神经内科出科考试题库及答案

神经内科出科考试题库及答案1.单选题（每题1分，共30分）1.1下列哪项体征最有助于鉴别周围性面瘫与中枢性面瘫A.额纹消失B.鼻唇沟变浅C.口角下垂D.鼓腮漏气E.闭眼无力答案：A1.265岁男性，突发右侧肢体无力伴混合性失语，NIHSS评分12分，发病到入院2.5h，血压185/105mmHg，首选处理A.立即静推rt-PA0.9mg/kgB.先行降压至<185/110mmHg再溶栓C.口服阿司匹林300mgD.静滴依达拉奉E.急诊DSA取栓答案：B1.3关于Guillain-Barré综合征，下列哪项脑脊液改变最具特征A.白细胞>50×10⁶/LB.蛋白正常C.糖明显降低D.蛋白-细胞分离E.寡克隆区带阴性答案：D1.4下列哪项基因突变与家族性额颞叶痴呆伴运动神经元病最相关A.SOD1B.C9orf72C.MAPTD.GRNE.TARDBP答案：B1.5男，30岁，反复右侧搏动性头痛伴恶心，每次持续6h，活动加重，有家族史，最可能发病机制A.皮层扩散性抑制B.三叉神经血管系统激活C.低颅压D.静脉窦血栓E.动脉夹层答案：B1.6下列哪项不是典型失神发作的脑电图表现A.3Hz棘慢复合波B.双侧对称同步C.睁眼易化D.过度换气诱发E.发作期意识完全丧失答案：C1.7关于帕金森病非运动症状，下列哪项出现最早A.快动眼睡眠行为障碍B.嗅觉减退C.便秘D.抑郁E.体位性低血压答案：B1.8下列哪项辅助检查对确诊Creutzfeldt-Jakob病敏感性最高A.脑脊液14-3-3蛋白B.脑脊液RT-QuICC.脑脊液NSED.脑脊液tauE.脑脊液寡克隆区带答案：B1.9女，28岁，双下肢麻木进行性上升3d，既往SLE，查体双下肢肌力3级，腱反射消失，病理征未引出，最可能免疫机制A.抗AQP4抗体介导B.抗GlyR抗体介导C.抗GM1抗体介导D.抗Hu抗体介导E.抗NMDAR抗体介导答案：C1.10下列哪项不是可逆性后部白质脑病综合征常见诱因A.恶性高血压B.子痫C.环孢素AD.低钠血症E.贝伐珠单抗答案：D1.11男，55岁，突发眩晕、呕吐、右侧Horner征，左侧痛温觉减退，病变血管A.大脑中动脉B.大脑前动脉C.椎动脉颅内段D.小脑后下动脉E.基底动脉答案：D1.12下列哪项不是肌萎缩侧索硬化确诊必需A.上下运动神经元损害B.症状进行性发展C.神经电生理证实慢性失神经D.感觉传导异常E.排除其他疾病答案：D1.13下列哪项癫痫综合征首选丙戊酸钠A.青少年肌阵挛癫痫B.儿童失神癫痫C.良性Rolandic癫痫D.Lennox-Gastaut综合征E.Dravet综合征答案：A1.14下列哪项不是多发性硬化McDonald2017标准中脑脊液检查项目A.寡克隆区带B.白细胞>50×10⁶/LC.蛋白定量D.乳酸E.髓鞘碱性蛋白答案：D1.15男，40岁，夜间睡眠中大喊大叫、挥拳，醒后回忆模糊，PSG示REM期肌张力增高，最可能诊断A.夜惊B.梦游C.RBDD.睡眠相关癫痫E.周期性肢体运动障碍答案：C1.16下列哪项不是CIDP典型电生理表现A.运动神经传导速度显著减慢B.部分传导阻滞C.短暂离散度增加D.感觉神经动作电位波幅正常E.F波潜伏期延长答案：D1.17下列哪项药物可诱发重症肌无力加重A.环丙沙星B.普萘洛尔C.镁剂D.碘造影剂E.以上均是答案：E1.18下列哪项不是典型偏头痛先兆特征A.逐渐发生B.持续时间5-60minC.阳性现象为先D.同向偏盲E.常遗留永久性视野缺损答案：E1.19下列哪项不是阿尔茨海默病早期MRI表现A.海马萎缩B.内侧颞叶萎缩C.顶叶后部皮层变薄D.尾状核头萎缩E.杏仁核体积减小答案：D1.20下列哪项不是脊髓亚急性联合变性实验室证据A.血清维生素B12降低B.血清同型半胱氨酸升高C.血清甲基丙二酸升高D.抗内因子抗体阳性E.脑脊液OB阳性答案：E1.21下列哪项不是脑桥中央髓鞘溶解常见危险因素A.慢性酒精中毒B.快速纠正低钠血症C.肝移植术后D.高钠血症E.严重烧伤答案：D1.22下列哪项不是Lambert-Eaton综合征电生理特点A.低频重复神经刺激波幅递减>10%B.高频刺激波幅递增>100%C.单纤维Jitter增大D.肌电图见肌强直放电E.复合肌肉动作电位波幅低答案：D1.23下列哪项不是抗NMDAR脑炎常见临床表现A.精神行为异常B.癫痫发作C.运动障碍D.自主神经功能障碍E.垂直性眼震答案：E1.24下列哪项不是脑淀粉样血管病相关出血好发部位A.额叶B.顶叶C.小脑D.枕叶E.岛叶答案：C1.25下列哪项不是多系统萎缩帕金森型特点A.左旋多巴无效或短暂有效B.早期姿势不稳C.垂直性核上性眼肌麻痹D.喘鸣E.局部皮肤冷紫答案：C1.26下列哪项不是急性播散性脑脊髓炎特点A.感染后或疫苗后B.多灶性白质损害C.脑脊液OB持续阳性D.单相病程E.激素治疗敏感答案：C1.27下列哪项不是Wallenberg综合征表现A.眩晕B.吞咽困难C.同侧Horner征D.对侧肢体共济失调E.同侧面部痛温觉减退答案：D1.28下列哪项不是亨廷顿病分子遗传学特征A.常染色体显性B.CAG重复扩增C.anticipation现象D.重复次数与发病年龄正相关E.重复序列位于HTT基因外显子1答案：D1.29下列哪项不是脑疝早期瞳孔改变A.患侧缩小B.双侧散大固定C.对光反射迟钝D.双侧不等大E.患侧散大答案：B1.30下列哪项不是重症肌无力Osserman分型A.眼肌型B.轻度全身型C.急性重症型D.迟发重度型E.肌萎缩型答案：E2.多选题（每题2分，共20分；每题至少2个正确答案，多选少选均不得分）2.1下列哪些属于路易体痴呆核心诊断特征A.波动性认知障碍B.视幻觉C.帕金森综合征D.快速眼动睡眠行为障碍E.锥体系损害答案：ABC2.2下列哪些属于癫痫持续状态处理原则A.气道保护B.立即测血糖C.首选苯巴比妥静推D.60min后仍发作行气管插管E.第二步首选丙戊酸钠静推答案：ABDE2.3下列哪些属于CIDP变异型A.MADSAMB.DADSC.纯运动型D.纯感觉型E.多灶性运动神经病答案：ABCD2.4下列哪些属于抗GQ1b抗体综合征疾病谱A.Miller-Fisher综合征B.Bickerstaff脑干脑炎C.急性眼外肌麻痹D.Guillain-Barré综合征伴眼肌麻痹E.急性播散性脑脊髓炎答案：ABCD2.5下列哪些属于脊髓空洞症常见临床表现A.分离性感觉障碍B.手部小肌肉萎缩C.体位性低血压D.夏科关节E.痉挛性截瘫答案：ABD2.6下列哪些属于良性发作性positional眩晕特点A.短暂旋转感B.头位变动诱发C.无耳鸣D.眼震方向固定向上E.前庭功能正常答案：ABCE2.7下列哪些属于线粒体脑肌病常见实验室异常A.乳酸升高B.丙酮酸升高C.肌活检RRFD.血清CK显著升高>10倍E.脑脊液乳酸升高答案：ABCE2.8下列哪些属于脑静脉窦血栓常见危险因素A.口服避孕药B.妊娠C.高同型半胱氨酸血症D.肾病综合征E.缺铁性贫血答案：ABCD2.9下列哪些属于阿尔茨海默病生物标志物A.CSFAβ42降低B.CSFp-tau升高C.CSFt-tau升高D.Aβ-PET阳性E.DAT-PET低摄取答案：ABCD2.10下列哪些属于急性缺血性卒中血管内治疗适应证A.前循环发病6h内B.大血管闭塞C.NIHSS≥6D.ASPECTS≥6E.血糖>2.8mmol/L答案：ABCDE3.填空题（每空1分，共20分）3.1帕金森病四大主征是________、________、________、________。答案：静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常3.2重症肌无力抗体检测最常见的是________抗体，其次为________抗体。答案：抗AChR、抗MuSK3.3多发性硬化典型脑脊液改变为________阳性，提示________免疫应答。答案：寡克隆区带、鞘内3.4急性缺血性卒中rt-PA溶栓时间窗为发病________h内，剂量为________mg/kg，最大剂量________mg。答案：4.5、0.9、903.5肌萎缩侧索硬化最早出现症状部位常为________或________。答案：手部小肌肉、延髓肌3.6典型偏头痛先兆以________视野缺损最常见，持续________分钟。答案：同向、20-303.7吉兰-巴雷综合征脑脊液蛋白-细胞分离高峰在病程第________周。答案：2-33.8癫痫部分性发作继发全面性发作的扩散通路主要经________。答案：胼胝体3.9脑淀粉样血管病脑出血好发于________叶，微出血MRI序列首选________。答案：顶枕、SWI3.10可逆性后部白质脑病综合征影像特征为________分布________信号。答案：顶枕叶对称、T2/FLAIR高4.简答题（每题6分，共30分）4.1简述前循环大梗死恶性水肿外科减压手术指征。答案：①发病48h内NIHSS>15；②CT梗死体积>MCA供血区50%或DWI>145mL；③意识障碍加重伴瞳孔不等；④ICP>25mmHg药物难控；⑤家属知情同意；⑥年龄<60岁优先。4.2简述抗NMDAR脑炎临床分期及各期特点。答案：①前驱期：发热头痛5-14d；②精神期：焦虑幻觉癫痫；③无反应期：语言减少缄默；④运动亢进期：口面舌肌张力障碍自主神经紊乱；⑤恢复期：可逆但需数月；⑥可复发，肿瘤切除减少复发。4.3简述CIDP与GBS鉴别要点。答案：CIDP：进展>8周、对称近远端、缓解复发、OB持续阳性、激素有效；GBS：单相<4周、前驱感染、呼吸肌受累、激素无效、IVIG有效。4.4简述路易体痴呆与帕金森病痴呆时间诊断标准。答案：DLB：认知障碍早于或与运动症状1年内出现；PDD：帕金森病运动症状>1年后出现痴呆；核心特征为波动性认知、视幻觉、帕金森综合征。4.5简述脊髓亚急性联合变性电生理特点。答案：①SEP：中枢传导时间延长；②MEP：上下肢CMCT延长；③VEP：P100潜伏期延长；④周围神经：感觉传导速度轻度减慢；⑤肌电图：慢性神经源性损害。5.应用题（共50分）5.1计算题（10分）患者男，70kg，发病2h到达，拟rt-PA溶栓。计算：①总剂量；②首剂静推量；③剩余静滴量；④若血压185/110mmHg需降至多少方可给药；⑤若出现症状性脑出血，应静推多少mg鱼精蛋白中和。答案：①63mg；②6.3mg；③56.7mg；④<185/110mmHg；⑤rt-PA为纤溶酶原激活剂，无直接拮抗剂，鱼精蛋白无效，应输注冷沉淀及血小板。5.2影像读片分析（10分）MRI：双侧丘脑、中脑、岛叶T2高信号，DWI高信号，ADC低信号，无强化，MRV未见异常。血钠110mmol/L，48h内纠正至135mmol/L。给出诊断、机制、治疗。答案：诊断：渗透性髓鞘溶解（桥外型）；机制：快速纠正低钠致血脑屏障破坏、渗透应激致少突胶质细胞凋亡；治疗：限制钠摄入、激素冲击、血浆置换、支持。5.3电生理分析（10分）重复神经刺激：腕部尺神经3Hz刺激CMAP波幅递减15%，30Hz刺激递增120%；血清VGCC抗体阳性；胸部CT示右肺门肿块。给出诊断、肿瘤类型、一线免疫治疗、预后因素。答案：Lambert-Eaton综合征合并小细胞肺癌；一线：IVIG或血浆置换+化疗+激素；预后：肿瘤治疗反应、DLCO、肌无力评分。5.4综合病例（20分）患者女，35岁，既往体健，突发右侧肢体无力伴失语3h，NIHSS14，CT未见出血，CTP示左侧MCA供血区CBF下降、CBV下降、MTT延长，CTA示左侧M1闭塞。实验室：血小板180×10⁹/L，INR1.0，血糖7.0m