临床急性狼疮性肺炎影像表现

胸部专业组疑难病例讨论患者：女

性

3

8Y主

诉：反复发热1月余。现病史：患者1月余前无明显诱因出现发热，体温最高38.8℃,伴畏寒，当时无咳嗽咳痰等不适。

自行至当地医院就诊，治疗不详，反复发热，1周前再次出现发热，体温最高41℃,伴畏寒寒战，伴

咳嗽，有痰，为白粘痰，不易咳出，伴活动后气急。外院HIV

初筛阳性。一般情况：近1月体重下降7斤。既往史：10余年前有血小板减少史。病史汇报≤21.01.7-6.81.7-14.065.0-85.040.0-55.020.0-40.01.20-2.4013-357-4035-1007-450.00—6.715000—12000≤20<4041.0-73.045.6-75.43.50-5.30137.0-147.099-11022.0—29.02.11-2.52

大生化NO.

项目名称

结果

参考范围

单位2.60-7.50150.0-350.03.89-6.110.03-0.30

<5.18>1.04<3.37<1.701.20—1.60

0.80-1.202.0-10.0<300.024-13940-200<24120-2500.75-1.020.85-1.51≤6.0*甘油三酯载脂蛋白A1载脂蛋白B载脂蛋白E脂蛋白a血管紧张素转化酶*肌酸激酶肌酸激酶-MB亚型*乳酸脱氢酶*镁*磷*超敏C反应蛋白标本性状*丙氨酸氨基转氨酶

AST:ALT*碱性磷酸酶*γ-谷氨酰转肽酶总胆汁酸*胆碱脂酶腺苷脱氨酶a-L-岩藻糖苷酶*肌酐182.3958328.3370612.49.940.9ml/minmmol/Lμmol/Lmmol/Lmmol/Lmmol/Lmmol/Lmmol/Lmmol/Lg/Lg/Lmg/dLmg/LU/LU/LU/LU/Lmmol/Lmnol/Lmg/L肾小球滤过率(CKD-

EPI)*尿素*尿酸*葡萄糖B-羟基丁酸*总胆固醇126.42.54120.07.760.056

3.02*总胆红素直接胆红素间接胆红素*总蛋白*白蛋白球蛋白白球比3.31.22.157.621.636.00.60唾液酸*钾*钠*氯二氧化碳结合力总钙94.93.23134.6104.323.51.78μmol/Lμmol/Lμmol/Lg/Lg/Lg/LU/LU/LU/LU/Lμmol/LU/LU/LU/Lμmol/Lmg/dlmmol/Lmmol/Lmmol/L

mmol/Lmmol/L0.990.55

0.773.30768.85244133790.530.8513.12合格181920212223242526272829303132333441424344451234567891011121

314151617353637383940↓↓↓↓

1↑↓↑↓↓↓*高密度脂蛋白胆固醇0.52低密度脂蛋白胆固醇2.05*天冬氨酸氨基转移酶43参考范围单位↓↓↓↑↑项

目

名

称结果NO.N

O

.

项

目

名

称结果参考范围单位检测方法学1

*

凝

血

酶

原

时

间2

凝血酶原活动度3

*

纤

维

蛋

白

原4

凝血酶时间5

*活化部分凝血活酶时间6

*国际标准化比值7

D

二

聚

体8

正常凝血酶原时间9

正常活化部分凝血活酶时间10

正常凝血酶时间11

标本性状12.381.92.9421.946.71.09557.011.330.720.7合格9.4-12.575.0-140.02-415.8-24.925.1-36.50.88-1.25<243.0秒%g/L秒秒ng/ml.DDU秒秒秒凝固法计算法class法凝固法凝固法计算法免疫比浊法凝血全套NO.

项目名称结果参考范围单位NO.项目名称结果参考范围单位1*

白细

胞

计

数2.83.5-9.5*10^9/L19*血小板计数167125-350*10^9/L2

中性粒细胞分类85.00↑40.0-75.0%20平均血小板体积8.76.5-13.0fl3

淋巴细胞分类12.00120.0-50.0%21血小板压积0.150.11-0.28%4

单核细胞分类2.903.0-10.0%22血小板分布宽度16.115.0-18.0%5

嗜酸性粒细胞分类0.00↓0.4-8.0%23标本性状合格6

嗜碱性粒细胞分类0.100-1.0%7

中性粒细胞绝对值2.391.8-6.3*10*9/L8淋巴细胞绝对值0.34↓1.10-3.20*10^9/L9单核细胞绝对值0.08↓0.1-0.6*10*9/L10

嗜酸性粒细胞计数0.00↓0.02-0.52*10^9/L11

嗜碱性粒细胞计数0.000.00-0.06*10~9/L12*

红

细

胞

计

数2.6613.80-5.1010~12/L1

3

*

血

红

蛋白66↓115-150g/L1

4

*

红

细

胞

压

积20.7↓35.0-45.0%15

平均血红蛋白浓度319316-354g/L16

平均红细胞体积77.9↓82.0-100.0fl17

平均血红蛋白量24.9↓27.0-34.0pg18

红细胞分布宽度14.211.6-14.7%血常规N

O

.

项

目

名

称结果参考范围单位检测方法学123456尿肌酐尿TP/CR(mg/g)尿ALB/CR(mg/g)微量白蛋白微量总蛋白标本性状4112.3627.830.10.0140.292合格5300-16000<200.0<30.00.010-0.140μmol/Lmg/gmg/gg/Lg/L肌氨酸氧化酶法免疫比浊法比色法

尿蛋白肌酐比值NO

.

项目名称结果参考范围单位检测方法学1

快速血沉2

标本性状54.0合格0-20.0mm/h毛细管法NO

.

项目名称结果参考范围单位检测方法学快速血沉+类风湿因子1

类风湿因子2

标本性状胶乳增强免疫比浊法66.40合格<20.00IU/mLNO.项目名称

结果参考范围

单位NO.项目名称结果参考范围

单位1抗核抗体

阳性阴性19抗Mi-2抗体阴性阴性2ANA-IIFA滴度

>1:1280阴性(<1:80)20抗线粒体M2抗体阴性阴性3核型

均质型21标本性状合格4抗双链DNA抗体

阳性阴性5抗核小体抗体

阴性阴性6抗组蛋白抗体

阳性

↑阴性7抗SmD1抗体

阴性阴性8抗增殖细胞核抗原抗体阴性阴性9抗核糖体PO蛋白

阴性阴性10抗SS-A60抗体

阳性

↑阴性11抗SS-A52抗体

阳性

↑阴性12抗SS-B抗体

阳性

↑阴性13抗U1snRNP抗体

阴性阴性14抗着丝点抗体

阴性阴性15抗Sc1-70抗体

阴性阴性16抗PM-Scl抗体

阴性阴性17抗Jo-1抗体

阴性阴性18抗Ku抗体

阴性阴性自身抗体N

O

.

项

目

名

称结果参考范围单位检测方法学1

CD3+2

CD3+CD4+3

CD3+CD8+4

CD3+CD4+/CD3+CD8+5

CD3-CD56+6

CD197

CD4绝对计数73.20

23.9545.700.5210.74

16.7016152.11-81.55

22.20-50.2514.19-43.410.60-2.886.85-36.98

5.05-20.45395-1264%%%%%个/μ1流式细胞术流式细胞术流式细胞术流式细胞术流式细胞术流式细胞术

细胞免疫功能全套(血液)两肺多发胸膜下斑片状磨玻璃密度增高影、区域实变CT平扫—肺窗CT平扫一纵隔窗诊断思路口临床特点青中年女性反复发热1月余外院HIV初筛阳性实验室检查：自身抗体多项阳性，如抗核抗体(+)、抗双链

DNA抗体(+)CD4绝对计数↓,类风湿因子个，快速血沉个

造血系统、肾脏等多系统脏器功能受累口影像表现CT平扫：两肺多发斑片状磨玻璃密度增高影、

区域实变，边界模糊，局部小叶增厚；浆膜腔积液；两侧腋下多发稍大淋巴结。口定位：两肺多发，以两肺下叶为著口定性：多系统病变肺部受累，间质受累为主，非感染性?感染性?口鉴别诊断急性狼疮性肺炎肺孢子菌肺炎口支持临床症状：反复发热1月余实验室检查：自身抗体如抗核抗体(+)、抗双链DNA(+)等，有特异性指向，多脏器功能受累影像学检查：两肺多发磨玻璃斑片影、区域实变，

下叶肺底部为著,胸膜下间质受累为主；浆膜腔积液；淋巴结肿大口不支持HIV初筛阳性

诊断思路急性狼疮性肺炎口支持临床症状：发热实验室检查：HIV初筛阳性、CD4

减少影像学检查：两肺间质受累病变口不支持本例外周累及，未见“月弓征”肺部病变HIV上叶更易受累，本例下叶受累为著无铺路石征、肺气囊浆膜腔积液、淋巴结肿大在PJP相对少见

诊断思路肺孢子菌肺炎治疗后复查□HIV复核阴性口予以甲泼尼龙针40mg

q12h

ivgtt6天治疗前后对照口系统性红斑狼疮可引起HIV

假阳性，HIV

感染亦可模拟系统性红斑狼疮。□

HIV复核阴性及诊断性治疗证实急性狼疮性肺炎。

诊断思路系统性红斑狼疮

一呼吸系统受累影像表现口定义：是一种以血清多种自身抗体为特征、具有复杂多样的临床表现、多系统损害的自身免疫性疾病。口

在SLE的多脏器损害中，

肺部受累发病率约43%～60%,比其他结缔

组织病更为常见，可表现为急慢性间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎、

弥漫性肺泡出血、肺血管栓塞、肺动脉高压等，轻者无明显症状，重者危及生命。口在整个病程中均可出现罕见的机会性致病菌感染，特别是在SLE治疗过程中，因患者长期使用糖皮质激素和免疫抑制剂，更应警惕。口研究表明SLE出现肺部受累的患者预后差，病死率较无肺部受累者高

出2倍以上。口早期明确SLE的相关肺部损害对临床诊断、治疗及预后具有重要意义。

概述口胸膜病变是SLE最常见的肺部表现之一，半数胸膜病变患者可出现胸痛、咳嗽、呼吸困难、低热、胸腔积液(少到中量)等。口胸腔积液可为双侧或单侧，两者各约占50%。胸膜病变□ALP指的是SLE患者短时间内突然发生的非感染性肺部炎症。ALP在SLE

患者中发病率约为1%～4%,但其病死率较高，约50%左右。□ALP的临床表现有：突发的呼吸困难、胸痛、咳嗽、咳痰、咯血、迅速进展的呼吸衰竭，多有发热。口肺部影像学特征为双侧或单侧、以肺底为主的斑片影及实变影、局灶肺不张、膈肌抬高，多伴胸水。浸润性肺部病变——急性狼疮性肺炎

(ALP)浸润性肺部病变

—

—

机化性肺炎

(OP

)□

OP是由于肺泡内纤维蛋白没有完全

吸收或大量纤维组织增生而形成。□

OP呈斑片状分布，支气管周围较密集。口高分辨率肺部CT

下常在双肺下野、沿支气管血管束及胸膜下可见实变

影，伴少量磨玻璃影(GGO),

部分患者在病灶内可见支气管充气征。□

CIP早期肺部影像可正常；口

进展期于肺底出现不规则线

状模糊影及毛玻璃样改变；口

晚期呈现典型CIP蜂窝影，肺容积

缩

小。浸润性肺部病变——慢性间质性肺炎

(CIP)□

SLE患者发生上气道受累较支气管受累少见，发病率约0.3%~30%,患者多无明显症状。口临床表现为干咳、喉部不适、吸气相喘鸣、急性会厌炎、喉炎、声带水肿、坏死性气管炎、环杓关节炎等，常伴随SLE的低热、乏力等一般表现。口

激

素治疗效果好。气道受累——上气道受累气道受累——支气管疾病口随着病程的延长，逐渐出现小气道损伤的加重口高分辨率肺部CT可见支气

管

扩

张。肺血管疾病——弥漫性肺泡出血

(DAH)□

DAH在SLE的肺部损害中发生率约2%,但其病死率极高。口影像学上大部分表现为双侧弥漫性、以肺野下带为主、边界不清的模糊斑片影。□SLE继发PAH

的发病率约15%~30%,高发年龄为18~49岁，男女比例约1:10。口大多是在病程中后期出现，以PAH首诊的患者较少见。口据文献报道SLE-PAH

患者5年生存率仅为48%,是SLE患者的主要死因之一。

肺血管疾病

—

—

肺动脉高压

(PAH)口呼吸肌病变：呼吸肌的受累能清晰体现在胸部X线片上，可出现膈肌上抬，邻近肺塌陷和肺不张，患侧肺容积进行性缩小，表

现为进行性呼吸困难。口萎缩肺综合征：原发性膈肌肌病和胸膜粘连均可导致萎缩肺综合征，临床上表现为呼吸困难、胸痛、发热、少量胸腔积液。

肌肉与膈肌受累□

SLE合并肺部感染临床上较多见，发病率高，且是复发和死亡的重要原因。一旦出现发热及任何新的肺部病灶都必须排查感染

性疾病，尤其是对已应用激素及免疫抑制剂者。□