羊水栓塞诊疗规范

羊水栓塞诊疗规范一、概述羊水栓塞（amnioticfluidembolism,AFE）是妊娠期特有的罕见并发症，可以导致母儿死亡等灾难性后果。发病率约为1.9-7.7/10万，死亡率19%-86%，近年来，随着各医学学科的发展及支持治疗能力的提高，AFE孕产妇的死亡率已有明显的下降。由于病例散发、少发且发病迅猛，目前对其诊断标准还缺乏确切的共识。早期识别和快速高效的团队流程化抢救是减少不良结局的关键。二、高危因素羊水栓塞的病因不清，高危因素包括所有可能增加羊水及胎儿成分进入母体机会的情况，如剖宫产、会阴切开、产钳助产等手术操作，前置胎盘、胎盘植入、胎盘早剥等胎盘异常。其他可能的高危因素有：宫颈裂伤、子宫破裂、子痫前期、子痫、羊水过多、多胎妊娠以及高龄等。催引产诱发的宫缩过强曾被认为是羊水栓塞的高危因素，但目前存在争议。三、临床表现70%的羊水栓塞发生在分娩时，11%在阴道分娩后，19%在剖宫产后，早中孕引产或羊膜腔穿刺术中很罕见。典型的羊水栓塞表现包括三方面：突然出现的低氧血症、低血压和继发的凝血功能障碍。临床上，对于产时、产后短期时间内突然出现心哀或心脏骤停、抽搐、严重的呼吸困难或低氧血症的孕产妇，特别随后出现不明原因的凝血功能异常，应当首先考虑羊水栓塞。30-40%患者会出现前驱症状，如憋气、呛咳、呼吸急促、心慌、胸痛、寒战、头晕、恶心、呕吐、乏力、麻木针刺样感觉、焦虑、烦躁、精神状态的改变及濒死感等，等，前驱症状与羊水栓塞发生之间的时间间隔，从即刻到4h不等，在临床观察中要特别重视上述症状。羊水栓塞的临床表现多样化，主要有：心脏骤停、心室颤动（30-87%）；急性呼吸困难、紫绀（50-80%）；突发性低血压（56-100%）；抽搐、意识丧失（15-50%）等。分娩前发生者普遍存在胎儿宫内窘迫：胎儿电子监护表现为胎心减速、变异消失及胎心减慢。超过83%的病人存在DIC，多发生在最初心肺复苏完成后，少数情况仅出现凝血障碍而没有心肺损伤表现。DIC通常表现为严重大量出血，包括阴道出血、手术或静脉穿刺部位出血、血尿、胃肠道出血等。这些症状可以单独出现，也可能同时出现或相继出现。四、诊断对于产时或产后短时间内突发急性呼吸循环障碍表现者一定要考虑到羊水栓塞可能；羊水栓塞目前仍然是一项临床诊断，没有任何实验室检查用于确诊或排除羊水栓塞。羊水栓塞的临床表现存在很大的异质性，特征性的表现为产时突发的低氧血症、低血压、继发的凝血功能障碍三联征。羊水栓塞是以临床表现为基本诊断依据的。是根据产时、产后发生无法用其他原因解释的肺动脉高压、低氧血症、低血压、凝血功能障碍等这几项典型症状的出现做出诊断，是一项排除性诊断，需要与其他可能的围产期并发症相鉴别。例如：急性心肌梗死、肺栓塞、空气栓塞、过敏性休克、麻醉意外、围产期心肌病。根据我国《羊水栓塞临床诊断与处理专家共识（2018）》建议，诊断AFE需以下5条全部符合：（1）急性发生的低血压或心脏骤停。（2）急性低氧血症：呼吸困难、紫绀或呼吸停止。（3）凝血功能障碍：有血管内凝血因子消耗或纤溶亢进的实验室证据，或临床上表现为严重的出血，但无其他可以解释的原因。（4）上述症状发生在分娩、剖宫产术、刮宫术或是产后短时间内（多数发生在胎盘娩出后30min内）。（5）对于上述出现的症状和体征不能用其他疾病来解释。血常规、凝血功能、血气分析、心电图、X线胸片、经食道超声心动图、血栓弹力图等辅助检查有助于羊水栓塞病情的监测和优化治疗，而不是诊断指标。五、治疗早期诊断和积极心肺复苏是关键。所以当患者怀疑羊水栓塞诊断时要有应急准备与措施，边救治边确诊，注意多学科合作，启动院级危重孕产妇急救绿色通道，必要时呼叫市级危重孕产妇急救专家。1.羊水栓塞患者发生心跳骤停，必须就地展开高质量心肺复发，包括标准的基础心脏生命支持（BCLS）和高级心脏支持（ACLS）；立即建立包括麻醉、重症医学、产科、新生儿科、心血管科、呼吸内科等专家在内的多学科救治团队。无论哪种病因引起的心脏骤停，最初的治疗是相同的，故不需要明确羊水栓塞的诊断，立即就地展开高质量心肺复苏，包括标准的基础心脏生命支持（BCLS）和高级心脏生命支持（ACLS）。立即建立包括麻醉、重症医学、产科、新生儿科、心血管科、呼吸内科等专家组成的多学科团队参与救治。立即行胸外按压，胸外按压的操作与非孕期相似。高质量心肺复苏要点包括：快速胸外按压（100次/min）；实施有力地按压，按压深度至少达到5厘米；确保在按压间隔胸廓有充分的回弹；胸外按压的间隔尽量短；确认脉搏时间不超过5—10秒；除颤后立即恢复胸外按压；为了避免疲劳每2分钟更换按压人员；复苏期间双手将子宫移向孕妇左侧。抗心律失常药物和除颤药物的使用剂量与非孕期相同。2.呼吸支持，提供足够的氧合及通气。立即建立通畅的气道、正压面罩给氧，氧流量为5~10L/min、维持血氧饱和度和血压的稳定，建议血氧饱和维持在94%~98%，动脉血氧分压≥65mmHg，以保证母儿重要器官的氧供给；尽早呼吸支持，包括面罩给氧、无创或气管插管辅助呼吸是抢救成功的关键之一。3.对孕周≥23周的羊水栓塞伴心脏骤停孕妇建议立即采取措施分娩。考虑脱离母体后胎儿有一定的生机，以及增大的子宫压迫下腔静脉不利于患者的循环复苏，建议立即分娩。如果心肺复苏3～4min不成功，不论胎儿情况如何，建议在5min内分娩胎儿，从而改善静脉回流及心输出量，这会最大限度地提高心肺复苏的有效性，而且在5min内分娩，能减少因缺血、缺氧导致的新生儿不良结局。如果子宫颈口已经开全，对有阴道助产条件者应立即行阴道助产，而对无阴道助产条件者则应立即行剖宫产术分娩。4.当血流动力学发生改变时及时使用血管活性药物以及心脏正性肌力；避免大量液体输注。羊水栓塞初始阶段由于肺动脉高压，表现为右心功能不全，应使用正性肌力药物，多巴酚丁胺、米力农兼具强心和扩张肺动脉的作用，是治疗的首选药物。肺动脉高压建议选择西地那非、前列环素以及一氧化氮等特异性舒张肺血管平滑肌的药物，也可给罂粟碱、阿托品、氨茶碱、酚妥拉明等。低血压者可以使用去甲肾上腺素或血管加压素等增强外周血管张力。具体剂量见表1。右心室功能改善后，左心衰竭与心源性肺水肿成为最主要的表现。在支持循环治疗时注意限制液体入量，否则易引发左心衰、肺水肿。严重肺水肿利尿剂治疗无效，考虑透析。尽早使用广谱抗生素预防感染。肾上腺皮质激素类抗过敏治疗是否能改善母儿预后并无循证医学证据。基于临床实践的经验，尽早使用大量糖皮质激素，应作为有益的尝试，氢化可的松500~1000mg/d，静脉滴注，或甲泼尼龙80-160mg/d；或地塞米松20mg静脉推注，然后再予20mg静脉滴注。对于血管活性药物无效的顽固性休克孕产妇，进行有创性血流动力学支持可能是有益的，体外膜肺氧合（ECMO）和主动脉内球囊反搏底层策略已经在多个病例报道中被证明有效。表1AFE急性右室衰竭患者常用药物的推荐剂量药物剂量多巴酚丁胺2.5-5.0ug/kg/min米力农0.25-0.75ug/kg/min西地那非20mg，tid，po或通过鼻饲、胃管一氧化氮吸入5-40PPM前列环素吸入10-50ng/kg/min前列环素静脉注射1-2ng/kg/min开始，监测达到理想剂量去甲肾上腺素0.05-3.3ng/kg/min5.尽早评估凝血功能状态，应用标准的大量输血方案（MTP），尽早积极处理临床出血。绝大多数AFE患者都会出现DIC。除了药物、手术方式止血外，维持正常的凝血功能是救治成功的关键。出现宫缩乏力表现时，建议尽早使用缩宫素、前列腺素等药物，积极使用宫腔填塞、子宫B-Lynch缝合、子宫动脉结扎等手段，保守治疗无效建议果断行全子宫切除术。阴道分娩者，应彻查宫颈和阴道排除裂伤，剖宫产手术时或术后无法采用外科手术控制的弥漫性出血，可给予盆腔填塞。排荐尽早按照大量输血方案（MTP）予以血剂品的补充，浓缩红细胞：新鲜冰冻血浆：由小板按10U：10U：1U的比例输注。适量的抗纤溶药物如氨甲环酸是有益的，推荐剂量为1g氨甲环酸静脉缓慢输注。重组活化凝血因子Ⅶa可用于治疗严重DIC，但有报道其有增加血栓的风险。6.监护措施：在积极处理的同时要对羊水栓塞患者进行严密的监护，包括心电监护、持续血压监测、血氧饱和度及出入量监测。7.器官功能支持与保护AFE急救成功后往往会发生急性肾功能衰竭、急性呼吸窘迫综合征、缺血缺氧性脑损伤等多器官功能衰竭及重症脓毒血症等。心肺复苏后要给予适当的呼吸、循环等对症支持治疗，以继续维持孕产妇的生命体征和内环境稳定，包括神经系统保护、亚低温治疗、稳定血流动力学及足够的血氧饱和度、血糖水平的控制、血液透析和（或）滤过的应用、积极防治感染、胃肠功能的维护、微循环的监测与改善、免疫调节与抗氧化治疗等。8.羊水栓塞临床诊断与处理要点：羊水栓塞属临床诊断推荐多学科协作参与抢救处理，特别是有经验的麻醉科医师参与抢救高质量的心肺复苏至为重要。初始治疗主要是辅助呼吸和升压强心，应避免过度输液使用前列环素、西地那非等药物解除肺动脉高压，也可给予粟碱等基于临床实践经验，糖皮质激素使用或有价值应及早评估凝血功能，积极纠正凝血功能紊乱。肝素不常规推荐使用疑似和（或）诊断羊水栓塞，抢救的同时应尽快终止妊娠积极治疗宫缩乏力，必要时使用宫缩剂，例如缩宫素、麦角新碱和前列腺素等子宫切除不是治疗的必要措施，若产后出血危及产妇生命时果断、快速地切除子宫是必要的。总之，羊水栓塞是一种罕见、但极其严重的疾病。虽然有一些高危因素，但