2025年血液内科相关试题及答案

2025年血液内科相关试题及答案一、单项选择题（每题2分，共20分）1.患者女性，32岁，乏力、面色苍白3个月，月经增多2年（周期25天，经期7-8天）。血常规：Hb78g/L，MCV72fl，MCH22pg，MCHC28%；血清铁4.2μmol/L（正常5.3-28.7μmol/L），总铁结合力78μmol/L（正常45-72μmol/L），铁蛋白8μg/L（正常12-150μg/L）。最可能的诊断是：A.慢性病性贫血B.缺铁性贫血C.海洋性贫血D.再生障碍性贫血2.急性早幼粒细胞白血病（AML-M3）最特征性的细胞遗传学异常是：A.t(8;21)(q22;q22)B.t(15;17)(q22;q12)C.inv(16)(p13.1;q22)D.t(9;22)(q34;q11.2)3.特发性血小板减少性紫癜（ITP）患者行脾切除的主要指征是：A.血小板计数＜20×10⁹/LB.糖皮质激素治疗3-6个月无效C.合并严重感染D.年龄＜10岁4.多发性骨髓瘤患者尿中出现的特征性蛋白是：A.白蛋白B.β2微球蛋白C.本周蛋白（M蛋白轻链）D.转铁蛋白5.下列哪项不符合溶血性贫血的实验室检查结果？A.血清间接胆红素升高B.网织红细胞计数降低C.尿胆原阳性D.外周血涂片可见破碎红细胞6.再生障碍性贫血患者骨髓活检的典型表现是：A.骨髓增生极度活跃，原始细胞＞20%B.骨髓造血细胞减少，脂肪组织增多C.骨髓中浆细胞、淋巴细胞比例降低D.骨髓铁染色显示细胞外铁减少7.慢性髓系白血病（CML）慢性期的首选治疗药物是：A.羟基脲B.伊马替尼C.阿糖胞苷D.柔红霉素8.患者男性，65岁，因“乏力、骨痛1个月”就诊，查血常规：Hb92g/L，WBC6.8×10⁹/L，PLT185×10⁹/L；血生化：血钙2.85mmol/L（正常2.1-2.55mmol/L），肌酐178μmol/L（正常53-106μmol/L）；骨髓涂片见异常浆细胞占25%。最可能的诊断是：A.反应性浆细胞增多症B.多发性骨髓瘤C.骨质疏松症D.慢性肾炎9.弥散性血管内凝血（DIC）早期最常用的抗凝治疗药物是：A.普通肝素B.华法林C.阿司匹林D.低分子肝素10.下列哪种贫血属于大细胞性贫血？A.缺铁性贫血B.巨幼细胞贫血C.慢性病性贫血D.溶血性贫血二、多项选择题（每题3分，共15分，多选、少选、错选均不得分）1.急性白血病的临床表现包括：A.发热B.出血C.贫血D.肝脾淋巴结肿大2.符合自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的实验室检查有：A.抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性B.血清结合珠蛋白升高C.红细胞渗透脆性增加D.外周血涂片可见球形红细胞3.关于过敏性紫癜的描述，正确的是：A.多见于儿童和青少年B.皮肤紫癜多见于四肢伸侧及臀部C.可伴关节肿痛、腹痛或血尿D.血小板计数及功能异常4.支持阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）诊断的实验室检查有：A.酸溶血试验（Ham试验）阳性B.蛇毒因子溶血试验（CoF试验）阳性C.流式细胞术检测CD55/CD59阴性红细胞比例增高D.骨髓增生减低5.缺铁性贫血的补铁治疗原则包括：A.首选口服铁剂B.血红蛋白正常后立即停药C.铁剂应在餐后服用以减少胃肠道刺激D.治疗至铁蛋白恢复正常三、简答题（每题10分，共30分）1.简述再生障碍性贫血的诊断标准（2022年修订版）。2.急性髓系白血病（AML）的MICM分型包括哪些内容？各举1例说明。3.简述华法林抗凝治疗的监测指标及出血风险的处理原则。四、病例分析题（35分）患者男性，45岁，因“乏力、活动后心悸2个月，加重伴鼻出血3天”入院。既往体健，无特殊用药史。查体：T37.8℃，P102次/分，R20次/分，BP120/75mmHg；贫血貌，双侧鼻腔可见血痂，双下肢散在瘀点；浅表淋巴结未触及肿大，胸骨无压痛；心肺未见异常，肝脾肋下未触及。实验室检查：血常规：Hb62g/L，RBC2.1×10¹²/L，WBC1.8×10⁹/L（中性粒细胞0.3×10⁹/L），PLT15×10⁹/L；网织红细胞0.5%。骨髓涂片：增生极度低下，粒系、红系及巨核系均明显减少，非造血细胞（淋巴细胞、浆细胞、网状细胞）比例增高，未见异常细胞。骨髓活检：造血组织减少（约15%），脂肪组织增多，未见纤维组织增生。肝肾功能、铁代谢、维生素B12及叶酸水平均正常；抗核抗体、抗双链DNA抗体阴性；Ham试验、Coombs试验阴性。问题：1.该患者最可能的诊断是什么？诊断依据有哪些？（10分）2.需与哪些疾病进行鉴别诊断？（10分）3.为明确诊断，还需完善哪些检查？（5分）4.请制定该患者的治疗方案。（10分）答案及解析一、单项选择题1.答案：B解析：患者为青年女性，有月经过多病史（慢性失血），血常规提示小细胞低色素性贫血（MCV＜80fl，MCH＜27pg，MCHC＜32%），血清铁降低、总铁结合力升高、铁蛋白降低（储存铁减少），符合缺铁性贫血的诊断。2.答案：B解析：t(15;17)(q22;q12)导致PML-RARA融合基因，是AML-M3的特征性遗传学异常，对全反式维甲酸（ATRA）治疗敏感。3.答案：B解析：ITP脾切除的指征包括：糖皮质激素治疗3-6个月无效；糖皮质激素依赖（停药或减量后复发）；有糖皮质激素使用禁忌证。血小板＜20×10⁹/L是紧急治疗指征，而非脾切除主要指征。4.答案：C解析：多发性骨髓瘤患者由于浆细胞克隆性增殖，分泌大量单克隆免疫球蛋白（M蛋白），其轻链（κ或λ）可通过肾小球滤过，出现于尿中，称为本周蛋白（Bence-Jones蛋白）。5.答案：B解析：溶血性贫血时，骨髓代偿性增生，网织红细胞计数应升高（＞1.5%）；若网织红细胞降低，提示骨髓红系造血受抑（如再障危象）。6.答案：B解析：再障骨髓活检显示造血组织减少（＜30%），脂肪组织增多，非造血细胞浸润，无纤维组织增生。骨髓增生极度活跃见于白血病，细胞外铁减少见于缺铁性贫血。7.答案：B解析：伊马替尼作为第一代酪氨酸激酶抑制剂（TKI），是CML慢性期的一线治疗药物，可显著提高患者生存期。8.答案：B解析：患者老年男性，有乏力、骨痛症状，贫血、高钙血症、肾功能不全（肌酐升高），骨髓浆细胞比例＞10%（25%），符合多发性骨髓瘤（MM）的诊断标准（CRAB症状：高钙血症、肾功能损害、贫血、骨病）。9.答案：D解析：DIC早期以高凝状态为主，需抗凝治疗。低分子肝素抗凝作用更特异，出血风险低于普通肝素，是目前首选。10.答案：B解析：巨幼细胞贫血因叶酸或维生素B12缺乏导致DNA合成障碍，红细胞体积增大（MCV＞100fl），属于大细胞性贫血。二、多项选择题1.答案：ABCD解析：急性白血病因白血病细胞浸润和正常造血受抑，可出现发热（感染）、出血（血小板减少）、贫血（红系受抑）及肝脾淋巴结肿大（浸润表现）。2.答案：ACD解析：AIHA时，自身抗体破坏红细胞，Coombs试验阳性；血清结合珠蛋白与游离血红蛋白结合后被消耗，故降低；球形红细胞因膜面积减少，渗透脆性增加。3.答案：ABC解析：过敏性紫癜是血管变态反应性疾病，血小板计数及功能正常（区别于ITP），皮肤紫癜多见于下肢伸侧及臀部，可伴关节、胃肠道或肾脏受累。4.答案：ABC解析：PNH是获得性红细胞膜缺陷病，Ham试验、CoF试验阳性，流式细胞术检测CD55/CD59阴性细胞比例增高（补体调节蛋白缺失）。骨髓多增生活跃，部分可减低（AA-PNH综合征）。5.答案：ACD解析：缺铁性贫血补铁需至血红蛋白正常后继续补充3-6个月，以补足储存铁（铁蛋白恢复正常）；口服铁剂餐后服用可减少胃肠道刺激，是首选；静脉铁剂用于口服不耐受或吸收障碍者。三、简答题1.再生障碍性贫血（2022年修订版）诊断标准：①全血细胞减少（至少2系减少，重型再障需中性粒细胞＜0.5×10⁹/L、血小板＜20×10⁹/L、网织红细胞绝对值＜15×10⁹/L）；②骨髓多部位增生减低或重度减低（＜25%造血细胞，如＜50%则非造血细胞＞70%）；③除外其他引起全血细胞减少的疾病（如PNH、MDS、急性白血病等）；④重型再障需满足上述标准且具备以下一项：中性粒细胞＜0.2×10⁹/L（极重型）或网织红细胞绝对值＜15×10⁹/L、血小板＜20×10⁹/L。2.AML的MICM分型：①M（形态学）：FAB分型，如M3（急性早幼粒细胞白血病）；②I（免疫学）：通过流式细胞术检测白血病细胞表面抗原，如CD33、CD13（髓系标志）；③C（细胞遗传学）：染色体异常，如t(8;21)（M2特征性异常）；④M（分子生物学）：融合基因或突变，如FLT3-ITD突变（提示预后不良）。3.华法林抗凝监测及出血处理：监测指标：国际标准化比值（INR），目标值根据适应症调整（如房颤抗凝INR2.0-3.0，机械瓣置换INR2.5-3.5）。出血处理原则：①轻度出血（皮肤瘀斑、牙龈出血）：暂停华法林，观察INR，必要时口服维生素K1（1-2mg）；②中度出血（消化道出血、血尿）：停用华法林，静脉注射维生素K1（5-10mg），输注新鲜冰冻血浆或凝血酶原复合物（PCC）；③严重出血（颅内出血）：立即静脉注射维生素K1（10mg），输注PCC（50U/kg）或新鲜冰冻血浆，监测INR直至正常。四、病例分析题1.最可能的诊断：重型再生障碍性贫血（SAA）。诊断依据：①临床表现：乏力、心悸（贫血），鼻出血（血小板减少），发热（中性粒细胞减少合并感染）；②血常规：全血细胞减少（Hb62g/L，WBC1.8×10⁹/L，中性粒细胞0.3×10⁹/L＜0.5×10⁹/L，PLT15×10⁹/L＜20×10⁹/L），网织红细胞0.5%（绝对值约10.5×10⁹/L＜15×10⁹/L）；③骨髓检查：增生极度低下，三系造血细胞减少，非造血细胞比例增高；骨髓活检造血组织＜30%；④排除其他疾病：铁代谢、叶酸/B12正常（排除营养性贫血），自身抗体阴性（排除免疫病），Ham试验、Coombs试验阴性（排除PNH、AIHA）。2.鉴别诊断：①阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：可表现为全血细胞减少，但Ham试验、CD55/CD59检测阳性，该患者Ham试验阴性，暂不支持；②骨髓增生异常综合征（MDS）：多有病态造血，骨髓原始细胞增多（＞5%），该患者骨髓未见异常细胞，不支持；③急性白血病：骨髓原始细胞＞20%，该患者骨髓增生低下且无原始细胞增多，可排除；④急性造血功能停滞：多有感染或药物诱因，骨髓可见“空架”现象，网织红细胞可一过性降低，该患者无诱因且骨髓持续低下，不支持。3.需完善的检查：①流式细胞术检测PNH克隆（CD55/CD59）；②染色体核型分析（排除MDS或其他克隆性疾病）；③病毒学检查（如EBV、CMV、肝炎病毒，排除病毒相关性再障）；④血清铁蛋白、叶酸、维生素B12（已查正常，可复核）；⑤腹部B超（评估肝脾大小，排除浸润性疾病）。4.治疗方案：①支持治疗：-成分输血：输注红细胞（维持Hb＞60g/L）、血小板（PLT＜10×10⁹/L或有出血时输注）；-抗感染：广谱抗生素（如哌拉西林他唑巴坦）覆盖革兰阴性菌，必要时加用抗真菌药物（如伏立康唑）；-造血生长因子：G-CSF（5μg/kg/d）提升中性粒细胞，EPO（3000U皮下注射，3次/周）改善贫血（非重型再障更常用）。②针对病因治疗：-免疫抑制治疗（IST）：首选抗胸腺细胞球蛋白（ATG）联合环孢素（CsA）。ATG（