2025年神经内科(医学高级)考试真题卷(附答案)

2025年神经内科(医学高级)考试真题卷(附答案)1.单项选择题（每题1分，共30分。每题只有一个最佳答案）1.165岁男性，突发右侧肢体无力伴混合性失语，NIHSS评分14分。头颅CT未见出血，发病2.5小时。下列静脉溶栓方案正确的是A.rt-PA0.6mg/kg，最大60mg，1min内团注10%B.rt-PA0.9mg/kg，最大90mg，1min内团注10%C.rt-PA0.9mg/kg，最大90mg，10%于1min团注，余量60min泵入D.rt-PA1.0mg/kg，最大100mg，30min匀速泵入答案：C1.2下列哪项不是CIDP的必备电生理标准A.运动神经传导速度<70%正常下限B.远端潜伏期延长>150%正常上限C.传导阻滞在≥1条神经D.F波消失或潜伏期延长>120%正常上限答案：A1.3对疑似SAH但CT阴性患者，下一步首选A.12h后复查CTB.腰穿查脑脊液黄变C.MRAD.CTA答案：B1.4Lambert-Eaton肌无力综合征的典型重复神经刺激表现为A.低频递减>10%，高频递增<20%B.低频递减>15%，高频递增>100%C.低频递减<5%，高频递增<10%D.低频无递减，高频递增30–200%答案：D1.5下列哪种基因突变与家族性偏瘫型偏头痛1型（FHM1）相关A.SCN1AB.CACNA1AC.ATP1A2D.NOTCH3答案：B1.6男，38岁，夜间睡眠中大喊大叫、拳打脚踢，随后出现帕金森症。最可能的病理改变是A.路易小体沉积于交感节B.黑质神经元缺失伴嗜银性胶质胞质包涵体C.脑干tau阳性星形胶质斑块D.皮质β-淀粉样斑块答案：B1.7下列哪项不是MOG抗体病的影像学特征A.纵向广泛脊髓炎≥3椎体节段B.中央静脉征阳性C.双侧视神经鞘强化D.皮质下白质大片状融合病灶答案：B1.8急性高钾型周期性瘫痪发作时血清钾通常A.<2.5mmol/LB.2.5–3.0mmol/LC.3.5–4.0mmol/LD.>5.0mmol/L答案：D1.9下列哪项不是Creutzfeldt-Jakob病脑电图特征A.周期性尖慢复合波1HzB.周期性三相波C.弥漫性β功率增加D.周期性尖波与慢波交替答案：C1.10男，55岁，进展性小脑性共济失调+锥体束征+周围神经病，血清抗GAA重复扩增>500次，最可能的诊断是A.Friedreich共济失调B.SCA2C.SCA3D.SCA6答案：A1.11下列哪项不是可逆性后部白质脑病综合征（PRES）的常见诱因A.子痫B.环孢素AC.高钙血症D.急性肾小球肾炎答案：C1.12下列哪项检查对确诊神经纤维瘤病2型最敏感A.头颅CTB.皮肤活检C.脑干听觉诱发电位D.全脊柱MRI答案：D1.13女，28岁，反复视物成双，右侧肢体麻木，MRI示右侧脑干T2高信号并开口征，CSFOB阳性，血清AQP4阴性，最可能诊断A.MSB.NMOSDC.MOG-EMD.ADEM答案：A1.14下列哪项不是重症肌无力危象的独立危险因素A.胸腺瘤术后<72hB.合并肺部感染C.血清AChR抗体阴性D.糖皮质激素冲击治疗早期答案：C1.15下列哪项不是GBS预后差的早期预测指标A.发病即需机械通气B.远端CMAP波幅<20%正常下限C.高龄>60岁D.血清抗GQ1b抗体阳性答案：D1.16下列哪项属于路易体痴呆核心诊断特征A.快速眼动睡眠行为障碍B.锥体外系症状晚于认知障碍≥1年C.早期锥体束征D.早期癫痫发作答案：A1.17下列哪项不是脊髓亚急性联合变性的电生理表现A.腓肠神经SNAP正常B.胫神经CMAP波幅降低C.中枢运动传导时间延长D.H反射潜伏期缩短答案：D1.18下列哪项不是脑淀粉样血管病相关炎症（CAA-ri）的MRI表现A.皮质下不对称白质高信号B.软脑膜强化C.微出血≤3个D.脑实质水肿跨越血管边界答案：C1.19下列哪项不是发作性睡病1型的诊断标准A.每日不可抗拒睡眠≥3个月B.多次睡眠潜伏期试验MSLT平均入睡潜伏期≤8minC.≥2次SOREMPD.脑脊液下丘脑分泌素-1≤110pg/mL答案：B1.20下列哪项不是前庭性偏头痛的诊断依据A.中重度旋转性眩晕5min–72hB.伴头痛≥50%发作C.伴听力下降>30dBD.排除其他前庭疾病答案：C1.21下列哪项不是皮质基底节综合征的典型表现A.异己手现象B.肌阵挛C.垂直性核上性眼肌麻痹D.皮质性感觉缺失答案：C1.22下列哪项不是脑桥中央髓鞘溶解的常见诱因A.慢性酒精中毒B.快速纠正低钠>12mmol/24hC.肝移植术后D.高镁血症答案：D1.23下列哪项不是帕金森病冻结步态的预测因子A.病程>10年B.起步迟疑C.震颤为主型D.认知障碍答案：C1.24下列哪项不是抗NMDAR脑炎的常见肿瘤A.卵巢畸胎瘤B.小细胞肺癌C.睾丸畸胎瘤D.乳腺癌答案：B1.25下列哪项不是HTLV-1相关脊髓病的表现A.慢性进行性痉挛性截瘫B.感觉平面C.膀胱功能障碍D.小脑性共济失调答案：D1.26下列哪项不是脑静脉窦血栓形成的常见影像A.空三角征B.条索征C.出血性梗死D.脑沟消失伴脑室扩大答案：D1.27下列哪项不是ALS的修订ElEscorial诊断必需A.临床或电生理下运动神经元征象B.上运动神经元征象C.病灶进行性扩展D.感觉神经传导异常答案：D1.28下列哪项不是Wilson病的神经系统表现A.扑翼样震颤B.肌张力障碍C.癫痫持续状态D.构音障碍答案：C1.29下列哪项不是CADASIL的MRI特征A.外囊T2高信号B.颞极白质高信号C.微出血D.软脑膜强化答案：D1.30下列哪项不是神经梅毒的表现A.Argyll-Robertson瞳孔B.脊髓痨C.全面性强直-阵挛发作D.原发性视神经萎缩答案：C2.多项选择题（每题2分，共20分。每题至少两个正确答案，多选少选均不得分）2.1下列属于抗MOG抗体病急性期治疗首选A.甲强龙1g/d×3dB.血浆置换C.利妥昔单抗D.静脉免疫球蛋白答案：ABD2.2下列符合2017McDonaldMS空间多发MRI标准A.室周≥1病灶B.近皮质≥1病灶C.幕下≥1病灶D.脊髓≥1病灶答案：ABCD2.3下列属于常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病（CADASIL）临床表现A.偏头痛先兆B.情绪障碍C.癫痫发作D.脑出血答案：ABC2.4下列属于帕金森病非运动症状A.便秘B.快动眼睡眠行为障碍C.嗅觉减退D.直立性低血压答案：ABCD2.5下列属于GBS国际分类2019亚型A.AIDPB.AMANC.AMSAND.MFS答案：ABCD2.6下列属于NMDA受体脑炎精神期核心症状A.幻觉B.妄想C.紧张症D.记忆障碍答案：ABCD2.7下列属于SCN2A突变相关癫痫表型A.良性家族性新生儿-婴儿癫痫B.发育性癫痫脑病C.热性惊厥附加症D.肌阵挛-失张力癫痫答案：ABC2.8下列属于脑死亡判定必备实验室确认A.动脉PaCO2≥60mmHgB.核心体温≥36℃C.收缩压≥100mmHgD.无镇静药物影响答案：ABD2.9下列属于遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病（ATTRv-PN）表现A.对称性远端感觉运动神经病B.自主神经功能障碍C.心肌肥厚D.玻璃体混浊答案：ABCD2.10下列属于脑小血管病CSVD影像总评分（ARWMC）项目A.腔隙B.白质高信号C.血管周围间隙D.微出血答案：ABCD3.填空题（每空1分，共20分）3.1国际卒中试验-3（IST-3）证实rt-PA溶栓时间窗可延长至________小时，但主要获益仍集中在________小时内。答案：6；33.2抗LGI1脑炎特征性临床面-臂肌张力障碍性癫痫发作英文缩写为________。答案：FBDS3.3多系统萎缩病理标志为________胶质细胞胞质内________包涵体。答案：少突；α-突触核蛋白3.4脊髓小脑性共济失调3型（Machado-Joseph）致病基因________位于染色体________。答案：ATXN3；14q32.123.5脑淀粉样血管病波士顿标准2.0中“很可能CAA”需≥________个脑叶微出血或________个皮质表面铁沉积。答案：2；13.6重症肌无力抗体肌肉特异性激酶英文缩写________，其阳性患者胸腺瘤比例________。答案：MuSK；<5%3.7高钾型周期性瘫痪致病基因________，编码________通道。答案：SCN4A；钠3.8脑桥中央髓鞘溶解典型MRI发病后________天出现对称性________信号。答案：7–14；T2高3.9国际ALS功能评分量表修订版________级，评分范围________分。答案：ALSFRS-R；0–483.10可逆性脑血管收缩综合征RCVS典型影像为________动脉________狭窄。答案：大脑中；节段性可逆4.简答题（共40分）4.1（封闭型，6分）列出2017年McDonald多发性硬化诊断标准中时间多发MRI证据的两种表述。答案：1.随访MRI出现新的T2或增强病灶，无论时间间隔；2.首次扫描同时存在无症状的钆增强与非增强病灶。4.2（开放型，8分）试述抗NMDAR脑炎免疫治疗四阶梯方案及证据等级。答案：1.一线：甲强龙冲击+血浆置换或IVIG（Ⅰ级证据）；2.二线：利妥昔单抗或环磷酰胺（Ⅱ级证据）；3.再挑战：硼替佐米、托珠单抗（Ⅲ级证据）；4.维持：吗替麦考酚酯或硫唑嘌呤（Ⅳ级证据）。4.3（封闭型，6分）写出GBS预后ErasmusGBSOutcomeScore（EGOS）三变量及对应分值。答案：年龄（岁）≤40得0，>40得1；入院前腹泻得1，无得0；入院时GCS≤4得1，>4得0。总分0–3，分值越高6个月不能独立行走概率越大。4.4（开放型，10分）结合病理生理阐述CADASIL血管平滑肌细胞NOTCH3突变如何导致白质低灌注。答案：突变致NOTCH3胞外结构域半胱氨酸残基奇数，形成二硫键错配→蛋白聚集于VSMC表面→颗粒状嗜锇物质（GOM）沉积→VSMC退变、血管腔狭窄+血管反应性下降→慢性低灌注→髓鞘能量衰竭、少突胶质细胞凋亡→白质脱髓鞘及腔隙。4.5（封闭型，5分）列出国际运动障碍协会2015年帕金森病支持标准中四项绝对排除标准。答案：1.小脑性共济失调；2.垂直性核上性凝视麻痹；3.前5年出现行为变异型额颞叶痴呆；4.皮层感觉缺损+肢体观念运动性失用。4.6（开放型，5分）简述SCN2A发育性癫痫脑病精准治疗药物选择及机制。答案：功能增强突变首选钠通道阻滞剂（苯妥英、拉莫三嗪）降低兴奋性；功能缺失突变避免钠阻滞剂，选用钠通道增强剂（拉考沙胺低剂量）或钾通道开放阻滞剂（瑞替加滨）提升兴奋性；个体化需依据体外电生理+计算机模型。5.应用题（共40分）5.1计算题（10分）患者男，70kg，拟行rt-PA静脉溶栓。按0.9mg/kg计算：（1）总剂量________mg；（2）首剂1min团注________mg，余量________mg；（3）若患者体重90kg，最大剂量限制为________mg，实际用量________mg。答案：（1）63mg；（2）6.3mg，56.7mg；（3）90mg，90mg。5.2分析题（15分）患者女，35岁，双下肢麻木无力2周，查体：双下肢肌力4级，腱反射消失，病理征阴性，感觉减退至膝。电生理：运动传导速度普遍减慢至30m/s，F波延长，无传导阻滞；CSF蛋白1.2g/L，细胞数3×10^6/L。血清抗NTM抗体阴性。问题：1.提出最可能诊断及依据；2.列出两项确诊所需附加检查；3.给出首选免疫治疗方案。答案：1.CIDP（慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病）：慢性进展>8周、对称近远端无力、反射消失、电生理脱髓鞘、CSF蛋白细胞分离。2.①神经活检找炎性脱髓鞘；②CIDP诊断性治疗（激素有效）。3.甲强龙0.5g/d×5d后口服泼尼松1mg/kg，或IVIG0.4g/kg×5d。5.3综合题（15分）患者男，45岁，突发剧烈枕部头痛伴呕吐，CT示纵裂及双侧侧裂高密度，CTA示右侧大脑中动脉分叉3mm囊状动脉瘤。入院后12h出现左侧瞳孔散大、肢体强直。问题：1.给出Hunt-Hess分级及Fisher评分；2.列出防止再出