2025年血液病内科主治医师练习题及答案

2025年血液病内科主治医师练习题及答案一、单项选择题（每题1分，共20题）1.患者男性，52岁，因“乏力、心悸3月”就诊，血常规示Hb78g/L，MCV72fl，MCH24pg，血清铁蛋白8μg/L（参考值20-300μg/L），总铁结合力68μmol/L（参考值45-72μmol/L）。最可能的诊断是：A.慢性病性贫血B.缺铁性贫血C.海洋性贫血D.铁粒幼细胞性贫血答案：B解析：小细胞低色素性贫血（MCV＜80fl，MCH＜27pg），血清铁蛋白降低（储存铁减少），总铁结合力升高（代偿性增加），符合缺铁性贫血特征。慢性病性贫血铁蛋白正常或升高，总铁结合力降低；海洋性贫血有家族史，血红蛋白电泳异常；铁粒幼细胞性贫血可见环形铁粒幼红细胞，血清铁升高。2.急性早幼粒细胞白血病（APL）最特征性的细胞遗传学异常是：A.t(9;22)(q34;q11)B.t(15;17)(q22;q21)C.inv(16)(p13;q22)D.t(8;21)(q22;q22)答案：B解析：APL（M3型）特征性融合基因为PML-RARA，由t(15;17)染色体易位导致，对全反式维A酸（ATRA）和砷剂治疗敏感。t(9;22)见于慢性髓系白血病（BCR-ABL）；inv(16)见于急性髓系白血病M4EO；t(8;21)见于M2型。3.特发性血小板减少性紫癜（ITP）患者行脾切除的主要依据是：A.血小板计数＜20×10⁹/LB.糖皮质激素治疗6个月无效C.年龄＞60岁D.合并严重感染答案：B解析：ITP脾切除的指征包括：①糖皮质激素治疗3-6个月无效；②泼尼松维持量＞30mg/d；③有糖皮质激素使用禁忌；④51Cr扫描脾区放射指数增高。血小板＜20×10⁹/L是紧急治疗指征，非脾切除直接依据。4.患者女性，35岁，反复鼻出血2周，PLT18×10⁹/L，骨髓象示巨核细胞数量增多，产板型巨核细胞减少。首选治疗是：A.静脉注射免疫球蛋白（IVIG）B.脾切除术C.糖皮质激素D.血小板输注答案：C解析：ITP一线治疗为糖皮质激素（如泼尼松1mg/kg/d），有效率约60%-80%。IVIG用于紧急治疗（如出血严重、手术前）或激素无效时；脾切除为二线治疗；血小板输注仅用于危及生命的出血。5.关于多发性骨髓瘤（MM）的实验室检查，错误的是：A.血涂片可见缗钱状红细胞B.尿本-周蛋白阳性率约50%-70%C.骨髓中浆细胞比例＞10%即可诊断D.血清β2微球蛋白与肿瘤负荷相关答案：C解析：MM诊断需满足：①骨髓克隆性浆细胞≥10%或活检证实浆细胞瘤；②血清和/或尿中存在M蛋白；③至少1项CRAB标准（高钙血症、肾功能损害、贫血、骨病）。单纯骨髓浆细胞＞10%不能诊断，需结合M蛋白和靶器官损害。6.真性红细胞增多症（PV）最常用的诊断标准是：A.WHO2016年修订标准B.国际真性红细胞增多症研究组（PVSG）标准C.美国国立癌症研究所（NCI）标准D.欧洲白血病网（ELN）标准答案：A解析：目前采用WHO2016年修订标准，主要标准包括：①Hb＞165g/L（男）或＞160g/L（女），或Hct＞49%（男）、＞48%（女），或有红系造血克隆性证据；②JAK2V617F突变或其他功能获得性JAK2突变（如JAK2exon12突变）。次要标准为血清EPO水平降低。7.患者男性，68岁，确诊慢性髓系白血病（CML）3年，规律服用伊马替尼400mg/d，近期复查BCR-ABLIS为0.15%（治疗目标为MR4.5即0.0032%）。下一步治疗建议是：A.继续原剂量伊马替尼B.伊马替尼加量至600mg/dC.换用二代TKI（如达沙替尼）D.行异基因造血干细胞移植答案：C解析：CML治疗反应监测中，治疗3个月BCR-ABLIS应≤10%（早期分子反应），6个月≤1%（主要分子反应），12个月≤0.1%（MR4）。该患者3年后仍未达到MR4.5，属于治疗失败，需换用二代TKI（如达沙替尼、尼洛替尼）或考虑移植（但年龄＞65岁移植风险高）。8.霍奇金淋巴瘤（HL）最常见的病理类型是：A.结节硬化型B.混合细胞型C.淋巴细胞为主型D.淋巴细胞消减型答案：A解析：HL中结节硬化型占60%-80%，多见于年轻女性，常累及纵隔；混合细胞型占15%-30%；淋巴细胞为主型和消减型较少见（＜5%）。9.关于再生障碍性贫血（AA）的发病机制，错误的是：A.造血干祖细胞数量减少B.Th1/Th2细胞比例失衡C.骨髓基质细胞分泌造血因子增多D.细胞毒性T细胞攻击造血细胞答案：C解析：AA发病机制包括：①造血干祖细胞缺陷（数量减少、功能异常）；②免疫异常（T细胞异常活化，Th1型细胞因子[IFN-γ、TNF-α]分泌增加，抑制造血）；③造血微环境异常（基质细胞分泌造血因子如IL-3、GM-CSF减少）。10.患者男性，45岁，因“发热、皮肤瘀斑1周”入院，血常规：WBC28×10⁹/L，Hb65g/L，PLT12×10⁹/L，骨髓象示原始细胞占85%，POX染色阳性，CD33+，CD13+，CD19-，CD3-。最可能的诊断是：A.急性淋巴细胞白血病（ALL）B.急性髓系白血病（AML）M2型C.急性早幼粒细胞白血病（AMLM3）D.慢性髓系白血病急变期答案：B解析：原始细胞＞20%符合AML诊断，POX阳性（髓系标志），CD33、CD13阳性（髓系抗原），CD19（B细胞）、CD3（T细胞）阴性，排除ALL。M3型常伴DIC，早幼粒细胞为主；慢粒急变期有CML病史，BCR-ABL阳性。11.缺铁性贫血患者补铁治疗有效的最早指标是：A.网织红细胞计数升高B.血红蛋白浓度上升C.血清铁蛋白恢复正常D.MCV、MCH恢复正常答案：A解析：补铁后3-5天网织红细胞开始上升，7-10天达高峰，2周后血红蛋白开始上升，铁蛋白恢复需3-6个月（储存铁补充）。12.关于过敏性紫癜的分型，不包括：A.单纯型（皮肤型）B.腹型（Henoch型）C.肾型（Schönlein型）D.混合型E.关节型答案：C解析：过敏性紫癜分型为：单纯型（皮肤）、腹型（消化道症状）、关节型（关节肿痛）、肾型（血尿/蛋白尿）、混合型（≥2型）。“Schönlein型”为历史命名，现统一为肾型。13.患者女性，22岁，反复口腔黏膜溃疡、鼻出血，PLT35×10⁹/L，抗核抗体（ANA）阳性，抗血小板抗体阳性。最可能的诊断是：A.系统性红斑狼疮（SLE）继发ITPB.原发性ITPC.Evans综合征D.药物性血小板减少答案：A解析：SLE可继发血小板减少，患者有黏膜溃疡（SLE常见表现）、ANA阳性（SLE标志性抗体），需考虑继发性ITP。Evans综合征为自身免疫性溶血性贫血合并血小板减少；原发性ITP无其他自身免疫病证据。14.慢性淋巴细胞白血病（CLL）最常用的预后评分系统是：A.Rai分期B.Binet分期C.IPSS评分D.CLL-IPI评分答案：D解析：CLL-IPI（国际预后指数）结合临床（年龄、B症状）、生物学（β2微球蛋白、IgVH突变状态、17p-/TP53突变、11q-）等因素，是目前最全面的预后评估工具。Rai和Binet为临床分期，IPSS用于骨髓增生异常综合征（MDS）。15.关于弥散性血管内凝血（DIC）的实验室检查，错误的是：A.血小板进行性下降B.D-二聚体升高C.纤维蛋白原升高D.PT/APTT延长答案：C解析：DIC时因凝血因子消耗和纤溶亢进，纤维蛋白原常降低（＜1.5g/L），而非升高。其他指标：血小板减少（＜100×10⁹/L或进行性下降），D-二聚体升高（纤溶激活），PT/APTT延长（凝血因子消耗）。16.患者男性，70岁，确诊多发性骨髓瘤（IgGκ型），血清肌酐220μmol/L（正常＜110μmol/L），血钙3.2mmol/L（正常2.1-2.6mmol/L）。首选的化疗方案是：A.VAD（长春新碱+阿霉素+地塞米松）B.MP（美法仑+泼尼松）C.VRD（硼替佐米+来那度胺+地塞米松）D.DT-PACE（地塞米松+沙利度胺+顺铂+阿霉素+环磷酰胺+依托泊苷）答案：C解析：合并肾功能不全的MM患者，应避免使用肾毒性药物（如美法仑、传统烷化剂）。硼替佐米（蛋白酶体抑制剂）、来那度胺（免疫调节剂）均经肾脏代谢但可调整剂量，地塞米松无肾毒性，是首选方案。VAD方案中的阿霉素有心脏毒性；MP方案美法仑肾毒性大；DT-PACE为挽救治疗。17.关于巨幼细胞性贫血的实验室检查，错误的是：A.MCV＞100flB.血涂片可见中性粒细胞分叶过多（＞5叶）C.血清叶酸和/或维生素B12降低D.骨髓象呈“核幼浆老”现象答案：D解析：巨幼细胞性贫血骨髓象特征为“核老浆幼”（胞核发育落后于胞浆），因DNA合成障碍导致细胞核成熟延迟，而胞浆（RNA合成）正常。缺铁性贫血为“核老浆幼”（胞浆发育落后）。18.急性白血病诱导缓解治疗的目标是：A.完全缓解（CR）B.部分缓解（PR）C.分子学缓解（MR）D.临床症状消失答案：A解析：诱导缓解治疗的目标是达到完全缓解（CR），即骨髓原始细胞＜5%，外周血三系恢复（中性粒细胞＞1.0×10⁹/L，PLT＞100×10⁹/L），无髓外白血病证据。CR是进一步巩固治疗的基础。19.患者女性，30岁，妊娠28周，发现PLT45×10⁹/L，无出血表现，骨髓象示巨核细胞增多。最恰当的处理是：A.立即脾切除B.静脉输注丙种球蛋白（IVIG）C.口服泼尼松D.观察，定期复查答案：C解析：妊娠期ITP首选糖皮质激素（泼尼松0.5-1mg/kg/d），可通过胎盘但对胎儿影响较小；IVIG用于血小板＜20×10⁹/L或出血时；脾切除一般在妊娠中期前避免（增加流产风险）；观察仅适用于血小板＞50×10⁹/L且无出血者。20.关于骨髓增生异常综合征（MDS）的IPSS-R评分，不包括的指标是：A.骨髓原始细胞比例B.血细胞减少谱系数C.染色体核型D.血清铁蛋白水平答案：D解析：IPSS-R（修订国际预后积分系统）评估参数包括：骨髓原始细胞比例（0-5%、5-10%、10-20%、20-30%）、血细胞减少谱系数（0-1、2、3）、染色体核型（好、中等、差、极差）、血红蛋白、血小板、中性粒细胞计数。血清铁蛋白与预后无关。二、多项选择题（每题2分，共10题）1.属于大细胞性贫血的有：A.缺铁性贫血B.巨幼细胞性贫血C.再生障碍性贫血D.骨髓增生异常综合征（MDS）答案：BCD解析：大细胞性贫血MCV＞100fl，常见于巨幼细胞性贫血、MDS（病态造血导致大红细胞）、AA（非均一性，部分为大细胞）；缺铁性贫血为小细胞低色素性（MCV＜80fl）。2.急性白血病常见的髓外浸润表现有：A.牙龈增生（AML-M4/M5）B.睾丸肿大（ALL）C.中枢神经系统白血病（CNSL）D.皮肤结节（AML-M3）答案：ABC解析：AML-M4/M5（单核细胞白血病）易浸润牙龈导致增生；ALL易发生睾丸和CNSL；AML-M3（早幼粒细胞白血病）以DIC为特征，皮肤结节多见于M5型。3.关于特发性血小板减少性紫癜（ITP）的诊断，需排除的疾病有：A.系统性红斑狼疮（SLE）B.慢性淋巴细胞白血病（CLL）C.脾功能亢进D.药物性血小板减少答案：ABCD解析：ITP为排除性诊断，需排除继发性因素，如自身免疫病（SLE）、淋巴增殖性疾病（CLL）、脾亢、药物（肝素、奎宁）、感染（HIV、HCV）等。4.多发性骨髓瘤的常见并发症包括：A.病理性骨折B.肾功能不全C.高黏滞综合征D.感染答案：ABCD解析：MM因骨质破坏（破骨细胞激活）导致病理性骨折；M蛋白沉积、轻链肾损害引起肾衰；高Ig水平导致血液高黏滞（头晕、视力障碍）；正常免疫球蛋白减少易感染（肺炎、尿路感染）。5.慢性髓系白血病（CML）慢性期的特点有：A.外周血原始细胞＜10%B.骨髓原始细胞＜10%C.嗜碱性粒细胞＜20%D.无髓外浸润答案：ABD解析：CML慢性期标准：外周血/骨髓原始细胞＜10%，嗜碱性粒细胞＜20%为加速期特征；无髓外浸润（加速期/急变期可出现）。6.关于过敏性紫癜的治疗，正确的有：A.单纯皮肤型可仅观察或用抗组胺药B.腹型需用糖皮质激素（泼尼松1mg/kg/d）C.肾型可加用免疫抑制剂（如环磷酰胺）D.所有类型均需输注血小板答案：ABC解析：过敏性紫癜是血管炎，血小板数量正常（非血小板减少），无需输注血小板。皮肤型对症治疗；腹型/关节型激素有效；肾型（蛋白尿＞1g/d）需激素联合免疫抑制剂。7.属于造血干细胞移植（HSCT）预处理方案的有：A.环磷酰胺+全身照射（TBI）B.白消安+环磷酰胺（BuCy）C.氟达拉滨+马法兰（FluMel）D.长春新碱+泼尼松（VP）答案：ABC解析：预处理方案用于清除患者骨髓和免疫细胞，为移植物腾出空间，常用药物包括烷化剂（环磷酰胺、白消安、马法兰）、抗代谢药（氟达拉滨）、TBI。VP方案用于ALL诱导缓解，非预处理。8.关于骨髓增殖性肿瘤（MPN）的共同特征，正确的有：A.起源于多能造血干细胞克隆性增殖B.外周血一系或多系细胞增多C.常伴JAK-STAT信号通路激活D.最终可转化为急性白血病答案：ABCD解析：MPN（PV、ET、PMF）均为造血干细胞克隆性疾病，表现为红系/巨核系/髓系增殖，JAK2、CALR、MPL突变激活JAK-STAT通路，病程中可进展为骨髓纤维化或急性白血病。9.关于溶血性贫血的实验室检查，正确的有：A.血清间接胆红素升高B.尿含铁血黄素试验（Rous试验）阳性提示血管内溶血C.网织红细胞计数降低D.骨髓红系增生明显活跃答案：ABD解析：溶血性贫血因红细胞破坏增加，间接胆红素（非结合）升高；血管内溶血时血红蛋白尿，Rous试验阳性（含铁血黄素沉积）；网织红细胞计数升高（骨髓代偿增生）；骨髓红系增生明显活跃（粒红比降低）。10.急性淋巴细胞白血病（ALL）的高危因素包括：A.年龄＜1岁或＞35岁B.初诊WBC＞30×10⁹/L（B-ALL）或＞100×10⁹/L（T-ALL）C.染色体核型为t(9;22)(q34;q11)（Ph+）D.诱导治疗第15天骨髓原始细胞＞5%答案：ABCD解析：ALL高危因素包括：年龄（＜1岁或＞35岁）、高白细胞计数（B-ALL＞30×10⁹/L，T-ALL＞100×10⁹/L）、Ph染色体阳性（BCR-ABL+）、早期治疗反应差（诱导第15天骨髓原始细胞＞5%，第33天未达CR）、MLL重排等。三、案例分析题（共3题，每题10分）案例1患者男性，65岁，因“乏力、骨痛2月，加重伴活动后气促1周”就诊。既往体健，无外伤史。查体：贫血貌，胸骨压痛（+），腰椎叩击痛（+），余无特殊。血常规：Hb82g/L，WBC5.6×10⁹/L（中性粒4.2×10⁹/L，淋巴1.2×10⁹/L），PLT120×10⁹/L。血生化：肌酐180μmol/L（正常＜110），血钙2.8mmol/L（正常2.1-2.6），总蛋白95g/L（正常60-80），白蛋白35g/L，球蛋白60g/L。问题1：最可能的诊断及诊断依据？问题2：需进一步做哪些检查？问题3：首选的治疗方案？答案：问题1：最可能诊断为多发性骨髓瘤（MM）。诊断依据：①老年男性，乏力（贫血）、骨痛（骨骼破坏）；②胸骨、腰椎压痛（骨病）；③血常规示贫血（Hb＜110g/L）；④血生化：高钙血症（＞2.6mmol/L）、肾功能不全（肌酐升高）、高球蛋白血症（球蛋白＞35g/L），白球比倒置（白蛋白/球蛋白=0.58）。问题2：需进一步检查：①骨髓穿刺+活检：观察浆细胞比例（需≥10%且为克隆性）；②血清蛋白电泳（SPEP）和免疫固定电泳（IFE）：检测M蛋白（单克隆免疫球蛋白）；③尿蛋白电泳和尿本-周蛋白检测：检测轻链；④骨骼检查（X线/CT/MRI）：寻找溶骨性病变（如“穿凿样”改变）；⑤血清β2微球蛋白（评估肿瘤负荷）、LDH（反映肿瘤活性）；⑥染色体核型+FISH（检测1q21扩增、13q-、17p-等高危异常）。问题3：首选治疗方案：患者为初治MM，合并肾功能不全（肌酐180μmol/L），应选择含蛋白酶体抑制剂（PI）或免疫调节剂（IMiD）的方案。推荐VRD方案（硼替佐米+来那度胺+地塞米松）：硼替佐米1.3mg/m²d1,4,8,11（每21天为1周期），来那度胺25mgd1-14，地塞米松20mgd1-2,4-5,8-9,11-12（根据肾功能调整剂量，如肌酐清除率＜30ml/min，来那度胺需减量至10mg）。同时予支持治疗：①双膦酸盐（如唑来膦酸）抑制骨破坏；②水化、碱化尿液（碳酸氢钠）预防高钙血症和肾损伤；③纠正贫血（必要时输注红细胞或使用EPO）；④控制感染（监测体温，必要时抗生素）。案例2患者女性，28岁，因“反复皮肤瘀点、月经过多3月”就诊。查体：四肢散在瘀点，无肝脾肿大。血常规：Hb110g/L，WBC6.2×10⁹/L，PLT25×10⁹/L。骨髓象：巨核细胞28个/片（正常7-35个），其中原始巨核细胞2个，幼稚巨核细胞5个，颗粒型巨核细胞18个，产板型巨核细胞3个。抗血小板抗体（PAIgG）阳性，ANA、抗ds-DNA阴性，HIV、HCV阴性。问题1：诊断及诊断依据？问题2：需与哪些疾病鉴别？问题3：初始治疗方案及注意事项？答案：问题1：诊断为特发性血小板减少性紫癜（ITP）。诊断依据：①青年女性，皮肤瘀点、月经过多（出血表现）；②血小板减少（PLT25×10⁹/L），无贫血、白细胞异常；③骨髓象：巨核细胞数量正常，产板型巨核细胞减少（成熟障碍）；④排除继发性因素（ANA、抗ds-DNA阴性，无感染证据）。问题2：需鉴别疾病：①继发性血小板减少：如SLE（已排除ANA、抗ds-DNA）、药物性（无服药史）、感染相关性（HIV、HCV阴性）、淋巴增殖性疾病（无肝脾肿大，WBC正常）；②血栓性血小板减少性紫癜（TTP）：表现为“五联征”（血小板减少、微血管病性溶血、神经症状、肾损伤、发热），该患者无溶血（Hb正常）、神经症状，可排除；③脾功能亢进：常有脾大，该患者无肝脾肿大，不支持。问题3：初始治疗方案：首选糖皮质激素（泼尼松1mg/kg/d，即约50mg/d），口服4-6周，待血小板升至正常后逐渐减量（每1-2周减5mg，维持量5-10mg/d，总疗程3-6个月）。注意事项：①监测血小板计数（治疗后1周开始复查）；②观察激素副作用（高血压、高血糖、骨质疏松、感染等），予补钙（碳酸钙D3）、护胃（奥美拉唑）；③若治疗4周无效（PLT仍＜50×10⁹/L）或需大剂量激素维持（＞30mg/d），考虑二线治疗（如IVIG0.4g/kg/d×5天，或脾切除，或TPO受体激动剂[如艾曲泊帕50mg/d]）；④避免剧烈活动，防止出血（如避免碰撞、保持大便通畅）；⑤月经期间可使用氨甲环酸减少经量。案例3患者男性，38岁，因“发热伴咽痛1周，皮肤瘀斑2天”急诊入院。查体：T39.2℃，贫血貌，全身皮肤散在瘀斑，双侧颈部淋巴结肿大（最大约2cm×1.5cm），胸骨压痛（+），肝肋下2cm，脾肋下3cm