血友病诊疗、用药与护理知识考核试题及答案

血友病诊疗、用药与护理知识考核试题及答案一、单项选择题（每题2分，共40分）1.血友病A的发病机制是缺乏以下哪种凝血因子？A.凝血因子ⅤB.凝血因子ⅧC.凝血因子ⅨD.凝血因子Ⅺ答案：B2.血友病患者最常见的出血部位是？A.颅内B.消化道C.关节腔D.皮下组织答案：C3.血友病B患者实验室检查的典型表现是？A.活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，凝血酶原时间（PT）正常B.APTT正常，PT延长C.APTT和PT均延长D.血小板计数显著降低答案：A4.血友病预防治疗（prophylactictherapy）的核心目标是？A.降低急性出血频率B.完全消除出血风险C.提高患者运动能力D.减少因子输注次数答案：A5.重组人凝血因子Ⅷ（rFVIII）与血源性因子Ⅷ相比，最主要的优势是？A.半衰期更长B.价格更低C.无血源传播病原体风险D.无需冷藏保存答案：C6.血友病患者发生急性关节出血时，首要的处理措施是？A.立即输注凝血因子B.热敷促进血肿吸收C.关节腔穿刺抽吸血肿D.患肢制动并抬高答案：A7.血友病A患者行拔牙手术前，需将因子Ⅷ活性提升至正常水平的？A.5%10%B.20%30%C.30%50%D.50%80%答案：D8.血友病C（因子Ⅺ缺乏症）的遗传方式是？A.X连锁隐性遗传B.常染色体显性遗传C.常染色体隐性遗传D.线粒体遗传答案：C9.评估血友病患者关节病变严重程度的金标准是？A.关节超声B.磁共振成像（MRI）C.X线平片D.临床出血评分答案：B10.血友病儿童预防治疗的推荐起始年龄是？A.6个月内B.12岁C.34岁D.5岁以上答案：B11.凝血因子Ⅸ的半衰期约为？A.46小时B.812小时C.1824小时D.4872小时答案：C12.血友病患者禁用的药物是？A.对乙酰氨基酚B.布洛芬C.维生素KD.低分子肝素答案：B（非甾体抗炎药抑制血小板功能，加重出血）13.血友病患者发生肌肉出血时，最易导致生命危险的部位是？A.腓肠肌B.股四头肌C.腰大肌D.三角肌答案：C（腰大肌出血可压迫股神经或导致腹膜后血肿）14.血友病患者进行因子替代治疗时，判断疗效的直接指标是？A.APTT缩短至正常范围B.因子活性水平达到目标值C.出血症状完全缓解D.血小板计数升高答案：B15.血友病A患者出现因子Ⅷ抑制物（抗体）时，首选的治疗药物是？A.重组人凝血因子Ⅶa（rFVIIa）B.新鲜冰冻血浆C.冷沉淀D.凝血酶原复合物（PCC）答案：A16.血友病患者健康教育中，错误的指导是？A.避免剧烈运动B.定期进行口腔检查C.外伤后立即自行输注因子D.接种疫苗时选择皮下注射答案：C（需评估出血风险后在医护指导下输注）17.血友病合并HIV感染患者，优先选择的因子制剂是？A.血源性因子Ⅷ（经过病毒灭活）B.重组因子ⅧC.新鲜冰冻血浆D.冷沉淀答案：B（避免血源传播风险）18.血友病患者围手术期管理中，术后因子替代治疗需维持至？A.术后24小时B.术后3天C.伤口完全愈合（约714天）D.术后1个月答案：C19.儿童血友病患者预防治疗的因子Ⅷ推荐剂量是？A.510IU/kg，每周23次B.1525IU/kg，每周23次C.3040IU/kg，每周1次D.50IU/kg，每周1次答案：B20.血友病患者出现血尿时，错误的处理是？A.输注凝血因子至目标水平B.鼓励多饮水C.使用止血敏（酚磺乙胺）D.立即行膀胱镜检查答案：D（可能加重出血）二、多项选择题（每题3分，共30分，少选、错选均不得分）1.血友病的临床分型依据包括？A.凝血因子活性水平B.出血频率C.关节病变程度D.遗传方式答案：ABC2.血友病替代治疗的适应症包括？A.急性出血（如关节、肌肉出血）B.围手术期预防C.无出血症状的重型血友病（预防治疗）D.鼻出血（血小板功能正常时）答案：ABC3.重组凝血因子Ⅸ（rFIX）的特点包括？A.无需病毒灭活步骤B.半衰期较血源性FIX更长C.适用于血友病B患者D.可能诱导产生FIX抑制物答案：ACD4.血友病患者关节出血的护理措施包括？A.立即制动并抬高患肢B.冷敷（2448小时内）C.出血停止后尽早开始康复训练D.疼痛剧烈时使用吗啡类镇痛药答案：ABC5.血友病抑制物的检测方法包括？A.贝塞斯达（Bethesda）试验B.凝血酶生成试验（TGA）C.血小板计数D.因子活性测定答案：ABD6.血友病患者的实验室检查中，属于初筛试验的是？A.APTTB.PTC.因子Ⅷ活性（FVIII：C）D.出血时间（BT）答案：AB7.血友病预防治疗的优势包括？A.降低关节病发生率B.改善患者生活质量C.减少急性出血时的因子用量D.完全避免颅内出血风险答案：ABC8.血友病患者的用药禁忌包括？A.阿司匹林B.华法林C.低分子肝素D.地塞米松答案：ABC9.血友病合并慢性关节病的治疗措施包括？A.规律替代治疗B.物理治疗（如关节活动度训练）C.关节置换手术（严重病例）D.长期使用糖皮质激素答案：ABC10.血友病患者的心理护理要点包括？A.帮助患者接受疾病长期管理的现实B.鼓励参与血友病患者互助组织C.避免告知儿童患者病情细节D.关注青少年患者的社交需求答案：ABD三、判断题（每题1分，共10分，正确打“√”，错误打“×”）1.血友病A是最常见的血友病类型，占比约80%85%。（√）2.血友病患者的PT延长提示合并维生素K缺乏或肝病。（√）3.血友病患者出现鼻出血时，可直接用棉球填塞，无需输注因子。（×）（需评估出血严重程度）4.因子Ⅷ的半衰期短于因子Ⅸ，因此血友病A患者预防治疗频率更高。（√）5.血友病患者可以正常接种疫苗，但需选择肌内注射途径。（×）（应选择皮下注射）6.血友病抑制物的发生与因子制剂类型无关。（×）（重组制剂抑制物发生率低于血源性）7.血友病儿童预防治疗的目标是维持因子活性≥1%。（√）8.血友病患者出现颅内出血时，需将因子活性提升至100%并维持710天。（√）9.血友病C（因子Ⅺ缺乏）患者出血症状通常轻于血友病A/B。（√）10.血友病患者的家庭成员均需进行基因检测以明确携带者状态。（√）四、简答题（每题6分，共30分）1.简述血友病的诊断流程。答案：①病史采集：重点询问出血史（如关节/肌肉出血、手术/外伤后出血不止）、家族史（母系男性成员出血史）；②体格检查：关注关节肿胀、活动受限、皮肤瘀斑等体征；③实验室检查：初筛试验（APTT延长，PT、血小板计数正常）；确诊试验（因子Ⅷ或Ⅸ活性检测，FVIII：C或FIX：C降低）；④基因检测：明确致病基因突变（用于携带者诊断和产前诊断）。2.列举血友病替代治疗的常用药物及其适用类型。答案：①重组凝血因子Ⅷ（rFVIII）：血友病A；②血源性因子Ⅷ（pdFVIII）：血友病A（需病毒灭活）；③重组凝血因子Ⅸ（rFIX）：血友病B；④凝血酶原复合物（PCC）：血友病B（含FIX，但需注意血栓风险）；⑤重组人凝血因子Ⅶa（rFVIIa）：血友病A/B合并抑制物；⑥活化凝血酶原复合物（aPCC）：同上。3.简述血友病关节出血的分级及处理原则。答案：分级：①1级（轻度）：关节胀痛，无肿胀或轻微肿胀，活动不受限；②2级（中度）：关节肿胀明显，活动轻度受限；③3级（重度）：关节显著肿胀、疼痛剧烈，活动严重受限或强直。处理原则：①立即输注因子至目标水平（轻度：20%30%；中度：30%50%；重度：50%80%）；②制动、冷敷（2448小时）；③出血停止后2448小时开始康复训练（如关节活动度、肌肉力量训练）；④反复发作的关节出血需评估是否调整预防治疗方案。4.血友病患者预防治疗的指征及剂量方案。答案：指征：①重型血友病（因子活性＜1%）；②年出血次数≥3次的中间型血友病（因子活性1%5%）；③已发生关节病的血友病患者。剂量方案：①血友病A：儿童1525IU/kg，每周23次；成人2030IU/kg，每周23次；②血友病B：儿童2540IU/kg，每周2次（因FIX半衰期较长）；成人3050IU/kg，每周12次；目标是维持因子活性≥1%（儿童）或≥1%2%（成人）。5.简述血友病患者的健康教育要点。答案：①疾病认知：解释血友病的遗传方式、出血风险及长期管理的重要性；②出血识别与处理：教会患者/家属识别关节、肌肉、颅内等出血的早期症状（如关节发热、胀痛），并及时输注因子；③用药指导：因子制剂的保存（28℃冷藏）、输注方法（静脉注射，需无菌操作）及不良反应（如过敏反应）的处理；④生活方式：避免剧烈运动（如足球、篮球）、接触性运动，推荐游泳、骑自行车等低风险运动；⑤口腔护理：定期牙科检查，避免拔牙（如需拔牙需提前与血液科医生合作）；⑥心理支持：鼓励患者参与病友会，减轻焦虑，关注青少年患者的学业与社交需求；⑦生育指导：女性携带者需进行产前诊断（如绒毛膜穿刺、羊水穿刺），避免重型患儿出生。五、案例分析题（每题15分，共30分）案例1：患儿，男，3岁，因“反复右膝关节肿胀2月”就诊。母亲诉患儿1岁时磕碰后出现左大腿瘀斑，持续1周消退；2岁时跌倒后右膝关节肿胀，当地医院予“止血药”治疗后缓解，但近2月无明显诱因反复出现右膝关节肿胀，伴活动受限。家族史：舅舅（母亲的弟弟）有“反复关节出血”病史，40岁时因颅内出血去世。查体：右膝关节肿胀、皮温稍高，浮髌试验（+），活动度受限（屈曲90°，正常135°）。实验室检查：APTT58秒（正常2535秒），PT12秒（正常1114秒），血小板计数220×10⁹/L；FVIII：C1.2%（正常50%150%），FIX：C85%。问题：1.该患儿的临床诊断及依据是什么？（5分）2.针对当前关节出血，应如何制定因子替代治疗方案？（5分）3.为预防未来关节病进展，需采取哪些长期措施？（5分）答案：1.诊断：重型血友病A（因子Ⅷ缺乏症）。依据：①男性患儿，母系家族中有男性出血病史（舅舅）；②反复关节出血（膝关节），符合血友病出血特点；③实验室检查：APTT延长，PT正常，FVIII：C显著降低（1.2%＜1%），FIX：C正常，排除血友病B。2.急性关节出血治疗方案：①立即输注重组因子Ⅷ（rFVIII），目标因子活性提升至30%50%（因属中度出血）；剂量计算：所需剂量（IU）=体重（kg）×目标提升因子水平（%）×0.5（1IU/kg可提升2%FVIII活性）。假设患儿体重15kg，目标水平40%，则剂量=15×40×0.5=300IU；②输注后46小时监测FVIII：C，确保达到目标水平；③若出血未控制，12小时后可重复输注（因FVIII半衰期812小时）；④联合护理措施：右膝关节制动、抬高，24小时内冷敷，避免热敷或按摩。3.长期预防措施：①启动预防治疗：推荐剂量1525IU/kg，每周23次（如周一、周四、周六输注），维持FVIII：C≥1%；②定期评估关节状态：每612个月行膝关节MRI，监测是否存在滑膜增生、软骨破坏；③康复治疗：出血停止后2448小时开始关节活动度训练（如被动屈曲、伸展），逐步增加肌肉力量训练（如股四头肌等长收缩）；④健康教育：指导家长掌握因子输注方法、出血识别，避免患儿剧烈运动（如跑跳、攀爬）；⑤定期随访：每3个月复查FVIII：C、APTT，每年评估生长发育及关节功能。案例2：患者，男，28岁，血友病A（FVIII：C0.8%），规律预防治疗（rFVIII25IU/kg，每周3次）。因“左侧腰腹痛6小时”急诊就诊。患者6小时前搬重物后出现左侧腰部隐痛，逐渐加重，伴左下肢麻木。查体：左腰部压痛（+），局部可触及包块，左下肢肌力4级（正常5级），膝反射减弱。实验室检查：FVIII：C2%（输注后24小时），血红蛋白120g/L（入院时135g/L）。问题：1.该患者最可能的诊断是什么？需与哪些疾病鉴别？（5分）2.需立即采取哪些诊疗措施？（5分）3.若患者治疗后检测出FVIII抑制物（滴度5Bethesda单位），后续治疗方案如何调整？（5分）答案：1.最可能诊断：左侧腰大肌血肿（血友病相关性肌肉出血）。需鉴别疾病：①肾结石（突发腰痛，伴血尿，超声可鉴别）；②腰椎间盘突出（有长期腰痛史，影像学可见椎间盘突出）；③腹腔肿