2025年血液内科考试试卷及答案

2025年血液内科考试试卷及答案一、单项选择题（每题2分，共30分）1.患者女性，32岁，头晕乏力3月，月经量多。血常规：Hb78g/L，MCV72fl，MCH21pg，MCHC28%。最可能升高的实验室指标是：A.血清铁蛋白B.血清铁C.总铁结合力D.转铁蛋白饱和度答案：C解析：小细胞低色素性贫血（MCV<80fl，MCH<27pg）结合月经量多病史，考虑缺铁性贫血。缺铁时总铁结合力（TIBC）升高，血清铁、铁蛋白、转铁蛋白饱和度降低。2.急性早幼粒细胞白血病（APL）最特征性的细胞遗传学异常是：A.t(9;22)(q34;q11)B.t(15;17)(q22;q21)C.t(8;21)(q22;q22)D.inv(16)(p13;q22)答案：B解析：APL典型融合基因为PML-RARA，由t(15;17)染色体易位导致，是维A酸和砷剂靶向治疗的分子基础。3.关于特发性血小板减少性紫癜（ITP），下列哪项错误？A.骨髓巨核细胞数量正常或增多B.血小板相关抗体（PAIg）阳性率约70%-90%C.一线治疗首选大剂量丙种球蛋白D.切脾指征包括激素治疗无效或依赖答案：C解析：ITP一线治疗为糖皮质激素（如泼尼松1mg/kg/d），大剂量丙种球蛋白主要用于紧急治疗（如出血严重、手术前）或激素不耐受患者。4.患者男性，65岁，乏力伴脾大5月，血常规：WBC55×10⁹/L，以中晚幼粒细胞为主，嗜碱粒细胞8%，Hb130g/L，PLT450×10⁹/L。骨髓Ph染色体阳性。首选治疗药物是：A.羟基脲B.伊马替尼C.柔红霉素+阿糖胞苷D.苯丁酸氮芥答案：B解析：慢性髓系白血病（CML）慢性期诊断明确（Ph染色体阳性，粒系增生伴嗜碱粒细胞增多），一线治疗为酪氨酸激酶抑制剂（如伊马替尼），可靶向抑制BCR-ABL融合蛋白。5.符合再生障碍性贫血（AA）骨髓象特点的是：A.骨髓增生活跃，红系比例增高B.非造血细胞（淋巴细胞、浆细胞）比例降低C.巨核细胞明显减少或缺如D.可见异常幼稚细胞浸润答案：C解析：AA为骨髓造血功能衰竭，骨髓象显示增生减低或重度减低，粒、红、巨核三系均减少，非造血细胞比例增高（如淋巴细胞、网状细胞）。二、多项选择题（每题3分，共15分，至少2个正确选项）1.属于大细胞性贫血的疾病有：A.巨幼细胞贫血B.骨髓增生异常综合征（MDS）C.再生障碍性贫血D.溶血性贫血（急性溶血期）答案：ABD解析：大细胞性贫血MCV>100fl，常见于叶酸/B12缺乏（巨幼贫）、MDS（病态造血导致大红细胞）、溶血性贫血（网织红细胞增多，体积较大）。AA多为正细胞性贫血。2.关于弥散性血管内凝血（DIC），正确的实验室检查包括：A.血小板进行性下降B.纤维蛋白原（FIB）升高C.D-二聚体阳性D.凝血酶原时间（PT）延长答案：ACD解析：DIC时因消耗性凝血障碍，血小板、FIB减少；纤溶亢进导致D-二聚体升高；PT/APTT延长反映凝血因子消耗。3.多发性骨髓瘤（MM）的诊断标准包括：A.血清M蛋白>30g/L（IgG型）B.骨髓克隆性浆细胞≥10%C.溶骨性病变（如X线/CT显示）D.肾功能不全（血肌酐>177μmol/L）答案：ABC解析：MM诊断需满足：①骨髓克隆性浆细胞≥10%或组织活检证实浆细胞瘤；②血清/尿存在M蛋白；③终末器官损害（CRAB：高钙血症、肾功能不全、贫血、骨病）。D选项为终末器官损害表现，但单独存在不能确诊。4.关于输血相关性移植物抗宿主病（TA-GVHD），正确的预防措施是：A.输注辐照血制品B.选择HLA匹配的供者C.输注去白细胞血制品D.对免疫缺陷患者避免输注亲属血答案：AD解析：TA-GVHD由输入的供者淋巴细胞攻击受者组织引起，预防关键是灭活淋巴细胞（辐照），避免亲属血（因HLA相似性高，更易发生）。去白细胞可减少但不能完全灭活淋巴细胞。5.急性淋巴细胞白血病（ALL）诱导缓解治疗常用方案包括：A.VDLP（长春新碱+柔红霉素+左旋门冬酰胺酶+泼尼松）B.DA（柔红霉素+阿糖胞苷）C.Hyper-CVAD（环磷酰胺+长春新碱+多柔比星+地塞米松交替甲氨蝶呤+阿糖胞苷）D.IA（去甲氧柔红霉素+阿糖胞苷）答案：AC解析：ALL诱导方案以VDLP或Hyper-CVAD为主；DA/IA为AML常用方案。三、简答题（每题8分，共40分）1.简述缺铁性贫血的诊断标准。答案：①小细胞低色素性贫血：Hb降低（男<120g/L，女<110g/L，孕妇<100g/L），MCV<80fl，MCH<27pg，MCHC<32%；②铁代谢异常：血清铁<8.95μmol/L，总铁结合力>64.44μmol/L，转铁蛋白饱和度<15%；③储存铁减少：血清铁蛋白<12μg/L（排除感染、肿瘤等影响时）；④骨髓铁染色：细胞外铁消失，铁粒幼细胞<15%；⑤有缺铁的病因（如慢性失血、摄入不足）；⑥铁剂治疗有效（网织红细胞5-10天上升，Hb2周后升高）。符合第①条+②③④中任意2条可诊断。2.简述慢性髓系白血病（CML）加速期的诊断标准。答案：CML加速期需满足以下≥1项：①外周血或骨髓原始细胞10%-19%；②外周血嗜碱粒细胞≥20%；③血小板持续减少（<100×10⁹/L）或持续增高（>1000×10⁹/L）且对治疗无反应；④脾脏进行性肿大或WBC进行性增高且对治疗无反应；⑤出现Ph染色体以外的克隆性染色体异常（如+8、i(17q)、+19等）；⑥CFU-GM培养集簇增加、集落减少。3.列举特发性血小板减少性紫癜（ITP）的二线治疗药物（至少5种）。答案：①TPO受体激动剂（如艾曲泊帕、罗米司亭）；②利妥昔单抗（抗CD20单抗）；③免疫抑制剂（如环孢素A、硫唑嘌呤、霉酚酸酯）；④达那唑（雄激素衍生物）；⑤脾切除（手术治疗）；⑥重组人血小板生成素（rhTPO）；⑦新型药物（如Fostamatinib，脾酪氨酸激酶抑制剂）。4.简述多发性骨髓瘤（MM）骨病的治疗原则。答案：①双膦酸盐（如唑来膦酸、帕米膦酸二钠）：抑制破骨细胞活性，减少骨破坏，每4周1次，持续2年；②镇痛治疗：根据疼痛程度使用非甾体抗炎药、阿片类药物；③局部放疗：用于孤立性骨痛或脊髓压迫症；④手术干预：病理性骨折需骨科固定，脊髓压迫症需减压手术；⑤控制原发病：通过化疗（如VRD方案：硼替佐米+来那度胺+地塞米松）或自体造血干细胞移植减少浆细胞克隆负荷；⑥纠正高钙血症：水化（生理盐水）、利尿剂（呋塞米）、双膦酸盐联合使用。5.简述急性髓系白血病（AML）非M3型患者的危险度分层依据及对应的治疗策略。答案：危险度分层依据：①细胞遗传学：低危（如t(8;21)、inv(16)）、中危（正常核型、其他未分类异常）、高危（如-5、-7、复杂核型）；②分子生物学：NPM1突变（无FLT3-ITD）为低危，FLT3-ITD高表达、TP53突变等为高危；③年龄：<60岁患者预后较好，>60岁常合并不良预后因素。治疗策略：①低危组：诱导缓解（DA/IA方案）→缓解后大剂量阿糖胞苷（HD-AraC）巩固（3-4疗程）；②中危组：诱导缓解后可选择HD-AraC巩固或自体造血干细胞移植（ASCT）；③高危组：诱导缓解后推荐异基因造血干细胞移植（Allo-HSCT）；④年龄>60岁或不能耐受强化疗者：采用低强度方案（如阿扎胞苷、地西他滨、小剂量阿糖胞苷）或靶向治疗（如IDH抑制剂、FLT3抑制剂）。四、病例分析题（共15分）患者男性，45岁，因“反复鼻出血2周，发热3天”入院。查体：T38.5℃，贫血貌，双下肢散在瘀斑，胸骨压痛（+），肝肋下2cm，脾肋下3cm。血常规：Hb75g/L，WBC22×10⁹/L（原始细胞占65%），PLT28×10⁹/L。骨髓穿刺：有核细胞增生极度活跃，原始细胞占82%，胞浆内可见Auer小体，POX染色（+），流式细胞术：CD13(+)、CD33(+)、CD117(+)、HLA-DR(-)。问题：1.最可能的诊断及依据（5分）？2.需完善哪些检查明确危险度分层（5分）？3.初始治疗方案（5分）？答案：1.诊断：急性髓系白血病（AML）M2型（部分分化型）。依据：①临床表现：出血（鼻出血、瘀斑）、发热（感染）、贫血、胸骨压痛、肝脾肿大；②血常规：白细胞增高伴大量原始细胞，Hb、PLT减少；③骨髓象：原始细胞>20%（WHO诊断标准），可见Auer小体（AML特征）；④细胞化学：POX(+)（AML阳性，ALL阴性）；⑤免疫表型：髓系标志CD13、CD33、CD117阳性，HLA-DR阴性（提示可能为M2或M3型，但M3型通常CD34阴性且伴t(15;17)，本例未提及维A酸受体相关标志，故考虑M2）。2.危险度分层检查：①细胞遗传学：染色体核型分析（重点检测t(8;21)(q22;q22)，M2常见异常）；②分子生物学：检测AML1-ETO融合基因（t(8;21)的分子标志）、FLT3-ITD突变、NPM1突变、CEBPA突变等；③其他：肝肾功能、凝血功能（排除DIC）、心电图（评估蒽环类药物心脏毒性）、感染相关检查（血培养、胸片等）。3.初始治疗方案：①诱导缓解治疗：首选IA方案（去甲氧柔红霉素12mg/m²d1-3+阿糖胞苷100-200mg/m²d1-7）或DA方案（柔红霉素60-90mg/m²d1-3+阿糖胞苷同上）；