临床帕金森叠加综合征影像表现

·患者：

性别：女

年龄：60岁·

主诉：行走不稳1年，伴头晕乏力·

现病史：患者1年前无诱因下出现行走不稳，多次摔倒，动作僵硬迟缓，伴头晕乏力，记忆力下降。无黑矇、视

物旋转、视物模糊，无恶心、呕吐、耳鸣，无吞咽困难。病程中，睡眠差，小便失禁，便秘·

影像号：

颅脑MR平扫病例1病例1脑桥T2W1可见“十字面包征”,脑桥稍缩小，桥前池增宽，小脑萎缩，小脑沟裂增宽·

颅脑MR平扫：脑桥T2W

可见十字面包征，两侧小脑萎缩·查体：双侧指鼻试验、轮替试验、跟膝胫试验皆不稳准，Romberg

征阳性·膀胱残余尿超声检查：约178.83ml·经颅超声检查：双侧中脑黑质未见明显异常·

美多芭负荷试验：阴性(计算服用美多芭后运动症状评分，改善率

<30%)·诊断结果：结合临床表现、体征、影像学表现、辅助检查诊断为多

系统萎缩·治疗：予患者改善循环代谢脑保护、改善运动障碍、缓解膀胱过度

活动等对症治疗病例1-诊疗过程·

患者：

性别：男

年龄：74岁·主诉：左侧肢体无力4月，加重伴跌倒1天余·

现病史：患者4月前无明显诱因下出现左侧肢体无力，

1

天前，家属发现患者跌倒，伴左侧肢体无力加重，站

立困难。伴言语含糊，伴饮水呛咳。无头痛，无头晕，

无恶心呕吐，无视物旋转，无胸闷心悸。·

影像号：

颅脑MR

平扫病例2中脑萎缩，中脑上部变凹，脚间池增宽，中脑/脑桥面积比减小，呈“蜂鸟征”表现病例2·

帕金森叠加综合征(Parkinsonion-plussyndrome,PPS)又称非典型性帕金森样病，以迅速进展的帕金森样症状

和其它帕金森病以外的神经功能障碍为特征，分为多系统萎缩(MSA)、

进行性核上性麻痹

(PSP)、

皮质基底节变性

(CBD)、

路易体萎缩

(DLB)等概述肌强直运动迟缓静止性震颤姿势与步态障碍·

帕金森核心运动症状皮质脊髓束滑车神经核三叉神经运动核一皮质核束展神经核一面神经核一皮质-新纹状体-背侧丘脑-皮质环路舌下神经核一新纹状体-黑质环路

苍白球-底丘脑环路副神经核-皮质-脑桥-小脑-皮质环路

前角运动神经元-皮质脊髓侧束一疑核一躯体运动传导通路锥体系锥体外系一皮质脊髓束

—皮质核束中脑脑桥脑桥延髓延髓—皮质脊健前束脊髓一中央前回一锥体细胞内囊图19-7

锥体系中的皮质脊髓束与皮质核束背侧丘脑-

豆状核-锥体交叉动眼神经核一√

帕金森病：多巴胺减少

→

壳核活动降低

→丘脑Frontal

cortex

抑制增强

→

运动迟缓Caudatenuckeus√

路易体痴呆：纹状体及皮质路易小体→运动+认知障碍Putamen√

多系统萎缩：壳核及苍白球萎缩→运动障碍+自

主神经功能障碍锥体外系√

帕金森病：黑质致密部变性→

多巴胺缺失√MSA-P型

：纹状体及黑质致密部损害√进行性核上性麻痹：中脑上行纤维萎缩·

皮质-新纹状体-

背侧丘脑-皮质环路受累疾病VA/VLcomplex

of

thalamusSubthalamikcnuclei·

新纹状体

-

黑质环路MidbrainSubstantianigra

pars

compactaSubstantianigra

pars

reticulataGlobuspallidus,extemaland

intemalsegments受累疾病(B)Cerebrum√

帕金森病：STN

过度活跃

→GPi

抑制增强

→运动迟缓√

亨廷顿病：GPe

过度兴奋→STN

抑制过强→皮质脑桥束

不自主运动脑桥核-√MSA/PSP:STN

及苍白球退变

→混合型运动

障碍·

皮质-脑桥一小脑-皮质环路√MSA-C型：脑桥与小脑萎缩

→

共济失调√

FXTAS:

脑桥中脚高信号

(MCP

sign)锥体外系外侧苍白球

(GPe)底丘脑核

(STN)→

内侧苍白球(GPi)大脑皮质一受累疾病脊髓前角运动神经元图19-11

锥体外系的皮质-脑桥-小脑-皮质环路·

苍白球-底丘脑环路红核—

齿状核一桥臂纤维小脑皮质MSA·

多系统萎缩

(multiplesystematrophy,MSA)是一种成年期发病、进展性神经系统退行性疾病·MSA

属于α-突触核蛋白病，病理核心是α-突触核蛋白异常聚集，且主要累及纹状

体和橄榄脑桥小脑系统√

黑质纹状体变性黑质-纹状体系统橄榄-脑桥-小脑系统

脑干核团√

橄榄脑桥小脑萎缩√

脑干多核团神经元丢失√脊髓中央外侧柱、骶髓副交感节前神经元损伤等Onuf核、副交感节前神经元中央外侧柱交感节前神经元病理改变一MSA

分

型·

1995年根据其主要临床表现被分为√黑质纹状体变性√橄榄脑桥小脑萎缩√Shy-Drager综合征·

2008年将MSA

根据首发运动症状和(或)运动症状的严重程度分为√

以帕金森样症状为突出表现的为MSA-P型

(MSA-parkinsonian

type)√

以小脑性共济失调症状为突出表现MSA-C型

(MSA-cerebellar

type)自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑综合征的多种组合早期出现严重的进展性自主神经

功能障碍(MSA

的主要特征)心血管系统、泌尿系统、生殖系统、神经系统等改变帕金森综合征(MSA-P型)肌强直、运动缓慢，震颤多为不典型的肢体颤动或动作性震颤，对左旋多巴类药物

反应不良小脑综合征(MSA-C型)步态共济失调、肢体共济失调、小脑性构音障碍和小脑性眼动障碍MSA临床表现·

壳核萎缩：壳核变小、厚度变薄，壳核弧度消失、变直·

壳核裂隙征：壳核外侧

边缘T2WI

高信号环·

壳核T2WI低信号：壳

核背外侧可见等于或低于苍白球信号的异常信号(铁沉积)MSA-P型MSA-C型·

十字面包征

(hot

cross

bun

sign):T2WI

脑桥层面上交

叉样高信号带·

十字征的病理学基础：桥脑

核及其发出的通过小脑中脚

到达小脑的纤维变性和神经

胶质增生，T2WI

信号增高，

而锥体束和由齿状核发出的

小脑上脚的纤维未受损MSA-C

型·

不同程度脑桥、延髓变细萎缩·

小脑体积变小，小脑沟裂增宽

加深·

脑池及脑室扩大：四叠体池、

桥前池、桥小脑角池及小脑延

髓池增大，四脑室扩大脑组织尸检病理学证实中枢神经系统中存在广泛而丰富的包含α-突触核蛋白的神经胶质细胞包涵体

并伴有橄榄脑桥小脑萎缩或黑质纹状体变性基本特征：散发、进展性、成年起病(>30岁)

核心临床表现至少存在2

项支持性临床表现至少存在1项MRI标志不存在排除性的临床表现基本特征核心临床表现至少存在1项支持性临床表现不要求MRI

标志不存在排除性的临床表现基本特征至少1项临床非运动特征至少1项临床运动特征不存在排除性临床表现神经病理学确

诊MSA临床确诊MSA临床很可能的MSA前驱可能的MSA国际帕金森病及运动障碍协会(MDS)

第三

版MSA诊断标准·

······

··

··

··

·核心临床表现·

自主神经功能障碍：残余尿量>100

ml、急迫性尿失禁、站立3

min内或直立倾斜试

验出现神经源性直立性低血压·

同时存在：左旋多巴反应不良性帕金森综合征或小脑功能障碍，或两者皆有支持性临床表现1.运动症状出现后3年内迅速进展2.运动症状出现后3年内中度到重度的姿势不稳3.无明显晨轻暮重下，存在左旋多巴诱发或加重的头部/颈部肌张力障碍4.早期(发病5年内)出现新发的尿失禁/勃起障碍5.运动症状出现后3年内重度吞咽困难6.无法解释的巴宾斯基征7.肌阵挛样姿势性或动作性震颤8.姿势畸形MRI标志临床确诊的MSA至少存在1项MRI标志，临床可能的MSA不要求MRI标志1处脑区萎缩或弥散系数增加或该脑区同时存在萎缩和弥散系数增加均为1个MRI标志1.脑区萎缩：(1)壳核(2)小脑中脚(3)脑桥(4)小脑2.十字征3.脑区弥散系数增加：(1)壳核(2)小脑中脚排除性临床表现1.多巴胺药物显著并持续有效2.明确的小脑疾病或其他原因的自主神经障碍3.认知功能在注意力和警觉性的明显变化.早期出现视觉感知能力减退4.起病后1年内非药物诱发的反复跌倒5.起病后1年内符合DSM-V诊断的痴呆6.下橄榄核上部齿状核或通过核团(上述核团、多发性硬化、血管性帕金森综合征、症状性小脑疾病等)7.其他明确病因(如Wilson病、中毒、代谢、创伤、肿瘤、炎症、遗传性共济失调综合征)8.记录和存在在其他单自主神经功能障碍、共济失调或帕金森综合征的原因MDS第三版MSA诊断标准PSP·

进行性核上性麻痹(ProgressiveSupranuclear

Palsy,PSP)

是

Midbrain一种由

Tau

蛋白异常积聚引起的

神经退行性疾病不稳和认知功能下降等症状·以中脑萎缩为主要特点·

脑桥不常受累，小脑不受累TegmentumBasisPonsMedulla·

运动障碍、眼球运动障碍、姿势Tectum上缘平坦或凹陷，使中脑

顶端形似蜂鸟的喙√

牵牛花征：(morning

glory

sign)中脑被盖外侧缘向内凹陷

形态类似牵牛花·

定性描述√

蜂鸟征：(hummingbird

sign)MR

正中矢状位上，中脑PSP影像表现中脑和脑桥长轴的垂直比比值<0.52(约1/2)·

测

量

方

法

：a为中脑，

b为脑桥，白色粗线为中脑和脑桥长轴的垂直线，测量其长度之比即为中脑脑桥比√

正常人：

~2:3√PSP

患者：<1:2√MSA

患者：>2:3PSP影像表现·

定量描述：CBD·

皮质基底节变性(Corticobasal

Degeneration,CBD)一种由Tau

蛋白异常积聚引起的罕见的慢性神经退行性

疾病·

临床上以不对称肢体运动症状发病，病程中伴不同程度

认知障碍或痴呆·

病理特征：神经元与胶质细胞内tau

蛋白异常沉积，主要

累及额叶和顶叶皮质及基底节√

出现典型的astrocyticplaques(星形胶质斑)√病理改变常呈明显不对称分布一·

早期MRI

可正常，随着疾病

进展逐渐出现不对称性额顶

叶皮质萎缩和侧脑室扩大，

通常累及患侧肢体对侧的脑

组织·PET/SPECT

检查显示不对

称性额颞叶及基底节葡萄糖

代谢及灌注减低CBD影像学表现66岁男性，3年言语障碍、进行性

记忆减退史，近2年出现肢体僵硬、

肌张力增高及右侧肢体运动障碍。a-

c

图

：“不对称性低代谢”——左侧额

叶、基底节、丘脑的葡萄糖摄取显著

降低(箭头),右侧对应区域中度降

低(d)i-k图

：tau

tracer(APN-1607)专门结合异常聚集的

tau

蛋白，

成像结果显示，FDG代谢减低的区

域(额叶、基底节、丘脑)均出现tautracer

摄取增高，直接提示这些

区域存在病理性tau沉积CBD影像学表现·

路易体痴呆

(Dementia

with

Lewy

Bodies,DLB)

作为第2位常见的

痴呆类型，在痴呆患者中的比例约为15%·

与帕金森病

(PD)和多系统萎缩

(MSA)同属突触核蛋白病·

α-突触核蛋白异常折叠并聚集成路易小体在神经元胞体及突起中沉

积·

枕叶皮质代谢率下降(视觉-注意网络的突触核蛋白病理累及最早、

最重)

视幻觉是最常见的精神症状·

内侧颞叶保留，相较AD

患者，海马体积更接近正常或萎缩轻微DLB可视化统计参数图

(SSP)

显

示双侧额叶、顶叶、颞叶呈重

度低代谢

(AD

典型特征),

另可见枕叶低代谢T1WI显示疑似阿尔茨海默病患者海马萎缩(上图),疑似

路易体痴呆患者可见海马体积

相对保留

(下图)DLB影像学表现Expert

Review

of

Neurotherapeutics,2021,21(8):851-870.帕金森叠加综合征目前无根治手段，治疗核心在于个体化的对症支持治疗，目标是“延缓退化、改善功能、减轻负担”,而非逆转病情·

多巴胺替代治疗：√大多数患者反应有限，仅少数MSA

或DLB患者在早期阶段有轻度改善√

药物敏感性差异：PSP、CBD

几乎无明显反应，MSA

在早期短暂有效后迅速耐药·

自主神经功能障碍的处理：针对体位性低血压、排尿功能障碍等对症处理·

认知与精神症状的处理：

DLB为主，使用胆碱酯酶抑制剂改善认知与幻觉·运动及姿势障碍的处理：物理治疗与康复训练、语言与吞咽训练·

临床研究方向：α-突触核蛋白免疫治疗或聚集抑制剂(针对MSA、PD、DLB);Tau

蛋白抑制剂(针对PSP、CBD)等治疗特征MSAPSPCBDDLB运动障碍

运动症状(步态不临床表现

稳、眼球运动障碍、直立性低血压)自主神经功能

明显

通常较轻运动症状：局部震颤、肌张力异常；认知障碍早期即出现认知下降早期明显晚期可见影像学特征病理特征C型

：十字面包征P

型

：壳核萎缩a-突触核蛋白积累中脑萎缩蜂鸟征Tau蛋白积累不对称性额顶叶皮质萎缩Tau蛋白积累，皮质基底节退行性变内侧颞叶保留路易小体积累，主要在皮层症状进展进展快，通常较为迅速，病程短进展较快，运动症状和认知症状逐步加重逐渐进展，局部症状加重，认知障碍早期显现认知与行为症状逐渐恶化，较慢进展小结显著的自主神经障碍鉴别诊断·

帕金森病(PD)·

脆性X相关震颤/共济失调综合征(FXTAS)·

患者：

性别：女年龄：67岁·

主诉：行走缓慢半年，左手抖动5月·

现病史：患者半年前出现行走缓慢，肢体无力，5月前

出现左手抖动麻木。

一周前手抖症状加重，出现右手及

双下肢抖动伴麻木，每日发作3-4次，夜间较白天发作频

次增多，静止、运动时均会发生抖动·

影像号：

颅脑MR平扫+SWI病例3病例3双侧燕尾征模糊·

帕金森病(Parkinson's

disease,PD)

是一种由原发性黑质致密部

(SNc)多巴胺能神经元呈进行性丢失引起的慢性进行性神经退行

性疾病·

α-突触核蛋白异常折叠和聚集形成路易小体积聚在基底节和脑干

(尤其是黑质)·

运动症状：静止性震颤、肌肉僵硬、运动迟缓·

常为单侧起病，症状逐渐加重·

自主神经功能：相对较少受累，初期表现较轻·

认知功能：通常起病较晚，且不作为早期症状·

大多数病例(85-90%)是偶发性，

一般在50-60岁之间发病鉴别诊断-PD鉴别诊断-PD·

正常情况下，黑质后1/3的黑质

小体

-

1富含神经黑色素、铁含

量低，在轴位SWI/T2WI

上表现

为条状或逗号形高信号，被表现

为低信号的前外侧的黑质致密部

以及内侧的内侧丘系环绕，形似

燕尾·

帕金森病时，多巴胺能神经元大

量死亡，神经黑色素减少，同时

铁代谢紊乱，游离铁在黑质致密

部沉积增多·SWI:燕尾征模糊、消失Ainvivo

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