2025年神经内科学主治医师考试习题(附答案)

2025年神经内科学主治医师考试习题(附答案)1.单项选择题（每题1分，共30分。每题只有一个最佳答案）1.1男，58岁，突发右侧肢体无力伴言语不清2小时。查体：BP180/100mmHg，神志清楚，混合性失语，右侧中枢性面舌瘫，右侧肢体肌力0级，右侧Babinski征（+）。头颅CT未见出血。最可能的闭塞血管是A.左侧大脑中动脉M1段B.左侧大脑前动脉A1段C.左侧颈内动脉床突上段D.右侧大脑中动脉M2段E.左侧大脑后动脉P1段答案：A1.2下列哪项不是路易体痴呆的核心诊断必备症状A.波动性认知障碍B.帕金森综合征C.视幻觉D.快速眼动期睡眠行为障碍E.锥体系损害体征答案：E1.3关于多发性硬化脑脊液检查，下列描述正确的是A.细胞数常>100×10⁶/LB.寡克隆区带阳性率低于30%C.IgG指数>0.7提示鞘内合成D.葡萄糖含量显著降低E.蛋白含量通常>1g/L答案：C1.4男，34岁，发作性左侧颞部“电击样”疼痛3年，每次持续5～10秒，每日30～40次，卡马西平400mg/d可完全控制。最可能的诊断是A.偏头痛B.紧张型头痛C.三叉神经痛D.舌咽神经痛E.丛集性头痛答案：C1.5急性吉兰-巴雷综合征患者出现呼吸费力，最可靠的早期床边监测指标是A.动脉血氧饱和度B.肺活量C.最大吸气压D.最大呼气压E.呼吸频率答案：B1.6下列哪项基因突变与家族性肌萎缩侧索硬化最常见A.SOD1B.TARDBPC.FUSD.C9orf72E.PFN1答案：D1.7男，62岁，帕金森病8年，目前口服左旋多巴/苄丝肼250mgtid，出现“剂末”现象及异动症。首选的添加药物是A.苯海索B.金刚烷胺C.溴隐亭D.司来吉兰E.恩他卡朋答案：E1.8关于重症肌无力危象，下列处理错误的是A.立即停用胆碱酯酶抑制剂B.气管插管机械通气C.血浆置换或IVIGD.大剂量甲强龙冲击E.经验性加用氨基糖苷类抗生素答案：E1.9女，28岁，双下肢麻木无力2周，T4以下痛觉减退，双下肢肌力4级，巴氏征（+）。MRI示T3-T4脊髓节段长T2信号，增强后边缘强化。首先考虑A.脊髓梗死B.多发性硬化C.视神经脊髓炎D.脊髓肿瘤E.脊髓亚急性联合变性答案：C1.10下列哪项不是典型失神发作的EEG表现A.3Hz棘慢复合波B.双侧对称同步C.过度换气易诱发D.发作间期可见多灶性棘波E.突发突止答案：D1.11男，45岁，突发剧烈头痛、颈项强直，CT示鞍上池、环池高密度影，临床考虑蛛网膜下腔出血。最重要的病因筛查是A.经颅多普勒B.CTA或DSAC.MRVD.颈动脉超声E.心电图答案：B1.12关于可逆性后部脑病综合征（PRES），下列描述错误的是A.常伴高血压危象B.顶枕叶皮质下白质长T2信号C.可表现为癫痫发作D.病灶通常不可逆E.可伴肾功能不全答案：D1.13下列哪项不是急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的特点A.感染或疫苗接种后1～2周起病B.多灶性中枢神经脱髓鞘C.脑脊液OB阳性率>90%D.头颅MRI可见大片白质病灶E.糖皮质激素治疗有效答案：C1.14男，55岁，夜间睡眠中大喊大叫、挥拳踢腿，醒后不能回忆，多导睡眠图提示REM期肌张力增高。最可能的诊断是A.梦魇障碍B.睡惊症C.REM睡眠行为障碍D.周期性肢体运动障碍E.发作性睡病答案：C1.15下列哪项不是前循环大梗死恶性脑水肿的危险因素A.NIHSS>15B.早期CT低密度区>50%大脑中动脉供血区C.发病6小时内收缩压>185mmHgD.心房颤动病史E.血糖>11mmol/L答案：D1.16关于正常颅压脑积水，下列哪项不正确A.步态障碍最早出现B.脑室扩大但颅内压正常C.腰穿放液30mL后步态改善可预测手术疗效D.脑脊液OB阳性为诊断必备E.脑室-腹腔分流术可能有效答案：D1.17下列哪项不是癫痫持续状态定义A.强直-阵挛发作持续>5分钟B.两次发作间期意识未恢复>10分钟C.局灶运动发作持续>30分钟D.非惊厥持续状态需EEG证实E.失神持续状态需临床+EEG证实答案：B1.18男，38岁，反复出现“似曾相识”伴咂嘴、自动症，发作后意识模糊。MRI示右侧海马T2高信号，FEG右前颞区棘波。首选药物A.丙戊酸钠B.拉莫三嗪C.卡马西平D.乙琥胺E.托吡酯答案：C1.19下列哪项不是脊髓亚急性联合变性的实验室特点A.血清维生素B12降低B.同型半胱氨酸升高C.甲基丙二酸升高D.抗内因子抗体阳性E.脑脊液OB阳性率>80%答案：E1.20关于脑淀粉样血管病相关炎症（CAA-ri），下列描述正确的是A.皮质微出血呈“爆米花”样B.脑脊液可见抗Aβ抗体C.对免疫抑制治疗无效D.好发于基底节E.增强MRI无强化答案：B1.21下列哪项不是帕金森病非运动症状A.便秘B.嗅觉减退C.快动眼睡眠行为障碍D.直立性低血压E.眼外肌麻痹答案：E1.22男，50岁，右侧眼睑下垂、复视，晨轻暮重，新斯的明试验阳性。胸部CT示胸腺瘤。首选治疗A.胸腺切除+泼尼松B.单用溴吡斯的明C.利妥昔单抗D.血浆置换E.胸腺放疗答案：A1.23下列哪项不是脑桥中央髓鞘溶解的危险因素A.慢性酒精中毒B.快速纠正低钠血症C.肝移植术后D.高钠血症E.血糖>20mmol/L答案：E1.24关于皮质基底节变性，下列描述错误的是A.不对称性运动障碍B.失用症突出C.异己肢现象D.对左旋多巴反应良好E.tau蛋白病理阳性答案：D1.25下列哪项不是急性缺血性卒中静脉溶栓禁忌A.症状起始>4.5小时B.既往3月内颅内出血史C.血糖<2.8mmol/LD.收缩压>185mmHgE.年龄>80岁答案：E1.26女，32岁，反复发作黑蒙、肢体无力，每次持续<24小时，MRI未见急性梗死，DSA示左侧颈内动脉起始段“串珠样”狭窄。最可能A.大动脉粥样硬化B.烟雾病C.动脉夹层D.纤维肌性发育不良E.心源性栓塞答案：D1.27下列哪项不是多系统萎缩的MRI标志A.“十字征”B.小脑萎缩C.脑桥萎缩D.壳核裂隙征E.中脑“蜂鸟征”答案：E1.28关于遗传性痉挛性截瘫，下列描述正确的是A.常染色体隐性最常见B.SPG4基因编码spastin蛋白C.感觉障碍突出D.周围神经传导速度显著减慢E.小脑性共济失调罕见答案：B1.29下列哪项不是Creutzfeldt-Jakob病脑电图特征A.周期性尖慢复合波B.1Hz周期性放电C.对称性D.对镇静药物敏感E.与肌阵挛同步答案：D1.30男，65岁，突发眩晕、呕吐、右侧共济失调，MRI示右侧小脑半球梗死。查体：右侧Horner征，左侧痛温觉减退。受累血管A.右侧小脑前下动脉B.右侧小脑后下动脉C.右侧小脑上动脉D.基底动脉尖E.右侧椎动脉答案：B2.多项选择题（每题2分，共20分。每题有两个或以上正确答案，多选少选均不得分）2.1下列属于癫痫发作后即刻现象的有A.Todd麻痹B.自动症C.头痛D.短暂性全面遗忘E.血乳酸升高答案：ACD2.2下列哪些属于路易体痴呆支持特征A.对抗精神病药物高敏B.直立性低血压C.反复跌倒D.妄想E.短暂性意识丧失答案：ABCD2.3下列属于急性缺血性卒中血管内治疗循证适应证的有A.前循环大血管闭塞B.发病6小时内C.ASPECTS≥6D.NIHSS≥6E.年龄>18岁答案：ABCDE2.4下列哪些药物可诱发重症肌无力症状加重A.庆大霉素B.普萘洛尔C.镁剂D.环丙沙星E.碘造影剂答案：ABCDE2.5下列属于脊髓小脑性共济失调SCA3特点的有A.眼肌麻痹B.锥体束征C.周围神经病D.眼睑退缩E.帕金森综合征答案：ABCDE2.6下列哪些属于可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）特点A.雷击样头痛B.血管造影“串珠样”狭窄C.3月内血管完全恢复D.女性产后多见E.脑实质出血常见答案：ABCD2.7下列哪些属于多系统萎缩自主神经功能障碍A.尿急尿频B.直立性低血压C.便秘D.呼吸喘鸣E.无汗症答案：ABCDE2.8下列哪些属于CADASIL影像学特点A.颞极白质T2高信号B.外囊“人字缝”征C.皮质下腔隙灶D.微出血E.脑干病灶答案：ABCDE2.9下列哪些属于急性脊髓炎常见并发症A.泌尿系感染B.压疮C.深静脉血栓D.呼吸衰竭E.异位骨化答案：ABCD2.10下列哪些属于帕金森病运动并发症A.剂末恶化B.开关现象C.冻结步态D.异动症E.夜间肌阵挛答案：ABCD3.填空题（每空1分，共20分）3.1国际卒中试验（IST）表明，急性缺血性卒中发病48小时内口服阿司匹林________mg/d可显著降低死亡/依赖率。答案：1603.2多发性硬化2017年McDonald标准中，脑脊液寡克隆区带阳性定义为脑脊液中存在而血清中________的IgG条带≥2条。答案：不存在3.3重症肌无力抗体检测中，抗MuSK抗体阳性患者胸腺瘤发生率________，对________药物反应差。答案：低；胆碱酯酶抑制剂3.4正常颅压脑积水三联征为________、________、________。答案：步态障碍；认知障碍；尿失禁3.5癫痫持续状态初始苯二氮卓治疗首选________静脉推注，成人剂量________mg。答案：劳拉西泮；0.1mg/kg（最大4mg）3.6脑桥中央髓鞘溶解病理学特征为________区________选择性脱髓鞘。答案：脑桥基底；对称性3.7遗传性痉挛性截瘫SPG4基因位于________染色体，编码________蛋白。答案：2p22.3；spastin3.8可逆性后部脑病综合征典型MRI表现为________叶________白质长T2信号。答案：顶枕；皮质下3.9急性缺血性卒中静脉溶栓4.5小时内rt-PA剂量为________mg/kg，最大________mg。答案：0.9；903.10路易体痴呆的病理标志为皮质神经元内________小体，其主要成分为________蛋白。答案：路易；α-突触核蛋白4.简答题（每题10分，共40分）4.1（封闭型）简述急性缺血性卒中血管内取栓术的主要纳入标准。答案：1.前循环大血管（ICA/M1/M2）闭塞；2.发病6小时内（或6-24小时经影像筛选存在可挽救组织）；3.NIHSS≥6；4.ASPECTS≥6；5.年龄≥18岁；6.知情同意。4.2（开放型）试述重症肌无力危象的鉴别诊断及处理原则。答案：鉴别：1.肌无力危象（胆碱能不足）—依酚氯铵试验阳性，需增加胆碱酯酶抑制剂；2.胆碱能危象（胆碱能过剩）—毒蕈碱样症状，需停药+阿托品；3.反拗危象（抗体激增）—对药物无反应。处理：立即气管插管，停用胆碱酯酶抑制剂24-48小时，血浆置换或IVIG，甲强龙500-1000mg/d×5d，控制感染，纠正电解质，逐步重启溴吡斯的明。4.3（封闭型）列出多发性硬化疾病修正治疗（DMT）的一线药物并写出各自给药途径。答案：1.干扰素β-1a（IM/SC）；2.干扰素β-1b（SC）；3.醋酸格拉替雷（SC）；4.特立氟胺（PO）；5.富马酸二甲酯（PO）；6.克拉屈滨（PO）。4.4（开放型）试述帕金森病冻结步态的机制及非药物干预措施。答案：机制：多巴胺能+去甲肾上腺素能+5-HT能网络失衡，皮质-基底节-脑干-脊髓环路中断，认知-运动分离。非药物：1.节律性听觉提示（节拍器）；2.视觉提示（地面横线）；3.感觉技巧（踢球想象）；4.减重步态训练；5.激光鞋/拐杖；6.深部脑刺激（STN-DBS）+低频训练；7.太极拳/舞蹈改善重心转移。5.应用题（共40分）5.1计算题（10分）男，70kg，发病2.5小时接受rt-PA静脉溶栓。计算：（1）总剂量；（2）首剂推注量；（3）剩余维持量；（4）若输液泵浓度为1mg/mL，维持输注速度（mL/h）。答案：（1）0.9mg/kg×70kg=63mg；（2）首剂10%=6.3mg；（3）剩余90%=56.7mg；（4）维持60分钟输注，56.7mL÷1h=56.7mL/h。5.2病例分析题（15分）男，60岁，突发右侧肢体无力3小时。NIHSS14，CTASPECTS8，CTA示左侧M1闭塞。实验室：INR1.0，plt220×10⁹/L，Cr90μmol/L。既往：房颤、高血压。问题：（1）是否符合静脉溶栓？（2）是否适合机械取栓？（3）若取栓后24小时复查CT示左侧基底节小出血（<30%梗死区），下一步抗栓策略？答案：（1）符合，发病<4.5h，无禁忌；（2）符合，前循环大血管闭塞，NIHSS≥6，ASPECTS≥6；（3）无症状性出血转化，可24小时后重启阿司匹林单抗，监测72