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慢性活动性EB病毒病诊治专家共识（2025版）核心要点《慢性活动性EB病毒病诊治专家共识（2025版）》由中华医学会血液学分会、儿科学分会、感染病学分会联合制定，2025年4月29日发表于《中华医学杂志》，全面规范了CAEBVD的诊断、治疗与管理。一、疾病定义与核心特征定义：EB病毒（EBV）感染T细胞和/或NK细胞所致的系统性、进行性淋巴增殖性疾病，兼具炎症性与克隆增殖性双重特性。核心特点：慢性持续感染、多系统损害、高并发症风险、预后较差。二、临床表现（高度怀疑指征）持续/反复IM样症状≥3个月：全身症状：发热、盗汗、乏力、体重下降血液/淋巴：淋巴结肿大、肝脾肿大、全血细胞减少消化：肝功能损伤、黄疸、腹泻皮肤：蚊虫叮咬过敏、溃疡、结节红斑其他：神经系统损害、间质性肺炎、心肌炎三、诊断标准（三维一体）临床标准

持续或反复传染性单核细胞增多症（IM）样症状≥3个月，且无其他明确病因。EBV感染学证据（必备）外周血全血/PBMCEBV-DNA持续阳性（血浆阴性需查PBMC）受累组织EBER原位杂交阳性抗体检测无诊断意义组织病理学证据活检组织T/NK细胞克隆性增殖、EBER阳性病理分级：1级（多克隆）、2级（寡克隆）、3级（单克隆/淋巴瘤）排他诊断

排除先天性免疫缺陷、自身免疫病、其他淋巴增殖性疾病、HIV感染等。四、实验室检查推荐首选：全血+PBMCEBV-DNA定量（动态监测）确诊：组织EBER原位杂交分型：T细胞型、NK细胞型、混合型风险评估：sIL-2R、铁蛋白、肝功能、凝血、骨髓活检、PET-CT五、治疗方案（分层治疗）1.根治性治疗（唯一治愈手段）异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）适应症：病理3级、合并HLH、多器官衰竭、T细胞型、高EBV负荷时机：高危患者尽早移植；移植前控制HLH、感染供者：优先EBV-DNA阴性供者2.非移植治疗（控制炎症、降病毒负荷）JAK抑制剂（芦可替尼）：一线，改善发热、肝脾肿大、炎症因子风暴化疗：DEP-L/CHOP样方案（移植前序贯、控制快速进展）免疫靶向：PD-1单抗、EBV-CTL（缓解症状、降病毒）抗病毒：更昔洛韦/缬更昔洛韦（疗效有限，仅辅助）并发症管理：HLH按HLH-94/19方案；保肝、抗感染、支持六、疗效评估完全应答（CR）：EBV-DNA持续阴性＞4周，症状消失、器官功能恢复部分应答（PR）：病毒载量下降＞1log，症状改善疾病稳定（SD）/进展（PD）：无变化或恶化七、长期管理与随访随访频率：高危每1-2个月，中低危每3-6个月监测内容：EBV-DNA、血常规、肝肾功能、铁蛋白、淋巴结超声淋巴瘤筛查：每6个月骨髓+淋巴结超声MDT协作：血液科+感染科+儿科+病理科+肝病科八、2025版共识关键更新诊断：确立全血/PBMCEBV-DNA+EBER核心路径，排除抗体诊断价值治疗：JAK抑制剂一线地位；allo-HSCT根治地位明确分型：T/NK细胞分型指导治疗选择管理：并发症防控、分层随访、淋巴瘤转化预

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