《儿科学》血液系统疾病必会知识点考核试卷

《儿科学》血液系统疾病必会知识点考核试卷一、单项选择题(每题1分，共30分)小儿出生后，由于骨髓造血功能暂时降低、血容量增加等因素导致的生理性贫血，通常发生在生后：A.2-3个月B.1-2周C.4-6个月D.1岁以后营养性缺铁性贫血最主要的病因是：A.先天储铁不足B.铁摄入量不足C.生长发育快，需铁量增加D.铁吸收障碍诊断营养性缺铁性贫血，最有早期诊断价值的实验室检查是：A.血红蛋白降低B.血清铁蛋白降低C.红细胞平均体积减小D.血清铁降低缺铁性贫血患儿口服铁剂治疗，疗效观察最敏感的指标是：A.网织红细胞在治疗后3-4天开始升高B.血红蛋白在治疗后1周开始上升C.面色、口唇在治疗后1周转红润D.食欲在治疗后立即好转营养性巨幼细胞性贫血的主要病因是缺乏：A.维生素B12和/或叶酸B.维生素CC.维生素B6D.铁剂营养性巨幼细胞性贫血患儿，常出现特征性的神经系统症状，这是由于缺乏：A.维生素B12B.叶酸C.铁D.维生素D儿童白血病最常见的类型是：A.急性淋巴细胞白血病B.急性髓系白血病C.慢性粒细胞白血病D.幼年型粒单核细胞白血病确诊白血病最可靠的检查是：A.血常规检查B.骨髓细胞形态学检查C.免疫分型检查D.细胞遗传学检查白血病患儿进行化疗时，最常见的严重不良反应是：A.骨髓抑制B.肝功能损害C.肾功能损害D.心脏毒性儿童特发性血小板减少性紫癜(ITP)最主要的发病机制是：A.血小板生成减少B.免疫因素导致血小板破坏增多C.血小板消耗过多D.血小板分布异常特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿，当血小板计数低于多少时，有发生自发性出血的高风险？A.<100×109/L急性ITP的一线治疗药物首选：A.糖皮质激素B.静脉注射免疫球蛋白C.抗D免疫球蛋白D.血小板输注血友病A是由于缺乏哪种凝血因子所致？A.凝血因子VIIIB.凝血因子IXC.凝血因子XID.血管性血友病因子血友病最常见的出血部位是：A.关节腔、肌肉、软组织B.皮肤黏膜C.消化道D.颅内遗传性球形红细胞增多症最主要的红细胞缺陷是：A.红细胞膜蛋白缺陷B.血红蛋白结构异常C.红细胞酶缺陷D.铁代谢异常重型β-地中海贫血患儿，其贫血的病理基础是：A.血红蛋白肽链合成障碍，导致无效造血和红细胞寿命缩短B.红细胞膜脆性增加，易于破坏C.铁缺乏导致血红蛋白合成不足D.自身抗体破坏红细胞重型β-地中海贫血患儿典型的特殊面容不包括：A.头颅增大B.颧骨隆起C.眼距增宽D.鼻梁高挺诊断缺铁性贫血的“金标准”是：A.骨髓铁染色显示细胞外铁和铁粒幼细胞减少B.血清铁降低C.血红蛋白降低D.总铁结合力升高儿童急性白血病最常见的临床表现是：A.发热、贫血、出血、肝脾淋巴结肿大B.关节肿痛、皮疹C.腹痛、呕吐D.头痛、视物模糊评估急性淋巴细胞白血病患儿预后的最重要因素之一是：A.发病年龄B.初诊时白细胞计数C.免疫分型D.染色体核型和分子生物学特征弥散性血管内凝血(DIC)最常见的早期临床表现是：A.广泛、多发的出血倾向B.休克C.微血管栓塞D.微血管病性溶血诊断DIC时，实验室检查中最具特征性改变的是：A.血小板进行性减少B.纤维蛋白原含量降低C.血浆鱼精蛋白副凝固试验(3P试验)阳性D.D-二聚体水平显著升高对于缺铁性贫血的治疗，补充铁剂应持续到：A.血红蛋白恢复正常后即可停药B.血红蛋白恢复正常后，继续服用6-8周，以补足储存铁C.网织红细胞恢复正常后即可停药D.血清铁恢复正常后即可停药过敏性紫癜与特发性血小板减少性紫癜(ITP)最重要的鉴别点是：A.皮疹的形态和分布B.血小板计数C.出血时间D.骨髓巨核细胞数量维生素K依赖因子缺乏症(新生儿出血症)常见于生后：A.24小时内B.2-5天C.1-3个月D.6个月以后骨髓增生异常综合征(MDS)最本质的特征是：A.无效造血和病态造血B.骨髓增生极度活跃C.外周血全血细胞减少D.向急性白血病转化脾功能亢进导致血细胞减少的主要机制是：A.脾脏破坏血细胞过多B.脾脏产生抑制骨髓的因子C.脾脏扣押和储存血细胞过多D.脾脏分泌破坏血细胞的抗体缺铁性贫血患儿口服铁剂时，为提高吸收率，建议：A.与维生素C同服，两餐之间服用B.与牛奶同服C.与钙片同服D.与抗酸药同服儿童再生障碍性贫血最突出的临床表现是：A.贫血、出血、感染B.肝、脾、淋巴结肿大C.骨痛D.黄疸血管性血友病最常见的临床表现是：A.皮肤黏膜出血，如鼻出血、牙龈出血B.关节腔和肌肉深部血肿C.消化道大出血D.颅内出血二、多项选择题(每题2分，共20分，多选、少选、错选均不得分)营养性缺铁性贫血的临床表现包括：A.皮肤黏膜苍白，以口唇、甲床明显B.注意力不集中，记忆力减退C.食欲减退，异食癖(如喜食泥土、墙皮)D.心率增快，心脏扩大，可闻及收缩期杂音E.肝、脾、淋巴结肿大急性淋巴细胞白血病的MICM分型包括：A.细胞形态学分型B.免疫学分型C.细胞遗传学分型D.分子生物学分型E.临床危险度分型特发性血小板减少性紫癜的诊断依据包括：A.至少两次血常规检查示血小板计数减少B.脾脏一般不增大C.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍D.排除其他继发性血小板减少症E.必须伴有皮肤黏膜出血血友病常见的出血部位有：A.关节(尤其是膝、踝、肘关节)，反复出血可致关节畸形B.肌肉和软组织，可形成深部血肿C.皮肤瘀点、瘀斑D.消化道、泌尿道出血E.颅内出血(最危重)重型β-地中海贫血患儿主要的治疗手段包括：A.定期、规范的高量输血B.长期、规律地使用铁螯合剂祛铁治疗C.脾切除术D.造血干细胞移植E.基因治疗缺铁性贫血的实验室检查特点有：A.小细胞低色素性贫血B.血清铁蛋白降低C.血清铁降低，总铁结合力升高D.骨髓铁染色示细胞外铁减少或消失，铁粒幼细胞减少E.网织红细胞计数正常或轻度升高儿童白血病的支持治疗非常重要，主要包括：A.防治感染(保护性隔离、抗生素、抗真菌、抗病毒药物)B.成分输血(红细胞、血小板)C.高尿酸血症的防治(水化、碱化、别嘌呤醇)D.营养支持E.心理支持可引起溶血性贫血的疾病有：A.遗传性球形红细胞增多症B.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症C.自身免疫性溶血性贫血D.重型地中海贫血E.缺铁性贫血关于新生儿贫血，正确的描述是：A.生理性贫血是正常发育过程中的现象B.失血性贫血可见于胎-母输血、双胎输血等C.所有新生儿贫血都需要立即输血治疗D.溶血性贫血可由ABO或Rh血型不合引起E.早产儿生理性贫血发生更早、程度更重弥散性血管内凝血(DIC)的常见病因包括：A.严重感染(败血症)B.恶性肿瘤C.严重创伤、大手术D.病理产科(羊水栓塞、胎盘早剥)E.严重肝病三、名词解释(每题3分，共15分)生理性贫血骨髓增生异常综合征无效造血血管性血友病绿色瘤四、简答题(每题5分，共25分)简述营养性缺铁性贫血的诊断依据。简述儿童急性淋巴细胞白血病的临床表现。简述特发性血小板减少性紫癜(ITP)的诊断标准。简述血友病的治疗原则。简述重型β-地中海贫血的临床表现。五、病例分析题(10分)患儿，女，2岁。因“面色苍白、食欲减退2个月”就诊。患儿近2个月来，家长发现其面色、口唇逐渐苍白，不爱活动，稍一活动即感气促。食欲明显减退，有时有异食癖表现(喜食墙皮)。无发热、出血、黄疸。患儿为足月顺产，出生体重3.2kg，母乳喂养至1岁，之后以米糊、稀饭为主，较少添加肉、蛋、肝等辅食。生长发育较同龄儿稍落后。查体：T36.8℃，P120次/分，R30次/分。体重10kg(低于P3)。神清，精神可。面色、脸结膜、口唇、甲床苍白。皮肤未见出血点、瘀斑。浅表淋巴结无肿大。双肺呼吸音清。心前区可闻及II/6级收缩期吹风样杂音。腹软，肝肋下1.5cm，质软，脾未及。神经系统检查未见异常。实验室检查：血常规：WBC8.5×109/L，N40，L问题：该患儿最可能的诊断是什么？诊断依据是什么？(4分)为明确诊断，还可进行哪些有意义的实验室检查？(至少列出2项)(2分)请制定该患儿的治疗方案。(4分)《儿科学》血液系统疾病必会知识点考核试卷参考答案一、单项选择题A2.B3.B4.A5.A6.A7.A8.B9.A10.BC12.A13.A14.A15.A16.A17.D18.A19.A20.DA22.D23.B24.B25.B26.A27.C28.A29.A30.A二、多项选择题ABCD2.ABCD3.ABCD4.ABDE5.ABCDABCDE7.ABCDE8.ABCD9.ABDE10.ABCDE三、名词解释生理性贫血：指婴儿在出生后2-3个月时，由于生长发育迅速、血容量增加较快，而骨髓造血功能暂时相对低下，红细胞生成素不足等因素，导致血红蛋白和红细胞计数较出生时有一定程度的下降，但呈自限性过程，一般不伴临床症状，至3个月后逐渐恢复。是婴儿期一种正常的生理现象。骨髓增生异常综合征：是一组起源于造血干细胞的克隆性疾病，其特征是骨髓出现病态造血，导致外周血细胞减少，并有高风险向急性髓系白血病转化。其本质是无效造血，即骨髓增生正常或活跃，但生成的血细胞存在质量缺陷，在释放入血前或入血后不久即被破坏，导致外周血细胞减少。无效造血：指骨髓造血组织生成血细胞的功能正常甚至旺盛，但由于生成的细胞存在内在缺陷(如形态、结构、功能异常)，导致这些细胞在骨髓内或释放入血液循环后不久即被破坏、清除，不能发挥正常生理功能。这是MDS和某些溶血性贫血(如地中海贫血)的重要病理机制。血管性血友病：是最常见的遗传性出血性疾病，为常染色体遗传。其发病机制是血浆中的血管性血友病因子(vWF)数量减少或质量异常。vWF具有两方面功能：一是介导血小板黏附于受损血管内皮；二是作为载体稳定凝血因子VIII。因此，本病主要表现为皮肤黏膜出血(如鼻出血、牙龈出血、月经过多)，出血时间延长，而凝血因子VIII活性也可有不同程度降低。绿色瘤：是急性髓系白血病(特别是M1、M2型)患儿白血病细胞在骨髓外形成的局限性浸润性肿块。因肿块切面呈绿色而得名。常见于颅骨、眼眶、胸骨、肋骨等处，可引起局部隆起、眼球突出、复视等症状。是白血病髓外浸润的表现之一。四、简答题简述营养性缺铁性贫血的诊断依据。答：诊断需结合喂养史、临床表现和实验室检查。◦病史：有明确的缺铁病因，如早产、双胎等致先天储铁不足；喂养不当导致铁摄入不足(如未及时添加富铁辅食)；生长发育过快；慢性失血(如钩虫病、肠息肉等)。◦临床表现：起病隐匿，逐渐出现皮肤黏膜苍白(以口唇、甲床明显)、乏力、不爱活动、食欲减退、异食癖、注意力不集中、记忆力减退。严重者可出现心率增快、心脏扩大、心前区收缩期杂音。◦实验室检查：(1)血常规：呈小细胞低色素性贫血$MCV<80fl，MCH<26pg，MCHC<310g/L$。血红蛋白降低程度大于红细胞计数减少。(2)铁代谢检查：血清铁蛋白降低是诊断缺铁最敏感、早期的指标。血清铁降低，总铁结合力升高，转铁蛋白饱和度降低。(3)骨髓象：骨髓增生活跃，以中晚幼红细胞增生为主。骨髓铁染色示细胞外铁减少或消失，铁粒幼细胞减少（$<15$%），这是诊断的“金标准”。◦铁剂治疗有效：补充铁剂后，网织红细胞于3-4天开始升高，7-10天达高峰，血红蛋白于1-2周后开始上升。简述儿童急性淋巴细胞白血病的临床表现。答：临床表现主要与骨髓正常造血功能受抑制和白血病细胞浸润有关。◦骨髓抑制相关表现：▪贫血：面色苍白、乏力、活动后气促。▪出血：皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈出血，严重者内脏出血、颅内出血。与血小板减少有关。▪发热和感染：多为发热，热型不定。可为白血病性发热，但更常见的是继发感染，因粒细胞减少或功能障碍所致。◦白血病细胞浸润相关表现：▪肝、脾、淋巴结肿大：轻至中度肿大，ALL较AML更常见。▪▪中枢神经系统浸润：表现为头痛、呕吐、颈强直、视乳头水肿，甚至惊厥、昏迷。多见于复发时。▪睾丸浸润：表现为无痛性肿大、变硬，多见于复发时。▪其他：皮肤浸润(皮疹、结节)、牙龈增生(多见于M4、M5型AML)、眼部浸润(绿色瘤)等。简述特发性血小板减少性紫癜(ITP)的诊断标准。答：◦至少两次血常规检查示血小板计数减少，血细胞形态无异常。◦临床无脾脏肿大(部分患儿可轻度肿大)。◦骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍(产板型巨核细胞减少)。◦排除其他继发性血小板减少症：▪假性血小板减少。▪自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮)。▪甲状腺疾病。▪淋巴系统增殖性疾病。▪骨髓增生异常综合征/再生障碍性贫血。▪先天性血小板减少症。▪药物性血小板减少。▪感染(如HIV、HCV、幽门螺杆菌等)相关的血小板减少。▪弥散性血管内凝血。▪脾功能亢进等。◦诊断分型：可分为新诊断ITP（病程≤3简述血友病的治疗原则。答：治疗目标是预防出血、治疗急性出血、防治并发症。◦预防治疗：对于重型患儿，定期（如每周2-3次）输注凝血因子浓缩剂，使其血浆因子水平维持在1%以上，可有效防止自发性出血，保护关节功能。是首选的治疗策略。◦按需治疗：即出血后给予替代治疗。这是最常见的治疗方式。▪早期治疗：一旦发生出血，应尽早、足量给予凝血因子替代治疗。剂量根据出血部位和严重程度计算。▪家庭治疗：患儿家庭可备药，在发生出血时立即自行输注，可极大减少关节损伤等后遗症。◦替代治疗的制剂：首选基因重组的凝血因子浓缩剂，安全性高。也可用人血浆源性因子浓缩剂。冷沉淀物含有因子VIII和vWF，可用于血友病A。新鲜冰冻血浆因容量大、纯度低，已少用。◦辅助治疗：▪休息、制动、局部压迫、冷敷。▪抗纤溶药物(如氨甲环酸、氨基己酸)可用于黏膜出血，但血尿时禁用。▪止痛：避免使用阿司匹林等影响血小板功能的药物。◦并发症处理：处理关节血肿、抑制物(抗体)形成等。简述重型β-地中海贫血的临床表现。答：重型β-地贫患儿出生时多无症状，3-12个月开始出现进行性加重的贫血。◦慢性贫血及骨髓代偿亢进表现：▪贫血：面色苍白、乏力、发育迟缓。▪特殊面容：头颅增大、额部隆起、颧骨高耸、鼻梁塌陷、眼距增宽。是由于骨髓代偿性增生，使骨髓腔扩大、骨皮质变薄所致。▪肝脾肿大：脾大尤为显著，可达盆腔，因髓外造血和红细胞破坏增多所致。肝大亦常见。◦铁过载相关表现：因长期反复输血和肠道铁吸收增加，导致铁在心脏、肝脏、内分泌腺等沉积。▪心脏：心肌病、心律失常、心力衰竭，是主要死因。▪肝脏：肝纤维化、肝硬化。▪内分泌：生长迟缓、糖尿病、性发育延迟、甲状腺功能减退等。◦其他：易继发感染，胆石症，下肢慢性溃疡等。如不治疗，多于5岁前死亡。五、病例分析题诊断及依据◦诊断：营养性缺铁性贫血(中度)◦诊断依据：①喂养史：患儿1岁后辅食添加不当，以米糊、稀饭为主，缺乏富铁食物(肉、蛋、肝)，这是铁摄入不足的主要原因。②临床表现：有面色苍白、乏力、气促、食欲减退、异食癖等典型缺铁表现。查体见面色、黏膜苍白