先天性因子Ⅺ缺乏症围手术期个案护理

先天性因子Ⅺ缺乏症围手术期个案护理先天性因子Ⅺ缺乏症是一种罕见的常染色体隐性遗传性出血性疾病，其发病率较低，临床主要表现为出血倾向具有明显异质性，从无症状到严重出血不等，围手术期出血风险显著高于普通患者[1]。本文通过对1例先天性因子Ⅺ缺乏症患者行胆囊切除术的围手术期护理过程进行详细阐述，总结护理经验，为临床同类病例的护理提供参考依据。一、案例背景与评估（一）一般资料患者张某，女，45岁，因“反复右上腹疼痛3年，加重1周”于2025年3月10日入院。患者既往无输血史，无药物过敏史，否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史。家族史：患者母亲曾因“产后出血”输注血浆治疗，弟弟有“鼻出血”病史，未明确诊断。患者入院时神志清楚，精神状态良好，营养中等，自动体位，查体合作。（二）现病史患者3年前无明显诱因出现右上腹隐痛，呈间歇性，疼痛无放射，与饮食无明显关系，未予重视。1周前上述症状加重，呈持续性胀痛，伴恶心、无呕吐，无发热、黄疸，遂来我院就诊。门诊腹部超声检查示：胆囊结石（多发），最大直径约1.5cm，胆囊壁增厚约0.4cm，提示慢性胆囊炎急性发作。为求进一步治疗，门诊以“慢性胆囊炎急性发作、胆囊结石”收入我院肝胆外科。（三）既往史患者20年前因“阑尾炎”行阑尾切除术，术中出血约200ml，术后伤口愈合良好，无异常出血情况。10年前曾因“牙龈出血”就诊于当地医院，查凝血功能示凝血酶原时间（PT）12.5s（参考值11-14s），活化部分凝血活酶时间（APTT）58s（参考值25-35s），当时未明确诊断，予局部压迫止血后症状缓解。此后偶有牙龈出血、皮肤瘀斑，均自行缓解。（四）体格检查体温36.8℃，脉搏82次/分，呼吸18次/分，血压125/80mmHg。全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及肿大。巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5cm，未触及震颤，心率82次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，右上腹压痛（+），无反跳痛及肌紧张，Murphy征（+），肝脾肋下未触及，移动性浊音（-），肠鸣音正常，约4次/分。脊柱四肢无畸形，活动自如，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。（五）辅助检查1.血常规：白细胞计数6.8×10⁹/L（参考值4-10×10⁹/L），中性粒细胞比例65%（参考值50%-70%），红细胞计数4.5×10¹²/L（参考值3.8-5.1×10¹²/L），血红蛋白130g/L（参考值115-150g/L），血小板计数220×10⁹/L（参考值100-300×10⁹/L）。2.凝血功能：凝血酶原时间（PT）12.8s（参考值11-14s），国际标准化比值（INR）1.05（参考值0.8-1.2），活化部分凝血活酶时间（APTT）62s（参考值25-35s），凝血酶时间（TT）16s（参考值14-21s），纤维蛋白原（FIB）3.2g/L（参考值2-4g/L），因子Ⅺ活性（FⅪ:C）12%（参考值70%-140%），因子Ⅷ活性（FⅧ:C）95%（参考值70%-150%），因子Ⅸ活性（FⅨ:C）88%（参考值70%-140%），因子Ⅻ活性（FⅫ:C）82%（参考值70%-140%）。3.生化检查：谷丙转氨酶（ALT）25U/L（参考值0-40U/L），谷草转氨酶（AST）22U/L（参考值0-40U/L），总胆红素（TBIL）15μmol/L（参考值3.4-20.5μmol/L），直接胆红素（DBIL）5μmol/L（参考值0-6.8μmol/L），间接胆红素（IBIL）10μmol/L（参考值1.7-13.7μmol/L），白蛋白40g/L（参考值35-50g/L），肌酐65μmol/L（参考值44-97μmol/L），尿素氮5.2mmol/L（参考值2.9-8.2mmol/L），血糖5.3mmol/L（参考值3.9-6.1mmol/L）。4.腹部超声：胆囊大小约9.0cm×3.5cm，胆囊壁增厚约0.4cm，毛糙，胆囊内探及多个强回声光团，最大直径约1.5cm，后方伴声影，随体位改变移动。肝内外胆管无扩张，胰腺、脾脏未见明显异常。5.心电图：窦性心律，大致正常心电图。6.胸片：双肺纹理清晰，心影大小形态正常，膈面光滑，肋膈角锐利。（六）手术相关评估患者诊断明确为“慢性胆囊炎急性发作、胆囊结石”，具备手术指征，无绝对手术禁忌证。拟于2025年3月15日在全麻下行腹腔镜胆囊切除术。术前评估患者ASA分级Ⅱ级，手术风险中等，但因患者存在先天性因子Ⅺ缺乏症，围手术期出血风险较高，需重点做好出血防控措施。二、护理问题与诊断（一）有出血的风险与先天性因子Ⅺ缺乏导致凝血功能异常、手术创伤有关。患者因子Ⅺ活性仅为12%，远低于正常范围，APTT明显延长，提示内源性凝血途径异常，手术过程中及术后易出现创面出血、渗血不止等情况。（二）有感染的风险与手术创伤、留置引流管、机体抵抗力下降有关。腹腔镜胆囊切除术虽为微创手术，但仍有手术切口，术后留置腹腔引流管，若护理不当，易发生切口感染、腹腔感染等。（三）焦虑与对疾病认知不足、担心手术效果及围手术期出血风险有关。患者既往有出血史，对自身疾病了解较少，担心手术中及术后出现严重出血，影响康复，从而产生焦虑情绪。（四）知识缺乏与患者及家属对先天性因子Ⅺ缺乏症的病因、治疗、护理及围手术期注意事项不了解有关。患者此前未明确诊断，对疾病的相关知识掌握欠缺，不利于配合治疗和护理。（五）舒适度改变与手术创伤、术后疼痛、留置引流管有关。术后切口疼痛、腹腔引流管的刺激等会导致患者舒适度下降，影响休息和康复。三、护理计划与目标（一）出血风险控制1.目标：围手术期无严重出血事件发生，切口及创面出血、渗血得到有效控制，血红蛋白水平维持在正常范围。2.计划：术前遵医嘱补充因子Ⅺ浓缩物或新鲜冰冻血浆，将因子Ⅺ活性提升至安全水平；术中密切观察出血量、生命体征变化；术后加强切口、引流管护理，监测凝血功能及血常规，及时发现并处理出血迹象。（二）感染预防1.目标：术后无切口感染、腹腔感染等感染并发症发生。2.计划：术前做好皮肤准备、肠道准备，遵医嘱预防性使用抗生素；术后加强切口护理，保持切口清洁干燥；做好腹腔引流管护理，严格执行无菌操作，观察引流液的性质、量及颜色，及时拔管。（三）焦虑缓解1.目标：患者焦虑情绪得到缓解，能够积极配合治疗和护理。2.计划：加强与患者的沟通交流，向患者及家属详细讲解疾病知识、手术过程、围手术期护理措施及成功案例，减轻患者的心理负担；鼓励患者表达内心感受，及时给予心理支持。（四）知识普及1.目标：患者及家属掌握先天性因子Ⅺ缺乏症的相关知识、围手术期注意事项及自我护理方法。2.计划：通过口头讲解、发放健康宣教资料、示范操作等方式，向患者及家属普及疾病知识、手术前后的护理要点、用药注意事项、出血应急处理方法等。（五）舒适度提升1.目标：患者术后疼痛得到有效控制，舒适度提高，能够较好地休息和康复。2.计划：术后评估患者疼痛程度，遵医嘱使用镇痛药物；妥善固定引流管，避免引流管扭曲、受压，减少引流管对患者的刺激；为患者创造安静、舒适的休养环境，协助患者采取舒适体位。四、护理过程与干预措施（一）术前护理1.出血风险防控护理（1）凝血功能监测：术前每日监测凝血功能，重点关注APTT和因子Ⅺ活性变化。3月12日复查凝血功能：APTT60s，因子Ⅺ活性13%。医生根据检查结果，决定于术前1天及手术当天补充新鲜冰冻血浆，每次400ml，以提升因子Ⅺ活性至40%以上。（2）输血护理：术前1天（3月14日）10:00遵医嘱为患者输注新鲜冰冻血浆400ml。输血前严格执行“三查八对”制度，输血过程中密切观察患者有无发热、寒战、皮疹等输血不良反应，输血速度控制在1-2ml/min，输血后30分钟监测生命体征平稳，无不良反应发生。3月15日术前2小时再次输注新鲜冰冻血浆400ml，过程顺利。（3）术前准备注意事项：术前避免进行有创操作，如肌内注射、静脉穿刺时动作轻柔，拔针后延长按压时间至5-10分钟，观察无出血后方可离开。指导患者避免碰撞、跌倒，保持皮肤完整性，防止皮肤黏膜损伤引起出血。2.感染预防护理（1）皮肤准备：术前1天为患者进行皮肤清洁，范围为上至乳头连线，下至耻骨联合，两侧至腋后线，剃除腹部及会阴部毛发，动作轻柔，避免皮肤划伤。清洁后更换清洁病号服。（2）肠道准备：术前1天午餐后口服聚乙二醇电解质散溶液2000ml，指导患者分次服用，2小时内服完。观察患者排便情况，确保术前排出清水样便，以减少手术中感染风险。（3）抗生素应用：术前30分钟遵医嘱静脉输注头孢曲松钠2.0g，预防感染。3.心理护理术前主动与患者及家属沟通，详细介绍先天性因子Ⅺ缺乏症的相关知识、腹腔镜胆囊切除术的手术方式、优点、手术过程及术后康复情况，告知患者医生已制定了完善的围手术期出血防控方案，让患者了解手术的安全性。邀请同类型手术成功的患者与该患者交流，分享康复经验，减轻患者的焦虑情绪。通过沟通发现患者主要担心手术出血问题，针对此问题再次详细讲解术前补充新鲜冰冻血浆的目的、方法及效果，让患者放心。经过心理干预后，患者焦虑情绪明显缓解，能够积极配合术前准备。4.健康教育向患者及家属发放先天性因子Ⅺ缺乏症健康宣教手册，讲解疾病的病因、遗传方式、临床表现、治疗方法及注意事项。告知患者术前需禁食禁水12小时，以防止麻醉时呕吐引起窒息或吸入性肺炎。指导患者术前进行深呼吸、有效咳嗽训练，以预防术后肺部并发症。讲解术后饮食、活动等注意事项，让患者及家属做好心理准备。（二）术中护理1.病情观察患者于3月15日13:00进入手术室，13:30开始麻醉，全麻成功后取仰卧位。术中密切监测患者生命体征，包括心率、血压、呼吸、血氧饱和度等，每5分钟记录一次。观察手术创面出血情况，手术开始后30分钟出血量约50ml，生命体征平稳。术中遵医嘱输注复方氯化钠注射液500ml，羟乙基淀粉注射液500ml，维持有效循环血量。2.输血输液护理术中根据患者出血情况及凝血功能监测结果，随时准备补充新鲜冰冻血浆。手术进行至1小时时，复查凝血功能：APTT45s，因子Ⅺ活性38%，出血量约80ml，生命体征平稳，暂未输注新鲜冰冻血浆。术中保持静脉通路通畅，严格控制输液速度，避免输液过快引起循环负荷过重。3.器械及物品管理严格执行无菌操作技术，确保手术器械、物品灭菌合格。术中准确传递手术器械，密切配合手术医生操作，确保手术顺利进行。手术结束后，清点手术器械、纱布、缝针等物品，确保无误。（三）术后护理1.生命体征监测患者于15:30手术结束，15:50返回病房。术后给予心电监护，密切监测心率、血压、呼吸、血氧饱和度等生命体征，每30分钟记录一次，平稳后改为每1小时记录一次。术后1小时患者生命体征：体温37.0℃，脉搏78次/分，呼吸18次/分，血压120/75mmHg，血氧饱和度98%。术后24小时内未出现生命体征异常。2.出血风险监测与护理（1）切口护理：术后观察手术切口有无渗血、渗液，切口敷料是否干燥整洁。患者手术切口为腹腔镜下3个小切口，分别位于脐部、剑突下及右下腹，切口敷料干燥，无明显渗血。术后每日更换切口敷料，更换时严格执行无菌操作，观察切口愈合情况。（2）引流管护理：术后留置腹腔引流管一根，妥善固定于腹壁，标明引流管名称、留置日期，保持引流管通畅，避免扭曲、受压、折叠。观察引流液的性质、量及颜色，术后第一天引流液为淡红色血性液体，量约50ml；术后第二天引流液为淡黄色清亮液体，量约20ml；术后第三天引流液量约5ml，遵医嘱拔除腹腔引流管。拔管后观察切口有无渗液，保持局部清洁干燥。（3）凝血功能及血常规监测：术后每日监测凝血功能及血常规，3月16日（术后第一天）凝血功能：APTT52s，因子Ⅺ活性25%，血常规：血红蛋白125g/L；3月17日（术后第二天）凝血功能：APTT50s，因子Ⅺ活性22%，血常规：血红蛋白120g/L；3月18日（术后第三天）凝血功能：APTT48s，因子Ⅺ活性20%，血常规：血红蛋白118g/L。患者术后未出现明显出血，血红蛋白水平稳定，未予补充新鲜冰冻血浆。（4）出血应急准备：术后备好止血药物、新鲜冰冻血浆、血小板等急救物品，若患者出现切口大量渗血、引流液骤增、血压下降、心率增快等出血迹象，立即报告医生，遵医嘱进行抢救。3.感染预防护理（1）切口感染观察：术后密切观察切口有无红、肿、热、痛等感染迹象，每日测量体温4次，术后三天患者体温均在36.5-37.2℃之间，无发热。切口愈合良好，无感染发生。（2）引流管感染预防：更换引流袋时严格执行无菌操作，每周更换引流袋2次，引流袋低于引流口水平，防止逆行感染。观察引流液有无异味、浑浊等感染表现，患者术后引流液无异常。（3）抗生素应用：术后遵医嘱继续静脉输注头孢曲松钠2.0g，每日一次，共使用3天，预防感染。输注过程中观察患者有无药物不良反应。4.疼痛护理术后评估患者疼痛程度，采用数字评分法（NRS）评估疼痛分数，术后6小时患者疼痛评分为4分，遵医嘱给予布洛芬缓释胶囊0.3g口服，30分钟后疼痛评分降至2分。术后12小时疼痛评分为3分，再次给予布洛芬缓释胶囊0.3g口服，疼痛缓解。术后24小时后患者疼痛明显减轻，疼痛评分维持在1-2分，未再使用镇痛药物。指导患者采用深呼吸、听音乐等方式分散注意力，减轻疼痛。5.饮食护理术后6小时患者麻醉清醒，无恶心、呕吐等不适，给予少量温开水。术后第一天给予流质饮食，如米汤、藕粉等，观察患者有无腹胀、腹痛等不适。术后第二天过渡到半流质饮食，如粥、烂面条等。术后第三天改为软食，逐渐增加饮食量，避免食用油腻、辛辣、生冷等刺激性食物，少量多餐，促进消化功能恢复。6.活动护理术后早期活动有利于促进胃肠功能恢复，预防下肢深静脉血栓形成。术后6小时协助患者床上翻身，每2小时翻身一次。术后第一天协助患者下床站立，在床边活动10-15分钟，无不适后逐渐增加活动量。术后第二天患者可在病房内缓慢行走，每次20-30分钟，每日2-3次。术后第三天患者活动自如，可自行如厕、散步等。活动过程中密切观察患者有无头晕、乏力、腹痛等不适，确保活动安全。7.心理护理与健康教育术后及时告知患者手术成功，减轻患者的心理负担。鼓励患者表达术后感受，对于患者提出的问题耐心解答。向患者及家属讲解术后康复过程中的注意事项，如饮食、活动、切口护理等。告知患者先天性因子Ⅺ缺乏症需要长期管理，避免服用影响凝血功能的药物，如阿司匹林、华法林等，若出现出血情况及时就医。指导患者定期复查凝血功能，了解因子Ⅺ活性变化。五、护理反思与改进（一）护理亮点1.出血风险防控措施到位：术前准确评估患者出血风险，遵医嘱及时补充新鲜冰冻血浆，将因子Ⅺ活性提升至安全水平；术中密切观察出血量及凝血功能变化；术后加强切口、引流管护理，动态监测凝血功能及血常规，形成了一套完整的围手术期出血防控护理流程，有效预防了严重出血事件的发生。2.多维度心理干预有效：针对患者的焦虑情绪，采用沟通交流、知识讲解、成功案例分享等多种心理干预方法，有效缓解了患者的焦虑情绪，提高了患者的治疗依从性。3.个性化健康教育全面：根据患者的病情及需求，制定了个性化的健康教育方案，涵盖疾病知识、围手术期注意事项、自我护理方法等内容，通过多种方式向患者及家属普及，提高了患者及家属的健康知识水平。（二）存在不足1.对先天性因子Ⅺ缺乏症的认识不够深入：虽然掌握了患者的基本病情及护理要点，但对疾病的遗传咨询、长期管理等方面的知识了解不够全面，在为患者提供健康教育时存在一定的局限性。2.多学科协作不够紧密：在患者的治疗过程中，与血液科、麻醉科等科室的沟通协作不够及时、紧密，在制定出血防控方案时未能充分发挥多学科的优势。3.