2025年血液内科的三基试题(附答案)

2025年血液内科的三基试题(附答案)一、单项选择题（每题2分，共30分）1.特发性血小板减少性紫癜（ITP）患者首选的一线治疗药物是：A.环孢素B.静脉注射免疫球蛋白（IVIG）C.醋酸泼尼松D.利妥昔单抗2.骨髓增生异常综合征（MDS）RAEB-1型的骨髓原始细胞比例范围是：A.5%-9%B.10%-19%C.20%-29%D.≥30%3.多发性骨髓瘤（MM）患者特征性的实验室检查异常是：A.血清铁蛋白降低B.尿本周蛋白阳性C.血清叶酸水平升高D.网织红细胞计数增高4.慢性髓系白血病（CML）患者Ph染色体的本质是：A.t(9;22)(q34;q11)B.t(8;21)(q22;q22)C.t(15;17)(q22;q12)D.t(11;14)(q13;q32)5.急性早幼粒细胞白血病（APL）最易合并的并发症是：A.中枢神经系统白血病B.弥散性血管内凝血（DIC）C.高尿酸血症D.溶血性贫血6.缺铁性贫血患者铁代谢指标中，最敏感的早期诊断指标是：A.血清铁（SI）降低B.血清铁蛋白（SF）降低C.总铁结合力（TIBC）升高D.转铁蛋白饱和度（TS）降低7.再生障碍性贫血（AA）患者骨髓活检的典型表现是：A.骨髓增生活跃，巨核细胞增多B.骨髓脂肪化，造血细胞减少C.骨髓中原始细胞≥20%D.骨髓纤维化，网状纤维增生8.霍奇金淋巴瘤（HL）最常见的病理亚型是：A.结节硬化型B.混合细胞型C.淋巴细胞为主型D.淋巴细胞消减型9.输血相关性急性肺损伤（TRALI）的主要发病机制是：A.血型不合导致的溶血反应B.供者血浆中存在抗受者白细胞抗体C.受者对血浆蛋白过敏D.输血速度过快导致循环超负荷10.真性红细胞增多症（PV）患者JAK2基因突变最常见的类型是：A.JAK2V617FB.JAK2exon12突变C.MPLW515LD.CALR基因突变11.温抗体型自身免疫性溶血性贫血（AIHA）患者首选的治疗药物是：A.环磷酰胺B.硫唑嘌呤C.醋酸泼尼松D.达那唑12.血友病A患者缺乏的凝血因子是：A.因子ⅧB.因子ⅨC.因子ⅪD.因子Ⅻ13.诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的金标准是：A.酸溶血试验（Ham试验）阳性B.糖水试验阳性C.流式细胞术检测CD55/CD59阴性红细胞比例D.尿含铁血黄素试验（Rous试验）阳性14.儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）诱导缓解治疗的经典方案是：A.DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷）B.VDLP方案（长春新碱+柔红霉素+左旋门冬酰胺酶+泼尼松）C.HA方案（高三尖杉酯碱+阿糖胞苷）D.ABVD方案（阿霉素+博来霉素+长春花碱+达卡巴嗪）15.铁粒幼细胞性贫血患者的特征性实验室表现是：A.环形铁粒幼红细胞≥15%B.血清铁降低C.总铁结合力升高D.骨髓红系增生减低二、多项选择题（每题3分，共15分，多选、少选、错选均不得分）1.符合缺铁性贫血实验室检查特点的有：A.小细胞低色素性贫血B.血清铁蛋白（SF）＜30μg/LC.骨髓铁染色显示细胞外铁消失D.网织红细胞计数明显升高2.急性白血病MICM分型包括以下哪些内容？A.形态学（Morphology）B.免疫学（Immunology）C.细胞遗传学（Cytogenetics）D.分子生物学（Molecularbiology）3.弥散性血管内凝血（DIC）的诊断标准包括：A.血小板计数＜100×10^9/L或进行性下降B.血浆纤维蛋白原（FIB）＜1.5g/L或进行性下降C.D-二聚体水平升高（＞正常4倍）D.PT延长或缩短3秒以上（或APTT延长10秒以上）4.淋巴瘤AnnArbor分期中，“B症状”包括：A.发热（体温＞38℃，连续3天以上）B.盗汗（夜间需更换睡衣）C.体重减轻（6个月内体重下降＞10%）D.皮肤瘙痒5.再生障碍性贫血（AA）的支持治疗措施包括：A.成分输血（红细胞、血小板）B.广谱抗生素控制感染C.促造血治疗（司坦唑醇、EPO）D.免疫抑制治疗（ATG/ALG、环孢素）三、简答题（每题8分，共40分）1.简述再生障碍性贫血（AA）的诊断标准（2022年修订版）。2.急性髓系白血病（AML）WHO2022分型中新增的分子学异常相关亚型有哪些？3.简述霍奇金淋巴瘤（HL）与非霍奇金淋巴瘤（NHL）的主要鉴别要点。4.简述输血反应的分类及处理原则。5.简述多发性骨髓瘤（MM）的诊断标准（2023年国际骨髓瘤工作组更新版）。四、病例分析题（15分）患者，男，68岁，因“乏力、骨痛3个月，加重伴活动后气促1周”入院。既往体健，否认高血压、糖尿病史。查体：贫血貌，胸骨压痛（+），腰椎叩击痛（+），余无特殊。实验室检查：Hb82g/L，RBC2.7×10^12/L，WBC5.6×10^9/L，PLT120×10^9/L；血肌酐210μmol/L（正常参考值53-106μmol/L），血钙2.85mmol/L（正常2.1-2.55mmol/L）；血清蛋白电泳：M蛋白占比28%；尿蛋白（++），尿本周蛋白阳性。骨髓涂片：浆细胞占比35%，可见双核浆细胞。问题：1.该患者最可能的诊断是什么？诊断依据有哪些？（5分）2.需要与哪些疾病进行鉴别诊断？（4分）3.为明确诊断及预后分层，需进一步完善哪些检查？（3分）4.请给出初始治疗方案（3分）。参考答案一、单项选择题1.C2.A3.B4.A5.B6.B7.B8.A9.B10.A11.C12.A13.C14.B15.A二、多项选择题1.ABC2.ABCD3.ABCD4.ABC5.ABCD三、简答题1.再生障碍性贫血（AA）2022年修订版诊断标准：（1）全血细胞减少，网织红细胞绝对值＜20×10^9/L；（2）一般无肝、脾肿大；（3）骨髓多部位增生减低（＜正常50%）或重度减低（＜正常25%），造血细胞减少，非造血细胞（淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞等）比例增高；（4）排除其他引起全血细胞减少的疾病（如PNH、MDS、急性白血病、恶性组织细胞病等）；（5）重型AA需满足以下至少2项：中性粒细胞绝对值（ANC）＜0.5×10^9/L，血小板（PLT）＜20×10^9/L，网织红细胞绝对值＜15×10^9/L。2.AMLWHO2022分型新增分子学异常相关亚型：（1）AML伴BCOR突变；（2）AML伴ETV6-RUNX1融合基因（原归属于儿童ALL，现明确可发生于AML）；（3）AML伴NUP98重排（如NUP98-KDM5A等）；（4）AML伴ZBTB7A突变（新增预后不良分子标记）。3.HL与NHL主要鉴别要点：（1）病理特征：HL以Reed-Sternberg（R-S）细胞为特征，背景为炎性细胞；NHL以单克隆淋巴细胞异常增生为主，无典型R-S细胞。（2）临床特点：HL多为局限性淋巴结肿大，B症状常见，结外侵犯少；NHL结外侵犯常见（如胃肠道、骨髓、中枢神经系统），易播散。（3）预后：HL总体预后较好（5年生存率＞80%）；NHL预后差异大（如Burkitt淋巴瘤高度侵袭，惰性淋巴瘤进展缓慢）。4.输血反应分类及处理原则：（1）急性输血反应：①溶血性反应（ABO血型不合）：立即停止输血，保持静脉通路，碱化尿液（碳酸氢钠），监测肾功能；②非溶血性发热反应：暂停输血，给予解热镇痛药（如对乙酰氨基酚）；③过敏反应（皮疹、呼吸困难）：暂停输血，予抗组胺药（苯海拉明）或糖皮质激素（地塞米松），严重者肾上腺素；④TRALI：立即停止输血，吸氧，必要时机械通气；⑤循环超负荷：减慢输血速度，予利尿剂（呋塞米）。（2）迟发性输血反应：①迟发性溶血反应（Rh血型不合）：监测Hb、胆红素，必要时输血；②输血后紫癜：予IVIG或血浆置换；③移植物抗宿主病（TA-GVHD）：以预防为主（辐照血液制品），治疗用免疫抑制剂。5.MM2023年国际骨髓瘤工作组诊断标准：（1）有症状MM（活动性MM）：①骨髓单克隆浆细胞≥10%或组织活检证实浆细胞瘤；②血清和/或尿存在单克隆M蛋白（IgG≥30g/L，IgA≥20g/L，尿轻链≥0.5g/24h）；③终末器官损害（CRAB标准）：C（高钙血症，血钙＞2.75mmol/L）、R（肾功能不全，肌酐＞177μmol/L）、A（贫血，Hb＜正常下限20g/L或＜100g/L）、B（骨病，溶骨性病变或骨质疏松伴病理性骨折）。（2）无症状MM（冒烟型MM）：满足①+②，但无CRAB表现及其他终末器官损害。四、病例分析题1.最可能诊断：多发性骨髓瘤（MM，Ig型待定）。诊断依据：①老年男性，乏力、骨痛（骨骼浸润）；②贫血（Hb82g/L）；③肾功能不全（血肌酐210μmol/L）；④高钙血症（血钙2.85mmol/L）；⑤血清M蛋白（28%）及尿本周蛋白阳性；⑥骨髓浆细胞占比35%（≥10%），可见双核浆细胞（异常浆细胞）。2.鉴别诊断：①意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）：M蛋白＜30g/L，骨髓浆细胞＜10%，无CRAB表现；②反应性浆细胞增多症（如慢性炎症、结核）：浆细胞形态正常，M蛋白水平低，原发病控制后可恢复；③骨转移癌：多有原发肿瘤病史，骨髓中可见转移癌细胞，血清M蛋白阴性；④肾性贫血：多有长期肾病病史，无M蛋白及异常浆细胞。3.进一步检查：①免疫固定电泳（确定M蛋白类型，如IgGκ/λ、IgAκ/λ等）；②骨骼检查（全身X线+CT或PET-CT，明确溶骨性病变）；③血清游离轻链（sFLC）检测（计算κ/λ比值）；④细胞遗传学检查（FISH检测1q21扩增、t(4;14)、del(17p)等预后相关异常）；⑤β