2025年神经病博士测试题及答案

2025年神经病博士测试题及答案一、单项选择题（每题2分，共30分）1.患者男性，65岁，突发右侧肢体无力伴言语不清2小时入院，急诊头颅CT未见高密度影。查体：血压185/105mmHg，右侧鼻唇沟变浅，伸舌右偏，右上肢肌力0级，右下肢肌力1级，右侧巴氏征阳性。此时最关键的处理措施是：A.立即静脉滴注20%甘露醇B.静脉注射乌拉地尔控制血压至140/90mmHgC.评估静脉溶栓适应症并启动rt-PA治疗D.急查头颅MRI明确梗死灶答案：C解析：急性缺血性卒中发病4.5小时内符合溶栓指征（无出血禁忌、NIHSS评分≥4分）应优先静脉溶栓。头颅CT排除出血后，血压未超过185/110mmHg（指南允许溶栓），此时溶栓是改善预后的核心措施。甘露醇用于脑水肿，通常在发病24小时后使用；过度降压可能减少脑灌注；MRI虽能早期显示梗死，但溶栓时间窗紧迫，无需等待。2.女性，32岁，反复头痛10年，每月发作3-4次，发作前有眼前闪光、暗点（持续20分钟），随后出现左侧颞部搏动性疼痛，伴恶心、畏光，需卧床休息6-12小时缓解。最可能的诊断是：A.紧张型头痛B.基底型偏头痛C.视网膜性偏头痛D.典型先兆偏头痛答案：D解析：典型先兆偏头痛表现为可逆的先兆症状（如视觉先兆，持续5-60分钟），随后出现单侧搏动性头痛，伴自主神经症状。基底型偏头痛先兆涉及脑干或双侧视觉症状（如复视、眩晕）；视网膜性偏头痛为单侧视觉缺损；紧张型头痛无先兆，为压迫感而非搏动性。3.男性，70岁，进行性记忆力减退2年，近3个月出现视幻觉（看见小人在房间走动）、反复跌倒，查体：面具脸，肌张力铅管样增高，MMSE评分18分。最可能的辅助检查异常是：A.头颅MRI示海马萎缩B.多巴胺转运体（DAT）SPECT示纹状体摄取降低C.脑脊液Aβ42升高，t-tau正常D.脑电图广泛θ波，无周期性放电答案：B解析：路易体痴呆（DLB）核心症状包括波动性认知障碍、视幻觉、帕金森综合征，DAT-SPECT显示纹状体多巴胺能神经元减少（与帕金森病类似）。海马萎缩多见于阿尔茨海默病（AD）；AD脑脊液Aβ42降低，t-tau升高；DLB脑电图可出现周期性尖波（约1/3患者），但非特异性。4.患儿4岁，发热3天后出现双下肢无力，2天内进展至不能行走，伴尿潴留。查体：双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，脐以下痛觉减退。最可能的诊断是：A.急性脊髓炎B.吉兰-巴雷综合征（GBS）C.脊髓灰质炎D.低钾性周期性瘫痪答案：A解析：急性脊髓炎多急性起病，病前有感染史，表现为脊髓横贯性损害（运动、感觉、自主神经功能障碍），早期可出现脊髓休克（肌张力低、腱反射消失）。GBS以四肢对称性弛缓性瘫为主，无明确感觉平面；脊髓灰质炎多见于未接种疫苗儿童，不对称性瘫；低钾性周期性瘫痪无感觉障碍及尿潴留。5.男性，55岁，长期大量饮酒（白酒250g/日×20年），近1年出现行走不稳、双下肢麻木，查体：宽基步态，跟膝胫试验不稳，双下肢远端痛觉减退，音叉振动觉消失。最可能的神经病理改变是：A.脊髓后索及侧索变性B.小脑齿状核神经元脱失C.周围神经轴索变性D.大脑皮层弥漫性萎缩答案：C解析：慢性酒精中毒可导致酒精性周围神经病（远端对称性感觉运动神经病），表现为感觉性共济失调（因深感觉障碍）、远端感觉减退。脊髓亚急性联合变性（后索+侧索）多见于维生素B12缺乏；小脑变性以躯干性共济失调为主；皮层萎缩多见于酒精性痴呆。二、案例分析题（每题20分，共60分）案例1患者女性，48岁，因“发作性意识丧失伴肢体抽搐1天”入院。1天前无诱因突发意识丧失，双眼上翻，口吐白沫，四肢强直后阵挛，持续约2分钟缓解，醒后头痛、乏力。既往体健，无头部外伤史。查体：BP135/85mmHg，神清，颅神经（-），四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射对称（++），病理征（-）。急诊头颅CT：左侧颞叶低密度灶（边界不清）。脑电图：左侧颞区尖慢波发放。问题：（1）最可能的诊断及诊断依据？（2）需与哪些疾病鉴别？（3）下一步应完善哪些检查？（4）急性期及长期治疗原则？答案：（1）诊断：症状性癫痫（左侧颞叶病灶相关）。依据：首次癫痫发作（全面强直-阵挛发作），头颅CT提示左侧颞叶低密度灶（可能为炎症、肿瘤或梗死），脑电图左侧颞区痫样放电。（2）鉴别诊断：①晕厥：无抽搐及发作后头痛，多有前驱头晕、黑蒙；②假性癫痫发作：无强直-阵挛期，眼球可自主活动，脑电图无痫样放电；③低血糖发作：多有饥饿史，血糖＜2.8mmol/L，补充糖后迅速缓解。（3）进一步检查：头颅MRI+增强（明确颞叶病灶性质，区分炎症、肿瘤、脱髓鞘）；血常规、CRP、血沉（排除感染）；血生化（血糖、肝肾功能）；抗癫痫抗体（如LGI1、CASPR2抗体，排除自身免疫性脑炎）；腰穿（脑脊液常规、生化、细胞学、病毒抗体、寡克隆区带）。（4）治疗原则：急性期：若再次发作持续＞5分钟，予地西泮10mg静脉注射（速度＜2mg/min），后续予苯二氮䓬类药物维持；长期：根据病因调整，若为肿瘤需手术切除，若为炎症予激素/免疫球蛋白，癫痫控制首选左乙拉西坦（广谱、副作用少）或奥卡西平（针对部分性发作），监测血药浓度，无发作2年以上可逐渐减药。案例2患者男性，68岁，“进行性动作迟缓、震颤3年，加重伴跌倒1月”。3年前无诱因出现右手不自主震颤（安静时明显，持物减轻），逐渐累及右下肢，动作变慢，穿衣、系扣困难。近1月行走时易向后倾倒，无认知障碍。查体：面具脸，瞬目减少，右手静止性震颤（4Hz），四肢肌张力铅管样增高，轮替动作笨拙，直线行走时启动困难，步幅小，双上肢联带运动消失。问题：（1）最可能的诊断及临床分期（Hoehn-Yahr）？（2）需与哪些帕金森叠加综合征鉴别？（3）简述左旋多巴冲击试验的意义及方法？（4）非运动症状管理要点？答案：（1）诊断：帕金森病（PD）。Hoehn-Yahr分期：3期（平衡障碍，无帮助下仍能行走或站立）。依据：静止性震颤、肌强直、运动迟缓“三联征”，症状单侧起病（右利手），对左旋多巴反应良好（隐含），无认知障碍及自主神经功能衰竭（排除叠加综合征）。（2）鉴别：①多系统萎缩（MSA）：早期出现自主神经功能障碍（直立性低血压、尿失禁），帕金森症状对左旋多巴反应差，可有小脑性共济失调；②进行性核上性麻痹（PSP）：垂直性核上性眼肌麻痹（下视困难）、轴性强直（颈部肌张力高）、跌倒（早期向后倾倒）；③路易体痴呆（DLB）：波动性认知障碍、视幻觉早于帕金森症状出现。（3）左旋多巴冲击试验意义：鉴别原发性PD与帕金森叠加综合征（后者反应差），指导药物选择。方法：空腹状态下口服左旋多巴/卡比多巴（100mg/25mg）或等效剂量，观察1-3小时内运动症状改善情况（如UPDRS评分减少≥30%为有效）。（4）非运动症状管理：①睡眠障碍：评估是否为药物诱发（如金刚烷胺），调整用药时间，必要时予唑吡坦（短期）；②便秘：高纤维饮食、乳果糖，避免抗胆碱能药物；③抑郁：选择性5-HT再摄取抑制剂（如舍曲林）；④自主神经功能障碍：直立性低血压可穿弹力袜，必要时予米多君。案例3患者女性，28岁，“复视、肢体无力2周，加重伴吞咽困难3天”。2周前感冒后出现双眼视物重影（向右侧注视明显），随后左下肢无力（爬楼梯困难），3天前出现饮水呛咳、说话含糊。查体：神清，双侧瞳孔等大等圆（3mm），右外展受限，双侧软腭上抬无力，咽反射减弱，左下肢肌力4级，右上肢肌力4-级，四肢腱反射（+），病理征（-），感觉检查（-）。脑脊液：细胞数2×10⁶/L，蛋白0.8g/L（正常0.15-0.45g/L），糖、氯化物正常。问题：（1）最可能的诊断及诊断标准？（2）需完善哪些电生理检查？典型表现是什么？（3）与重症肌无力的鉴别要点？（4）急性期治疗方案？答案：（1）诊断：吉兰-巴雷综合征（GBS），可能为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）。诊断标准（Asbury标准）：急性起病（＜4周），对称性肢体无力，腱反射减弱或消失，脑脊液蛋白-细胞分离（蛋白升高，细胞数正常），电生理提示脱髓鞘改变。本例符合：急性起病，颅神经受累（外展神经、舌咽/迷走神经），脑脊液蛋白升高（0.8g/L），细胞数正常。（2）电生理检查：神经传导速度（NCV）+肌电图（EMG）。典型AIDP表现：运动神经传导速度减慢（＜正常下限的80%），远端潜伏期延长（＞正常上限的125%），F波潜伏期延长或消失（提示神经根受累），部分可见传导阻滞。（3）与重症肌无力（MG）鉴别：①起病：MG慢性或亚急性，症状波动（晨轻暮重）；GBS急性进展（＜4周达峰）。②体征：MG眼肌受累常见（上睑下垂、复视），疲劳试验阳性（持续注视后加重）；GBS颅神经受累多为对称性（如双侧面瘫、球麻痹），无明显疲劳性。③辅助检查：MG血清AChR抗体阳性，重复神经电刺激（RNS）低频（3Hz）递减＞10%；GBS脑脊液蛋白-细胞分离，NCV示脱髓鞘。（4）急性期治疗：①免疫治疗：静脉注射免疫球蛋白（IVIG）0.4g/kg/d×5天（首选，与血浆置换疗效相当）；或血浆置换（每次交换血浆量40ml/kg，5-7次）。②支持治疗：监测呼吸功能（肺活量＜15ml/kg或血气分析提示低氧血症需气管插管）；吞咽困难者予鼻饲，预防误吸；肢体被动活动预防深静脉血栓（DVT）。③对症：疼痛者予加巴喷丁或阿米替林；营养神经（维生素B1、B12）。三、简答题（每题10分，共30分）1.简述缺血性卒中静脉溶栓的时间窗及禁忌症。答案：时间窗：①rt-PA（阿替普酶）：发病4.5小时内（I级推荐）；②尿激酶：发病6小时内（II级推荐）。禁忌症：①近3个月有脑出血、脑梗死或头颅外伤史；②近21天有消化道/泌尿系统出血；③近14天有大手术史；④血压＞185/110mmHg（经降压未达标）；⑤血糖＜2.7mmol/L或＞22.2mmol/L；⑥头颅CT提示明显低密度灶（梗死体积＞1/3大脑中动脉供血区）；⑦妊娠；⑧活动性出血或出血倾向（如血小板＜100×10⁹/L）。2.多发性硬化（MS）的McDonald诊断标准（2017版）核心要点。答案：需满足“时空多发性”（DIS）和“病灶空间多发性”（DIT）：①空间多发性（DIT）：至少2个CNS典型病灶（脑室周围、近皮质、幕下、脊髓）；②时间多发性（DIS）：首次发作后出现新的临床或影像学病灶（间隔≥30天），或首次发作时存在无症状的T2病灶（提示既往发作）；③排除其他疾病（如血管病、感染、肿瘤）。支持证据：脑脊液寡克隆区带阳性或IgG指数升高；诱发电位（VEP、BAEP、SEP）异常提示亚临床病灶。3.阿尔茨海默病（AD）与血管性痴呆（VaD）的鉴别要点。答案：①起病：AD隐袭起病，进行性加重；VaD急性或亚急