临床软骨黏液样纤维瘤影像表现

疑难病例读片学

生

：老

师

：ZUZJ⁷1o病例1

■

临床病史性别：女年龄：9岁6月●主诉

：右膝肿痛3月余●

现

病

史

：患者家属代述3月余前摔伤致右膝肿痛，无头晕头痛，无恶心呕吐，无腹痛腹泻，无心悸心慌，无胸闷气促，无双下肢肿胀，无会阴部麻木，曾自行涂抹药物，具体不详，未见明显好转，现为求进一步诊治，遂至我院门诊就诊●

查体：

右股骨远端肿胀，肿块大小约9cm×2cm×4cm。

表面皮温正常。无血管怒张。肿块质地中等，不可推动。影像学检查病例1DR

正侧位片病例1

影像学检查横断位骨窗病例1

影像学检查横断位软组织窗病例1

影像学检查矢状位骨窗病例1

影像学检查矢状位软组织窗病例1

影像学检查冠状位骨窗病例1

影像学检查冠状位软组织窗病例1

影像学检查磁共振PDWI

序列T1

冠状位T2

压脂病例1

影像学检查病例2

■

临床病史性别：男年龄：

7岁4月●

主

诉

：胸背部疼痛20天，双下肢疼痛乏力10天●

现病史：患者家属代诉20余天前无明显诱因下出现胸背部疼痛，伴双侧肋骨痛，呈胀痛，期间未予重视，10天前症状加重，出现双下肢乏力

、行走困难，大便两天未解，小便正常，无头晕头痛，恶心呕吐等不适。遂至当地医院就诊，行MRI检查发现胸8-10椎体占位性病变，具体治疗不详，现为求进一步治疗来诊●

查

体

：胸椎生理曲度存在，胸椎8-10棘突压痛，叩痛。骼腰肌肌力左侧IV

级，右侧IV

级，股四头肌肌力左侧Ⅲ级，右侧Ⅲ级，胫前肌肌力

左侧Ⅲ级，右侧IⅢ

级，晦长伸肌肌力左侧IⅡ级，右侧II

级，小腿三头肌肌力左侧IⅢ

级，右侧IⅢ

级。直腿抬高试验：左侧阴性，右侧阴性。双上肢肌力4-级，双下肢肌力3+级。影像学检查病例2DR

正侧位片病例2

影像学检查矢状位软组织窗矢状位骨窗病例2

影像学检查冠状位骨窗请诊断[病理骨组织诊断](右股骨肿物)碎砖组织，为粘液样组织、软骨样组织

及纤维样组织分割的小叶状结构、部分见相接合的宿主骨，组织形态学符合

软骨黏液样纤维瘤。待免疫组化协诊。特殊染色结果Ag、PAS

支持上述诊断病例1

病理结果[病理骨组织诊断](Th9

肿物)符合软骨黏液样纤维瘤。特殊染色结果Ag、PAS

支持上述诊断病例2

病理结果软骨黏液样纤维瘤学

生

：老

师

：20Z3UTToCOI01

概述02

影像学表现03

鉴别诊断04

小结大压大德至臻至善■

软骨粘液样纤维瘤概述软骨粘液样纤维瘤(Chondromyxoid

fibrorm

CMF):

较少见的原发性良性软骨类肿瘤，起源于软骨性结缔组织，发生于幼稚的粘液样间胚叶细胞，早

期以粘液样成分为主，以后粘液样成分发生软骨样转化或纤维化，晚期可见软骨基质钙化或骨化。按WHO

统

计

，CMF

占原发性骨肿瘤的1.04%,占良性骨肿瘤的2.31%。好发年龄：

30岁以前的青少年。好发部位：长骨的干骺端，尤其是股骨远端及胫骨近端，这与干骺端软骨生长活跃有关。临床表现：临床主诉多为局部轻度间歇性疼痛，病程数月至数年不等。■

软骨粘液样纤维瘤影像学表现X

线

：多发生于下肢长管状骨，好发于干骺端，呈偏心性、膨胀性生长，圆或椭圆

形，可分叶，出现骨峭和钙化，边缘硬化。胫骨近端可见类椭圆形低密度区，

偏心性、膨胀性生长。■

软骨粘液样纤维瘤影像学表现CT

:①肿瘤呈圆形或卵圆形多囊或单囊的透光区，呈偏心性生长。②病灶边缘清楚、锐利，与周围正常骨分界明显，周围骨质有硬化。骨性间

隔较粗大而致密。③病变一般很少有骨膜反应，骨质缺损区内可有钙化偏心性、膨胀性生长，内部可见骨峭分

隔及点状小钙化。■

软骨粘液样纤维瘤影像学表现MRI:T1WI:

混杂的等低信号，部分病灶中心见高信号，周围见低信号或稍高环状

信号

；T2WI抑脂：混杂高信号，内可见斑片或条索状等低信号；T2WI:软骨、黏液成分呈高信号，纤维成分则呈等低信号；T1WI增强：强化较明显，部分呈等低信号无强化区。T1压脂增强T2压脂T1■

鉴别诊断●骨巨细胞瘤●软骨母细胞瘤●

非骨化性纤维瘤●

动脉瘤样骨囊肿●

软骨肉瘤■

鉴别诊断骨巨细胞瘤多见于20岁--40岁，好发于股骨远端及胫骨近端，病变呈多房状或泡沫状，具有高度偏心性和膨胀性，有一定侵蚀性，可穿透骨皮质及骨等特点。女，37岁，病变位于股骨下端，

偏心性、膨胀性生长，呈皂泡样

改

变

。■

鉴别诊断

软骨母细胞瘤偏心性、膨胀性溶骨破坏，边缘光整或呈分叶状，破坏区与正常骨分界清楚且有薄硬化缘，骨破坏区内可出现钙化，骨皮质穿破后可发生男，13岁，病灶呈偏

心性、膨胀性溶骨破坏，有薄硬化边及点

状钙化。骨膜反应。■

鉴别诊断非骨化性纤维瘤好发于青年人干骺端，表现为偏心性骨质缺损区，但无膨胀性生长表现。病灶紧靠骨皮质下方突向髓腔内，边缘锐利，常有窄的硬化边和扇贝状压迹，骨膜反应少见。

MRI呈纤维组织信号，T1WI等信号

，T2WI

等或稍高信号，增强后轻度持续强化。男，11岁，右股骨近端偏心性骨质缺

损，可见硬化边，病变长轴与长骨一

致■

鉴别诊断

动脉瘤样骨囊肿常发病于10-20岁，多为偏心性、多房囊性、膨胀性骨质破坏，穿破骨皮质包壳，其边缘轮廓模糊不清，呈虫蚀状。女，4岁，病变位于右侧股骨颈及

转子间，偏心性、膨胀性，有分隔

及硬化边。■

鉴别诊断软骨肉瘤病灶呈侵袭性改变，发病年龄较大，骨皮质破坏及软组织肿块等恶性征象较明显，且病灶内具有细小的明显的钙化时，高度支持软骨肉瘤的诊断。■

小结软骨粘液样纤维瘤●好发于30岁以下的青少年；病变好发于长骨的干骺端；●病灶呈偏心性、膨胀性生长，很少有骨膜反应，偶可见钙化点；

病灶边缘可见硬化边，以近髓腔侧明显；●X线平片表现为长骨干骺端