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成人斯蒂尔病总结2026定义：成人斯蒂尔病(AOSD)是一种少见的、病因不明的全身性自身炎症性疾病。流行病学数据项目数据全球发病率发病高峰年龄性别差异(0.16~0.40)/10万20～40岁(约占全部病例的70%)女性发病率稍高于男性临床分型系统型：以发热及全身系统性症状(如皮疹、肝脾肿大)为主要表现。关节炎型：以高热和关节炎为主要表现，全身症状相对较轻，易进展为慢性关节炎。二、发病机制感染因素：临床表现与细菌性败血症相似(如高热、白细胞升高),但血培养多为阴性，且抗生素治疗无效，提示某些病原体可能参与疾病启动，但具体致病机制尚不明确。显著升高，IL-18与血清铁蛋白水平呈正相关，可作为疾病诊断和活动发热：是AOSD最突出的症状，几乎见于所有患者，发热持续时间>1周，往往贯穿整个疾病过程，最高体温多在39℃以上，发热高峰1～2次/日，部分患者未经处理体温可自行恢复正常，热退后一般情况良好，咽痛：疾病早期约70%患者可出现咽痛，多以干痛为主，严重者饮水、泡增生，咽拭子培养阴性。关节肌肉症状：逾2/3患者有关节受累，常踝关节，约80%患者有肌肉疼痛，多不伴肌酶升高及肌电图异常。其他：约80%患者出现肝大或肝酶升高，多数经治疗可完全恢复，心并发症：巨噬细胞活化综合征(MAS)是严重且危及生命的并发症，发生率为12%～15%,当患者出现持续性发热、外周血细胞计数进行性下血常规异常：活动期白细胞计数显著升高，多数波动在(10～20)×109/L,部分可达50×10⁹/L,中性粒细胞比例>80%,诊断价值高于血清铁蛋白特征：水平显著升高，超过正常参考值5倍以上时对诊断有自身抗体检测：绝大多数患者类风湿因子(RF)和抗核抗体(ANA)呈Yamaguchi标准临床应用广泛，符合5条或5条以上(其中至少2条是主要标准)可考虑诊断，主要标准包括发热≥39℃并持续1周以上鉴别诊断：包括感染性疾病、自身免疫/自身炎症性疾病、肿瘤性疾病非甾体抗炎药(NSAIDs):轻型患者首选，约1/4患者可通过该类药·d),重症可用甲泼尼龙500～1000mg/d静脉滴注。用于合并肝功能异常和/或MAS

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