内科主治医师神经内科学(专业实践能力)模拟试卷(附答案)

内科主治医师神经内科学(专业实践能力)模拟试卷(附答案)1.单选题（每题1分，共30分。每题只有一个最佳答案）1.1男，58岁，突发右侧肢体无力伴言语不清2小时。查体：BP185/110mmHg，NIHSS14分，房颤病史。头颅CT未见出血。首选治疗为A.静脉rt-PA0.9mg/kgB.阿司匹林300mg嚼服C.低分子肝素皮下注射D.甘露醇250ml静滴答案：A1.2下列哪项不是吉兰-巴雷综合征的经典脑脊液改变A.蛋白-细胞分离B.蛋白>0.55g/LC.白细胞>50×10⁶/LD.寡克隆区带阴性答案：C1.3女，32岁，反复视物成双3年，每次持续2-3天后自行缓解。最可能的抗体为A.AQP4-IgGB.MOG-IgGC.MuSK-IgGD.AChR-IgG答案：B1.4关于帕金森病非运动症状，下列哪项最早出现A.快速眼动期睡眠行为障碍B.抑郁C.便秘D.嗅觉减退答案：D1.5男，65岁，行走不稳1年，MRI示小脑萎缩，基因检测示CAG重复扩增，重复次数为72次，诊断为A.SCA1B.SCA2C.SCA3D.SCA6答案：C1.6下列哪项不是可逆性后部脑病综合征（PRES）的常见诱因A.恶性高血压B.环孢素AC.子痫D.低钠血症答案：D1.7男，28岁，突发剧烈头痛，CT示鞍上池积血，CTA未见动脉瘤，最需进一步A.DSAB.MR灌注C.脑电图D.腰穿答案：A1.8关于多发性硬化McDonald2017标准，下列哪项可替代时间多发证据A.脑脊液OCB阳性B.视神经MRI病灶C.脊髓MRI新病灶D.血清MOG-IgG阳性答案：A1.9男，55岁，睡眠中大喊大叫、挥拳1年，PSG示REM期肌张力增高，最可能损伤的核团为A.黑质致密部B.蓝斑核C.下丘脑D.延髓网状结构答案：B1.10下列哪项不是CIDP的电生理诊断必备条件A.远端潜伏期延长≥50%B.传导阻滞C.F波消失D.感觉神经动作电位波幅降低≥50%答案：D1.11女，26岁，双下肢麻木4天，尿潴留1天，MRI示T7-T9长节段横贯性病变，增强后边缘强化，最可能A.视神经脊髓炎谱系病B.多发性硬化C.脊髓梗死D.硬脊膜动静脉瘘答案：A1.12男，40岁，发作性左侧颞部疼痛伴结膜充血流泪，持续20分钟，每日2-3次，最可能A.无先兆偏头痛B.丛集性头痛C.紧张型头痛D.Tolosa-Hunt综合征答案：B1.13下列哪项不是路易体痴呆核心特征A.波动性认知障碍B.视幻觉C.帕金森综合征D.早期癫痫发作答案：D1.14关于抗NMDA受体脑炎，下列哪项抗体检测方法最敏感A.脑组织免疫荧光B.细胞表面免疫染色活细胞法（CBA）C.WesternblotD.ELISA答案：B1.15男，50岁，进行性眼外肌瘫痪伴近端肢体无力，肌活检示破碎红纤维，最可能突变基因为A.POLGB.DMDC.PABPN1D.FSHD答案：A1.16下列哪项不是特发性面神经麻痹预后不良因素A.年龄>60岁B.完全性面瘫C.耳后疼痛剧烈D.糖尿病答案：C1.17关于癫痫持续状态，下列哪项定义正确A.强直-阵挛发作≥10分钟B.任何类型发作≥30分钟或两次发作间意识未恢复≥30分钟C.两次发作间期意识未恢复≥5分钟D.局灶性发作≥15分钟答案：B1.18男，35岁，夜间睡眠中双下肢不适需走动，症状活动后缓解，最可能A.不宁腿综合征B.夜间肌阵挛C.周期性肢体运动障碍D.夜间腿痛答案：A1.19下列哪项不是脑淀粉样血管病相关炎症（CAA-ri）的MRI表现A.皮质下白质片状高信号B.微出血C.软脑膜强化D.基底节巨大血肿答案：D1.20女，30岁，复视2周，查体见左侧眼睑退缩、向下看时眼睑落后（lidlag），最可能A.重症肌无力B.甲状腺相关眼病C.动眼神经麻痹D.眶尖综合征答案：B1.21下列哪项不是脑桥中央髓鞘溶解常见诱因A.快速纠正低钠血症>12mmol/L/24hB.酒精中毒C.肝移植术后D.高钾血症答案：D1.22关于脊髓亚急性联合变性，下列哪项检查最特异A.血清维生素B12<200pg/mlB.同型半胱氨酸升高C.甲基丙二酸升高D.抗内因子抗体阳性答案：D1.23男，45岁，突发眩晕、呕吐、右侧共济失调，MRI示右侧小脑前下动脉区梗死，最可能闭塞血管为A.小脑前下动脉B.小脑后下动脉C.小脑上动脉D.椎动脉答案：A1.24下列哪项不是多系统萎缩（MSA-P型）早期表现A.快速进展的帕金森综合征B.姿势不稳C.对左旋多巴反应良好D.喘鸣答案：C1.25关于脑静脉窦血栓，下列哪项凝血指标最敏感A.蛋白CB.蛋白SC.抗凝血酶ⅢD.D-二聚体答案：D1.26男，60岁，记忆力减退1年，MMSE24分，MRI示内侧颞叶萎缩，PET示颞顶叶低代谢，脑脊液Aβ42↓，t-tau↑，诊断为A.阿尔茨海默病B.额颞叶痴呆C.路易体痴呆D.血管性痴呆答案：A1.27下列哪项不是典型偏头痛先兆症状A.闪光暗点B.偏身麻木C.失语D.意识丧失>1小时答案：D1.28关于肌萎缩侧索硬化（ALS），下列哪项生存期最长A.延髓起病B.呼吸起病C.上肢起病D.下肢起病答案：C1.29女，25岁，反复肢体无力伴皮疹，肌酶正常，肌活检示血管周围CD4+T细胞浸润，ANA1:320，最可能A.皮肌炎B.多发性肌炎C.包涵体肌炎D.代谢性肌病答案：A1.30下列哪项不是脑疝早期表现A.意识障碍加重B.瞳孔不等大C.去大脑强直D.血压升高、心率减慢答案：C2.多选题（每题2分，共20分。每题至少有两个正确答案，多选少选均不得分）2.1下列属于可改变卒中危险因素的有A.高血压B.房颤C.吸烟D.年龄答案：ABC2.2下列哪些属于NMOSD核心临床特征A.纵向广泛横贯性脊髓炎B.极后区综合征C.急性脑干综合征D.癫痫发作答案：ABC2.3下列哪些药物可诱发重症肌无力加重A.氟喹诺酮B.β-受体阻滞剂C.碘造影剂D.青霉素答案：ABC2.4下列哪些属于癫痫术前评估非侵入性检查A.高分辨率MRIB.PET-CTC.脑磁图D.硬膜下电极答案：ABC2.5下列哪些属于CIDP变异型A.MADSAMB.DADSC.纯运动型D.纯感觉型答案：ABCD2.6下列哪些属于路易体痴呆提示特征A.REM睡眠行为障碍B.对神经安定药高度敏感C.早期复发性跌倒D.早期癫痫答案：ABC2.7下列哪些属于脑淀粉样血管病波士顿标准2.0中“确定”CAA的病理要求A.皮质及软脑膜血管淀粉样物质重度沉积B.血管周围炎症C.缺乏其他病变D.白质病变答案：AC2.8下列哪些属于帕金森病“开关”现象相关因素A.左旋多巴半衰期短B.胃排空延迟C.高蛋白饮食D.多巴胺受体激动剂答案：ABC2.9下列哪些属于遗传性痉挛性截瘫（HSP）常见基因A.SPASTB.ATL1C.REEP1D.PMP22答案：ABC2.10下列哪些属于脑死亡判定必备条件A.明确昏迷原因B.体温≥36℃C.收缩压≥100mmHgD.两次评估间隔≥12小时答案：ABD3.填空题（每空1分，共20分）3.1国际卒中试验3（IST-3）显示，发病________小时内静脉溶栓仍可获益，但获益随时间________。答案：6；递减3.2吉兰-巴雷综合征经典电生理表现为________传导阻滞和________潜伏期延长。答案：局灶性；远端3.3重症肌无力抗体检测中，AChR-Ab阳性率约________%，MuSK-Ab阳性率约________%。答案：85；5-103.4帕金森病“蜜月期”一般指发病后________年，此后出现________现象。答案：3-5；运动并发症3.5多发性硬化脑脊液OCB阳性定义为≥________条IgG区带，且血清________。答案：2；阴性3.6脑桥中央髓鞘溶解病理特征为________脱失而________相对保留。答案：髓鞘；轴索3.7阿尔茨海默病遗传学中，ApoEε4等位基因携带者发病风险增加________倍，纯合子增加________倍。答案：3；8-123.8肌萎缩侧索硬化修订ElEscorial标准中，同时累及________和________区域为临床确诊ALS。答案：延髓；腰骶3.9可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）典型影像为________动脉________狭窄。答案：大脑中；节段性3.10脑静脉窦血栓首选抗凝药物为________，目标INR________。答案：低分子肝素桥接华法林；2-34.简答题（每题10分，共40分）4.1（封闭型）简述急性缺血性卒中静脉溶栓禁忌证（列出至少8条）。答案：1.症状起始>4.5h；2.CT示出血或明显梗死早期改变>1/3MCA供血区；3.既往颅内出血；4.活动性内出血；5.血小板<100×10⁹/L；6.不可压迫部位动脉穿刺<7天；7.血糖<2.8或>22.2mmol/L；8.近期大手术或外伤<14天；9.严重高血压（收缩压>185或舒张压>110mmHg且难控）；10.妊娠。4.2（开放型）试述NMOSD与MS在影像、实验室、治疗上的三点主要区别。答案：影像：NMOSD脊髓病灶≥3个椎体节段，MS短节段<2个；NMOSD脑室周围/胼胝体-透明隔交界垂直于室管膜病灶，MSDawson指征。实验室：NMOSDAQP4-IgG阳性率70-80%，MS阴性；MSOCB阳性率>90%，NMOSD<20%。治疗：NMOSD需长期免疫抑制（利妥昔单抗、霉酚酸酯），β-干扰素可加重；MS首选免疫调节（β-干扰素、芬戈莫德）。4.3（封闭型）列出帕金森病运动并发症“剂末现象”的四种处理策略。答案：1.增加左旋多巴给药次数或换用控释片；2.加用COMT抑制剂（恩他卡朋）；3.加用MAO-B抑制剂（雷沙吉兰）；4.加用多巴胺受体激动剂（普拉克索）；5.左旋多巴/卡比多巴肠凝胶持续泵入；6.深部脑刺激术（STN-DBS）。4.4（开放型）结合病理生理说明为什么快速纠正低钠血症会导致脑桥中央髓鞘溶解，并给出安全纠正速率。答案：慢性低钠血症时脑细胞通过排出有机渗透物适应低渗，快速升高血浆渗透压使脑细胞脱水，而oligodendrocyte对渗透压变化敏感，导致髓鞘断裂而轴索相对保留。安全速率：首日≤8mmol/L，24h≤10-12mmol/L，48h≤18mmol/L。5.应用题（共40分）5.1计算题（10分）男，70kg，发病2.5h到达，拟静脉rt-PA溶栓。计算：（1）总剂量、首剂及维持剂量；（2）若患者同时服用达比加群，急诊INR1.0，aPTT45s（正常30-40），是否可溶栓？答案：（1）总剂量=0.9mg/kg×70=63mg；首剂10%=6.3mg静推1min；维持90%=56.7mg静滴60min。（2）达比加群为直接凝血酶抑制剂，aPTT延长提示抗凝活性，属禁忌，不可溶栓。5.2分析题（15分）女，35岁，四肢无力2周，查体：双上肢近端肌力3级，远端4级，双下肢近端2级，远端3级，腱反射消失，病理征阴性。电生理：运动神经CMAP波幅普遍降低，传导速度正常，F波消失，感觉神经正常；脑脊液蛋白1.2g/L，细胞数3×10⁶/L。肌酶正常。问题：（1）给出定位、定性诊断；（2）列出两条确诊所需进一步检查；（3）给出首选治疗方案及剂量。答案：（1）定位：周围神经运动纤维；定性：急性运动轴索型神经病（AMAN）变异型吉兰-巴雷综合征。（2）抗神经节苷脂抗体（GM1、GD1a）；神经传导随访示轴索改变。（3）IVIG0.4g/kg/d×5天或总量2g/kg分2-5天。5.3综合题（15分）男，62岁，右手震颤3年，起步困难1年。既往：高血压。查体：右侧静止性震颤4-6Hz，肌张力齿轮样增高，步态小步前冲，后拉试验阳性，无共济失调。口服美多芭62.5mgtid，症状改善50%，但服药2小时后出现头颈部不自主扭动。MRI：双侧黑