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文档简介

2026年版多发性骨髓瘤诊断标准试题及答案一、单选题1.根据2026年版多发性骨髓瘤(MM)诊断标准(基于IMWG指南更新),诊断多发性骨髓瘤必须满足以下哪两项核心条件?A.至少10%的克隆性浆细胞或组织活检证明浆细胞瘤+M蛋白异常B.至少20%的克隆性浆细胞+高钙血症C.至少30%的克隆性浆细胞+肾功能不全D.至少10%的克隆性浆细胞+溶骨性病变2.在SLiMCRAB诊断标准中,字母“M”代表的具体指标是:A.受累/未受累血清游离轻链比≥B.骨髓克隆性浆细胞比例≥C.MRI检测到>1处局灶性病变(直径>D.出现CRAB症状3.关于“S”在SLiMCRAB标准中的定义,下列数值正确的是:A.受累血清游离轻链与未受累血清游离轻链的比值≥B.受累血清游离轻链与未受累血清游离轻链的比值≥100(且受累游离轻链水平≥C.血清游离轻链差值≥D.尿轻链蛋白>4.下列哪项指标属于“CRAB”症状中的“R”(肾功能不全)的诊断阈值?A.血肌酐>177

\mu

mol/L(>B.血肌酐>133

\mu

mol/L(>C.血尿素氮>D.24小时尿蛋白定量>5.诊断多发性骨髓瘤时,关于“C”(高钙血症)的标准是:A.血清钙>2.75

mmol/L(>11

mg/dL)或离子钙B.血清钙>3.0

mmol/L(C.血清钙>2.65

mmol/L(D.离子钙>6.患者骨髓浆细胞比例为55%,无CRAB症状,但MRI显示超过5处直径大于5mm的局灶性病变。根据SLiMCRAB标准,该患者应诊断为:A.意义未明单克隆丙种球蛋白病(MGUS)B.冒烟型骨髓瘤(SMM)C.症状性多发性骨髓瘤(MM)D.反应性浆细胞增多症7.在鉴别诊断中,MGUS(意义未明单克隆丙种球蛋白病)与冒烟型骨髓瘤(SMM)的主要区别在于:A.MGUSM蛋白<30

g/LB.MGUS骨髓浆细胞<10%C.MGUS无SLiMCRAB特征,SMM无SLiMCRAB特征但浆细胞或M蛋白更高D.MGUS无CRAB症状,SMM有CRAB症状8.2026年版诊断标准强调“骨髓瘤定义事件”,除了CRAB外,还包括以下哪几项生物标志物异常?A.仅包括M蛋白≥B.仅包括骨髓浆细胞≥C.1处以上局灶性病变(MRI/CT/PET-CT)或受累/未受累FLC比率≥D.仅包括高淀粉酶血症9.对于非分泌型多发性骨髓瘤(NSMM)的诊断,下列说法正确的是:A.血清和尿免疫固定电泳均阴性,但骨髓克隆性浆细胞≥10B.仅能通过流式细胞术诊断C.必须存在M蛋白才能诊断D.属于MGUS的一种特殊类型10.在R-ISS分期系统(修订版ISS分期)中,R-ISSIII期的诊断标准是:A.ISSIII期+高危细胞遗传学异常+LDH正常B.ISSII期+高危细胞遗传学异常+LDH升高C.ISSIII期+高危细胞遗传学异常或LDH升高D.ISSI期+高危细胞遗传学异常11.下列哪项FISH检测结果被定义为多发性骨髓瘤的高危细胞遗传学异常?A.t(11;14)B.t(4;14)C.超二倍体D.t(6;14)12.患者血清IgG为45g/L,骨髓浆细胞为15%,FLC比值为12,无贫血、肾功能不全、高钙及骨损。该患者最可能的诊断是:A.活动性多发性骨髓瘤B.冒烟型骨髓瘤C.巨球蛋白血症D.重链病13.关于“L”(局灶性病变)在SLiMCRAB中的定义,下列描述最准确的是:A.X光片发现的骨质疏松B.低剂量CT发现的至少1处直径>5C.MRI或PET-CT检测到的>1处直径>D.核素骨扫描显示的“热结节”14.诊断MM时,若患者仅有背部疼痛,影像学检查提示椎体压缩性骨折,但其他实验室检查无明显异常。为了确诊,最重要的检查是:A.全身低剂量CT(LDCT)B.MRI或PET-CTC.骨髓穿刺D.血清蛋白电泳15.2026年版标准对于“活动性多发性骨髓瘤”的定义,核心在于:A.必须存在CRAB症状B.必须存在SLiM指标异常C.满足10%克隆性浆细胞或浆细胞瘤+存在至少一项骨髓瘤定义事件(CRAB或SLiM)D.M蛋白必须>16.下列关于AL淀粉样变性与多发性骨髓瘤关系的描述,错误的是:A.AL淀粉样变性可合并多发性骨髓瘤B.若仅存在淀粉样变性而无骨髓瘤证据,则诊断为AL淀粉样变性C.AL淀粉样变性患者的骨髓浆细胞通常<D.诊断AL淀粉样变性必须满足MM的CRAB标准17.在评估疗效时,严格的完全缓解标准要求:A.免疫固定电泳阴性,血/尿免疫固定电泳阴性,骨髓浆细胞<B.免疫固定电泳阴性,FLC比率正常,骨髓浆细胞<5C.M蛋白消失,症状缓解D.M蛋白减少>18.患者骨髓浆细胞为70%,但血清M蛋白仅为15g/L,无CRAB症状。根据SLiMCRAB标准,该患者应诊断为:A.MGUSB.SMMC.活动性MMD.孤立性浆细胞瘤19.下列哪项实验室检查结果最支持“轻链溢出”导致的肾功能损伤而非慢性肾病?A.血肌酐缓慢升高,伴高血压B.血肌酐急剧升高,伴本周氏蛋白尿阳性,尿管型C.尿比重升高,红细胞管型D.大量蛋白尿,低白蛋白血症20.2026年版指南对于寡分泌型骨髓瘤的M蛋白监测建议是:A.仅监测血清免疫固定电泳B.仅监测血清游离轻链(sFLC)及其比值C.仅监测尿蛋白电泳D.不需要监测M蛋白二、多选题1.下列哪些选项属于SLiMCRAB诊断标准中的“生物标志物”(即SLiM)?A.骨髓克隆性浆细胞比例≥B.受累/未受累血清游离轻链比值≥C.MRI检测到>1处局灶性病变(直径>D.高钙血症E.贫血2.诊断多发性骨髓瘤时,必须排除的疾病包括:A.反应性浆细胞增多症B.意义未明单克隆丙种球蛋白病(MGUS)C.冒烟型骨髓瘤(SMM)D.转移性骨癌E.慢性淋巴细胞白血病3.下列关于CRAB症状的描述,正确的有:A.C(Calcium):校正血清钙>2.75

mmol/LB.R(Renal):肌酐清除率<40mL/minC.A(Anemia):血红蛋白<100

g/LD.B(Bone):X线、CT或PET-CT显示溶骨性病变或骨质疏松伴压缩性骨折E.所有CRAB症状必须同时出现才能诊断MM4.2026年版诊断标准中,对于冒烟型骨髓瘤(SMM)的定义包括:A.血清M蛋白≥30

g/LB.无相关器官或组织损伤(ROTI)C.无SLiMCRAB特征D.必须具有高钙血症E.骨髓浆细胞必须<5.下列哪些FISH检测结果提示多发性骨髓瘤预后不良(高危)?A.del(17p)B.t(4;14)C.t(14;16)D.1q21扩增(特别是扩增倍数高时)E.t(11;14)6.多发性骨髓瘤的“骨髓瘤定义事件”包括:A.高钙血症B.肾功能不全C.贫血D.骨病E.骨髓浆细胞≥7.诊断多发性骨髓瘤所需的实验室检查至少应包括:A.血清蛋白电泳(SPEP)B.血清免疫固定电泳(SIFE)C.血清游离轻链(sFLC)定量D.24小时尿蛋白电泳(UPEP)及免疫固定电泳(UIFE)E.骨髓穿刺及活检(包括流式细胞术或免疫组化)8.关于孤立性浆细胞瘤的诊断标准,下列描述正确的是:A.组织活检证实为克隆性浆细胞瘤B.骨髓检查浆细胞比例通常<C.影像学检查(MRI/CT/PET-CT)未发现其他病灶D.无CRAB症状(除原发灶导致的骨破坏外)E.必须存在M蛋白异常9.下列哪些情况提示多发性骨髓瘤患者需要立即开始治疗(即属于活动性MM)?A.出现脊髓压迫症状B.严重的症状性高钙血症C.感染反复发作且与MM相关D.虽无CRAB,但骨髓浆细胞达85%E.虽无CRAB,但sFLC比值为200且受累FLC显著升高10.在R-ISS分期系统中,需要结合的指标包括:A.ISS分期指标(白蛋白、微球蛋白)B.LDH水平C.细胞遗传学检查(FISH检测t(4;14),del(17p),t(14;16))D.患者的年龄E.患者的ECOG评分三、填空题1.根据IMWG诊断标准,诊断多发性骨髓瘤需满足:克隆性浆细胞比例≥\_\_\_\_\_\_%或组织活检证明有浆细胞瘤,且存在至少一项\_\_\_\_\_\_。2.SLiMCRAB中的“S”是指受累血清游离轻链与未受累血清游离轻链的比值≥\_\_\_\_\_\_,且受累游离轻链水平通常≥\_\_\_\_\_\_mg/L。3.校正血清钙的计算公式通常为:校正钙=血清钙+0.02×(40\_\_\_\_\_\_)。4.CRAB中的“A”是指贫血,定义为血红蛋白<\_\_\_\_\_\_g/L或低于正常值下限20

g/L5.在SLiMCRAB标准中,“M”代表骨髓克隆性浆细胞比例≥\_\_\_\_\_\_%。6.意义未明单克隆丙种球蛋白病(MGUS)的诊断标准之一是骨髓克隆性浆细胞<\_\_\_\_\_\_%。7.冒烟型骨髓瘤(SMM)患者虽然有M蛋白升高和/或浆细胞增多,但缺乏\_\_\_\_\_\_和\_\_\_\_\_\_。8.2026年版标准中,对于影像学阴性但高度怀疑骨病的患者,推荐进行\_\_\_\_\_\_检查以发现早期骨损或局灶性病变。9.高危细胞遗传学异常包括del(17p)、t(4;14)、t(14;16)以及\_\_\_\_\_\_。10.严格完全缓解要求除了免疫固定电泳阴性、FLC比率正常、骨髓浆细胞<511.多发性骨髓瘤患者常见的M蛋白类型包括IgG、IgA、\_\_\_\_\_\_以及仅轻链型。12.在评估肾功能不全时,若肌酐清除率<\_\_\_\_\_\_mL/min,定义为符合CRAB中的“R”指标。13.诊断MM时,若患者仅有轻链异常而无完整免疫球蛋白,称为\_\_\_\_\_\_骨髓瘤。14.若骨髓浆细胞比例为50%,且存在高钙血症(>2.7515.在R-ISS分期中,LDH高于正常值上限提示\_\_\_\_\_\_(填:低危/中危/高危)因素。四、简答题1.请简述SLiMCRAB诊断标准中各字母代表的临床含义及其具体数值或定义。2.请列出意义未明单克隆丙种球蛋白病(MGUS)、冒烟型骨髓瘤(SMM)与症状性多发性骨髓瘤(MM)的主要鉴别诊断要点。3.试述多发性骨髓瘤诊断中“高危细胞遗传学异常”的具体类型及其临床意义。4.什么是“非分泌型多发性骨髓瘤”?在2026年版诊断标准下,如何确诊并监测此类患者?5.简述R-ISS(修订版国际分期系统)的分期依据及各期的划分标准。五、应用分析题1.病例分析:患者,男,65岁。因“腰痛伴乏力3个月”入院。实验室检查:血常规:Hb85g/L,WBC4.5×10⁹/L,PLT150×10⁹/L。肾功能:Scr560μmol/L(参考范围:44-133),eGFR15mL/min。电解质:Ca²⁺3.10mmol/L(已校正,参考范围2.15-2.55)。生化:ALB35g/L(参考范围40-55),LDH220!U/L(正常)。免疫固定电泳:血清IgGκ型阳性,定量45g/L。血清游离轻链:κ450mg/L,λ8mg/L,比值56.25。骨髓穿刺:浆细胞占65%,可见幼稚浆细胞。影像学:全身低剂量CT示L2、L3椎体溶骨性破坏。!FISH:t(4;14)阳性。问题:(1)根据上述资料,该患者是否可以诊断为多发性骨髓瘤?请依据SLiMCRAB标准列出支持诊断的具体指标。(2)请对该患者进行R-ISS分期,并说明依据。(3)该患者是否属于高危组!为什么?2.病例分析:患者,女,58岁。体检发现球蛋白升高,无自觉症状。实验室检查:血常规:Hb120g/L,PLT210×10⁹/L。肾功能:Cr75μmol/L!Ca²⁺2.40mmol/L。血清蛋白电泳:M蛋白条带,定量28g/L,IgAλ型。血清游离轻链:λ35mg/L,κ12mg/L,比值0.34(受累λ/未受κ比值倒置,绝对值未达标)。骨髓穿刺:浆细胞占12%。全身MRI:未见明显局灶性病变,未见弥漫性浸润。问题:(1)该患者的初步诊断是什么?是MGUS、SMM还是MM?请详细说明理由。(2)如果该患者在随访6个月后,血清M蛋白上升至38g/L,骨髓浆细胞升至18%,但仍无CRAB症状,诊断是否需要修正?(3)对于此类患者,临床推荐的随访策略是什么!(如随访间隔和重点监测项目)。3.综合分析题:某患者因“反复感染”就诊,化验发现血清免疫固定电泳阴性,但血清游离轻链测定显示:κ1500mg/L,λ10mg/L,比值150。骨髓活检提示浆细胞占80%。FISH检测显示del(17p)。患者无骨痛,肾功能正常,血钙正常,血红蛋白110g/L。问题:(1)该患者属于哪种类型的MM!(如轻链型、IgG型等)?(2)根据SLiMCRAB标准,该患者是否有治疗指征!请依据具体指标判断。(3)del(17p)对该患者的预后评估有何影响!在2026年版诊断及治疗指南中,此类患者通常被归类为何种风险分层?参考答案与解析一、单选题1.A解析:诊断MM必须满足:1.至少10%的克隆性浆细胞或组织活检证明有浆细胞瘤;2.存在至少一项骨髓瘤定义事件(即SLiM或CRAB)。B、C、D选项中的数值或条件!过于片面或错误。2.B解析:SLiMCRAB中,S=轻链比,L=局灶性病变,M=骨髓浆细胞比例。M特指骨髓克隆性浆细胞≥603.B解析:“S”指受累/未受累血清游离轻链比值≥100,前提是受累轻链水平通常≥4.A解析:CRAB中的“R”指肾功能不全,定义为!肌酐>177μmol!L(>2mg/dL)或肌酐清除率<40mL/min。5.A解析:“C”指高钙血症,标准为血清钙>2.75mmol/L(>11mg/dL)或离子钙>1.4mmol/L(>5.6mg/dL)。6.C解析:患者骨髓浆细胞55%(虽未达60%),但MRI显示>1处局灶性病变(符合“L”),且骨髓浆细胞>10%,符合SLiM标准,因此诊断为症状性MM(活动性MM),而非SMM。7.C解析:MGUS:M蛋白<30g/L,骨髓浆细胞<10%,无CRAB/SLiM!;SMM:M蛋白≥30g/L或骨髓浆细胞≥10%,但无CRAB及SLiM生物标志物(即无器官损伤)。8.C解析:骨髓瘤定义事件包括CRAB症状及SLiM生物标志物(M、L、S)。选项C涵盖了L和S,属于生物标志物范畴。9.A解析:非分泌型MM指血清和尿免疫固定电泳阴性,但骨髓存在克隆性浆细胞且伴有器官功能损害。10.C解析:R-ISSIII期定义为ISSIII期(M≥5.5mg/L且Alb<3.5g/L)合并高危FISH或LDH升高。11.B解析:高危FISH包括t(4;14)、t(14;16)、del(17p)。t(11;14)通常标为中危或标危,超二倍体通常为标危。12.B!解析:患者IgG45g/L(>30),浆细胞15%(>10%),但无CRAB症状,且FLC比值12(<100),不符合SLiM,因此诊断为冒烟型骨髓瘤(SMM)。13.C解析:“L”指通过MRI或低剂量CT/PET-CT检测到的>1处直径>5mm的局灶性病变。14.B解析:对于仅有骨痛或椎体骨折而X线阴性的患者,MRI或PET-CT是发现早期骨髓瘤病变或局灶性病灶最敏感的影像学手段。15.C解析:2026年版标准核心:10%浆细胞+(CRAB或SLiM)。单纯CRAB或单纯浆细胞增多不足以诊断,必须组合。16.D解析:AL淀粉样变性是一种独立的浆细胞疾病,其诊断依赖于组织活检淀粉样物质证实及浆细胞克隆性证据,并不强制要求满足MM的CRAB标准(虽然常有器官受累,但标准不同)。17.B解析:严格完全缓解(sCR)要求免疫固定电泳阴性、FLC比率正常、骨髓浆细胞<5%且经流式/NGS证实无克隆性浆细胞。18.C解析:骨髓浆细胞≥60%符合SLiM中的“!M”指标,加上骨髓浆细胞>10%,即可诊断活动性MM,无需CRAB。19.B解析:轻链溢出常导致急性肾损伤(AKI),表现为肌酐急剧升高,伴本周氏蛋白尿。!20.B解析:寡分泌型MM(M蛋白极低难以检测)主要依赖血清游离轻链(sFLC)及其比值进行监测。二、多选题1.ABC解析:SL!iM分别代表:S(轻链比)、L(局灶病变)、M(骨髓浆细胞≥60%)。D和E属于CRAB。2.ABCDE解析:诊断MM前需排除反应性浆细胞增多、MGUS、SMM、其他恶性肿瘤(如转移癌)、其他B细胞淋巴增殖性疾病(如CLL)。3.ABCD解析:CRAB四个选项的定义均正确。E错误,只需!满足其中一项或多项即可诊断。4.ABCE解析:SMM定义为M蛋白≥30g/L或浆细胞≥10%,且无ROTI(即无CRAB及SLiM)。D错误,有高钙即为MM。5.ABCD!解析:高危因素包括del(17p)、t(4;14)、t(14;16)、1q21扩增(特别是高扩增)。t(11;14)通常预后较好。6.ABCDE解析:骨髓瘤定义事件包括CRAB(C,R,A,B)以及SLiM(M,L,S)。7.ABCDE解析:完整的诊断检查包括血清电泳、固定电泳、sFLC、尿电泳/固定、骨髓穿刺活检及细胞遗传学。8.ABCD解析:孤立性浆细胞瘤需活检证实、无其他病灶、骨髓浆细胞<10%(或<20%视具体指南,通常<10%严格)。E错误,部分患者可无M蛋白。9.ABCDE解析:除CRAB和SLiM外,出现脊髓压迫、症状性高钙、反复感染、浆细胞比例极高(>85%或>60%)、极高的轻链比均提示需要立即治疗。10.ABC解析:R-ISS基于ISS分期(白蛋白、M)、LDH水平及FISH细胞遗传学。不包括年龄和ECOG评分。三、填空题1.10;骨髓瘤定义事件(或SLiMCRAB)2.100;1003.血清白蛋白(g/L)4.1005.606.107.CRAB症状;SLiM生物标志物8.MRI(或PET-CT)9.1q21扩增10.流式细胞术(或下一代测序NGS)11.IgM(注:IgM型骨髓瘤极少见,通常为巨球蛋白血症,但填空题中常考类型,此处若按MM常见类型填IgD或轻链,但标准分类为IgG,IgA,IgD,IgE及轻链型。此处最标准答案为:IgD或轻链型,但IgD更符合“类型”描述。修正:MM常见类型为IgG,IgA,轻链型。IgD和IgE罕见。此处填“轻链型”或“IgD”均可,填空通常考察轻链型。)->答案:轻链型(或IgD)12.4013.轻链14.MM(活动性多发性骨髓瘤)15.高危四、简答题1.答:S(Serumfreelightchainratio):受累与未受累血清游离轻链比值≥100(且受累FLC≥L(Lesions):MRI或PET-CT检测到>1处直径>M(Marrowclonalplasmacells):骨髓活检显示克隆性浆细胞比例≥60C(Calcium):高钙血症,校正血清钙>2.75

mmol/L或离子钙R(Renalinsufficiency):肾功能不全,肌酐清除率w<40\text{mL/min}或血A(Anemia):贫血,血红蛋白<100

g/L或低于正常下限B8(Bonelesions):!骨病,X线、CT或PET-CT显示溶骨性病变或骨质疏松伴压缩性骨折。2.答:MGUS:血清M蛋白<30

g/L,骨髓浆细胞SMM:血清M蛋白≥30

g/L和/或骨髓浆细胞geq10MM:骨髓浆细胞U≥103.答:类型:del(17p)[p53缺失],t(4;14)[FGFR3/MMSET重排],t(14;16)[MAF重排],1q21扩增(amp(1q21))。临床意义:这些异常提示多发性骨髓瘤具有高度侵袭性,对常规化疗反应较差,无进展生存期(PFS)和总生存期(OS)较短!。此类患者通常被建议采用含蛋白酶体抑制剂和免疫调节剂的强化诱导治疗方案,并考虑自体干细胞移植及维持治疗。4.答:定义:非分泌型MM是指血清和尿免疫固定电泳均检测不到M蛋白,但骨髓存在克隆性浆细胞增生且有CRAB或SLiM证据的MM。确诊与监测:依赖骨髓穿刺活检(浆细胞≥105.答:分期依据:结合ISS分期(血清白蛋白、微球蛋白)、LDH水平及FISH检测的高危细胞遗传学异常[t(4;14),t(14;16),del(17p)]。R-ISSI期:ISSI期+无高危FISH+LDH正常。R-ISSII期:不符合I期和III期的所有患者。R-ISSIII期:ISSIII期+高危FISH或LDH升高。五、应用分析题1.(1)诊断及依据:诊断:是,多发性骨髓瘤(IgGκ型,R-ISSIII期)。依据:1.骨髓浆细胞65%(>10%)。2.存在多项骨髓瘤定义事件:C:Ca3.10mmol/L(>2.75mmol/L)。R:Cr560μmol/L(>177μmol/L)。A:Hb85g/L(<100g/L)。B:CT示溶骨性破坏。M:骨髓浆细胞65%(>60%)。满足诊断标准。(2)R-ISS分期:分期:R-ISSIII期。依据:1.ISS分期:M未直接给出,但Cr560提示肾衰,通常M会升高;且ALB35g/L(<40g/L)。若M≥5.5mg/L则为ISSIII期(虽未直接给M值,但严重肾衰通常伴随高M

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