浙江省神经内科正副主任医师高级职称考试练习题及答案

浙江省神经内科正副主任医师高级职称考试练习题及答案一、单项选择题（每题1分，共30分。每题只有一个正确答案，请将正确选项字母填入括号内）1.男，58岁，突发右侧肢体无力伴言语不清2小时。头颅CT未见出血，考虑急性缺血性卒中，最适合的下一步处理是（）A.立即口服阿司匹林300mgB.立即静脉rt-PA溶栓C.立即口服氯吡格雷300mgD.立即低分子肝素皮下注射答案：B2.下列哪项不是典型Wallenberg综合征的表现（）A.同侧Horner征B.对侧肢体痛温觉减退C.同侧小脑性共济失调D.对侧面舌中枢性瘫答案：D3.关于多发性硬化脑脊液检查，下列描述正确的是（）A.细胞数常>100×10⁶/LB.蛋白显著升高>1g/LC.寡克隆IgG区带阳性D.葡萄糖常<2.2mmol/L答案：C4.男，34岁，双下肢麻木无力进行性加重2月，查体双下肢肌力4级，腱反射亢进，病理征阳性，胸髓MRI示T5-T6水平脊髓增粗伴斑片状强化，最可能的病理改变为（）A.脊髓梗死B.脊髓胶质瘤C.脱髓鞘假瘤D.脊髓血管畸形答案：C5.重症肌无力患者服用溴吡斯的明后出现腹痛、腹泻、分泌物增多，最合理的处理是（）A.立即停药B.加用阿托品0.5mg口服C.加用泼尼松D.改用新斯的明答案：B6.下列哪项基因突变与家族性额颞叶痴呆伴运动神经元病最相关（）A.SOD1B.TARDBPC.C9orf72GGGGCC六核苷酸重复扩增D.FUS答案：C7.男，62岁，帕金森病8年，出现“剂末”现象及“开-关”现象，最适宜的下一步治疗策略是（）A.增加左旋多巴单次剂量B.加用金刚烷胺C.加用COMT抑制剂恩他卡朋D.加用苯海索答案：C8.关于吉兰-巴雷综合征（GBS）的经典电生理改变，下列哪项正确（）A.运动神经传导速度早期明显减慢B.F波潜伏期缩短C.远端潜伏期正常D.传导阻滞和波形离散答案：D9.女，28岁，反复发作视物模糊伴肢体麻木，每次持续24h内完全缓解，脑MRI示双侧侧脑室旁多发T2高信号病灶，符合McDonald2017多发性硬化诊断标准，其空间多发依据需满足至少几个区域病灶（）A.1B.2C.3D.4答案：B10.下列哪项不属于路易体痴呆核心诊断标准（）A.波动性认知障碍B.视幻觉C.帕金森综合征D.早期癫痫发作答案：D11.男，45岁，突发剧烈头痛、颈抵抗，CT示鞍上池、环池高密度影，考虑蛛网膜下腔出血，其再出血高峰时段为（）A.发病2h内B.发病6-24hC.发病3-7dD.发病14d后答案：B12.关于脑静脉窦血栓形成（CVST）的MRI表现，下列哪项最具特征性（）A.T1加权像静脉窦流空消失呈高信号B.T2加权像静脉窦低信号C.DWI静脉窦高信号D.磁敏感加权像静脉窦低信号答案：A13.男，55岁，睡眠中突发左侧肢体抽搐伴意识丧失3min，既往无类似发作，头颅CT右额叶小片低密度，脑电图示右额棘慢波，最合适的诊断为（）A.急性症状性癫痫B.特发性癫痫C.热性惊厥D.癔症发作答案：A14.下列哪项不是典型阿尔茨海默病早期表现（）A.情景记忆减退B.视空间障碍C.命名障碍D.行为变异答案：D15.关于脊髓亚急性联合变性的病因，下列哪项正确（）A.维生素B1缺乏B.维生素B12缺乏C.铜缺乏D.维生素E缺乏答案：B16.男，38岁，肥胖，夜间鼾声大，白天嗜睡，多次小睡潜伏期试验（MSLT）平均入睡潜伏期5min，可见2次睡眠始发REM期，最可能的诊断是（）A.发作性睡病1型B.阻塞性睡眠呼吸暂停综合征C.周期性肢体运动障碍D.特发性嗜睡答案：A17.下列哪项不属于偏头痛先兆症状（）A.闪光暗点B.偏侧肢体无力C.眩晕D.复视答案：D18.关于肌营养不良Becker型（BMD）与Duchenne型（DMD）的主要区别，下列哪项正确（）A.BMD为常染色体隐性遗传B.BMD患者dystrophin完全缺失C.BMD起病晚，预后相对好D.BMD女性症状重答案：C19.男，50岁，突发眩晕、呕吐、右侧共济失调，头颅MRI示右侧小脑小结梗死，其供血动脉为（）A.小脑上动脉B.小脑前下动脉C.小脑后下动脉内侧支D.椎动脉答案：C20.下列哪项不是癫痫持续状态处理原则（）A.立即气道评估B.首选地西泮10mg静推C.30min内未控制立即气管插管D.立即口服丙戊酸钠答案：D21.关于Creutzfeldt-Jakob病（CJD）脑电图特征，下列哪项正确（）A.三相尖波周期性发放B.3Hz棘慢波C.10μV快活动D.睡眠纺锤增多答案：A22.女，32岁，反复双下肢无力伴尿潴留，查体双下肢肌力3级，胸髓MRI示T4-T5长节段横贯性病灶，脑脊液OB阳性，AQP4抗体阳性，最可能的诊断是（）A.多发性硬化B.视神经脊髓炎谱系病C.脊髓梗死D.脊髓肿瘤答案：B23.下列哪项药物可诱发可逆性后部白质脑病综合征（PRES）（）A.拉莫三嗪B.环孢素C.左乙拉西坦D.苯妥英钠答案：B24.关于正常颅压脑积水（NPH）三联征，下列哪项正确（）A.认知障碍、尿失禁、头痛B.认知障碍、步态障碍、尿失禁C.认知障碍、眩晕、尿失禁D.步态障碍、复视、尿失禁答案：B25.男，65岁，突发右侧同向性偏盲，头颅MRI示左侧枕叶楔形梗死，其视野缺损类型为（）A.左侧同向性偏盲B.右侧同向性偏盲C.双颞侧偏盲D.左侧象限盲答案：B26.下列哪项不是肌电图（EMG）判断神经源性损害的指标（）A.纤颤电位B.正锐波C.巨大多相运动单位电位D.短时限小振幅运动单位电位答案：D27.关于抗NMDA受体脑炎，下列哪项正确（）A.常见于老年男性B.常伴卵巢畸胎瘤C.脑脊液白细胞正常D.对免疫治疗无效答案：B28.男，48岁，渐进性行走不稳伴双手抖动，查体双眼K-F环阳性，血清铜蓝蛋白180mg/L（正常220-580），最可能的基因突变是（）A.ATP7BB.ATP7AC.SLC30A10D.CP答案：A29.下列哪项不是脑疝早期瞳孔改变（）A.患侧瞳孔缩小B.患侧瞳孔散大C.对光反射迟钝D.双侧瞳孔固定散大答案：D30.关于他汀相关肌病，下列哪项正确（）A.CK一定>10×ULNB.停用他汀后症状不缓解C.与CYP3A4抑制剂合用风险增加D.辅酶Q10治疗无效答案：C二、多项选择题（每题2分，共20分。每题有两个或以上正确答案，多选少选均不得分）31.下列哪些属于帕金森病非运动症状（）A.便秘B.快速眼动睡眠行为障碍C.嗅觉减退D.直立性低血压答案：ABCD32.关于癫痫术前评估，下列哪些属于无创检查（）A.高分辨率MRIB.PET-CTC.脑磁图（MEG）D.颅内电极脑电图答案：ABC33.下列哪些疾病可表现为周期性瘫痪（）A.原发性醛固酮增多症B.甲状腺功能亢进症C.吉兰-巴雷综合征D.家族性低钾型周期性瘫痪答案：ABD34.下列哪些属于可逆性痴呆病因（）A.维生素B12缺乏B.甲状腺功能减退C.正常颅压脑积水D.神经梅毒答案：ABCD35.关于肌萎缩侧索硬化（ALS）诊断标准（Awaji2017），下列哪些符合下运动神经元损害证据（）A.纤颤电位B.正锐波C.巨大多相运动单位电位D.募集减少答案：ABCD36.下列哪些药物可用于偏头痛预防性治疗（）A.氟桂利嗪B.托吡酯C.普萘洛尔D.利扎曲普坦答案：ABC37.下列哪些属于自身免疫性脑炎抗体（）A.抗NMDARB.抗LGI1C.抗GABABRD.抗Hu答案：ABC38.关于脑淀粉样血管病（CAA），下列哪些正确（）A.常伴脑叶出血B.脑活检可见β-淀粉样蛋白沉积C.可表现为短暂性局灶性神经症状D.常伴基底节区深部出血答案：ABC39.下列哪些属于路易体痴呆支持特征（）A.对抗精神病药高度敏感B.姿势不稳C.妄想D.早期情景记忆保留答案：ABC40.下列哪些属于脑死亡判定先决条件（）A.明确不可逆昏迷病因B.排除可逆因素C.体温≥36℃D.收缩压≥100mmHg答案：ABCD三、填空题（每空1分，共20分）41.国际卒中试验（IST）证实，急性缺血性卒中发病48h内口服阿司匹林________mg可显著降低死亡或致残率。答案：30042.多发性硬化McDonald2017标准中，脑脊液特异性指标为寡克隆区带阳性或IgG指数________。答案：>0.743.重症肌无力Osserman分型中，仅眼肌受累为________型。答案：I44.帕金森病Hoehn-Yahr分级3级的定义为________。答案：双侧受累伴姿势不稳，但独立行走45.吉兰-巴雷综合征经典电生理表现为________传导阻滞。答案：运动神经46.肌电图判断神经再生最早出现的电位为________电位。答案：新生47.可逆性后部白质脑病综合征（PRES）典型MRI表现为________叶对称性T2/FLAIR高信号。答案：顶枕48.正常颅压脑积水三联征缩写为________。答案：NPHtriad（认知障碍、步态障碍、尿失禁）49.抗NMDA受体脑炎常见肿瘤为________畸胎瘤。答案：卵巢50.Wilson病角膜K-F环位于________膜。答案：Descemet51.脑疝类型中，小脑扁桃体下疝称为________疝。答案：枕骨大孔52.偏头痛先兆持续时间通常________分钟。答案：5-6053.癫痫持续状态定义发作持续>________分钟或反复发作间期意识未恢复。答案：3054.阿尔茨海默病脑脊液生物标志物Aβ42________（升高/降低）。答案：降低55.肌营养不良DMD基因位于________染色体。答案：X56.脑淀粉样血管病出血好发于________部位。答案：脑叶57.周期性瘫痪发作期血清钾常________（升高/降低）。答案：降低58.发作性睡病1型诊断需MSLT可见≥________次睡眠始发REM期。答案：259.脑死亡判定中，呼吸暂停试验PaCO2需≥________mmHg。答案：6060.高钾型周期性瘫痪基因突变位于________通道。答案：钠四、简答题（每题10分，共40分）61.简述急性缺血性卒中静脉溶栓禁忌证（封闭型，至少列出8条）。答案：1.症状开始>4.5h（未醒卒中以最后正常时间计算）2.既往颅内出血史3.活动性内出血或出血体质4.血小板<100×10⁹/L5.血糖<2.8或>22.2mmol/L6.严重高血压收缩压>185mmHg或舒张压>110mmHg未控制7.3月内重大手术或严重外伤8.口服抗凝药INR>1.7或PT>15s9.48h内使用肝素且aPTT异常10.影像示多脑叶梗死>1/3MCA供血区62.试述重症肌无力危象分型及鉴别要点（开放型）。答案：分型：肌无力危象、胆碱能危象、反拗性危象。鉴别：1.肌无力危象：感染等诱因致肌无力加重，需机械通气，新斯的明试验阳性，肌电图低频递减>10%。2.胆碱能危象：过量胆碱酯酶抑制剂所致，表现毒蕈碱样症状（大汗、流涎、腹泻、心动过缓），肌束颤动，新斯的明试验加重，立即停用胆碱酯酶抑制剂并给阿托品。3.反拗性危象：对胆碱酯酶抑制剂暂时失效，机制为受体脱敏，需停用胆碱酯酶抑制剂，改用血浆置换或IVIG，机械通气支持。63.阐述帕金森病运动并发症及其管理策略（开放型）。答案：运动并发症：1.症状波动：剂末现象、开关现象、冻结步态。2.异动症：峰剂量异动症、双相异动症、关期肌张力障碍。管理：1.调整左旋多巴给药次数并减少单次剂量，加用COMT抑制剂（恩他卡朋）或MAO-B抑制剂（雷沙吉兰）。2.加用多巴胺受体激动剂（普拉克索、罗匹尼罗）减少左旋多巴用量。3.加用金刚烷胺改善异动症。4.持续左旋多巴-卡比多巴肠凝胶输注或丘脑底核深部脑刺激（STN-DBS）用于难治性波动。5.关期肌张力障碍可尝试阿扑吗啡皮下注射或夜间控释左旋多巴。64.试述自身免疫性脑炎抗体检测临床意义及常见抗体对应临床综合征（开放型）。答案：意义：明确病因、指导免疫治疗、预测肿瘤风险。常见抗体与综合征：1.抗NMDAR：抗NMDA受体脑炎，青年女性多见，精神行为异常、癫痫、运动障碍、自主神经功能障碍，常伴卵巢畸胎瘤。2.抗LGI1：边缘叶脑炎，面-臂肌张力障碍性癫痫（FBDS），低钠血症，预后较好。3.抗GABABR：边缘叶脑炎，癫痫发作突出，50%伴小细胞肺癌。4.抗CASPR2：Morvan综合征，周围神经兴奋、失眠、多汗、边缘叶症状。5.抗AMPAR：边缘叶脑炎，可伴乳腺癌或肺癌。6.抗GAD65：僵人综合征、边缘叶脑炎、癫痫。检测方法：脑脊液与血清细胞转染免疫荧光（CBA），脑脊液阳性更具特异性。五、应用题（共30分）65.病例分析（计算/综合类，15分）男，70岁，突发右侧肢体无力3h入院。NIHSS14分，CTASPECTS8分，CTA示左侧MCAM1段闭塞。实验室：血小板180×10⁹/L，INR1.0，血糖7mmol/L，eGFR55ml/min。体重70kg。问题：（1）是否适合静脉溶栓？写出rt-PA剂量及输注方案。（5分）（2）若溶栓后1hNIHSS降至6分，但2h后再次升至16分，考虑何种并发症？下一步检查及处理？（5分）（3）若CT示左侧MCA区域大面积梗死伴中线移位5mm，需采取哪些降颅压措施？（5分）答案：（1）适合。rt-PA0.9mg/kg，总量63mg，先静推6mg（1min），剩余57mg静滴60min。（2）考虑早期再闭塞，立即复查CT排除出血，如无出血可予替罗非班0.4μg/kg/min30min后0.1μg/kg/min维持24h，或急诊机械取栓补救。（3）抬高床头30°，甘露醇0.5-1g/kgq6h，维持血浆渗透压300-320mOsm/L；短期过度通气PaCO₂30-35mmHg；必要时行去骨瓣减压术。66.病例分析（综合类，15分）女，35岁，反复双下肢麻木无力2年，曾诊断“脊髓炎”，激素冲击后缓解。1周前再次出