕吐、腹胀等不适。3.营养监测：每周测量患儿体重2次，记录体重变化情况；定期复查血常规、生化指标（尤其是白蛋白），评估营养状况改善情况。根据检查结果及时调整喂养方案，必要时遵医嘱给予静脉营养支持，如输注白蛋白、氨基酸等。4.辅食添加指导：患儿目前5月龄，因皮肤疾病处于急性期，暂不添加辅食，待病情稳定出院后，根据医生建议逐渐添加辅食，从米粉开始，遵循由少到多、由稀到稠、由细到粗的原则，每添加一种新辅食观察3-5天，无皮疹、腹泻等不良反应后再添加下一种。（四）舒适护理1.瘙痒疼痛护理：遵医嘱给予氯雷他定糖浆（0.5ml，每日一次）口服抗过敏止痒，必要时给予布洛芬混悬液（5mg/kg，体温超过38.5℃或疼痛明显时使用）口服缓解疼痛。保持病房环境安静，光线柔和，减少外界刺激；为患儿提供舒适的体位，可采用襁褓包裹（松紧适宜）增加患儿安全感；通过轻柔抚摸、轻声说话、播放舒缓音乐等方式安抚患儿情绪，分散其对瘙痒、疼痛的注意力。2.睡眠护理：创造良好的睡眠环境，保持病房温度、湿度适宜，光线暗淡，避免噪音干扰。建立规律的睡眠习惯，每日固定时间哄睡，睡前避免患儿过度兴奋。患儿睡觉时给予柔软的枕头和被褥，保持舒适体位，每2小时翻身一次，保证睡眠质量。（五）体温管理密切监测患儿体温变化，每4小时测量一次体温并记录。若患儿体温低于38.5℃，采用物理降温措施，如减少衣物、温水擦浴（擦拭额头、颈部、腋窝、腹股沟等大血管丰富部位）；若体温超过38.5℃，遵医嘱给予布洛芬混悬液口服降温，服药后半小时复测体温，观察降温效果。降温过程中注意观察患儿精神状态、面色、四肢末梢循环情况，避免降温过快导致虚脱。（六）心理护理1.沟通与支持：主动与家长沟通，耐心倾听其诉求，向家长详细解释患儿的病情、治疗方案、护理措施及预后情况，用通俗易懂的语言解答家长的疑问，减轻其对疾病的陌生感和恐惧感。每日向家长反馈患儿病情变化及治疗进展，让家长及时了解患儿情况，增强治疗信心。2.情感安抚：理解家长的焦虑情绪，给予情感上的支持和安慰，鼓励家长积极参与患儿的护理过程，如协助喂养、更换衣物等，让家长感受到自身的价值，缓解焦虑情绪。邀请病情好转的患儿家长与该家长交流经验，分享护理心得，增强其应对疾病的信心。（七）健康指导1.疾病知识指导：向家长发放线状IgA大疱性皮病的健康宣教手册，讲解疾病的病因、临床表现、治疗方法及预后，让家长了解疾病的相关知识，认识到坚持治疗的重要性。2.皮肤护理指导：详细演示皮肤护理的方法，包括水疱处理、创面清洁、敷料更换、皮肤保护等，让家长掌握正确的护理技巧。告知家长避免使用刺激性的清洁用品和护肤品，选择纯棉衣物，保持皮肤清洁干燥，防止搔抓皮肤。3.药物使用指导：向家长说明口服及外用药物的名称、剂量、用法、疗程及不良反应，告知家长严格遵医嘱用药，不可自行增减剂量或停药。指导家长正确涂抹外用药物，注意药物的保存方法。4.饮食喂养指导：指导家长继续采用混合喂养方式，选择深度水解蛋白配方奶，待病情稳定后逐渐添加辅食。告知家长避免给患儿食用辛辣、刺激性食物及易过敏食物，如海鲜、芒果等。5.病情观察指导：教会家长观察患儿皮肤情况，如有无新发水疱、糜烂面愈合情况，以及患儿的精神状态、进食情况、体温变化等。告知家长如出现皮肤损伤加重、发热、精神萎靡、进食明显减少等情况，应及时就医。6.复查指导：告知家长出院后定期复查的时间、项目及地点，出院后1周、2周、1月分别复查血常规、CRP、皮肤情况，根据复查结果调整治疗方案。五、护理反思与改进（一）护理亮点1.皮肤护理精细化：针对患儿皮肤损伤特点，采用水疱分类处理、湿敷与暴露疗法交替、个性化敷料选择等措施，有效促进了皮肤创面的愈合。如对于大水疱采用保留疱壁抽取疱液的方法，减少了创面暴露，降低了感染风险；重组人表皮生长因子凝胶的应用加速了创面愈合过程。2.感染控制严格有效：通过单人隔离病房管理、严格无菌操作、密切病情观察及合理使用抗菌药物等措施，患儿入院3日后体温恢复正常，1周后血常规及CRP恢复正常，皮肤分泌物培养转阴，感染得到有效控制。3.营养支持个性化：根据患儿营养状况制定混合喂养方案，选择深度水解蛋白配方奶，保证了患儿每日的能量摄入，出院时患儿体重增长至7.3kg，白蛋白水平恢复至36g/L，营养状况明显改善。4.心理护理与健康指导并重：在关注患儿病情的同时，重视家长的心理需求，通过有效沟通、情感支持及系统的健康指导，缓解了家长的焦虑情绪，提高了家长的护理能力，为患儿的家庭延续护理奠定了基础。（二）护理不足与改进措施1.不足：在患儿入院初期，由于对疾病的认识不够深入，对水疱的处理经验不足，导致部分小水疱在护理过程中发生破溃，增加了创面感染的风险。改进措施：加强护理人员对线状IgA大疱性皮病的专业知识培训，邀请皮肤科医生进行专题讲座，分享水疱处理的经验和技巧；制定详细的水疱护理操作流程，明确不同大小水疱的处理方法，在护理过程中严格按照流程执行，定期组织护理人