中国葡萄膜炎诊疗指南（2026版）

中国葡萄膜炎诊疗指南（2026版）1.前言葡萄膜炎是一组由于感染、自身免疫或外伤等因素导致的累及葡萄膜、视网膜及视网膜血管的炎症性疾病，具有致盲率高、复发率高、临床表现异质性强等特点。作为眼科临床最为棘手的致盲性眼病之一，其诊疗规范直接关系到患者的视力预后和生活质量。随着免疫学、分子生物学以及影像学技术的飞速发展，尤其是生物制剂和小分子靶向药物在临床的应用，葡萄膜炎的诊疗理念在过去数年间发生了深刻变革。为了进一步规范我国葡萄膜炎的临床诊疗行为，提高诊疗水平，改善患者预后，特制定本指南。本指南基于循证医学证据，结合我国临床实际情况，对葡萄膜炎的分类、诊断、治疗及随访管理进行了全面更新，旨在为眼科医师提供科学、规范、可操作的诊疗建议。2.葡萄膜炎的分类与流行病学特征葡萄膜炎的分类系统复杂，临床常用的分类方法主要包括解剖学分类、病因学分类、临床病程分类以及病理学分类。为了精准指导治疗，本指南推荐采用以解剖学为基础，结合病因学和临床病程的综合分类模式。2.1解剖学分类根据炎症累及的解剖部位，葡萄膜炎主要分为以下四大类：前葡萄膜炎：主要累及虹膜和睫状体。是临床上最常见的类型，约占所有葡萄膜炎的50%以上。前葡萄膜炎：主要累及虹膜和睫状体。是临床上最常见的类型，约占所有葡萄膜炎的50%以上。中间葡萄膜炎：炎症主要累及睫状体平坦部、玻璃体基底部和周边视网膜。中间葡萄膜炎：炎症主要累及睫状体平坦部、玻璃体基底部和周边视网膜。后葡萄膜炎：主要累及脉络膜、视网膜或视网膜血管。后葡萄膜炎：主要累及脉络膜、视网膜或视网膜血管。全葡萄膜炎：炎症同时累及前、中、后部，通常提示病情严重，多与全身性疾病相关。全葡萄膜炎：炎症同时累及前、中、后部，通常提示病情严重，多与全身性疾病相关。2.2病因学分类明确病因对于制定针对性的治疗方案至关重要，可分为感染性和非感染性两大类：感染性：由细菌、病毒、真菌、寄生虫等病原体引起。常见的包括结核杆菌、梅毒螺旋体、单纯疱疹病毒、巨细胞病毒、弓形虫等。感染性：由细菌、病毒、真菌、寄生虫等病原体引起。常见的包括结核杆菌、梅毒螺旋体、单纯疱疹病毒、巨细胞病毒、弓形虫等。非感染性：自身免疫性及自身炎症性疾病。常见的包括强直性脊柱炎等HLA-B27相关性疾病、小柳-原田病、白塞病、结节病、系统性红斑狼疮等。非感染性：自身免疫性及自身炎症性疾病。常见的包括强直性脊柱炎等HLA-B27相关性疾病、小柳-原田病、白塞病、结节病、系统性红斑狼疮等。2.3流行病学特征葡萄膜炎可发生于任何年龄，但特定类型有明显的年龄倾向。例如，幼年特发性关节炎相关葡萄膜炎多发于儿童；而强直性脊柱炎相关葡萄膜炎多发于青壮年男性。在我国，结核性和HLA-B27相关性葡萄膜炎的发病率相对较高，这与其他国家的流行病学数据存在差异，因此在临床排查中需给予特别关注。3.临床表现与诊断策略葡萄膜炎的临床表现多样，从轻微的眼红、眼痛到严重的视力丧失均可出现。准确的诊断依赖于详尽的病史采集、细致的眼科检查以及必要的辅助检查。3.1症状与体征前葡萄膜炎：典型症状包括眼红、眼痛、畏光、流泪及视物模糊。体征主要包括睫状充血（或混合充血）、角膜后沉着物（KP）、房水闪辉（Tyndall现象）、房水细胞、虹膜纹理改变、虹膜后粘连、瞳孔变形甚至瞳孔膜闭。前葡萄膜炎：典型症状包括眼红、眼痛、畏光、流泪及视物模糊。体征主要包括睫状充血（或混合充血）、角膜后沉着物（KP）、房水闪辉（Tyndall现象）、房水细胞、虹膜纹理改变、虹膜后粘连、瞳孔变形甚至瞳孔膜闭。中间葡萄膜炎：症状通常轻微，可有飞蚊症、视物模糊。典型体征为玻璃体雪球状混浊、睫状体平坦部雪堤样渗出、周边视网膜血管炎和黄斑囊样水肿。中间葡萄膜炎：症状通常轻微，可有飞蚊症、视物模糊。典型体征为玻璃体雪球状混浊、睫状体平坦部雪堤样渗出、周边视网膜血管炎和黄斑囊样水肿。后葡萄膜炎：主要症状为视力下降、视物变形、闪光感。体征包括视网膜血管周围白鞘、视网膜黄白色浸润灶、视网膜坏死、脉络膜视网膜瘢痕、视盘水肿等。后葡萄膜炎：主要症状为视力下降、视物变形、闪光感。体征包括视网膜血管周围白鞘、视网膜黄白色浸润灶、视网膜坏死、脉络膜视网膜瘢痕、视盘水肿等。3.2诊断流程与辅助检查对于初诊患者，应建立系统化的诊断流程，以明确炎症部位、严重程度及潜在病因。辣椒检查项目临床意义与应用指征注意事项裂隙灯显微镜检查评估前房炎症反应（细胞、闪辉）、KP性质、虹膜状态。需区分KP的性质（尘状、羊脂状、色素性），这对病因判断有提示作用。散瞳眼底检查观察玻璃体混浊、视网膜、脉络膜及视盘形态。必须充分散瞳，以免遗漏周边视网膜病变（如周边雪堤、血管炎）。眼底荧光血管造影(FFA)评估视网膜血管渗漏、缺血、黄斑囊样水肿、脉络膜新生血管等。对于活动性后葡萄膜炎，FFA是评估血视网膜屏障破坏的金标准。吲哚青绿血管造影(ICGA)主要用于观察脉络膜循环，发现隐匿的脉络膜病灶。对于VKH综合征、结节病等累及脉络膜的疾病具有重要价值。光学相干断层扫描(OCT)检测黄斑囊样水肿、视网膜神经上皮层脱离、脉络膜增厚。是随访黄斑水肿变化和评估治疗反应的敏感工具。眼科超声(B超)评估屈光间质混浊时的眼后段情况，探测视网膜脱离、玻璃体增生。适用于白内障或严重玻璃体混浊无法看清眼底的患者。实验室检查包括全血细胞计数、血沉、C反应蛋白、HLA-B27、结核感染检测、梅毒血清学检查等。应在临床怀疑特定全身性疾病时进行，避免大撒网式的盲目检查。3.3病因诊断的线索临床医师应通过特定的临床表现锁定可能的病因：伴有骶髂关节炎、背痛、跟腱炎：高度提示HLA-B27相关急性前葡萄膜炎。伴有骶髂关节炎、背痛、跟腱炎：高度提示HLA-B27相关急性前葡萄膜炎。伴有口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤结节性红斑：需考虑白塞病。伴有口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤结节性红斑：需考虑白塞病。伴有头痛、耳鸣、白发、白癜风：警惕小柳-原田病。伴有头痛、耳鸣、白发、白癜风：警惕小柳-原田病。伴有肺门淋巴结肿大、皮肤结节：需排查结节病。伴有肺门淋巴结肿大、皮肤结节：需排查结节病。表现为视网膜坏死、动脉周围炎：多见于疱疹病毒感染（ARN/PORN）。表现为视网膜坏死、动脉周围炎：多见于疱疹病毒感染（ARN/PORN）。4.治疗原则与药物应用策略葡萄膜炎的治疗目标是：迅速控制炎症、缓解疼痛、预防并发症、保存视功能。治疗原则遵循“阶梯化、个体化、长期管理”。2026400版指南特别强调早期干预和达标治疗（Treat-to-Target），即不仅要控制症状，更要实现炎症的彻底静止（前房闪辉0，无细胞）。4.1药物治疗阶梯方案4.1.1糖皮质激素糖皮质激素是控制非感染性葡萄膜炎急性炎症的一线用药，具有强大的抗炎作用。根据炎症部位和严重程度，选择不同的给药途径。给药途径常用药物及方案适用场景不良反应监测局部滴眼醋酸泼尼松龙滴眼液（1%）、氯替泼诺等。频点Q1h，根据炎症反应递减。轻中度前葡萄膜炎。监测眼压升高、晶状体混浊（白内障）。眼周注射曲安奈德、地塞米松（Tenon囊下或球后注射）。单侧后葡萄膜炎、黄斑囊样水肿、顽固性前葡萄膜炎。注意高眼压风险、注射部位出血或感染。全身应用口服泼尼松：1-1.5mg/kg/d，晨起顿服，病情控制后减量。静脉甲泼尼龙冲击：500-1000mg/d×3天。双眼严重的后葡萄膜炎、全葡萄膜炎、威胁视力的炎症。监测血糖、血压、电解质、骨质疏松、精神症状、胃溃疡。4.1.2非甾体抗炎药主要用于前葡萄膜炎的辅助治疗，缓解睫状体疼痛，减轻炎症反应。常用药物包括双氯芬酸钠、普拉洛芬、酮咯酸氨丁三醇等。对于糖皮质激素减量过程中的反跳现象，NSAIDs可起到稳定作用。4.1.3免疫抑制剂当糖皮质激素无法控制病情、激素依赖（减量即复发）或因副作用无法长期使用时，应尽早加用免疫抑制剂。传统的“激素-免疫抑制剂序贯疗法”已改为“早期联合免疫抑制剂保护治疗”，以减少激素累积量。常用药物包括：环孢素A：主要抑制T淋巴细胞功能。起始剂量3-5mg/kg/d，需监测血药浓度及肾功能。环孢素A：主要抑制T淋巴细胞功能。起始剂量3-5mg/kg/d，需监测血药浓度及肾功能。他克莫司：作用机制类似环孢素，但效力更强，肾毒性相对较小。他克莫司：作用机制类似环孢素，但效力更强，肾毒性相对较小。硫唑嘌呤：嘌呤类似物，抑制DNA合成。使用前需检测TPMT酶活性。硫唑嘌呤：嘌呤类似物，抑制DNA合成。使用前需检测TPMT酶活性。甲氨蝶呤：二氢叶酸还原酶抑制剂，每周一次给药。对HLA-B27相关葡萄膜炎效果良好。甲氨蝶呤：二氢叶酸还原酶抑制剂，每周一次给药。对HLA-B27相关葡萄膜炎效果良好。环磷酰胺：烷化剂，主要用于病情危重且对上述药物无效的患者（如难治性白塞病），需警惕出血性膀胱炎和骨髓抑制。环磷酰胺：烷化剂，主要用于病情危重且对上述药物无效的患者（如难治性白塞病），需警惕出血性膀胱炎和骨髓抑制。吗替麦考酚酯：选择性抑制T和B淋巴细胞，耐受性较好。吗替麦考酚酯：选择性抑制T和B淋巴细胞，耐受性较好。4.1.4生物制剂随着对葡萄膜炎发病机制认识的深入，生物制剂已成为难治性、非感染性葡萄膜炎的重要治疗手段，在2026版指南中，其推荐级别显著提升。抗TNF-α制剂：如阿达木单抗、英夫利西单抗。是治疗儿童葡萄膜炎、白塞病相关葡萄膜炎及顽固性黄斑水肿的首选生物制剂。起效迅速，能有效控制炎症并减少激素用量。抗TNF-α制剂：如阿达木单抗、英夫利西单抗。是治疗儿童葡萄膜炎、白塞病相关葡萄膜炎及顽固性黄斑水肿的首选生物制剂。起效迅速，能有效控制炎症并减少激素用量。抗IL-6制剂：如托珠单抗。对于难治性白塞病、鸟枪弹样视网膜脉络膜病变等具有良好疗效。抗IL-6制剂：如托珠单抗。对于难治性白塞病、鸟枪弹样视网膜脉络膜病变等具有良好疗效。抗IL-1制剂：如阿那白滞素。主要用于治疗冷卟啉相关性周期性综合征等自身炎症性疾病相关的葡萄膜炎。抗IL-1制剂：如阿那白滞素。主要用于治疗冷卟啉相关性周期性综合征等自身炎症性疾病相关的葡萄膜炎。抗CD20制剂：如利妥昔单抗。主要用于某些特定的血管炎或淋巴瘤相关的伪装综合征。抗CD20制剂：如利妥昔单抗。主要用于某些特定的血管炎或淋巴瘤相关的伪装综合征。4.1.5小分子靶向药物主要包括JAK抑制剂（如托法替布、巴瑞替因）。作为口服制剂，使用方便，对于部分生物制剂疗效不佳或无法耐受的患者提供了新的选择。其作用机制通过阻断细胞内信号转导通路，抑制多种炎性因子的表达。4.2感染性葡萄膜炎的治疗感染性葡萄膜炎的治疗原则是“特异性病原治疗”，抗炎治疗（激素）仅作为辅助治疗，且必须在有效抗感染药物覆盖的前提下谨慎使用，以免导致感染扩散。结核性葡萄膜炎：需遵循“早期、联合、适量、规律、全程”的抗结核化疗原则（HRZE方案）。通常疗程需9-12个月。糖皮质激素用于严重炎症反应者，需在抗结核治疗2周后启动。结核性葡萄膜炎：需遵循“早期、联合、适量、规律、全程”的抗结核化疗原则（HRZE方案）。通常疗程需9-12个月。糖皮质激素用于严重炎症反应者，需在抗结核治疗2周后启动。梅毒性葡萄膜炎：首选青霉素G治疗。神经梅毒需大剂量静脉给药。对于青霉素过敏者，可选用头孢曲松或多西环素。梅毒性葡萄膜炎：首选青霉素G治疗。神经梅毒需大剂量静脉给药。对于青霉素过敏者，可选用头孢曲松或多西环素。病毒性视网膜炎：如巨细胞病毒（CMV）视网膜炎，更昔洛韦或缬更昔洛韦是首选药物。单纯疱疹病毒（HSV）或水痘-带状疱疹病毒（VZV）引起的急性视网膜坏死综合征（ARN），需大剂量静脉滴注阿昔洛韦或更昔洛韦，并口服阿昔洛韦维持治疗以预防复发。病毒性视网膜炎：如巨细胞病毒（CMV）视网膜炎，更昔洛韦或缬更昔洛韦是首选药物。单纯疱疹病毒（HSV）或水痘-带状疱疹病毒（VZV）引起的急性视网膜坏死综合征（ARN），需大剂量静脉滴注阿昔洛韦或更昔洛韦，并口服阿昔洛韦维持治疗以预防复发。5.常见葡萄膜炎类型的诊疗规范5.1HLA-B27相关性急性前葡萄膜炎特点：多为单眼急性发作，复发率高，男性多见，常伴有强直性脊柱炎等脊柱关节病。特点：多为单眼急性发作，复发率高，男性多见，常伴有强直性脊柱炎等脊柱关节病。治疗：局部频繁使用糖皮质激素滴眼液，非甾体抗炎药滴眼液及口服。对于反复发作或双侧受累者，需请风湿免疫科会诊，评估全身病情并考虑使用柳氮磺吡啶或生物制剂（如阿达木单抗）控制全身免疫状态。治疗：局部频繁使用糖皮质激素滴眼液，非甾体抗炎药滴眼液及口服。对于反复发作或双侧受累者，需请风湿免疫科会诊，评估全身病情并考虑使用柳氮磺吡啶或生物制剂（如阿达木单抗）控制全身免疫状态。5.2白塞病葡萄膜炎特点：反复发作的全葡萄膜炎，伴有视网膜血管炎，易出现视网膜萎缩和血管闭塞，预后较差。特点：反复发作的全葡萄膜炎，伴有视网膜血管炎，易出现视网膜萎缩和血管闭塞，预后较差。治疗：需全身系统治疗。急性期给予大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂（如环孢素A、环磷酰胺）。对于顽固病例，推荐早期使用抗TNF-α制剂（英夫利西单抗或阿达木单抗），常能挽救视力。单眼受累可考虑玻璃体腔注射地塞米松植入剂或曲安奈德辅助治疗。治疗：需全身系统治疗。急性期给予大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂（如环孢素A、环磷酰胺）。对于顽固病例，推荐早期使用抗TNF-α制剂（英夫利西单抗或阿达木单抗），常能挽救视力。单眼受累可考虑玻璃体腔注射地塞米松植入剂或曲安奈德辅助治疗。5.3小柳-原田病特点：双侧肉芽肿性全葡萄膜炎，伴有神经系统、听觉系统及皮肤毛发改变（白癜风、脱发）。晚期可出现“晚霞状眼底”和Dalen-Fuchs结节。特点：双侧肉芽肿性全葡萄膜炎，伴有神经系统、听觉系统及皮肤毛发改变（白癜风、脱发）。晚期可出现“晚霞状眼底”和Dalen-Fuchs结节。治疗：早期足量糖皮质激素治疗是关键。初始剂量通常为泼尼松1-1.5mg/kg/d，维持时间需长达6个月以上，过快减量极易复发。对于激素依赖或复发患者，需联合环孢素A、吗替麦考酚酯或生物制剂。治疗：早期足量糖皮质激素治疗是关键。初始剂量通常为泼尼松1-1.5mg/kg/d，维持时间需长达6个月以上，过快减量极易复发。对于激素依赖或复发患者，需联合环孢素A、吗替麦考酚酯或生物制剂。5.4儿童葡萄膜炎特点：常为慢性、前葡萄膜炎，多为双眼，症状轻微（“白瞳症”），但易发生并发性白内障和带状角膜变性，常与幼年特发性关节炎（JIA）相关。特点：常为慢性、前葡萄膜炎，多为双眼，症状轻微（“白瞳症”），但易发生并发性白内障和带状角膜变性，常与幼年特发性关节炎（JIA）相关。治疗：局部糖皮质激素和散瞳是基础。由于儿童对激素的副作用（尤其是生长抑制和白内障）更为敏感，应尽早引入免疫抑制剂（甲氨蝶呤）以控制炎症和减少激素用量。生物制剂（阿达木单抗）已被批准用于儿童JIA相关葡萄膜炎，疗效确切。治疗：局部糖皮质激素和散瞳是基础。由于儿童对激素的副作用（尤其是生长抑制和白内障）更为敏感，应尽早引入免疫抑制剂（甲氨蝶呤）以控制炎症和减少激素用量。生物制剂（阿达木单抗）已被批准用于儿童JIA相关葡萄膜炎，疗效确切。5.5中间葡萄膜炎特点：好发于青年人，常无症状或仅有飞蚊症。特点：好发于青年人，常无症状或仅有飞蚊症。治疗：对于视力良好且无黄斑囊样水肿者可观察。若出现黄斑水肿或视力下降，首选糖皮质激素眼周注射（Tenon囊下）。无效或双侧受累者，可考虑口服激素或免疫抑制剂（如环孢素）。对于顽固性雪堤样渗出，可考虑睫状体平坦部光凝或玻璃体切割术。治疗：对于视力良好且无黄斑囊样水肿者可观察。若出现黄斑水肿或视力下降，首选糖皮质激素眼周注射（Tenon囊下）。无效或双侧受累者，可考虑口服激素或免疫抑制剂（如环孢素）。对于顽固性雪堤样渗出，可考虑睫状体平坦部光凝或玻璃体切割术。6.手术治疗与并发症管理葡萄膜炎的炎症静止期是进行手术干预的最佳时机。手术的主要目的是处理并发症，恢复视功能。6.1并发症处理原则并发性白内障：手术时机应选择在炎症完全静止至少3个月以上。术前需控制眼压，围手术期需加大抗炎力度（全身或局部激素），以预防术后炎症爆发。人工晶状体植入需谨慎，对于儿童或反复发作的葡萄膜炎，可暂缓植入。并发性白内障：手术时机应选择在炎症完全静止至少3个月以上。术前需控制眼压，围手术期需加大抗炎力度（全身或局部激素），以预防术后炎症爆发。人工晶状体植入需谨慎，对于儿童或反复发作的葡萄膜炎，可暂缓植入。继发性青光眼：机制复杂，包括炎症细胞阻塞小梁网、周边虹膜前粘连、瞳孔阻滞及激素性青光眼。治疗需针对病因。药物控制不佳时，可考虑激光周边虹膜切开术或滤过性手术。植入引流物（如Ahmed引流阀）在葡萄膜炎继发青光眼中成功率相对较高。继发性青光眼：机制复杂，包括炎症细胞阻塞小梁网、周边虹膜前粘连、瞳孔阻滞及激素性青光眼。治疗需针对病因。药物控制不佳时，可考虑激光周边虹膜切开术或滤过性手术。植入引流物（如Ahmed引流阀）在葡萄膜炎继发青光眼中成功率相对较高。黄斑囊样水肿：是导致视力下降的常见原因。首先针对原发病进行抗炎治疗。局部或眼周注射糖皮质激素效果显著。玻璃体腔注射抗VEGF药物可作为辅助治疗，但通常不作为首选单药治疗，因其不能消除根本病因。黄斑囊样水肿：是导致视力下降的常见原因。首先针对原发病进行抗炎治疗。局部或眼周注射糖皮质激素效果显著。玻璃体腔注射抗VEGF药物可作为辅助治疗，但通常不作为首选单药治疗，因其不能消除根本病因。玻璃体积血、视网膜脱离：常见于增殖性玻璃体视网膜病变或严重的视网膜血管炎。需行玻璃体切割术，联合硅油或气体填充。玻璃体积血、视网膜脱离：常见于增殖性玻璃体视网膜病变或严重的视网膜血管炎。需行玻璃体切割术，联合硅油或气体填充。6.2手术注意事项葡萄膜炎患者眼球环境特殊，术后易发生纤维蛋白渗出、瞳孔机化膜形成等。葡萄膜炎患者眼球环境特殊，术后易发生纤维蛋白渗出、瞳孔机化膜形成等。术中操作应轻柔，尽量减少对虹膜和睫状体的扰动。术中操作应轻柔，尽量减少对虹膜和睫状体的扰动。术前、术中及术后需强化抗炎治疗，建议术前3天开始局部使用激素，术后根据炎症反应调整用药频率。术前、术中及术后需强化抗炎治疗，建议术前3天开始局部使用激素，术后根据炎症反应调整用药频率。7.随访与预后评估7.1随访计划葡萄膜炎是一种慢性、复发性疾病，长期随访是管理的关键。急性期：每1-2周复查一次，直至炎症明显消退。急性期：每1-2周复查一次，直至炎症明显消退。恢复期：每月复查一次，监测炎症指标及眼压。恢复期：每月复查一次，监测炎症指标及眼压。维持期：每3-6个月复查一次。对于使用免疫抑制剂或生物制剂的患者，需每1-3个月复查血常规、肝肾功能。维持期：每3-6个月复查一次。对于使用免疫抑制剂或生物制剂的患者，需每1-3个月复查血常规、肝肾功能。7.2预后评估因素患者依从性：能否按时用药和复查是决定预后的首要因素。患者依从性：能否按时用药和复查是决定预后的首要因素。病因类型：感染性若能及时诊断预后较好；Behcet病及VKH病易复发，预后较差。病因类型：感染性若能及时诊断预后较好；Behcet病及VKH病易复发，预后较差。治疗时机：出现并发症（如黄斑萎缩、视神经萎缩）前开始治疗者视力预后较好。治疗时机：出现并发症（如黄斑萎缩、视神经萎缩）前开始治疗者视力预后较好。药物反应：对传统免疫抑制剂抵抗者，若对生物制剂反应良好，仍能改善预后。药物反应：对传统免疫抑制剂抵抗者，若对生物制剂反应良好，仍能改善预后。8.特殊人群的诊疗考量8.1妊娠期及哺乳期葡萄膜炎妊娠期葡萄膜炎的治疗极具挑战性，需兼顾母体视力保护与胎儿