卵巢癌的特殊类型与随访

卵巢癌的特殊类型与随访演讲人：医学生文献学习参考文献：中华医学会妇科肿瘤学分会.(2025).中国妇科肿瘤临床实践指南2025版（上卷・卵巢癌）少见卵巢恶性肿瘤01一、少见卵巢恶性肿瘤概述定义与分类：包括卵巢透明细胞癌、黏液性癌、低级别浆液性癌、G1子宫内膜样癌、交界性上皮性肿瘤、癌肉瘤、恶性生殖细胞肿瘤、恶性性索间质肿瘤。临床特点：多数发病年龄更年轻（黏液性癌、低级别浆液性癌、交界性肿瘤、恶性生殖细胞肿瘤）。确诊时多为早期，部分肿瘤仅单侧卵巢受累。特异性肿瘤标志物：AFP（卵黄囊瘤等）、β-hCG（非妊娠性绒癌等）、LDH（无性细胞瘤）、CEA/CA19-9（黏液性肿瘤）、雌激素/抑制素（颗粒细胞瘤）。一、少见卵巢恶性肿瘤概述诊疗原则：初治手术原则基本同高级别浆液性癌，保育手术指征及淋巴结清扫重要性因肿瘤类型而异。复发性LCOC鼓励参加临床试验，无试验条件者行个体化治疗。黏液性肿瘤需充分评估胃肠道，排除转移瘤。二、卵巢透明细胞癌（OCCC）概述：占卵巢上皮性癌约10%，平均发病年龄56岁，与子宫内膜异位症相关。分子特征：ARID1A、PI3K突变常见，BRCA1/2突变少见（6.3%），约20%存在dMMR。二、卵巢透明细胞癌（OCCC）初始治疗：手术：全面分期/肿瘤细胞减灭术，不建议保育手术；ⅠA期且生育意愿强烈、随访严密者可考虑。淋巴结切除可提高生存率。化疗：对铂类反应差，慎重选择新辅助化疗。Ⅰ期：首选紫杉醇+卡铂（3周），可选卡铂+多柔比星脂质体/多西他赛+卡铂，疗程3~6个。Ⅱ~Ⅳ期：首选紫杉醇+卡铂（3周），可选紫杉醇/卡铂/贝伐珠单抗+贝伐珠单抗维持等，疗程6个。二、卵巢透明细胞癌（OCCC）随访与复发治疗：监测随访同高级别浆液性癌。复发治疗：推荐帕博利珠单抗、信迪利单抗联合贝伐珠单抗（2B类）；复发时应检测PD-1/PD-L1、MSI/MMR等分子标志物。三、卵巢黏液性癌（MOC）概述：占卵巢上皮性癌约3%，中位发病年龄53岁，肿瘤体积大，多为早期，预后较好。约80%为转移性黏液性癌，以胃肠道来源最常见；KRAS突变（40%~65%）、HER2扩增（20%~38%）常见，两者互斥。三、卵巢黏液性癌（MOC）初始治疗：手术：全面分期/肿瘤细胞减灭术，Ⅰ

期有生育意愿者可行保育手术；建议术中切除阑尾（2B类）；不建议新辅助化疗。化疗：ⅠA/ⅠB期：一般无需化疗。ⅠC期：可选观察、卡铂+紫杉醇等静脉化疗、5-FU+亚叶酸钙+奥沙利铂、卡培他滨+奥沙利铂，疗程3~6个。Ⅱ~Ⅳ期：首选5-FU+亚叶酸钙+奥沙利铂±贝伐珠单抗（2B类）、卡培他滨+奥沙利铂±贝伐珠单抗（2B类），可选紫杉醇+卡铂等，疗程6个。三、卵巢黏液性癌（MOC）随访与复发治疗：监测随访同高级别浆液性癌。复发治疗：预后极差，鼓励参加临床试验；可选5-FU+亚叶酸钙+奥沙利铂

±

贝伐珠单抗（2B类）、卡培他滨+奥沙利铂，或二次肿瘤细胞减灭术+对症支持治疗。四、卵巢低级别浆液性癌（LGSOC）概述：占卵巢上皮性癌＜5%，中位发病年龄43~55岁，侵袭性不强、进展缓慢，易化疗耐药。分子特征：KRAS、BRAF、ERBB2、NRAS突变及MAPK通路活化常见，雌孕激素受体表达高。四、卵巢低级别浆液性癌（LGSOC）初始治疗：手术：全面分期/肿瘤细胞减灭术，不推荐新辅助化疗；Ⅰ

期（ⅠB/ⅠC期2B类）有生育意愿者可行保育手术。全身治疗：ⅠA/ⅠB期：术后观察。ⅠC期：首选紫杉醇+卡铂（3周）±来曲唑维持（2B类），可选激素治疗（2B类）或其他化疗，疗程3~6个。Ⅱ~Ⅳ期：首选紫杉醇+卡铂（3周）±来曲唑维持（2B类），可选紫杉醇/卡铂/贝伐珠单抗+贝伐珠单抗维持、激素治疗（2B类）等，疗程6个。四、卵巢低级别浆液性癌（LGSOC）随访与复发治疗：随访：2年内每2~4个月1次，3~5年每3~6个月1次，5年后每年1次。复发治疗：化疗耐药，推荐曲美替尼（2A类）、比美替尼（2B类）、达拉非尼+曲美替尼（BRAFV600E突变者，2A类）可选激素治疗、化疗、二次肿瘤细胞减灭术或参加临床试验。五、G1卵巢子宫内膜样癌（OEC）概述：占卵巢上皮性癌约10%，中位发病年龄59岁，多为早期，预后好，G1型5年生存率89%，与子宫内膜异位症相关。初始治疗：手术：全面分期/肿瘤细胞减灭术，Ⅰ

期（ⅠB/ⅠC期2B类）有生育意愿者可行保育手术；推荐所有患者行MSI/MMR检测。全身治疗：术后方案同低级别浆液性癌。随访与复发治疗：同高级别浆液性癌。六、癌肉瘤概述：占卵巢恶性肿瘤1%~4%，多见于60~70岁，侵袭性强、预后差；任何年龄/分期均不建议保育手术。初始治疗：手术：全面分期/肿瘤细胞减灭术，或新辅助化疗后中间性肿瘤细胞减灭术，术后均需化疗。化疗：Ⅰ期：首选紫杉醇+卡铂（3周），可选卡铂+多柔比星脂质体等，疗程3~6个。Ⅱ~Ⅳ期：首选紫杉醇+卡铂（3周），可选紫杉醇/卡铂/贝伐珠单抗+贝伐珠单抗维持等，疗程6个；Ⅱ~Ⅲ期满意减灭术可行腹腔化疗。随访与复发治疗：同高级别浆液性癌；Ⅱ~Ⅳ期初始治疗达PR/CR者可考虑PARP抑制剂维持。七、卵巢交界性上皮性肿瘤（BEOT）概述：罕见，细胞学恶性但无浸润，进展缓慢、预后好，平均发病年龄42岁，多为

Ⅰ

期，5年生存率＞90%；无论分期早晚均可保育手术。初始治疗：手术：主要治疗方式，全面分期/肿瘤细胞减灭术；无生育要求者行根治性手术，有生育意愿者可行保育手术+残余病灶切除；推荐个体化淋巴结评估。术后治疗：有浸润性种植者按LGSOC治疗或观察（3类）；无浸润性种植者术后观察（2B类）。不全分期术后：无病灶残留可观察；怀疑残留者，有生育意愿行保育手术+残余病灶切除，无生育意愿行根治性手术+残余病灶切除，不宜手术者考虑非手术干预。七、卵巢交界性上皮性肿瘤（BEOT）随访与复发治疗：随访：5年内每3~6个月1次，5年后每年1次保留生育功能者需超声监测。复发治疗：首选手术探查+二次肿瘤细胞减灭术术后病理无浸润者观察，有浸润性种植者按LGSOC处理，高级别浸润性癌按上皮性癌处理。八、卵巢恶性性索间质肿瘤概述：主要包括颗粒细胞瘤（GCT，成人型占95%）和支持-间质细胞瘤成人型GCT多见于围绝经期，低度恶性，可分泌雌激素、抑制素、AMH支持-间质细胞瘤罕见，可分泌雄激素，出现男性化表现。八、卵巢恶性性索间质肿瘤初始治疗：手术：全面分期/肿瘤细胞减灭术，病变局限于卵巢者可不行淋巴结切除；Ⅰ

期有生育要求者可行保育手术。术后治疗：Ⅰ期低风险：观察。Ⅰ期中/高风险：观察或铂类联合化疗（2B类）。Ⅱ~Ⅳ期：铂类联合化疗或局部放疗（2B类），首选TC方案，可选EP/BEP方案（2B类）。八、卵巢恶性性索间质肿瘤随访与复发治疗：随访：成人型GCT需长期随访，监测抑制素（2B类）。复发治疗：可R0切除者首选二次肿瘤细胞减灭术+铂类化疗难以手术者可选化疗、激素治疗（成人型GCT）、贝伐珠单抗靶向治疗、放疗或参加临床试验。九、卵巢恶性生殖细胞肿瘤（MOGCT）概述：多见于幼女、青少年和年轻女性，中位发病年龄16~20岁，生长迅速，Ⅰ

期预后好，5年生存率＞85%性腺发育不良为危险因素。特异性标志物：AFP（卵黄囊瘤等）、β-hCG（非妊娠性绒癌等）、LDH（无性细胞瘤）。九、卵巢恶性生殖细胞肿瘤（MOGCT）初始治疗：手术：有生育意愿者无论期别均可保育手术；无生育意愿者行全面分期/肿瘤细胞减灭术；儿童/青少年早期患者可不全面分期。化疗：首选BEP方案（4个周期为标准，低风险/Ⅰ期可3个周期，2B类）；ⅠB~Ⅲ期无性细胞瘤可替换为EC方案。不全分期术后：无性细胞瘤/G1未成熟畸胎瘤，影像学/肿瘤标志物阳性者行再分期手术，阴性者观察并监测标志物；胚胎性癌等，影像学/肿瘤标志物阳性者行再分期手术或化疗，阴性者直接化疗。一线化疗后残留：肿瘤标志物正常者手术或观察；AFP/β-hCG持续升高者行TIP方案或高剂量化疗+HCT。九、卵巢恶性生殖细胞肿瘤（MOGCT）随访与复发治疗：随访：规律随访监测。复发治疗：初始未用BEP者复发首选BEP多种化疗后残留/复发者可选TIP、高剂量化疗+HCT，或姑息化疗、免疫治疗（MSI-H/dMMR或TMB-H）、放疗、支持治疗。随访02一、随访频率2年内：每2～3个月1次第3～5年：每3～6个月1次＞5年：每年1次有复发手术条件、依从性好的患者：5年内每2～3个月1次（2B类）二、随访内容临床症状+体格检查（含盆腔检查）血清肿瘤标志物：CA125、HE4及治疗前异常的其他标志物影像学：盆腔/腹部超声；必要时胸、腹、盆腔CT/MRI；高度怀疑复发可行PET/CT无禁忌时，影像学推荐增强扫描生活质量评估、基因检测、遗传咨询适用于部分少见卵巢恶性肿瘤（LCOC）三、基因检测既往未检测者建议完善：胚系/