妊娠合并特发性血小板减少性紫癜诊疗规范

妊娠合并特发性血小板减少性紫癜诊疗规范【概述】特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种常见的免疫性血小板减少症，妊娠期发病率为1%0～3%0，由于存在血小板相关免疫球蛋白（PAIg）与血小板表面结合，引起血小板在网状内皮系统内破坏减少。ITP可导致母婴出血而危及生命。成人多为慢性ITP，部分可治愈但可能在孕期复发。抗体可通过胎盘导致胎儿、新生儿血小板减少。【诊断要点】（一）病史有血小板减少的病史，或有月经过多、牙龈出血等出血倾向病史。（二）临床表现1、出血倾向表现为皮肤瘀点瘀斑、齿龈出血、鼻出血、血尿、血便、手术出血等，通常仅当血小板<50×109/L时才会有手术出血，血小板<20×109/L时才会有自发出血。2、脾脏可有增大。（三）辅助检查1、血常规血小板<100×109/L，红细胞和血红蛋白可轻微下降。2、骨髓象巨核细胞正常或增多。2、血小板抗体60%一80%患者可有血小板抗体（+）。【鉴别诊断】1、妊娠期血小板减少症在妊娠晚期约1%的妇女血小板4100×109/L，与妊娠相关，无导致血小板减少的其他原因，多为轻中度血小板减少（50×109/1），无出血倾向，对妊娠及新生儿无不良影响。2、血栓性血小板减少性紫癞（rTfP）以血栓形成、血小板减少、微血管病性溶血为主要特征，并涉及多系统（包括肾脏、神经系统等）的严重疾病。3、系统性疾病导致的血小板减少如重度子痫前期、HELLP综合征、DIC、SLE、抗磷脂抗体综合征等。【治疗原则】应与血液科共同管理患者，监测血小板变化及出血倾向，适时治疗。（一）孕期治疗1、期待观察血小板>20-50×109/L，无明显出血倾向时，可观察。2、药物治疗当血小板<20×109/L，或有出血倾向时，需要提高血小板水平。（1）糖皮质激素：有效率约70%，用药2天后起效，高峰在10～14天。可先静脉再改口服（起效较快），也可直接口服。静脉地塞米松10一20mg、甲强龙1~1.5mg/kg，效果满意后改口服泼尼松。直接口服泼尼松1-2mg/（kg。d），待病情明显缓解后逐渐减量，每周减10tr/o—20%，维持量为10-20mg/d，直至分娩。用药2—3周后患者有肾上腺抑制，分娩期需要增加剂量。（2）丙种球蛋白：用于激素治疗无效，或需要快速提高血小板计数的患者，可在计划分娩前5~8天开始用药，0.4-1g/（kg.d），共2-5天，多数患者在2~5日血小板出现上升，5天达高峰，并可维持10~14日。（3）输血小板：尽量不用，只有在血小板<10一20×109/L或有明显出血倾向时，为了防止重要脏器出血，或在手术中病情需要时，方可应用。3、脾切除药物治疗无效，有严重出血倾向，在孕6个月之前可考虑脾切除。4、密切监护母儿情况（二）分娩期1、除非有产科指征，以阴道分娩为宜，适当放宽剖宫产指征。2、做好计划分娩，阴道分娩时血小板不宜低于20×109/L，剖宫产时血小板不宜低于50×109/L，但硬膜外麻醉需要的血小板计数应不低于80～100×109/L。3、分娩或手术时备血小板和红细胞。4、剖宫产术前如需输血小板，由于血小板破坏，其半衰期极短，可在切皮时开始输血小板以起到止血作用。5、防止产程过长，缩短第二产程，避免吸引器助产，并避免组织损伤和切开。6、积极防治产后出血。7、由于严重的新生儿血小板减少症的发生率及患病率低，且与病情不平行，目前也没有很好的检测手段，因此不建议常规行剖宫产或产前检测胎儿血小板。（三