(2025年)心肌疾病试题及答案

(2025年)心肌疾病试题及答案一、单项选择题（每题2分，共20分）1.以下哪项是肥厚型心肌病（HCM）的特征性病理改变？A.心肌细胞肥大伴排列紊乱B.心肌细胞空泡变性C.心肌间质纤维化D.心肌细胞脂肪浸润2.扩张型心肌病（DCM）患者最常见的死亡原因是？A.心力衰竭B.心源性猝死C.肺栓塞D.严重心律失常3.致心律失常性右室心肌病（ARVC）的主要受累心肌是？A.左心室游离壁B.右心室流出道及心尖部C.室间隔D.左心房4.心肌淀粉样变患者心脏超声的典型表现是？A.左室壁对称性增厚伴颗粒样闪光B.左室流出道梗阻C.右室扩大伴室壁运动减弱D.左室射血分数显著升高5.应激性心肌病（Tako-Tsubo综合征）的典型左室造影表现是？A.心尖部气球样扩张伴基底部收缩增强B.左室弥漫性收缩减弱C.室间隔对称性增厚D.左室附壁血栓形成6.以下哪项不符合限制型心肌病（RCM）的血流动力学特点？A.左、右心室舒张末压升高且相等B.心室压力曲线呈“平方根征”C.射血分数正常或轻度降低D.左室收缩末期内径显著增大7.急性心肌炎患者心肌损伤标志物升高的高峰通常出现在发病后？A.6-12小时B.1-2天C.3-5天D.7-10天8.HCM患者发生心源性猝死的高危因素不包括？A.非持续性室性心动过速B.左室壁厚度≥30mmC.运动时血压异常升高D.晕厥或接近晕厥史9.DCM患者使用血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂（ARNI）的主要禁忌证是？A.收缩压＜100mmHgB.血肌酐＞221μmol/LC.既往有血管性水肿病史D.左室射血分数＜35%10.心脏MRI（CMR）诊断心肌淀粉样变的关键序列是？A.T1mapping显示心肌细胞外容积（ECV）增加B.T2加权像显示心肌水肿C.延迟钆增强（LGE）呈心内膜下线状强化D.电影序列显示室壁运动异常二、多项选择题（每题3分，共15分，多选、少选、错选均不得分）1.符合2023年ESC心肌病分类标准的心肌病类型包括：A.遗传性心肌病（HCM、ARVC、离子通道病）B.混合性心肌病（DCM、RCM）C.获得性心肌病（TTS、心肌淀粉样变）D.炎症性心肌病（急性/慢性心肌炎）2.关于HCM的药物治疗，正确的是：A.首选β受体阻滞剂（如美托洛尔）B.非二氢吡啶类钙通道阻滞剂（如地尔硫䓬）可用于β受体阻滞剂不耐受者C.硝酸酯类药物可改善心绞痛症状D.胺碘酮可用于控制室性心律失常3.支持急性心肌炎诊断的依据包括：A.前驱病毒感染史（1-3周内）B.心电图ST-T改变或房室传导阻滞C.心肌活检见心肌细胞坏死伴炎性浸润（Dallas标准）D.心脏MRI显示心肌水肿（T2mapping升高）和LGE4.ARVC的主要诊断标准（2010年国际专家共识）包括：A.右室结构/功能异常（超声示右室局部无运动/室壁瘤）B.心电图Epsilon波或右胸导联T波倒置（V1-V3）C.家族史（一级亲属确诊ARVC）D.室性心律失常（左束支传导阻滞型室速）5.心肌淀粉样变的确诊方法包括：A.心内膜心肌活检刚果红染色显示苹果绿双折射B.血清游离轻链（FLC）检测（AL型）C.骨扫描（99mTc-PYP）阳性（ATTR型）D.心脏超声示左室壁厚度＞12mm伴左房扩大三、简答题（每题8分，共40分）1.简述扩张型心肌病的鉴别诊断要点。2.列出肥厚型心肌病危险分层的主要指标（2023年ESC指南）。3.限制型心肌病与缩窄性心包炎的鉴别诊断（至少5项）。4.急性心肌炎的治疗原则（包括一般治疗、药物治疗及特殊情况处理）。5.应激性心肌病（TTS）的诊断标准（2022年国际专家共识）。四、病例分析题（共25分）患者女性，58岁，因“活动后气促3个月，加重伴晕厥1次”入院。3个月前无诱因出现爬2层楼即感气促，休息可缓解，未诊治。1天前快走时突发意识丧失，持续约30秒，自行恢复，无抽搐、二便失禁。既往体健，无高血压、糖尿病史，无心脏病家族史。查体：BP120/70mmHg，心率88次/分，律齐，心尖部可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，向腋下传导。双肺底可闻及细湿啰音，肝肋下2cm，双下肢轻度水肿。辅助检查：心电图：窦性心律，V3-V6导联ST段压低0.1mV，T波倒置，II、III、aVF导联Q波（深度＜1/4R波）。心脏超声：左室舒张末内径62mm，左室射血分数（LVEF）32%，左室壁弥漫性运动减弱，二尖瓣反流（中度），左房内径45mm。心肌损伤标志物：高敏肌钙蛋白I0.08ng/mL（正常＜0.04），NT-proBNP4200pg/mL（正常＜300）。冠状动脉造影：左前降支、回旋支、右冠状动脉未见狭窄（TIMI3级）。问题：1.该患者最可能的诊断及诊断依据？（8分）2.需与哪些疾病鉴别？（7分）3.下一步应完善哪些检查？（5分）4.目前的治疗方案（包括药物及非药物治疗）？（5分）答案一、单项选择题1.A2.A3.B4.A5.A6.D7.C8.C9.C10.A二、多项选择题1.ABCD2.ABD3.ABCD4.ABCD5.ABC三、简答题1.扩张型心肌病的鉴别诊断要点：①缺血性心肌病：有冠心病病史（心绞痛、心肌梗死），冠状动脉造影显示血管狭窄，心脏超声多表现为节段性室壁运动异常；②高血压性心脏病：长期高血压病史，左室肥厚（室间隔+左室后壁厚度＞14mm），后期可出现扩张，LVEF降低但多为晚发；③酒精性心肌病：有长期大量饮酒史（＞80g/d×5年），戒酒后心功能可部分恢复；④围产期心肌病：发生于妊娠晚期至产后6个月内，无其他明确病因；⑤心肌炎：前驱感染史，起病急，心肌活检可见炎性浸润，CMR显示水肿和LGE；⑥心动过速性心肌病：长期快速心律失常（如房颤、室速）控制后心功能可显著改善。2.HCM危险分层的主要指标（2023年ESC指南）：①主要危险因素：心源性猝死（SCD）家族史（＜50岁）、自发性持续性室速/室颤、运动诱导的低血压（收缩压较静息下降≥20mmHg）、左室壁最大厚度≥30mm、晕厥或接近晕厥（排除非心源性因素）；②次要危险因素：Holter记录到非持续性室速（≥15次/阵）、CMR显示LGE范围＞15%、运动峰值心率未达预测值的85%；③风险评估工具：HCMRisk-FC模型（整合年龄、性别、最大室壁厚度、LVEF、非持续性室速、运动低血压、SCD家族史等参数，计算5年SCD风险）。3.限制型心肌病与缩窄性心包炎的鉴别要点：①病史：RCM多有全身疾病史（如淀粉样变、结节病），缩窄性心包炎多有结核、心包炎病史；②体征：RCM可闻及第三心音（S3），缩窄性心包炎有奇脉、心包叩击音；③心脏超声：RCM示室壁增厚（如淀粉样变）、心房扩大，缩窄性心包炎示心包增厚（＞3mm）、室间隔矛盾运动；④心脏CT/MRI：RCM无钙化心包，缩窄性心包炎可见心包增厚/钙化；⑤血流动力学：RCM左右心室舒张末压差值＞5mmHg，缩窄性心包炎左右心室舒张末压相等；RCM心室压力曲线呈“平方根征”但下降支较缓，缩窄性心包炎下降支陡峭；⑥心肌活检：RCM可见特征性病理改变（如淀粉样物质沉积），缩窄性心包炎无心肌病变。4.急性心肌炎的治疗原则：①一般治疗：卧床休息（至少3个月，直至LVEF恢复），避免剧烈运动；②心力衰竭治疗：利尿剂（呋塞米）、ACEI/ARNI（如沙库巴曲缬沙坦，血压允许时）、β受体阻滞剂（病情稳定后小剂量起始）；③心律失常治疗：室速/室颤需电复律，高度房室传导阻滞需临时起搏；④免疫调节治疗：重症患者（心源性休克、严重心衰）可短期使用糖皮质激素（如甲泼尼龙1-2mg/kg/d×3-5天），暴发性心肌炎可考虑静脉免疫球蛋白（0.4g/kg/d×5天）；⑤特殊情况处理：合并病毒感染证据（如PCR阳性）可试用抗病毒药物（如干扰素）；心肌活检证实为自身免疫性心肌炎可加用免疫抑制剂（如环磷酰胺）；⑥机械循环支持：心源性休克患者可使用IABP或ECMO。5.TTS的诊断标准（2022年国际专家共识）：①短暂的左室心尖/中段运动异常（气球样变），可伴基底部收缩增强；②无阻塞性冠状动脉疾病或急性斑块破裂证据；③新出现的心电图异常（ST段抬高、T波倒置、QT间期延长）或心肌损伤标志物轻度升高；④存在诱发因素（情绪/躯体应激），但非必需；⑤排除其他病因（如心肌炎、HCM、嗜铬细胞瘤危象）。四、病例分析题1.最可能的诊断：扩张型心肌病（DCM）伴心力衰竭（NYHAIII级）、心源性晕厥。诊断依据：①临床表现：活动后气促（左心衰）、肝大/下肢水肿（右心衰）、晕厥（可能与LVEF降低、心排血量不足有关）；②心脏超声：左室扩大（LVEDD62mm）、LVEF显著降低（32%）、弥漫性室壁运动减弱；③排除缺血性心肌病：冠状动脉造影无狭窄；④心肌损伤标志物轻度升高（可能与心肌细胞牵拉损伤有关），NT-proBNP显著升高支持心衰。2.需鉴别疾病：①缺血性心肌病：已通过冠脉造影排除；②酒精性心肌病：追问饮酒史（患者无相关病史）；③围产期心肌病：患者58岁，不符合年龄；④心肌炎：无明确前驱感染史，起病较缓，心肌损伤标志物仅轻度升高；⑤心动过速性心肌病：动态心电图排除长期快速心律失常；⑥甲状腺功能减退性心肌病：需查甲状腺功能；⑦心肌淀粉样变：心脏超声无颗粒样闪光，需进一步检查（如CMR、心肌活检）。3.下一步检查：①动态心电图（Holter）：评估心律失常（如室速、房室传导阻滞）；②心脏MRI（CMR）：明确心肌是否存在水肿（T2mapping）、纤维化（LGE），鉴别心肌炎或其他浸润性疾病；③血清学检查：甲状腺功能、自身抗体（抗核抗体、抗心肌抗体）、血清游离轻链（FLC）、免疫固定电泳（排除AL型淀粉样变）；④基因检测：如家族史不明确，可筛查DCM相关基因（如DES、LMNA）；⑤心肌活检（必要时）：明确是否存在炎症或浸润性病变。4.治疗方案：①药物治疗：利尿剂：呋塞米20-40mg/d（根据尿量调整，目标体重下降0.5-1kg/d），联合螺内酯20mg/d（抑制RAAS，降低死亡率）；RAAS抑制剂：沙库巴曲缬沙坦（起始剂量24/26mgbid，血压≥100/60mmHg时逐步滴定至目标剂量97/103mgbid）；β受体阻滞剂：琥珀酸美托洛尔（起始23.75mgqd，4-6周内滴定至目标剂量190mgqd），需在利尿剂控制心衰后小剂量起始；伊伐布雷定：若静息心率＞70次/